邊葉婷 謝 佳 熊亞玲 唐 紅

患者女，35歲，因發(fā)現(xiàn)腹部包塊2個(gè)月于外院診斷為靜脈血栓累及右房，遂于我院就醫(yī)。體格檢查：心界正常，心律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音；下腹部稍膨隆，腹軟，下腹部輕壓痛，無(wú)反跳痛，下腹部捫及一大小約10 cm×6 cm包塊，邊界欠清，質(zhì)韌，無(wú)明顯壓痛，雙下肢無(wú)水腫。超聲心動(dòng)圖示：心功能1級(jí)，下腔靜脈增粗，管腔內(nèi)探及長(zhǎng)條狀稍弱回聲，向上延至右房?jī)?nèi)，向下在腎靜脈平面轉(zhuǎn)向左下至盆腔，三尖瓣口血流通暢（圖1）。超聲心動(dòng)圖診斷提示：下腔靜脈及右房占位，考慮血管平滑肌瘤。心臟超聲造影檢查：于下腔靜脈內(nèi)見(jiàn)一長(zhǎng)條狀充盈缺損，延伸至右房，右房充盈缺損大小約3.0 cm×2.5 cm，活動(dòng)度小，內(nèi)可見(jiàn)較多量造影劑信號(hào)（圖2）。心臟超聲造影提示：下腔靜脈及右房占位，中灌注。腹部及盆腔超聲檢查：子宮增大，變形，其內(nèi)見(jiàn)一大小約9.2 cm×6.3 cm團(tuán)狀弱回聲，與卵巢靜脈內(nèi)條狀弱回聲相連；左側(cè)卵巢靜脈，左腎靜脈，下腔靜脈中上段管腔內(nèi)及右房?jī)?nèi)查見(jiàn)條狀弱回聲充填（圖3）。腹部及盆腔超聲提示：子宮侵襲性平滑肌瘤，侵入左側(cè)卵巢靜脈、左側(cè)腎靜脈、下腔靜脈中上段、右房?全腹+胸部增強(qiáng)CT檢查：子宮明顯增大，其內(nèi)見(jiàn)多發(fā)稍低密度結(jié)節(jié)影及腫塊影，邊界不清，病變?nèi)诤?，增?qiáng)掃描不均勻強(qiáng)化；右房、下腔靜脈上段及左側(cè)腎靜脈、生殖靜脈內(nèi)見(jiàn)低密度結(jié)節(jié)及稍低密度充盈缺損（圖4）。CT診斷：腹膜后腫瘤，考慮子宮平滑肌瘤。患者于我院行手術(shù)治療，術(shù)中在體外循環(huán)下于卵巢靜脈匯入左腎靜脈處切斷腫瘤，切開(kāi)右房完整取出上段腫瘤，經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖確認(rèn)無(wú)異常后結(jié)束體外循環(huán)，完全切除左側(cè)卵巢、子宮，以及雙側(cè)髂內(nèi)靜脈分支內(nèi)腫瘤。術(shù)后病理診斷：子宮壁及下腔靜脈內(nèi)及右側(cè)輸卵管系膜結(jié)節(jié)均為平滑肌腫瘤，系靜脈內(nèi)平滑肌瘤。

圖2 心臟超聲造影示右房占位（箭頭示）呈中灌注

圖3 腹部超聲示下腔靜脈增粗，管腔內(nèi)長(zhǎng)條狀弱回聲占位，CDFI探及管腔內(nèi)血流無(wú)明顯梗阻（箭頭示）

圖4 增強(qiáng)CT示下腔靜脈管腔內(nèi)低密度占位（箭頭示）

討論：靜脈內(nèi)平滑肌瘤是一種少見(jiàn)的特殊類(lèi)型的平滑肌瘤，組織學(xué)上表現(xiàn)良性，但卻有惡性生物學(xué)行為，其主要特征是平滑肌組織向脈管內(nèi)生長(zhǎng)，病變可局限于子宮，累及大血管和心臟少見(jiàn)，手術(shù)切除是其有效治療手段。本病早期臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，常被誤診為原發(fā)性心臟腫瘤或血栓。本病術(shù)前診斷主要依靠超聲、增強(qiáng)CT及MRI等影像學(xué)檢查。超聲心動(dòng)圖不僅能判斷瘤栓延伸的位置、觀察活動(dòng)度，且當(dāng)病變累及右房、三尖瓣口時(shí)，還可發(fā)現(xiàn)瘤栓對(duì)心臟血流動(dòng)力學(xué)的影響。結(jié)合增強(qiáng)心臟超聲造影檢查還可排除是否為血栓。本例超聲心動(dòng)圖顯示下腔靜脈及右房占位，結(jié)合患者子宮肌瘤病史，考慮血管平滑肌瘤。故對(duì)于合并子宮肌瘤或有子宮切除病史的婦女，在超聲檢查中若發(fā)現(xiàn)有腫塊從靜脈血管向右房延伸時(shí)，應(yīng)考慮靜脈內(nèi)平滑肌瘤的可能，檢查時(shí)應(yīng)多關(guān)注瘤栓的活動(dòng)度及其對(duì)心臟血流動(dòng)力學(xué)影響。