沈玲會(huì) 張樹(shù)成 白玉作 姜開(kāi)蕾 劉丹

中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院小兒外科，沈陽(yáng) 110004

盆底功能障礙也稱功能性盆底疾?。╬elvic floor dysfunction，PFD），是由于各種原因?qū)е屡璧咨窠?jīng)和肌肉功能異常，繼而引起以排尿、排便異常和性功能障礙為主的一系列臨床癥狀。目前關(guān)于PFD的研究主要集中在產(chǎn)后女性及老年人群體，但兒童同樣受其影響，全球約30%的兒童受便秘影響，便失禁的發(fā)生率達(dá)0.8%～7.8%，下泌尿系癥狀在兒童中也較常見(jiàn)，甚至有不少患兒同時(shí)遭受胃腸道癥狀和下泌尿系癥狀的雙重困擾［1－3］。兒童不涉及懷孕分娩，同時(shí)又處在特殊的生長(zhǎng)發(fā)育階段，其發(fā)病機(jī)制和臨床表現(xiàn)與成人存在差異。目前關(guān)于兒童PFD的研究相對(duì)少見(jiàn)，其臨床表現(xiàn)與治療策略尚不十分清楚。本文旨在總結(jié)兒童PFD的臨床表現(xiàn)與分型，探討其診治策略。

材料與方法

一、臨床資料

回顧性分析2015年1月至2019年12月中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院小兒外科門(mén)診和便秘門(mén)診治療的145例PFD患兒臨床資料，其中男68例，女77例；年齡5～14歲。均經(jīng)鋇灌腸、彩超和盆底MRI排除器質(zhì)性疾病。病例納入標(biāo)準(zhǔn)：具有排便和（或）排尿異常癥狀，經(jīng)盆底表面肌電評(píng)估、肛門(mén)直腸測(cè)壓和尿流動(dòng)力學(xué)檢查至少有兩項(xiàng)提示盆底功能異常。排除標(biāo)準(zhǔn)：彩超或MRI提示存在器質(zhì)性疾病，存在神經(jīng)精神疾病、內(nèi)分泌或代謝性疾病，拒絕上述功能檢查以及無(wú)法理解指令者。收集資料包括年齡，性別，臨床癥狀及持續(xù)時(shí)間，手術(shù)史，使用藥物史，盆底表面肌電評(píng)估、肛門(mén)直腸測(cè)壓和尿流動(dòng)力學(xué)檢查結(jié)果，治療方案及治療經(jīng)過(guò)。本研究符合赫爾辛基宣言，并經(jīng)中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院倫理委員會(huì)通過(guò)（倫理審批號(hào)：2018PS427K）。

二、檢查方法

1.Glazer盆底表面評(píng)估：患兒仰臥位，將測(cè)壓探頭置于肛門(mén)內(nèi)，于膝關(guān)節(jié)上方大腿內(nèi)側(cè)及臍旁腹部各放置一枚電極，通過(guò)軟件語(yǔ)音提示收縮或放松肌肉。Glazer評(píng)估包括5個(gè)階段：靜息階段、快速收縮階段、持續(xù)收縮階段、間斷收縮階段和后基線測(cè)定階段。計(jì)算各階段振幅均值及差異系數(shù)，第三階段額外考慮最大值。

2.3D-高分辨率肛門(mén)直腸測(cè)壓（three-dimensional high resolution anorectal manometry，3D-HRAM）：患兒取左側(cè)臥位，屈髖屈膝各90°，探頭使用石蠟油潤(rùn)滑后輕柔置于患兒肛直腸中。待肛管壓力穩(wěn)定后，依次測(cè)量肛管靜息壓、肛管收縮壓、肛門(mén)直腸抑制反射，模擬排便時(shí)直腸壓力、肛管殘余壓力以及直腸感覺(jué)的測(cè)量。通過(guò)三維重建模擬排便時(shí)恥骨直腸肌和肛門(mén)括約肌收縮狀況。

3.尿動(dòng)力學(xué)檢查：分別于患兒直腸、膀胱內(nèi)留置測(cè)壓導(dǎo)管，用于監(jiān)測(cè)儲(chǔ)尿期和排尿期膀胱、腹腔和逼尿肌壓力變化狀況，檢測(cè)尿道壓的高低；在肛周3點(diǎn)鐘和9點(diǎn)鐘處放置表面電極，用于監(jiān)測(cè)尿道外擴(kuò)約肌肌電活動(dòng)。檢查過(guò)程中要求患兒保持平靜放松。

三、治療

1.生物反饋治療（biofeedback，BFD）：治療前使用圖片和圖表向患兒介紹排便過(guò)程及肛門(mén)直腸的生理變化，解釋生物反饋治療的目的。在患兒直腸內(nèi)放置電極，通過(guò)肌電幅值變化進(jìn)行訓(xùn)練。使用基于可視的動(dòng)畫(huà)生物反饋程序，可視屏幕上顯示盆底肌肉波形及相應(yīng)的動(dòng)畫(huà)，根據(jù)肌電波形的高低，發(fā)出指導(dǎo)性語(yǔ)句，患兒做出正確的動(dòng)作才能獲得游戲的積分。方案包括：放松/增強(qiáng)肌肉力量的生物反饋訓(xùn)練，改善協(xié)調(diào)性的生物反饋訓(xùn)練和改善黏膜感覺(jué)的生物反饋訓(xùn)練。每人每日2次，每次0.5 h，持續(xù)治療4周。反饋閾值采用自動(dòng)閾值、閾上刺激法。

2.經(jīng)皮神經(jīng)電刺激：對(duì)于盆底肌肉張力異常的患兒，我們使用經(jīng)皮骶旁電刺激。治療時(shí)患兒取俯臥位，粘貼電極于S3水平（髂后上嵴對(duì)應(yīng)S2水平，電極放置位置低于髂后上嵴兩指水平），兩電極間隔約4 cm對(duì)稱并排放置。對(duì)于存在直腸感覺(jué)異常的患兒，我們使用肛塞電極。每人每日2次，每次0.5 h，持續(xù)治療4周，電流強(qiáng)度0～100 mA，也可根據(jù)患兒耐受情況進(jìn)行調(diào)節(jié)。

四、療效評(píng)定及隨訪

1.療效評(píng)定：評(píng)定指標(biāo)包括主要指標(biāo)和次要指標(biāo)，主要指標(biāo)為患兒自覺(jué)癥狀，次要指標(biāo)為客觀檢查結(jié)果。自覺(jué)癥狀消失且客觀檢查結(jié)果恢復(fù)正常水平，判定為治愈，自覺(jué)癥狀較前改善和（或）客觀檢查結(jié)果較前改善，判定為有效，自覺(jué)癥狀無(wú)改善、客觀檢查結(jié)果無(wú)改善或惡化，判定為無(wú)效。治療有效率＝（治愈人數(shù)＋有效人數(shù)）/治療人數(shù)。

2.隨訪：治療后3個(gè)月、6個(gè)月、1年于門(mén)診復(fù)診，復(fù)診內(nèi)容包括癥狀改善情況、患兒及家屬滿意度。均復(fù)查Glazer盆底表面評(píng)估，有排便異常者復(fù)查3D-HRAM，有下泌尿系癥狀者復(fù)查尿流動(dòng)力學(xué)檢查結(jié)果。

五、統(tǒng)計(jì)學(xué)處理

采用SPSS 21.0進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析，各型治療有效率的比較采用χ2檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

結(jié) 果

一、兒童PFD的臨床表現(xiàn)

145例均經(jīng)客觀檢查排除器質(zhì)性疾病并診斷為功能性盆底障礙，其中表現(xiàn)為單純便秘35例（24.1%），污便或便失禁18例（12.4%）；單純排尿障礙41例（28.3%），包括尿急6例，尿頻11例，日間尿失禁6例，夜遺尿11例，日間夜間均出現(xiàn)尿失禁3例，排尿困難5例；便秘合并尿失禁46例，合并排尿困難5例，伴有下腹部不適4例。

二、兒童PFD的分型

根據(jù)盆底表面肌電評(píng)估、肛門(mén)直腸測(cè)壓與尿動(dòng)力檢查結(jié)果，將145例患兒分為5型（分型標(biāo)準(zhǔn)參見(jiàn)表1）。Ⅰ型為高張力型（24例，圖1），Ⅱ型為低張力型（23例，圖2），Ⅲ型為協(xié)同失調(diào)型（29例，圖3），Ⅳ型為排便動(dòng)力異常型（32例，圖4），Ⅴ型為感覺(jué)異常型（37例）。

表1 兒童盆底功能障礙的臨床表現(xiàn)、分型及治療方案Table 1 Clinical manifestations，types and treatment options of pelvic floor dysfunction in children

圖1 Ⅰ型盆底功能障礙客觀檢查結(jié)果注 A：Glazer評(píng)估顯示收縮階段肌電幅值均高于60uV；B：3D-HRAM圖形整體呈紫紅色，肛門(mén)靜息壓＞70 mmHg，收縮壓＞200 mmHg；C：尿動(dòng)力顯示逼尿肌無(wú)抑制收縮，膀胱過(guò)度活動(dòng) 圖2 Ⅱ型盆底功能障礙客觀檢查結(jié)果 注 A：Glazer評(píng)估顯示收縮狀態(tài)＜40 uV，持續(xù)收縮狀態(tài)肌電幅值低下且不持久；B：3D-HRAM圖形整體呈藍(lán)綠色，肛門(mén)靜息壓＜30 mm-Hg，收縮壓＜100 mmHg 圖3 Ⅲ型盆底功能障礙客觀檢查結(jié)果注 A：3D-HRAM顯示在模擬排便時(shí)肛門(mén)括約肌壓力升高，三維重建顯示肛門(mén)外括約肌收縮；B：尿動(dòng)力檢查可見(jiàn)排尿期逼尿肌壓力升高，尿道外括約肌肌電升高，幾乎無(wú)尿液排出 圖4 Ⅳ型盆底功能障礙客觀檢查結(jié)果注 3D-HRAM顯示在模擬排便時(shí)直腸壓力＜35 mmHg，直腸壓力條帶呈藍(lán)綠色Fig.1 Objective examination results of typeⅠpelvic floor dysfunction Fig.2 Objective examination results of typeⅡpelvic floor dysfunction Fig.3 Objective examination results of typeⅢpelvic floor dysfunction Fig.4 Objective examination results of typeⅣpelvic floor dysfunction

三、兒童PFD的治療

根據(jù)分型進(jìn)行盆底生物反饋訓(xùn)練和骶神經(jīng)電刺激治療，Ⅰ型采取降低肌肉張力訓(xùn)練，有效16例（16/24，66.7%）；Ⅱ型采取增強(qiáng)肌肉張力訓(xùn)練，有效21例（21/23，91.3%）；Ⅲ型采取改善協(xié)調(diào)性訓(xùn)練，有效16例（16/29，55.2%）；Ⅳ型未進(jìn)行生物反饋治療；Ⅴ型采用改善直腸黏膜敏感性訓(xùn)練，有效28例（28/37，75.7%）；5型治療有效率差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（χ2＝8.845，P＝0.031），療效最好的是低張力型，最差的是協(xié)同失調(diào)型。Ⅳ型為動(dòng)力異常型，主要涉及結(jié)直腸及膀胱排空動(dòng)力問(wèn)題，既往研究表明生物反饋治療對(duì)于結(jié)直腸動(dòng)力的影響較小，所以我們?cè)谥委煏r(shí)對(duì)Ⅳ型患兒不采用物理學(xué)治療，而是推薦使用改善腸道及膀胱動(dòng)力的藥物。

四、隨訪結(jié)果

治療結(jié)束后1個(gè)月隨訪顯示總有效率為81.8%，效果滿意。其中Ⅰ型、Ⅲ型和Ⅴ型患兒隨訪1年效果良好，僅3例復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率為5%；Ⅱ型在治療結(jié)束后3個(gè)月多數(shù)患兒效果達(dá)到最佳，治療結(jié)束后3～6個(gè)月癥狀再次逐漸出現(xiàn)，治療結(jié)束后6個(gè)月部分患兒出現(xiàn)病情反復(fù)，治療結(jié)束后1年多數(shù)患兒癥狀復(fù)發(fā)。除癥狀反復(fù)外，患兒均未報(bào)告其他任何不良反應(yīng)。

討 論

成年女性PFD主要表現(xiàn)為壓力性尿失禁和盆底臟器脫垂，其主要發(fā)生機(jī)制包括：①盆底組織機(jī)械性破壞；②妊娠或衰老導(dǎo)致肌肉變性；③分娩、過(guò)度勞動(dòng)及長(zhǎng)期便秘致神經(jīng)損傷；④雌激素水平降低導(dǎo)致生殖系統(tǒng)萎縮［4］。從我們的數(shù)據(jù)看，兒童PFD主要表現(xiàn)為尿頻、尿急、日間尿失禁、夜間遺尿、便失禁、便秘、下腹部不適等。與成人PFD以松弛型為主不同，兒童以痙攣型為主，更多表現(xiàn)為伴或不伴排尿異常癥狀的便秘，其尿失禁以急迫性尿失禁多見(jiàn)，臟器脫垂的報(bào)道相對(duì)較少。這種差異的存在主要是由于兒童處在特殊的生長(zhǎng)發(fā)育階段，發(fā)病機(jī)制也有所不同，生理上和認(rèn)知上與成人存在差異。兒童PFD可以繼發(fā)于盆底損傷和盆底手術(shù)治療，但多數(shù)為原發(fā)，沒(méi)有明確證據(jù)表明存在肌肉或神經(jīng)異常。兒童對(duì)于大小便的自制基于對(duì)膀胱和直腸的有效感知，能夠評(píng)估排瀉行為帶來(lái)的社會(huì)影響，能夠自主控制排泄動(dòng)作發(fā)生與否。這是通過(guò)后天學(xué)習(xí)逐漸建立的行為，任何擾亂兒童對(duì)于膀胱直腸感知學(xué)習(xí)和正確社會(huì)認(rèn)知建立的因素，都可以造成兒童PFD的發(fā)生。排泄相關(guān)疼痛（如局部炎癥或肛裂）、精神心理因素（緊張、恐懼、反感排便）以及挑選排尿排便場(chǎng)所，導(dǎo)致兒童長(zhǎng)期憋便憋尿，故意收緊盆底肌，容易造成盆底痙攣，甚至合并協(xié)同失調(diào)等繼發(fā)改變［5－6］。有人認(rèn)為兒童PFD的癥狀多數(shù)會(huì)隨年齡增長(zhǎng)而自行恢復(fù)，不需要治療。但既往研究發(fā)現(xiàn)PFD癥狀嚴(yán)重影響患兒生活質(zhì)量及心理發(fā)育，尤其是學(xué)齡兒童，可能會(huì)因其氣味而遭到身邊人嫌棄，造成患兒性格孤僻，嚴(yán)重影響其心理與社交。此外，也有學(xué)者認(rèn)為，兒童時(shí)期的排尿、排便障礙是成人期PFD發(fā)生的危險(xiǎn)因素［7］。因此，我們認(rèn)為對(duì)于兒童PFD仍應(yīng)進(jìn)行積極干預(yù)，以防止兒童社會(huì)心理異常行為的發(fā)生。

盆底表面肌電被認(rèn)為是評(píng)估盆底肌肉功能障礙較為客觀且無(wú)創(chuàng)的診斷方法，Glazer肌電評(píng)估可以顯示肌肉的活動(dòng)能力和恢復(fù)能力，還可以顯示功能異常肌肉的數(shù)量和類型，有助于選擇合適的治療方式［8－9］。3D-HRAM是一種簡(jiǎn)單易行、非侵入性的檢查，可以評(píng)估和量化肛門(mén)直腸靜息和排便時(shí)壓力狀況，通過(guò)三維重建還可以觀察盆底肌肉有無(wú)缺損，具有較高的診斷精度，現(xiàn)已成為診斷排便障礙性疾病的金標(biāo)準(zhǔn)［10］。

尿流動(dòng)力學(xué)檢查是評(píng)估下尿路功能的金標(biāo)準(zhǔn)，通過(guò)分析儲(chǔ)尿期和排尿期膀胱、尿道、腹壓以及尿道外括約肌肌電活動(dòng)來(lái)評(píng)估膀胱尿道功能，可為排尿障礙提供病理生理解釋，為臨床制定正確治療方案和評(píng)估疾病治療轉(zhuǎn)歸提供客觀依據(jù)［11］。

盆底組織具有相同的胚胎起源，均接受來(lái)自S2-S4神經(jīng)的支配，任意器官的功能障礙都可能在機(jī)械上影響與之相鄰臟器的功能，臨床上PFD的癥狀很少單獨(dú)出現(xiàn)，盆底組織結(jié)構(gòu)或功能的異常往往伴發(fā)多器官系統(tǒng)癥狀，因此現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為，盆底是一個(gè)功能合一的有機(jī)整體，不應(yīng)孤立看待某一部分，而應(yīng)作為整體進(jìn)行功能研究［12］。對(duì)肛門(mén)或尿道括約肌的評(píng)估就是間接對(duì)盆底功能的評(píng)估，因此，我們采用肛門(mén)直腸測(cè)壓和（或）尿流動(dòng)力學(xué)檢查，聯(lián)合Glazer評(píng)估用于兒童PFD的診斷和分型是可行的。目前國(guó)內(nèi)外關(guān)于PFD的研究多集中在成年女性及老年人，臨床上主要以癥狀及所涉及盆底腔隙進(jìn)行分類，運(yùn)用客觀檢查進(jìn)行進(jìn)一步分型也僅針對(duì)單一腔隙癥狀，如Ratuapli等［13］利用3D-HRAM將排便障礙分為高肛門(mén)壓力型、低直腸壓力型及混合型。我們首次提出運(yùn)用客觀檢查將盆底作為整體進(jìn)行分型，覆蓋范圍更加全面廣泛，在分型時(shí)不以癥狀為主，還可對(duì)多腔隙癥狀患兒進(jìn)行準(zhǔn)確分型。

對(duì)于PFD的治療，傳統(tǒng)治療內(nèi)容主要包括生活方式、行為習(xí)慣的改變以及藥物，骨盆底肌肉訓(xùn)練被普遍認(rèn)為效果良好，骶神經(jīng)電刺激作為新興的治療方式逐漸被接受，成為保守治療失敗的替代療法，目前BFD已被視為治療PFD的首選方式。BFD已經(jīng)被證實(shí)治療慢性便秘、大便失禁、尿失禁和骨盆底疼痛安全有效，無(wú)論是成人還是兒童，BFD對(duì)于排便障礙的有效率達(dá)到70%以上［14，15］。用于治療PFD的電刺激治療包括植入性骶神經(jīng)電刺激、經(jīng)皮骶旁電刺激和經(jīng)皮脛神經(jīng)電刺激。目前兒童PFD的治療仍以經(jīng)皮電刺激為主，盡管很多學(xué)者認(rèn)為植入性電刺激對(duì)于治療兒童難治性PFD很有前景，但相關(guān)治療經(jīng)驗(yàn)有限，廣泛應(yīng)用之前，還需進(jìn)一步了解其對(duì)于兒童的長(zhǎng)期療效及安全性［16，17］。我們采用BFD聯(lián)合經(jīng)皮骶神經(jīng)電刺激治療，雖然二者的作用機(jī)制尚未完全清楚，但的確取得良好的效果，治療結(jié)束時(shí)有效率可達(dá)71.7%。Reinhard等［18］綜合分析了128例使用BFD和（或）電刺激治療大便失禁的相關(guān)報(bào)道，表明二者聯(lián)合所取得的效果確實(shí)優(yōu)于單一的治療方式。F.Cadeddu等［19］使用盆底BFD聯(lián)合經(jīng)肛門(mén)電刺激治療PFD，患兒的Wexner評(píng)分和DVSS評(píng)分均下降，生存質(zhì)量評(píng)分明顯提高。與只進(jìn)行行為指導(dǎo)的對(duì)照組相比，各評(píng)分變化非常顯著，但缺乏長(zhǎng)期隨訪結(jié)果。

雖然BFD聯(lián)合經(jīng)皮骶神經(jīng)刺激療效滿意，但遠(yuǎn)期效果還有待觀察，我們對(duì)所有患兒的治療效果進(jìn)行追蹤發(fā)現(xiàn)，Ⅰ型、Ⅲ型和Ⅴ型的效果是持續(xù)的，隨訪1年反復(fù)率僅5%，但Ⅱ型的效果不是特別滿意，6個(gè)月后隨訪，部分患兒出現(xiàn)癥狀反復(fù)，1年后多數(shù)患兒癥狀復(fù)發(fā)。究其原因，一方面無(wú)論是BFD還是經(jīng)皮電刺激治療，都會(huì)隨時(shí)間進(jìn)展出現(xiàn)不同程度療效下降，但長(zhǎng)期有效率仍能保持50%以上［19－22］。其次，Ⅱ型患兒多數(shù)存在括約肌損傷或發(fā)育異常，雖然短期效果顯著，但是由于自身結(jié)構(gòu)存在異常，短期的功能訓(xùn)練不能彌補(bǔ)生理上的缺陷，因而容易反復(fù)。因此這類患兒需要進(jìn)行長(zhǎng)期、多次鞏固治療。

本研究存在一定的局限性，如BFD需要患兒有一定的理解能力，且能夠配合治療，因此，我們只對(duì)5歲以上患兒進(jìn)行治療，年齡較小患兒，目前仍缺乏有效的手段。其次，學(xué)齡兒童受治療時(shí)間和場(chǎng)所限制，往往不能夠進(jìn)行長(zhǎng)期治療，對(duì)于這種情況，家庭便攜式生物反饋治療或許是不錯(cuò)的選擇。另外，雖然通過(guò)分型選取不同治療方案效果良好，但缺乏大樣本、多中心臨床研究數(shù)據(jù)的支持，需要進(jìn)一步的前瞻性對(duì)照試驗(yàn)來(lái)驗(yàn)證。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻(xiàn)聲明文獻(xiàn)檢索為沈玲會(huì)、姜開(kāi)蕾，論文調(diào)查設(shè)計(jì)為沈玲會(huì)、張樹(shù)成，數(shù)據(jù)收集與分析為沈玲會(huì)、劉丹，論文結(jié)果撰寫(xiě)為沈玲會(huì)，論文討論分析為沈玲會(huì)、白玉作、張樹(shù)成