楊寶軍，王博林

（寶雞市中醫(yī)醫(yī)院，陜西寶雞 721001）

淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤（lymphoplasmacytic lymphoma，LPL）是一種少見的兼具惰性B淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞特點(diǎn)的特殊類型非霍奇金淋巴瘤，因涉及多系統(tǒng)、多臟器而臨床表現(xiàn)多樣，實(shí)驗(yàn)室檢查缺乏特異性[1]，使本病的確診較為困難，若再伴有彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤（diffuse large B-cell lymphoma，DLBCL）的轉(zhuǎn)化，則更易導(dǎo)致誤診、漏診及誤治。筆者對(duì)1例CT及臨床誤診的LPL伴DLBCL轉(zhuǎn)化的病例進(jìn)行報(bào)告，結(jié)合文獻(xiàn)分析其誤診的原因，旨在提高對(duì)該病的認(rèn)知。

1 病例資料

1.1 臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查

患者男，68歲，受涼后咳嗽、咳痰、發(fā)熱2周入院，進(jìn)食差，全身無(wú)力，體重?zé)o明顯變化。查體：T 37.2℃，P 117次/分，R 20次/分，Bp 100/70mmHg；全身皮膚黏膜無(wú)黃染、無(wú)出血點(diǎn)及瘀斑，淺表淋巴結(jié)未觸及；雙肺聽診呼吸音粗，未聞及干濕啰音；腹軟，肝脾肋下未及。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞3.49×1012/L，血紅蛋白116g/L，肌酸激酶210.40U/L，肌酸激酶同工酶9.20IU/L，乳酸脫氫酶349.10U/L，細(xì)胞角蛋白-19片段5.26ng/ml，胃泌素釋放肽前體118.90 pg/ml，余指標(biāo)未見異常。

1.2 影像學(xué)表現(xiàn)

上腹部CT示多系統(tǒng)病變：（1）胰腺稍腫大，胰頭部明顯，平掃等密度，增強(qiáng)胰頭均勻強(qiáng)化，動(dòng)脈期CT值約102HU(正常胰腺參考CT值79～83HU，下同)，靜脈期CT值約75～89HU（68HU），平衡期65～73HU（55～58HU），胰管及膽總管未見擴(kuò)張。（2）肝內(nèi)多發(fā)大小約8～25mm類圓形低密度影，CT值約42HU，邊界不清，動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯，CT值約132HU，靜脈期及平衡期強(qiáng)化逐漸減退，呈稍低密度，CT值約62～75HU，并沿血管走行分布。（3）膽囊床富血供結(jié)節(jié)，系膽囊淋巴結(jié)，強(qiáng)化與肝內(nèi)病變相仿。（4）動(dòng)脈期脾臟包膜線樣強(qiáng)化，實(shí)質(zhì)“不均勻斑片樣強(qiáng)化”特征消失，可見局部斑片狀異常強(qiáng)化區(qū)，內(nèi)見小血管穿行，呈“血管漂浮”征象，靜脈期及平衡期呈等密度。（5）左腎包膜下等低密度，CT值約45HU，增強(qiáng)掃描逐漸強(qiáng)化，靜脈期及平衡期CT值達(dá)75～80HU。（6）腰2椎體內(nèi)類圓形低密度，呈穿鑿樣改變。

1.3 手術(shù)及病理

術(shù)中見肝臟多枚質(zhì)硬結(jié)節(jié)，膽囊壁張力稍高，胰腺整體質(zhì)硬，以胰頭為著，胰腺周圍粘連，胰尾部與脾門粘連緊密。術(shù)后病理見灰紅色胰腺組織，廣泛質(zhì)硬，切面灰黃色均質(zhì)狀，鏡下可見彌漫分布的小B淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞。免疫組化：CD3（-），CD20（-），EMA（部分+），Mum-1（+），CD5（-），Cyclin-D1（-），CD138（+），Ki-67（60%+），CD23（-），CD56（+），CD21（-），CD10（-），CK廣（-），Pax-5（-），提示胰腺淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤伴彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤轉(zhuǎn)化，肝臟、脾臟及膽囊淋巴結(jié)累及。

2 討論

2.1 疾病概述

LPL為具有克隆性B細(xì)胞的漿細(xì)胞樣分化和可分泌單克隆副蛋白的惰性、不可治愈的非霍奇金淋巴瘤，為一種小B細(xì)胞淋巴瘤，好發(fā)于中老年人，中位年齡為63～73歲，男/女=2/1[1]。2016年，世界衛(wèi)生組織造血和淋巴組織腫瘤分類規(guī)定，LPL為不符合其他可能伴漿細(xì)胞分化的小B細(xì)胞淋巴瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)，常侵犯骨髓、淋巴結(jié)和脾臟，由小B淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞組成的淋巴瘤，其90%為分泌單克隆性IgM的華氏巨球蛋白血癥（WM），小部分分泌單克隆性IgA、IgG或不分泌單克隆免疫球蛋白。主要臨床表現(xiàn)包括高黏血癥、血細(xì)胞減少癥、肝脾及淋巴結(jié)等臟器腫大、溶血性貧血等，并伴隨B組癥狀[2]。受多重因素影響，大約5%～10%的患者組織學(xué)可轉(zhuǎn)化為DLBCL，兩者并存時(shí)是克隆性進(jìn)化還是DLBCL為第二腫瘤一直存在爭(zhēng)議。發(fā)生轉(zhuǎn)化的臨床標(biāo)準(zhǔn)有淋巴結(jié)異常增大、少見的結(jié)外器官受累、LDH水平突然升高、高鈣血癥等，轉(zhuǎn)化后疾病將變得更具侵襲性，化療效果及預(yù)后均差[3，4]。PET/CT在診斷LPL及預(yù)測(cè)惰性淋巴瘤轉(zhuǎn)化中有較高的準(zhǔn)確性，但不足以替代病理活檢[5]。CT在本病的診斷上文獻(xiàn)罕見有報(bào)道。

2.2 影像學(xué)表現(xiàn)與病理對(duì)照

本例胰腺為主要發(fā)病器官，為少見的結(jié)外器官。大量小B淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，較為密實(shí)地堆積在胰腺間質(zhì)中，使其質(zhì)地偏硬、細(xì)胞密度增大，故CT平掃僅表現(xiàn)為胰腺等密度的體積增大，胰腺小葉結(jié)構(gòu)消失，胰管因與腫瘤起源無(wú)關(guān)而影響較小[6]；肝脾瘤細(xì)胞浸潤(rùn)少，無(wú)體積的增大。因此，胰腺腫大、肝脾體積未見增大為本例的特征之一。不同于以往文獻(xiàn)報(bào)道的淋巴瘤多為乏(少)血供特征，富血供為本例的另一特特征，胰腺、肝臟、脾臟、腎包膜下表現(xiàn)的強(qiáng)化曲線有所不同：均勻強(qiáng)化的胰頭在三期掃描中CT值均高于正常胰腺組織，呈“高強(qiáng)化曲線”；肝內(nèi)病變動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯，靜脈期及平衡期強(qiáng)化逐漸減退，呈“快進(jìn)慢出的曲線”；脾臟包膜線樣持續(xù)強(qiáng)化，動(dòng)脈期實(shí)質(zhì)斑片狀明顯強(qiáng)化在門脈期及平衡期稍減弱，與正常脾臟組織呈等密度，為“持續(xù)性強(qiáng)化曲線”；左腎包膜下弧形等低密度影三期掃描造影劑逐漸進(jìn)入，呈“漸進(jìn)性強(qiáng)化曲線”特點(diǎn)。LPL因瘤細(xì)胞密實(shí)而間質(zhì)成分稀疏，微血管缺乏，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)呈乏血供，本例富血供改變，考慮可能與腫瘤向DLBCL方向轉(zhuǎn)化，使其侵襲性明顯增強(qiáng)，對(duì)相應(yīng)的血管網(wǎng)破壞增加有關(guān)。密集的瘤細(xì)胞對(duì)各器官血管網(wǎng)的壓迫和對(duì)血管網(wǎng)侵襲破壞的程度不同[3，4]，其CT也就表現(xiàn)出不同的強(qiáng)化曲線。瘤細(xì)胞浸潤(rùn)門靜脈結(jié)構(gòu)，沿著肝竇狀隙彌漫擴(kuò)展增殖[7]，CT表現(xiàn)為病變沿肝內(nèi)血管走行分布，筆者認(rèn)為可將此征象視為“血管漂浮征”的另一種表現(xiàn)。脾臟局部因密實(shí)的瘤細(xì)胞增殖、浸潤(rùn)、壓迫，使其閉塞性循環(huán)減少，開放性循環(huán)增多[8]，致其動(dòng)脈期正常的不均勻強(qiáng)化的表現(xiàn)消失，呈均勻強(qiáng)化，其動(dòng)脈期侵襲明顯的異常強(qiáng)化區(qū)伴有小的血管分支穿行于其中，亦呈“血管漂浮樣”改變，因此，“不典型的血管漂浮征”為本例的第三特征。膽囊淋巴結(jié)屬于臟器淋巴結(jié)，雖孤立，但臟器淋巴結(jié)的腫大較腹膜后淋巴結(jié)的腫大更有利于淋巴瘤的診斷[9]。腰2椎體小的穿鑿樣破壞，高度提示本病嗜骨髓的特征，為其典型表現(xiàn)[10]，骨破壞的不突出可能與本例的不典型以及CT沒(méi)有足夠的掃描范圍有關(guān)。

2.3 易誤診原因分析

CT是公認(rèn)的淋巴瘤診斷和分期的首要檢查方法[11]，但對(duì)LPL伴DLBCL轉(zhuǎn)化者診斷困難。筆者認(rèn)為存在以下幾方面原因：（1）本病罕見，累及多系統(tǒng)、多組織、多器官，臨床表現(xiàn)多樣化，且影像醫(yī)師對(duì)其缺乏足夠的認(rèn)知。（2）LPL影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，伴有DLBCL轉(zhuǎn)化，其CT征象更有別于以往的報(bào)道。（3）對(duì)征象的觀察不細(xì)致，如基本的正常表現(xiàn)脾臟動(dòng)脈期不均勻斑片狀強(qiáng)化的消失，對(duì)不典型征象（血管漂浮征）缺乏深入的認(rèn)知；胰腺?gòu)?qiáng)化均勻，僅靠肉眼識(shí)別很難發(fā)現(xiàn)其血供增加的特點(diǎn)，需多次、多區(qū)域分期進(jìn)行CT值的測(cè)量對(duì)比才可發(fā)現(xiàn)其異常改變。（4）過(guò)度注重腹膜后及常見的腹腔淋巴結(jié)，少見的臟器淋巴結(jié)（如膽囊、脾臟等），影像醫(yī)師往往缺少對(duì)其解剖部位的了解，識(shí)別率不高。（5）不重視CT窗技術(shù)的應(yīng)用，窄的窗寬有利于發(fā)現(xiàn)臟器中的異常強(qiáng)化區(qū)，大的窗寬窗位有利于檢出臟器周圍脂肪間隙的病變，骨窗則更易于觀察片中的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)；對(duì)腰2椎體的穿鑿樣骨髓破壞及左腎包膜下病變的漏診，明顯與窗技術(shù)未合理使用有關(guān)。（6）淋巴瘤為全身多系統(tǒng)病變，檢查部位局限，未能對(duì)全身情況進(jìn)行評(píng)估。

LPL伴DLBCL轉(zhuǎn)化為罕見疾病，臨床及影像學(xué)表現(xiàn)多樣而缺乏特異性征象。CT如發(fā)現(xiàn)多個(gè)臟器體積增大且密度均勻、血管漂浮征、臟器淋巴結(jié)增大，需考慮淋巴瘤可能，若伴有骨質(zhì)的穿鑿樣破壞、多個(gè)臟器的富血供病變，則提示本病的可能性較大。