張明偉 王啟萍

【摘要】可逆性后部腦病綜合征是一種可逆性、皮層下、血管源性、腦水腫疾病，主要表現(xiàn)為癲癇、腦病、頭痛以及視力障礙等，其影像學(xué)表現(xiàn)不典型，多在成人發(fā)病，兒童較少見，故此病在兒科容易誤診。此文分析1例兒科急性腎小球腎炎合并可逆性后部腦病綜合征的診治經(jīng)過，其診斷的關(guān)鍵在于特征性的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，本病預(yù)后良好，大多可完全康復(fù)而不遺留神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，臨床醫(yī)師需提高對其的熟悉程度，及時診斷及正確治療。

【關(guān)鍵詞】腦病;腎炎;臨床;影像

患兒，男，13歲，因“浮腫、發(fā)熱、咳嗽5天，抽搐7次”入院。入院前5天患兒無明顯誘因開始出現(xiàn)浮腫，初起為顏面部浮腫，后逐漸延及雙下肢，伴發(fā)熱，具體體溫不詳，伴陣發(fā)性咳嗽，喉間痰響，無咳痰，無胸痛、胸悶、吼喘、呼吸困難，無頭暈、頭痛，無皮疹，無嘔吐、腹痛、腹瀉、便血及雙下肢腫痛，無尿頻、尿急、尿痛、少尿及肉眼血尿，不明原因抽搐7次，抽搐表現(xiàn)為呼之不應(yīng)，雙眼凝視，面色發(fā)紺，牙關(guān)緊閉，四肢強(qiáng)直抽動，無大小便失禁，持續(xù)時間約2-3分鐘自行緩解，抽搐結(jié)束患兒清醒，當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院就診查心電圖：顯著竇性心動過速，胸部CT：肺水腫并雙肺多發(fā)感染，雙側(cè)胸腔少量積液，脾周圍似見液體樣密度影，頭顱CT：大枕大池，當(dāng)?shù)赜桀^孢呋辛抗感染等治療無好轉(zhuǎn)，后轉(zhuǎn)我院。起病以來患兒精神食欲差，小便黃色，量可，達(dá)標(biāo)無異常，體重?zé)o明顯減輕。

入院查體：T37.5℃，P103次/分，R32次/分，BP148/100mmHg，淺昏迷狀，精神極差，雙側(cè)瞳孔對光反射遲鈍，顏面浮腫，面色蒼白，未見吸氣性三凹征，咽部充血++，扁桃體無腫大，未見分泌物，雙肺呼吸音粗，可聞及大量濕羅音及哮鳴音，心音有力，律齊，未聞及病理性雜音，腹部平軟，無肌緊張，肝脾肋下未捫及，移動性濁音陰性，腸鳴音正常，臀部及雙下肢可見陳舊性皮疹，基本結(jié)痂，雙下肢非凹陷性水腫，神經(jīng)系統(tǒng)陰性。

入院查血沉正常，血常規(guī)：白細(xì)胞18.3*10^9/L，中性粒百分比94.8%，淋巴百分比4.4%，血紅蛋白122g/L，血小板207*10^9/L，肺炎支原體抗體陰性，CRP9.41mg/L，入院第2天查頭顱MRI：雙側(cè)楔前葉、雙側(cè)額葉腦回稍腫脹，較長T1、較長T2、水抑制高信號，彌散中等高信號，腦干、小腦未見確切異常信號，腦室、腦池?zé)o擴(kuò)張，中線結(jié)構(gòu)居中，影像診斷：雙側(cè)楔前葉、雙側(cè)額葉腦水腫。腦電圖：界限性異常。腦脊液常規(guī)、生化、培養(yǎng)及涂片查細(xì)菌、隱球菌、抗酸桿菌均無異常?；純涸\斷：急性腎小球腎炎、可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）。

入院后予阿莫西林克拉維酸鉀抗感染;積極控制血壓：氫氯噻嗪、安體舒通、呋塞米利尿，纈沙坦、苯磺酸氨氯地平口服及硝苯地平舌下含服降血壓;腎炎康復(fù)片、百令膠囊保腎。住院第10天復(fù)查尿沉渣：隱血3+，蛋白陰性，紅細(xì)胞315.2/ul，第11天復(fù)查腎功：尿酸458.6umol/L，肝功能、電解質(zhì)無異常，免疫球蛋白：IgA2.79g/L，補(bǔ)體：C30.39g/L，C40.16g/L，第12天復(fù)查胸部CT：心肺CT平掃未見異常，頭顱MRI：顱腦MR平掃未見確切異常。

圖 1患兒頭顱磁共振檢查結(jié)果? 治療前雙側(cè)頂葉T2序列異常片樣高信號（圖A），水抑制高信號（圖B），彌散加權(quán)受限（圖C）;治療后病灶異常信號影完全消失（圖D、E、F）。

討論

可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是一種可逆性、皮層下、血管源性、腦水腫疾病，伴有各種急性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，包括癲癇、腦病、頭痛以及視力障礙等，并可能在腎衰、血壓波動、細(xì)胞毒性藥物、自身免疫性疾病以及子癇或先兆子癇等疾病情況下發(fā)生。大部分患者經(jīng)及時治療可恢復(fù)正常，此病多在成人發(fā)病，兒童有部分報道。

本病影像學(xué)改變的特點為皮質(zhì)下腦水腫，以雙側(cè)頂、枕葉最為多見，其他部位也可出現(xiàn)，按照出現(xiàn)的頻率依次為額葉、顳葉、小腦、丘腦和腦干。通常病變白質(zhì)重于灰質(zhì)，后循環(huán)重于前循環(huán)。兩側(cè)基本對稱，但也可不對稱，占位效應(yīng)輕;MRI顯示T1等或低信號、T2高信號，彌散加權(quán)成像（DWI）顯示等或低信號，且T2異常信號區(qū)域主要為血管源性水腫而非細(xì)胞毒性水腫。

PRES診斷要素包括：1）基礎(chǔ)疾病的誘因;2）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征;3）特征性影像學(xué)改變;4）排除其他可能白質(zhì)病變;5）可逆的良性病程。

PRES早期診斷是治療的要害，本病早期為可逆的血管源性腦水腫病理過程，但延誤治療有可能造成神經(jīng)細(xì)胞進(jìn)一步損害而不可逆的變性壞死。治療措施主要包括：1）積極控制高血壓：強(qiáng)調(diào)在數(shù)小時內(nèi)將血壓將至正常水平以內(nèi)，這一點與腦梗死早期需要維持一定水平血壓以保證腦的灌注壓有所不同，降壓藥物的選擇目前沒有太多的臨床證據(jù)，各種文獻(xiàn)報道中一般多采用鈣通道阻滯劑（CCB）、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）以及中樞降壓藥，較少報道采用β受體阻滯劑;2）加強(qiáng)對癥治療：如控制癲癇的頻繁發(fā)作，但抗癲癇藥物在顱內(nèi)影像學(xué)恢復(fù)正常后應(yīng)在短期內(nèi)較快的減量至停藥，同時適當(dāng)使用脫水劑治療一方面以減輕血管源性腦水腫，一方面有利于解除癲癇發(fā)作后存在的細(xì)胞毒性的腦水腫;3）原發(fā)病的治療：原有嚴(yán)重基礎(chǔ)疾病應(yīng)針對性積極治療，使用細(xì)胞毒性藥物的患者應(yīng)停用或根據(jù)情況減量，待病情緩解后可以繼續(xù)使用。

通過對本病例的分析，提示臨床上腎臟疾病患者合并頭痛、意識模糊、抽搐或視力下降等腦病表現(xiàn)，應(yīng)立即完善顱腦MRI檢查，明確有無PRES。本病是一種預(yù)后良好的疾病，多數(shù)病人可以完全康復(fù)而不遺留神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征，但由于患者往往同時具有嚴(yán)重的基礎(chǔ)疾病，早期正確的診斷和鑒別診斷有一定難度，必須提高對本病的熟悉程度，通過詳細(xì)的病史、體格檢查和顱腦影像學(xué)的綜合分析才能得出正確的結(jié)論，有條件的患者還應(yīng)在4周左右復(fù)查頭顱MRI。重癥病例如果處理不及時或不恰當(dāng)，也可遺留持續(xù)性損害或?qū)е滤劳觥?/p>

參考文獻(xiàn)

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