林晶 余求龍 陳云清 方樸洪道俊

多種病因可引起孤立性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，包括多發(fā)性硬化、糖尿病或高血壓引起的微循環(huán)障礙、眼部的炎性假瘤、外傷、腫瘤及顱內(nèi)動(dòng)脈瘤等。支配瞳孔括約肌的副交感神經(jīng)纖維走行于動(dòng)眼神經(jīng)的最外周，因此，瞳孔是否受累常常作為最重要的診斷依據(jù)[1-2]。瞳孔首先受累一般考慮為壓迫性病變，最常見的為顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，動(dòng)眼神經(jīng)進(jìn)入蛛網(wǎng)膜下隙，首先在大腦后動(dòng)脈與小腦上動(dòng)脈之間穿出，而后與后交通動(dòng)脈伴行，因此，大腦后動(dòng)脈、小腦上動(dòng)脈與后交通動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤最容易出現(xiàn)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹[3]。相反，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹如果出現(xiàn)瞳孔規(guī)避，一般考慮糖尿病或高血壓引起的微循環(huán)障礙[4]。顱內(nèi)動(dòng)脈瘤引起的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹因是壓迫性病變，瞳孔常常首先受累，本文報(bào)告1例后交通動(dòng)脈瘤引起的孤立性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹但瞳孔并不受累，為孤立性動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓的診治及發(fā)病機(jī)制提供一定的借鑒。

1 臨床資料

1.1 發(fā)病情況 患者，女，47歲，主因“突發(fā)左眼瞼下垂、視物重影2 d”入院。入院前2 d無明顯誘因出現(xiàn)左眼瞼下垂，不能睜眼，伴水平的視物重影，持續(xù)無緩解，無晨輕暮重，無眼球紅腫疼痛、面部麻木疼痛、視物模糊等不適；以“動(dòng)眼神經(jīng)麻痹”收入神經(jīng)內(nèi)科。

1.2 既往史 無高血壓病、糖尿病等病史。

1.3 體格檢查 神志清楚，言語清晰，視力視野粗測正常，雙眼底視乳頭邊界清，A∶V=2∶3，未見出血與滲出，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約2.5 mm，雙眼直接對(duì)光反射與間接對(duì)光反射均靈敏，左側(cè)眼瞼完全下垂，左眼內(nèi)收障礙（露白4 mm），余眼球活動(dòng)正常，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，伸舌居中，雙側(cè)軟腭上抬對(duì)稱有力，咽反射存在。四肢肌力和肌張力正常，共濟(jì)運(yùn)動(dòng)正常，雙側(cè)深淺感覺正常，雙側(cè)腱反射正常，病理征陰性，腦膜刺激征陰性。

1.4 輔助檢查 ①實(shí)驗(yàn)室相關(guān)檢查：未見明顯異常；②入院當(dāng)天頭頸部CT血管造影 （computed tomography angiography，CTA）：未見出血，左側(cè)后交通動(dòng)脈瘤（圖 1A）；③入院第3天腦血管造影：左側(cè)后交通動(dòng)脈瘤（3.53 mm×3.04 mm）（圖 1 B）。

圖1 影像學(xué)顯示后交通動(dòng)脈瘤 A.頭頸部CTA提示左側(cè)后交通動(dòng)脈瘤（紅色箭頭所指）；B.腦血管造影提示左側(cè)后交通動(dòng)脈瘤（紅色箭所指）。

1.5 診斷與治療 定位診斷：左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)（左眼瞼下垂，左眼內(nèi)收障礙）；定性診斷：腦血管?。ê蠼煌▌?dòng)脈瘤）?；颊咴\斷明確，孤立性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹是由后交通動(dòng)脈瘤引起的，神經(jīng)外科為該患者行顱內(nèi)動(dòng)脈瘤栓塞術(shù)，動(dòng)脈瘤手術(shù)成功，術(shù)后左眼瞼下垂依然存在。2個(gè)月后，該患者左側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹癥狀完全消失（無眼瞼下垂、無視物重影）。

2 討論

顱內(nèi)動(dòng)脈瘤是引起孤立性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹最常見的病因，約20%～30%病例是由動(dòng)脈瘤引起。蛛網(wǎng)膜下隙段的動(dòng)眼神經(jīng)包含一簇較大的支配眼外肌的軀體運(yùn)動(dòng)神經(jīng)纖維與一簇較小的支配瞳孔括約肌的副交感神經(jīng)纖維，解剖發(fā)現(xiàn)細(xì)小的副交感神經(jīng)纖維位于動(dòng)眼神經(jīng)的最外周，毗鄰神經(jīng)束膜[5]。因此，動(dòng)脈瘤壓迫引起的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹常常合并瞳孔擴(kuò)大。本病例為臨床確診的后交通動(dòng)脈瘤，臨床上表現(xiàn)為典型的眼外肌受累，但是眼內(nèi)肌并沒有受累，而且從起病階段至動(dòng)眼神經(jīng)麻痹完全恢復(fù)，瞳孔均未受累。動(dòng)脈瘤引起的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹極少出現(xiàn)瞳孔規(guī)避，SAITO等[6]報(bào)告了3個(gè)頸內(nèi)動(dòng)脈與后交通動(dòng)脈交界處的動(dòng)脈瘤病例，3個(gè)患者存在動(dòng)眼神經(jīng)麻痹但瞳孔并未受累。KISSEL等[7]歸納了51個(gè)動(dòng)脈瘤相關(guān)的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹患者，發(fā)現(xiàn)7個(gè)（14%）患者起病時(shí)瞳孔并不受累；然而，在這7個(gè)患者中，4個(gè)患者在發(fā)病5 d內(nèi)出現(xiàn)瞳孔受累，1個(gè)患者在發(fā)病4個(gè)月后出現(xiàn)瞳孔受累。因此，動(dòng)脈瘤相關(guān)的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹可能會(huì)出現(xiàn)瞳孔規(guī)避，尤其是在起病階段。

動(dòng)脈瘤的形狀可能是動(dòng)眼神經(jīng)麻痹瞳孔規(guī)避的重要原因，一個(gè)狹長的動(dòng)脈瘤可能壓迫動(dòng)眼神經(jīng)一個(gè)點(diǎn)并沒有累及副交感神經(jīng)纖維因而出現(xiàn)瞳孔規(guī)避[6]，此外動(dòng)脈瘤的大小、所處的部位、壓迫的方式等都可能是出現(xiàn)副交感神經(jīng)纖維規(guī)避的可能原因，但具體的機(jī)制尚不清楚，動(dòng)脈瘤導(dǎo)致動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓的原因可能不僅僅是壓迫。我們呈現(xiàn)的這個(gè)病例動(dòng)脈瘤偏小，在行動(dòng)脈瘤栓塞術(shù)后的兩個(gè)月后，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹完全消失，栓塞術(shù)并沒有解除壓迫反而有可能增加對(duì)動(dòng)眼神經(jīng)的壓迫，但依然能促進(jìn)動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓的的恢復(fù)，這提示動(dòng)脈瘤相關(guān)的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹不僅僅是壓迫引起。

動(dòng)脈瘤相關(guān)的動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓的手術(shù)方式目前存在著爭議，栓塞術(shù)與夾閉術(shù)均能促進(jìn)動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓的恢復(fù)，研究提示夾閉術(shù)與栓塞術(shù)對(duì)于動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓的治療效果并無明顯差距[8]，然而，也有研究提示夾閉術(shù)較栓塞術(shù)更能促進(jìn)動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓的恢復(fù)，但研究同時(shí)包含了破裂動(dòng)脈瘤與未破裂動(dòng)脈瘤，后期的亞組分析表明，對(duì)于破裂動(dòng)脈瘤相關(guān)的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，夾閉術(shù)優(yōu)于栓塞術(shù)[9]。HALL等[10]對(duì)非破裂動(dòng)脈瘤相關(guān)的動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓的預(yù)后也進(jìn)行了總結(jié)，表明手術(shù)方式、動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓的嚴(yán)重程度、就診時(shí)間、動(dòng)脈瘤大小四個(gè)因素會(huì)影響動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓的恢復(fù)，其中夾閉術(shù)優(yōu)于栓塞術(shù)。雖然多項(xiàng)研究提示對(duì)于動(dòng)眼神經(jīng)麻痹，動(dòng)脈瘤的夾閉術(shù)優(yōu)于栓塞術(shù)，但這些研究都是小樣本的研究。因此，目前關(guān)于動(dòng)脈瘤相關(guān)的動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓的手術(shù)方式仍存在爭議。本病例在行栓塞術(shù)后的2個(gè)月，動(dòng)眼神經(jīng)麻痹得到完全恢復(fù)，這提示動(dòng)脈瘤相關(guān)的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹不僅僅是壓迫機(jī)制，可能存在多個(gè)因素的參與。

綜上所述，本病例提示在臨床診療過程中，發(fā)現(xiàn)瞳孔規(guī)避的孤立性動(dòng)眼神經(jīng)麻痹不可以武斷地排除顱內(nèi)動(dòng)脈瘤，關(guān)于動(dòng)脈瘤相關(guān)的動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓的手術(shù)方式存在爭議，栓塞術(shù)也能促進(jìn)動(dòng)眼神經(jīng)癱瘓的恢復(fù)。