付漢川，霍威，王杰，李宏巖

作者單位： 130000 長春，吉林大學(xué)中日聯(lián)誼醫(yī)院泌尿外科

患者，女，24歲，因“下腹痛1周”于2020年10月20日入院。查體：T 36.5℃,P 86次/min,R 15次/min,BP 126/80 mmHg。左下腹部可觸及一直徑約10 cm的包塊，質(zhì)韌，不活動(dòng)，有壓痛，無反跳痛。實(shí)驗(yàn)室檢查：血PLT 322×109/L, ALT 58.19 IU/L，PT 13.3 s。盆腔彩色超聲：膀胱左前方探及大小10.4 cm×9.7 cm的混合回聲，其內(nèi)未見明顯血流信號(hào)。MR：盆腔內(nèi)見團(tuán)狀異常信號(hào)影，大小11.3 cm×8.7 cm×10.2 cm，信號(hào)不均勻，T1WI、T2WI均呈高信號(hào)，內(nèi)見多發(fā)條片狀稍長T2信號(hào)影。于10月30日行盆腔腫物切除術(shù)，術(shù)中見一巨大囊實(shí)性腫物，腫物與腹膜、膀胱前壁及恥骨聯(lián)合粘連較重，完整分離腫物并切除。術(shù)后病理：小圓細(xì)胞惡性腫瘤伴壞死，局部脈管內(nèi)見瘤栓。免疫組化：CD99(+)，NSE(+)，NKX2.2(+)，Bcl-2(+)，CyclinD1(+)，Ki67(60%+),Fli-1(弱+)。病理診斷：盆腔尤因肉瘤?；颊咝g(shù)后下腹部腫塊及疼痛消失，手術(shù)切口恢復(fù)欠佳，滲液較多。術(shù)后2個(gè)月行PET/CT：(1)盆腔多發(fā)代謝增高結(jié)節(jié)及腫物，部分融合，最大截面11.7 cm×7.6 cm，伴攝取增高，病變與腹盆壁、鄰近腸管、膀胱、左側(cè)附件分界不清，考慮腫瘤復(fù)發(fā)。下腹部及盆腔腸管漿膜面、壁腹膜軟組織，伴代謝增高，考慮轉(zhuǎn)移。下腹壁皮下軟組織結(jié)節(jié)，伴代謝增高，考慮轉(zhuǎn)移；余斑片索條影，伴代謝增高，傾向術(shù)后改變。(2)左側(cè)骼血管旁多發(fā)淋巴結(jié)，伴代謝增高，傾向轉(zhuǎn)移?；颊卟捎卯惌h(huán)磷酰胺+表柔比星+阿帕替尼聯(lián)合化療。隨訪患者12個(gè)月，未見腫瘤進(jìn)一步復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移。

討 論尤因肉瘤(Ewing’s sarcoma，ES)是一種起源于神經(jīng)外胚層的惡性腫瘤，發(fā)生率位居兒童及青少年骨組織惡性腫瘤的第二位，僅次于骨肉瘤[1]。盡管如此，ES發(fā)病率在美國10～14歲的兒童中僅占癌癥的3.5%，在15～19歲兒童中占2.3%,惡性程度較高，預(yù)后較差。ES的發(fā)病機(jī)制暫不明確，少數(shù)病例可能存在遺傳性癌癥傾向，尚未發(fā)現(xiàn)特定的環(huán)境暴露為ES的危險(xiǎn)因素。尤因肉瘤主要分為骨尤因肉瘤及骨外尤因肉瘤(extraskeletal Ewin’s sarcoma，EES)。前者好發(fā)于四肢骨干、脊柱等部位，因其具有較典型的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)表現(xiàn)，因此術(shù)前診斷的準(zhǔn)確性較高。后者較為少見，主要是指原發(fā)于骨組織外的尤因肉瘤，目前報(bào)道的發(fā)生部位包括腎臟、輸尿管、膀胱、小腸等[2-5]。EES多發(fā)于青年人，年齡在15～30歲[6]，男性多見。EES臨床表現(xiàn)并不明顯，主要表現(xiàn)為深部組織腫塊，偶爾可伴有局部疼痛。在影像學(xué)上EES失去典型的蔥皮樣改變，在CT及MR上也無明顯特異性。因此通過X線、CT、MR診斷此疾病較局限，對(duì)于EES術(shù)前確診率低。對(duì)于此類患者的診斷主要依靠病理診斷和免疫組化。EES在光鏡下主要由小圓細(xì)胞組成，其特點(diǎn)是可見菊形團(tuán)，一般為Homer-Wright型，為此病的典型組織學(xué)表現(xiàn)。免疫組化中Mic2 CD99，NKX2.2具有相對(duì)特異性[7-8]。此外90%的EES具有特征性的染色體易位t(11；12)(q24；q12)[9]。本例患者屬于典型的EES，術(shù)前僅結(jié)合其相關(guān)臨床表現(xiàn)及輔助檢查誤診率較高，對(duì)于此類患者的診斷仍依賴于醫(yī)生臨床經(jīng)驗(yàn)及病理結(jié)果。

由于尤因肉瘤高度惡性，預(yù)后與多方面因素有關(guān)，如腫瘤部位、大小及對(duì)放化療敏感度等。EES較原發(fā)于骨的尤因肉瘤對(duì)放化療有較好的反應(yīng)，因此目前多采用手術(shù)完整切除、局部放療和全身化療的綜合治療，可有效提高患者生存率和生存質(zhì)量[10]。本例患者采用術(shù)后聯(lián)合化療，目前療效較好。