尹光嬌 劉丹麗 葉旭軍

1 病例資料

患者，男，62歲，于2021年2月26日22時40分，因“雙下肢無力,右下肢感覺喪失1h” 來本院急診?；颊咦允?h前靜坐后改變體位時突然出現(xiàn)雙下肢無力，右下肢感覺缺失、無法活動，但無意識障礙、言語不清、頭暈、頭痛、胸悶、心慌、惡心、嘔吐等；既往有高血壓病及腦出血史。查體：神志清楚；T 36.5℃；P 75bpm；R 23bpm；BP(左臂141/67mmHg，右臂154/85mmHg)；雙側(cè)瞳孔等大等圓，約3mm,對光反射靈敏；HR 75bpm，律齊；雙側(cè)上肢肌力正常，左下肢肌力3級，右下肢肌力1級；右側(cè)足背動脈搏動起初未捫及，約10min后可捫及微弱搏動。余未見明顯異常。常規(guī)檢查：D-二聚體升高(80 300μg/L)，肌鈣蛋白I(TNI)(正常) <0.010μg/L，[K+](降低) ：2.7mmol/L，心電圖：竇性心律。初步考慮： (1)急性腦血管病變；(2)下肢動脈栓塞；(3)急性主動脈夾層；(4)脊髓病變。急查B超提示：右下肢股總動脈、股深動脈、股淺動脈、腘動脈、脛前動脈、脛后動脈、腓動脈內(nèi)異常回聲并血流信號異常，提示動脈夾層，立即行血管造影術(shù)(CTA)，結(jié)果顯示：(1)頭頸部CTA未見明顯異常；(2)主動脈夾層(DeBakey I型)：右側(cè)腎動脈起源于假腔，右腎梗塞可能，右側(cè)髂總/外動脈、腸系膜上動脈、左鎖骨下動脈為真假腔混合起源(見圖1)。由心血管外科評估手術(shù)適應(yīng)癥后，行全麻下胸主動脈覆膜支架置入術(shù)。手術(shù)過程順利，于2月27日02時30分轉(zhuǎn)入ICU術(shù)后監(jiān)護，實驗室檢查：血常規(guī)：WBC升高：12.41G/L、中性粒細胞絕對值升高：8.53G/L、淋巴細胞絕對值升高：0.72 G/L、炎癥指標(biāo)：降鈣素原(PCT)升高：1.42ng/ml、白細胞介素(IL-6)升高：169.50pg/L、C反應(yīng)蛋白(CRP)降低：3.53mg/L；D-二聚體升高：>3 500ng/ml；腎功能指標(biāo)：血尿素氮(BUN)升高：10.70mmol/L、血肌酐(CREA)升高：212.20μmol/L；肝功能指標(biāo)：丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)正常：16U/L，天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST):17U/L；心衰指標(biāo)：B型腦鈉肽(BNP)正常：21.70pg/ml；心肌損傷標(biāo)志物肌紅蛋白降低(12.00ng/L), TNI及CK- MB正常；心電圖：竇性心律，左前分支阻滯。給予降壓(亞寧定)、控制室率(艾司洛爾)及各器官功能支持治療，由于患者腎功能持續(xù)惡化而給予腎臟替代治療(CRRT)至3月2日12時15分患者突發(fā)抽搐，意識喪失，心電監(jiān)護示室顫，行心肺復(fù)蘇、電除顫及血管活性藥物、靜脈-動脈體外膜肺氧合(VA-ECMO)治療等。同時緊急冠脈造影：前降支中段輕度狹窄，回旋支近段中重度狹窄，右冠近段中重度狹窄(圖2)。左心室造影：左室基底部運動減弱，下壁心尖段運動幅度減弱，前壁心尖段運動代償性增強；肺動脈造影：主肺動脈、左右肺動脈主干及分支未見明顯充盈缺損。

注：A，右冠近端中重度狹窄；B，前降支中段輕度狹窄，回旋支近段中重度狹窄

緊急床旁心臟彩超：升主動脈遠端稍低回聲，需排除血栓形成；左室腔云霧影，左室壁運動彌漫性減弱，左室射血分?jǐn)?shù)(LVEF)：20%；二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣中度關(guān)閉不全；少量心包積液。持續(xù)VA-ECMO輔助。但患者未能出現(xiàn)自主心跳和大動脈搏動；雙側(cè)瞳孔散大，對光反射消失?；颊呒覍僖蠓艞壱磺嗅t(yī)學(xué)治療。

患者死亡原因分析：(1)術(shù)后夾層再次出現(xiàn)，累及冠狀動脈，引起冠狀動脈開口壓縮或閉塞，心肌供血急劇不足，從而出現(xiàn)室顫，心源性猝死。但患者冠脈造影排除夾層累及冠脈口，考慮患者在冠脈狹窄基礎(chǔ)上因AD引起心臟供血不足或因冠脈痙攣，出現(xiàn)心臟電風(fēng)暴、急性心肌梗死。(2)患者右腎動脈來源于假腔，右腎梗死，出現(xiàn)急性腎衰，術(shù)后腎功能繼續(xù)惡化，雖行CRRT治療，不能排除急性電解質(zhì)紊亂引起室顫的發(fā)生。(3)患者心臟彩超提示少量心包積液，可以排除心臟壓塞。二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣多瓣膜中度反流，LVEF 20%，急性心力衰竭引起室顫。(4)腸系膜上動脈來源于真假腔混合，患者術(shù)后進食出現(xiàn)腹脹、腹痛，導(dǎo)致腸道缺血，腸梗阻，腸壞死出血，低血容量休克可能。(5)患者肺動脈造影未見明顯異常，可排除肺栓塞。

2 討 論

2.1 神經(jīng)系統(tǒng)首發(fā)癥狀A(yù)D的病因和診斷

AD是由多因素引起主動脈內(nèi)膜損傷破裂，血液通過內(nèi)膜破裂口進入主動脈壁中層形成夾層血腫并沿主動脈壁延伸剝離的心血管疾病。AD發(fā)病率約3/10萬，最常見原因為長期動脈高血壓，其后為吸煙、高血脂、結(jié)締組織疾病、遺傳性疾病(如馬方綜合征)、創(chuàng)傷等[1]。主要患病年齡60-80歲[2]，已有研究證實年齡為預(yù)測AD的獨立危險因素[3]，根據(jù)AD的內(nèi)膜破裂口位置及病變累及范圍，常用DeBakey法和Stanford法對AD分型，DeBakey I型起自升主動脈，累及主動脈弓或以遠；Ⅱ型僅累及升主動脈；Ⅲ型起自降主動脈，并向遠端擴展，罕見逆行累及主動脈弓。Stanford A型累及升主動脈，而B型累及左鎖骨下動脈開口以遠的降主動脈。

回顧文獻，約1/3患者在急性AD發(fā)作時以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn)，掩蓋原發(fā)病，導(dǎo)致診斷和治療的延誤，包括：(1)持續(xù)性或短暫性缺血性腦卒中；(2)缺血性神經(jīng)病變；(3)脊髓缺血；(4)缺氧性腦病[4]；(5)其它。以缺血性腦卒中為首發(fā)表現(xiàn)的主要原因是夾層繼續(xù)撕裂累及頸動脈和椎動脈造成真腔部分或完全閉塞；另一方面是夾層內(nèi)動脈粥樣硬化斑塊脫落或血栓形成，引起腦灌注不足；也可能是心臟壓塞繼發(fā)休克所致[5]。缺血性神經(jīng)病變指夾層撕裂范圍累及四肢任一條主要動脈(腹主動脈、髂動脈、股動脈和鎖骨下動脈)，干擾血液供應(yīng)，從而引起該肢體周圍神經(jīng)缺血性病變甚至該肢體缺血性壞死，其病變程度及進展快慢很大程度取決于側(cè)支循環(huán)[4]。缺血性神經(jīng)病變臨床表現(xiàn)多變，包括四肢遠端疼痛、麻木、感覺異常，脈搏搏動減弱乃至消失等，但更常見的是單側(cè)輕癱或肢體遠端麻木[6]。脊髓缺血可能因夾層累及肋間動脈、脊髓動脈及腰動脈時，橫斷性脊髓缺血損傷導(dǎo)致截癱[7]?；颊叨酂o疼痛表現(xiàn)，經(jīng)常誤診為Leriche綜合征[8]。缺氧性腦病多因心臟壓塞、夾層破裂出血等引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)灌注不足所致，主要表現(xiàn)為不同程度精神障礙，甚至意識喪失[4]。其它罕見神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括暈厥、昏迷、全身性強直-陣攣發(fā)作、一過性全面性健忘、Horner綜合征、聲帶麻痹、聲音嘶啞和器官移位等引起的吞咽困難等[7]。

血清D-二聚體、C-反應(yīng)蛋白及IL-6水平升高有利于識別AD高風(fēng)險患者[9]。心電圖呈心肌缺血和ST- T改變，可能為夾層累及冠狀動脈開口，可表現(xiàn)為急性心肌梗死。超聲心動圖胸骨旁長軸發(fā)現(xiàn)主動脈根部擴張(>4cm)提示AD可能[10]。主動脈CTA對AD的診斷有較高的準(zhǔn)確性，其敏感性和特異性接近95%-98%[11]，為確診AD的首選方法。MRI敏感性和特異性均接近CTA，對胸主動脈夾層的確診率有較高價值[12]。

2.2 Debakey I型AD的治療

急性Debakey I型AD需緊急外科干預(yù)，手術(shù)術(shù)式有全弓或半弓置換術(shù)、“冷凍象鼻”技術(shù)及分支支架置入術(shù)[13]。主動脈覆膜支架置入術(shù)為其主要術(shù)式，目的是閉塞內(nèi)膜撕裂入口或切除內(nèi)膜撕裂處的主動脈壁，植入合適的人工血管并重建主動脈真腔血流，修補或替換主動脈瓣，以避免或減少致命并發(fā)癥如心臟破裂、心肌缺血，與主動脈瓣返流相關(guān)的心臟衰竭以及危及生命的終末器官灌注不良和缺血[2]。

2.3 AD術(shù)后并發(fā)癥

手術(shù)治療是顯著降低AD死亡率的主要手段，但仍需警惕術(shù)后并發(fā)癥的出現(xiàn)。有文獻對299例急性Stanford A型主動脈夾層患者進行術(shù)后死亡因素分析，認(rèn)為高齡、術(shù)前伴灌注不良綜合征、孫氏手術(shù)、術(shù)后并發(fā)低心排為其獨立危險因素[14]。還有文獻[15]指出，術(shù)前神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)陽性、腎功能不全是急性Stanford A型主動脈夾層患者術(shù)后死亡的獨立危險因素。因此需要注意對圍手術(shù)期各種并發(fā)癥進行預(yù)防管理，減少死亡率。

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