桂琳玲 余雷 魯巍 邢福中 肖必棟

華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬武漢兒童醫(yī)院新生兒外科，武漢 430016

先天性腸旋轉不良（congenital intestinal malrotation）是常見的新生兒消化道畸形，是因胚胎期腸管發(fā)育過程中以腸系膜上動脈為軸心的正常旋轉運動發(fā)生障礙所致?；顙胫邢忍煨阅c旋轉不良的發(fā)病率為1/500～1/200，主要表現為膽汁樣嘔吐，其次為腹脹、便血、便秘等［1］。約2/3的患兒出現中腸扭轉，可造成腸系膜上動脈閉塞，使整個中腸發(fā)生梗阻、壞死，病死率高［2］。本文回顧性分析216例先天性腸旋轉不良患兒臨床資料，分析先天性腸旋轉不良伴胃穿孔或腸壞死的相關因素。

材料與方法

一、臨床資料

以2012年1月至2019年12月華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬武漢兒童醫(yī)院新生兒外科收治的先天性腸旋轉不良患兒為研究對象。病例納入標準：①經手術證實為先天性腸旋轉不良，手術方式包括腹腔鏡下Ladd's術及開腹Ladd's術；②年齡0～28 d。排除標準：合并臍膨出、腹裂、腸閉鎖、環(huán)狀胰腺及嚴重先天性心臟病。本研究最終納入216例先天性腸旋轉不良患兒，根據是否出現胃穿孔或腸壞死分為穿孔壞死組（25例）和無穿孔壞死組（191例）。

二、輔助檢查

入院后均完善血常規(guī)、肝腎功能、電解質、CRP及影像學檢查。穿孔壞死組術前X線片提示膈下游離氣體8例，B超提示腸壞死2例，CT提示腸扭轉1例、壞死性小腸炎1例，其余為腹脹、梗阻不能緩解或存在腹膜炎體征而行腹腔探查。無穿孔壞死組患兒均無腹膜炎表現，腸系膜動靜脈彩超、消化道造影或CT檢查提示腸旋轉不良。

三、治療方法

216例均予手術治療，其中腹腔鏡Ladd's術109例，開腹Ladd's術107例；25例術中證實腸扭轉伴胃穿孔或腸壞死，3例為單純胃穿孔，1例為胃穿孔并腸壞死，21例為腸壞死穿孔。25例并胃穿孔或腸壞死病例中，10例80%以上腸壞死，1例80%以上腸壞死伴胃穿孔，家屬均放棄治療；1例因胃破裂合并感染性休克死亡；其余13例行腸切除腸吻合術，胃穿孔患兒行胃修補術。術后予禁食、胃腸減壓、抗感染、心電監(jiān)護、靜脈營養(yǎng)等對癥支持治療。

四、統(tǒng)計學處理

采用SPSS 17.0進行統(tǒng)計分析，對符合正態(tài)分布計量資料的單因素分析采用獨立樣本t檢驗或單因素方差分析，非正態(tài)分布計量資料的單因素分析采用Mann-Whitney U檢驗；計數資料采用卡方檢驗，T≥5且總樣本量N≥40采用Pearson卡方進行檢驗，1≤T＜5且N＞40采用校正公式計算卡方值；采用多因素Logistic回歸分析先天性腸旋轉不良發(fā)生胃穿孔或腸壞死的相關因素。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

結 果

一、臨床特點及預后

216例患兒中，男179例，女37例；體重1.8～4.5 kg，出生胎齡31～36周，出生體重1.8～3.5 kg；主要臨床表現：嘔吐膽汁182例（84.26%），腹脹11例（5.09%），便血8例（3.70%），黃疸7例（3.24%），便秘2例（0.93%）。

手術證實伴胃穿孔或腸壞死25例，其中男19例，女6例，中位年齡4 d（3.0～8.5 d），胎齡31～40周，體重1.8～4.5 kg，入院至手術中位時間為4.5 h（2.3～8.0 h）。24例合并中腸順時針扭轉，扭轉度數180°～1 080°，其中扭轉度數≥720°12例。23例發(fā)病時間超過24 h。2例入院24 h后才接受手術，其中1例以發(fā)熱、腹脹入院，入院后X線片提示腸脹氣，予胃腸減壓后腹脹稍緩解，消化道造影提示腸旋轉不良，入院后43 h腹腔鏡探查證實為中腸旋轉360°，回腸與腹壁局部粘連，遂中轉開腹手術，粘連處腸管見一直徑約0.6 cm壞死穿孔，并粘連于腹壁上（圖1）；1例入院后X線片提示雙泡征，腹部CT提示右中、下腹有一3.1 cm×2.2 cm×3.4 cm囊性包塊；患兒入院后腹脹進行性加重，于入院后30.6 h手術探查，見中腸旋轉1 080°，空腸起始端可見一囊腫。無穿孔壞死組191例中，術后腸粘連8例，腸穿孔1例，均經再次手術治愈出院。

圖1 胃腸道穿孔壞死臨床特征注 A：小腸脹氣明顯，右下腹腸管與腹壁粘連，松解粘連，見回腸一直徑約0.6 cm壞死穿孔與腹壁粘連；B：于胃大彎處見一直徑約3 cm胃破口，上方達賁門，腹腔大量膿苔，小腸淤血；C：小腸于腸系膜根部720°扭轉，僅空腸起始部10 cm及距回盲部5 cm回腸血運正常Fig.1 Clinical characteristics of gastrointestinal perforation and necrosis

二、單因素分析

216例先天性腸旋轉不良中胃穿孔或腸壞死25例，占11.57%，發(fā)病時間、膽汁樣嘔吐、便血、腹脹、總蛋白和白蛋白水平低、血紅蛋白低、CRP升高與先天性腸旋轉不良伴胃穿孔或腸壞死相關（P＜0.05），性別、出生低體重、年齡、胎齡與先天性腸旋轉不良伴胃穿孔或腸壞死不相關（P＞0.05）。詳見表1。

表1 先天性腸旋轉不良胃腸穿孔預測危險因素Table 1 Univariate analysis the risk factors of gastric perforation and intestinal necrosis with malrotation

三、多因素分析

將先天性腸旋轉不良繼發(fā)胃穿孔或腸壞死作為因變量，單因素分析中有統(tǒng)計學意義的8個變量作為自變量，對先天性腸旋轉不良繼發(fā)胃穿孔或腸壞死進行多因素Logistic回歸分析，模型檢驗χ2＝122.830，P＜0.05，模型具有統(tǒng)計學意義；擬和優(yōu)度檢驗χ2＝2.190，P＞0.05，證明模型擬合性好。多因素分析結果顯示，腹脹、CRP升高、血紅蛋白降低是先天性腸旋轉不良繼發(fā)胃穿孔或腸壞死的獨立危險因素。詳見表2。

表2 多因素分析先天性腸旋轉不良胃穿孔或腸壞死預測的危險因素Table 2 Multivariate analysis the risk factors of gastric perforation and intestinal necrosis with malrotation

四、血CRP濃度在腸旋轉不良伴胃穿孔或腸壞死診斷中的價值

ROC曲線下面積為0.89（95%CI：0.79～0.99，P＜0.05），以血CRP濃度16.4 mg/L為界限，高于該值提示胃穿孔或腸扭轉壞死，敏感性為76.0%，特異性為94.6%。

討 論

先天性腸旋轉不良最嚴重的病理類型為中腸扭轉，約90%的先天性中腸扭轉發(fā)生于生后第1年，約75%發(fā)生于新生兒期，中腸扭轉的發(fā)生風險隨著年齡的增長而降低。先天性腸旋轉不良的病死率小于5%，死亡原因包括：①腸扭轉導致大范圍腸壞死后放棄治療；②發(fā)生胃穿孔，導致感染性休克、多器官功能衰竭、DIC；早發(fā)現、早診斷、早手術是挽救患兒生命的重要手段。

中腸扭轉可導致全小腸缺血壞死，需緊急手術挽救生命，腸壞死是導致患兒死亡的主要原因［3］。按照腹腔動脈血供分布，腸管可以分為三部分，即前腸（食管到十二指腸降部上1/2，由腹腔干提供血供）、中腸（十二指腸降部下1/2至橫結腸中部，由腸系膜上動脈支持血供），后腸（橫結腸中部至肛管上部，由腸系膜下動脈提供血供）。當腹部超聲提示腸系膜上動脈位于腸系膜上靜脈的右側或小腸系膜血管成螺旋狀排列時，即可診斷腸旋轉不良，有較高的敏感性（93.8%）及特異性（100%）。但在腸扭轉晚期，腸系膜血管閉塞，B超較難捕捉到典型腸系膜血管紅藍相間的環(huán)繞血流，即“螺旋征”［4］。本組25例出現胃腸穿孔壞死的患兒中位手術時間為入院后4.5 h，術前彩超檢查僅2例診斷為腸壞死，8例通過X線片診斷為消化道穿孔，余15例均為非特異性腸梗阻影像學表現，因此，術前B超、X線及CT檢查均較難判斷腸扭轉缺血壞死程度。Hosokawa等［5］回顧31例腸旋轉不良并中腸扭轉患兒，扭轉度數≥720°的腸壞死占比為25%（1/4）。Zhang等［6］報道中腸扭轉超過360°者21例，腸扭轉≥720°者6例。本組25例中有22例出現腸壞死穿孔，其中腸扭轉超過720°者12例，這提示腸扭轉程度越重，腸壞死程度越嚴重。美國哈佛醫(yī)學院Hong等［7］回顧性分析了2010—2017年23例因腸扭轉壞死導致超短腸綜合征（剩余小腸少于20%，靜脈營養(yǎng)時間超過3個月）的病例，脫離靜脈營養(yǎng)僅7例，仍需靜脈營養(yǎng)11例，行腸移植5例。Wales等［8］治療5例超短腸綜合征患兒，剩余腸管長度為（19±7.6）cm，完成手術后腸管長度達（70±12.7）cm，平均隨訪20個月，4例腸內營養(yǎng)功能恢復且肝功能正常，1例采取肝移植治療。本組中小腸壞死80%以上的患兒均放棄治療，這提示我們需要增加對超短腸綜合征的治療信心，經濟條件允許的情況下，應鼓勵家長進行超短腸綜合征的救治。

其次，腸旋轉不良伴胃穿孔也是導致患兒死亡的原因之一。研究證實約20.6%的胃穿孔患兒同時患有胃腸道先天畸形，其中腸旋轉不良是最常見畸形［9］。林素等［10］回顧性分析12例胃穿孔患兒，其中3例合并腸旋轉不良。Yang等［11］回顧性分析13例胃穿孔新生兒中，2例合并先天性腸旋轉不良，胃穿孔病死率達30%，腸旋轉不良可能是導致新生兒胃穿孔的一個重要原因。胃壁肌層缺損常被認為是導致胃穿孔的主要原因，當十二指腸遠端出現梗阻，胃腔壓力增大，胃壁可能發(fā)生缺血缺氧改變，從而影響胎兒期胃壁發(fā)育，導致局部胃壁發(fā)育不良或肌層缺損。但也有文獻證實部分胃穿孔部位仍有胃壁肌層存在，患兒出生后由于胃腸道梗阻導致胃膨脹，同時頻繁嘔吐，導致胃逆向蠕動加劇，胃內壓力增大，增加胃穿孔風險［12］。本組4例腸旋轉不良伴胃穿孔，入院后X線片提示膈下大量游離氣體，病理報告均提示胃黏膜脫落，未見胃壁肌層。

先天性腸旋轉不良出現腸扭轉若治療及時則治愈率較高，但腸管缺血壞死出現腹脹、血便、腹膜炎及休克時，預后往往較差。早產兒癥狀多為非特異性，容易延誤診斷，導致腸扭轉壞死，但本研究顯示穿孔壞死組與未穿孔壞死組胎齡差異無統(tǒng)計學意義，出現大范圍腸壞死者均為足月兒［13］。Lin等［14］發(fā)現15歲以下腸扭轉壞死的主要原因是腸旋轉不良、非膽汁樣嘔吐、白細胞增高、CRP增高。雖然新生兒先天性腸旋轉不良以嘔吐膽汁為主要臨床表現，但是本研究25例胃腸穿孔壞死病例中，9例以腹脹為主訴，5例為便血，6例入院時無膽汁樣嘔吐。由于先天性腸旋轉不良的梗阻為不全性梗阻，故胃和十二指腸近端充氣擴張，加上患兒頻繁嘔吐，故上腹脹并不嚴重。在腸扭轉晚期，兩端閉塞而孤立的腸腔內因細菌滋生而產生大量氣體，導致腸腔充氣擴大，呈彌漫性腹脹。先天性腸旋轉不良多數情況下CRP正常，當出現胃腸缺血甚至壞死時，CRP將驟然升高。本研究中穿孔壞死組CRP中位值為48.80 mg/L，而未穿孔壞死組中位值為1.18 mg/L。2例手術時間超過入院24 h，入院時有明顯腹脹，急診B超未能證實腸旋轉不良，X線片僅提示腹腔脹氣明顯，予胃腸減壓處理后，完善消化道造影檢查才明確診斷。術中發(fā)現1例右下腹腸管與腹壁炎性粘連明顯，松解粘連后發(fā)現回腸穿孔壞死病灶，入院時CRP明顯升高；另1例探查時發(fā)現左上腹腸管與左側肝緣、肝緣韌帶出現炎性粘連，腸壁漿膜層界限不清，說明前期腸管曾出現明顯炎性滲出，其入院CRP為35.60 mg/L。因此，當嘔吐物為黃綠色胃內容物，B超、CT或消化道造影懷疑有先天性腸旋轉不良時，需急診手術。

總之，先天性腸旋轉不良并中腸扭轉可導致胃穿孔、腸壞死等嚴重并發(fā)癥，病死率高。中腸扭轉程度越嚴重，越容易導致腸缺血壞死。腸旋轉不良患兒出現腹脹、血紅蛋白降低及CRP升高時，常提示腸扭轉壞死或胃腸穿孔，需盡早手術探查。

利益沖突所有作者均聲明不存在利益沖突

作者貢獻聲明數據收集與分析為桂琳玲，實驗操作為魯巍、邢福中、肖必棟，論文撰寫為桂琳玲，研究指導為余雷，論文修改為余雷