鄧健航 汪芹 賴若沙 胡民強 朱倩晨 伍偉景

中南大學湘雅二醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科

人工耳蝸植入術（Cochlear Implant,CI）已臨床應用30余年，成為目前重度、極重度感音神經(jīng)性聾患者恢復聽力的最主要技術。隨著CI手術日漸普及，其相關并發(fā)癥也越來越受到重視。一般來說，CI是一種相對安全有效的手術，其并發(fā)癥的總發(fā)生率約為9%～29%，大部分可以自愈或者經(jīng)保守治療恢復，其中嚴重并發(fā)癥的發(fā)生率為1.8%～5.5%，而顱內(nèi)并發(fā)癥發(fā)生率更低[1]，Cohen等[2]在1988年對459例CI病例進行分析，術后并發(fā)癥總發(fā)生率為11.8%，其中顱內(nèi)發(fā)生率為0.22%，邱建華等[3]總結分析了416例CI手術,術后總并發(fā)癥發(fā)生率為7%，其中顱內(nèi)并發(fā)癥發(fā)生率為0.48%。本文主要介紹腦膜炎、腦脊液漏、顱內(nèi)血腫、顱內(nèi)氣腫四種CI相關顱內(nèi)并發(fā)癥，希望對CI相關顱內(nèi)并發(fā)癥的認識及處理能力有所助益。

1 腦膜炎

根據(jù)中國聽力學網(wǎng)數(shù)據(jù)顯示，CI術后兒童感染細菌性腦膜炎的風險約為正常兒童的30倍，CI術后腦膜炎不僅嚴重影響人工耳蝸的效果，更甚者可能危及生命。

1.1 發(fā)生率

Reefhuis等[4]分析總結了4264例行CI手術的兒童，術后腦膜炎發(fā)生率為0.21%。吳俊等[5]對我國接受CI手術的721例患者進行研究分析，其中44例出現(xiàn)術后并發(fā)癥，但無一例并發(fā)腦膜炎，曹克利等[6]分析了533例CI病例，術中出現(xiàn)腦脊液井噴者20例，術后無腦膜炎病例發(fā)生。可見CI術后腦膜炎的發(fā)生較為罕見。

1.2 致病因素

1.2.1 內(nèi)耳畸形

CI術后腦膜炎多發(fā)生于內(nèi)耳畸形的患者，Su‐zuki等[7]報道1例Mondini畸形患兒因CI術后腦膜炎死亡。劉勇智等[8]報道了1例右側為Mondini畸形，左側為Michel畸形的患兒CI術后出現(xiàn)復發(fā)性腦膜炎。韓東一等[9]報道了一例Mondini畸形患兒，術后出現(xiàn)腦脊液耳鼻漏,反復高熱并發(fā)腦膜炎，予以腦脊液漏修補并取出植入體后才得以治愈。Calla‐nan等[10]明確指出，先天性內(nèi)耳畸形的患者CI術后易并發(fā)腦膜炎，此類患者術后腦膜炎也更為兇險。

1.2.2 中耳炎

目前認為CI術后腦膜炎發(fā)生的主要途徑是中耳炎癥經(jīng)耳蝸向顱內(nèi)感染，Reefhuis等[4]提出術前中耳炎若未經(jīng)嚴格控制，行耳蝸開窗的CI手術可能引起嚴重的迷路炎、腦膜炎。陳海明等[11]報道了一位患者CI術后1年內(nèi)曾患急性中耳炎，術后三次因化膿性腦膜炎、敗血癥入院，并分析認為該患者腦膜炎的發(fā)生很可能與術后發(fā)生的中耳炎相關。中耳乳突急性化膿性炎癥為CI手術的絕對禁忌，慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者在炎癥控制后，可行一期或分期手術。

1.2.3 解剖因素

有學者提出在耳蝸與蛛網(wǎng)膜下腔之間的正常解剖或潛在通道是引起腦膜炎的重要徑路，陳海明等[11]分析報道CI術后多發(fā)性化膿性腦膜炎的病例中也提出其病因可能是存在耳蝸與蛛網(wǎng)膜下腔之間的潛在通道。

1.2.4 其他因素

極重度感音神經(jīng)性聾、年齡小于5歲、有植入性假體、既往腦膜炎病史、細菌的隱性感染、術中腦脊液漏、耳蝸切開處封閉是否嚴密等均為可能危險因素。此外，Cohen等[12]認為，免疫力低下、耳蝸開窗技術的差異，亦是導致CI術后并發(fā)腦膜炎的潛在危險因素。

1.3 處理措施

術前通過HRCT/MRI對耳蝸發(fā)育情況及顱腦情況全面評估，明確是否存在解剖異常。對于中耳炎患者，術前需嚴格控制炎癥。目前研究已證實肺炎鏈球菌是其主要致病菌。Cohen等[12]建議，行CI手術兒童盡量按時注射疫苗預防相關感染。FDA推薦圍術期最好預防性使用有效抗生素。手術中盡量減少耳蝸開窗口額外損傷，嚴密封閉耳蝸切開處，必要時可暫時封閉咽鼓管鼓室口，對于中耳或內(nèi)耳畸形患者，術中修復畸形亦十分重要。術后適當使用抗生素，同時密切隨訪觀察，一旦出現(xiàn)腦膜炎、中耳炎等相關癥狀，立即處理。對于難治性腦膜炎，植入體可能是感染源，應予以取出[13]。

2 腦脊液漏

腦脊液漏是CI手術顱內(nèi)并發(fā)癥中發(fā)生率相對較高的一種。CI術中腦脊液從造瘺口噴涌而出，稱為“井噴”，若術中未妥善處理，術后可繼發(fā)腦膜炎等嚴重并發(fā)癥。腦脊液漏癥狀易被忽視，大多數(shù)患者是因反復顱內(nèi)感染前往就診，往往已病情危重[14]。

2.1 發(fā)生率

CI術中腦脊液“井噴”的發(fā)生率約為1%～5%[15]，Wootten 等[16]認為CI術中腦脊液“井噴”的發(fā)生率約1%,且兒童和成人之間沒有明顯差別。李萬鑫等[13]回顧分析了2443例行CI手術患者，1.64%出現(xiàn)腦脊液“井噴”，3例出現(xiàn)術后腦脊液漏。

2.2 致病因素

2.2.1 內(nèi)耳畸形

CI術中腦脊液“井噴”多見于耳蝸間隔發(fā)育不全、內(nèi)聽道異常、共同腔畸形、前庭導水管擴大等內(nèi)耳畸形患者，蝸軸或內(nèi)聽道底骨質(zhì)缺損與耳蝸相通是導致CI術中“井噴”發(fā)生最常見的原因?；味伝蚯巴ヅc腦脊液異常溝通導致耳蝸內(nèi)壓力增高,此外,還可能存在某些異常通道使蛛網(wǎng)膜下腔與內(nèi)耳相通，導致“井噴”[17]。Kim等[18]認為耳蝸導水管是連接蛛網(wǎng)膜下腔和耳蝸的通道,耳蝸導水管擴大可能是導致腦脊液“井噴”的另一原因。不完全分隔III型內(nèi)耳畸形患者內(nèi)聽道外口膨大且缺乏骨壁，導致內(nèi)聽道與耳蝸直接相通，術中極易將電極插入內(nèi)聽道中，發(fā)生劇烈腦脊液“井噴”[19]。寧菲等[20]分析研究了8例IP-Ⅲ型內(nèi)耳畸形患者的CI手術，6例術中均發(fā)生腦脊液“井噴”，1例術后出現(xiàn)腦脊液漏、腦膜炎等嚴重并發(fā)癥。Eftekharian等[15]研究分析了523例CI手術患者，15例出現(xiàn)腦脊液漏，其中12例影像學檢查示內(nèi)耳畸形。

2.2.2 外科因素

山西大水網(wǎng)東山供水工程關河泵站為豎井式泵站，泵站設計取水量2 266萬m3/年，5臺單機流量0.68m3/s水泵并聯(lián)運行，水泵單機容量為3臺1250kW和2臺900 kW，總裝機5 550 kW。泵站主要建筑物包括主廠房、變電站、隧洞、調(diào)壓井、出水鋼管等。

CI術中做骨床時，骨床底部破損，傷及硬腦膜或者磨除骨化耳蝸過深而穿入內(nèi)聽道等均有可能導致腦脊液漏[21]。

2.2.3 解剖因素

耳蝸水管是溝通蛛網(wǎng)膜下腔和內(nèi)耳間，導致腦脊液“井噴”的潛在通路，大前庭導水管患者的耳蝸水管明顯大于對照組，易發(fā)生“井噴”[18]。CT泛影葡胺腦池造影也提示這類患者的腦脊液漏來源于耳蝸水管[18,22]。有文獻報道，鐙骨切除術后腦脊液耳漏可以通過結扎耳蝸水管緩解[18,23]。在大前庭導水管患者中，耳蝸水管介導的腦脊液壓力被認為導致了聽力的波動和腦膜炎的發(fā)生[18,24]。

2.3 處理措施

預防感染：圍術期適當使用抗生素，Berrettini等[25]建議CI患者術前接種肺炎球菌和流感嗜血桿菌疫苗，內(nèi)耳畸形患者更為必要。術前對患者的影像學檢查全面分析，重點評估內(nèi)聽道底與耳蝸或前庭之間是否存在異常解剖通道，使腦脊液與耳蝸相通[17]。對于術前評估可能出現(xiàn)術中井噴的患者，術中應盡量擴大面神經(jīng)隱窩，充分暴露手術視野。一旦出現(xiàn)井噴，不能急于插入電極，應待壓力降低再植入電極，由于腦脊液井噴患者大多存在內(nèi)聽道骨性隔板缺陷，電極植入時其尖端要避免正對著內(nèi)聽道，電極提前做預彎，預彎的角正對內(nèi)聽道方向插入，以保證電極接觸到耳蝸的四壁[13]，并用顳肌筋膜或骨膜組織塊嚴密填塞[17]。Karatas等[26]回顧分析了307例CI手術，14例術中出現(xiàn)腦脊液漏，9例用肌肉、纖維蛋白進行封閉修補，3例術后出現(xiàn)復發(fā)性腦脊液漏，再次手術時采用脂肪組織填塞漏口，術后均未再出現(xiàn)腦脊液漏。其余5例術中I期用脂肪組織進行修補，術后無一例出現(xiàn)腦脊液漏。由此提出重度內(nèi)耳畸形患者術后可出現(xiàn)復發(fā)性腦脊液漏，對于此類患者，當腦脊液從漏口大量噴涌時，用脂肪組織進行封閉效果更好。

對于嚴重畸形、術前評估手術困難的復雜病例，術中可采用CT等影像學引導，從而保證電極精準植入[27]。Tandon等[28]提出當影像學無法發(fā)現(xiàn)腦脊液漏的部位時，術中使用鞘內(nèi)熒光素探測漏口是理想的檢查工具。術后應囑咐患者避免任何使顱內(nèi)壓突然增高的動作。對于CI術后輕微腦脊液漏，可先行保守治療。若癥狀無好轉(zhuǎn)，則需立即手術尋找并封閉漏口。嚴重者需取出電極修補漏口后再植入或?qū)戎踩隱29]。值得注意的是，Mondini畸形患兒在術前就可有腦脊液耳漏，極少數(shù)患兒的腦脊液耳漏是對腦脊液吸收不良的代償機制，CI手術封閉漏口后可能引起惡性顱內(nèi)壓增高，所以，Mondini畸形腦脊液耳漏患兒術后應密切觀察有無顱內(nèi)壓增高癥狀，腦脊液內(nèi)引流是該并發(fā)癥唯一的治療方法[21]。

3 顱內(nèi)血腫

CI術后顱內(nèi)血腫早期主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀，但并無特異性，難以及時察覺，尤其耳聾患兒無法準確表達，且患兒出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)定位體征也較成人晚，極易延誤診治[1]，影像學等輔助檢查手段對于診斷該并發(fā)癥尤為重要。

3.1 發(fā)生率

3.2 致病因素

據(jù)報道，CI術后顱內(nèi)出血多發(fā)生于鉆骨后，大多有術中硬腦膜暴露或者損傷史[29]，Hagr和Bance[31]報道了1例CI術后立即出現(xiàn)的顱內(nèi)血腫，并強調(diào)在鉆骨后硬腦膜顯露并出血。Sunkaraneni等[32]報道了1例CI術后一周發(fā)生的硬膜下血腫，并認為是由于鉆骨導致靜脈出血所致。Gosepath等[33]報道了1例CI術后4小時出現(xiàn)的硬膜外血腫，他們認為這種血腫可能是由骨出血或硬膜外靜脈出血所致。秦兆冰等[1]報道了1例CI術后硬膜外血腫患兒，探查考慮血腫來源于骨床邊緣的板障出血，透過骨床底部不完整的骨質(zhì)在顱骨內(nèi)板、硬膜外聚集，并導致硬腦膜從顱骨內(nèi)板進一步剝離。Barraclough等[34]報道了1例CI術后12小時內(nèi)發(fā)現(xiàn)的硬膜外血腫，提出原因可能是腦膜中動脈頂葉后支損傷。在這兩個病例中，均未提及硬腦膜損傷。此外，也有報道[30]認為CI術后急性硬膜外血腫是自發(fā)的、非創(chuàng)性的，可能與凝血功能障礙、炎癥有關。

3.3 處理措施

CI術中應徹底止血并盡可能保證骨質(zhì)的完整性，術后患者一旦出現(xiàn)嗜睡、頭痛、嘔吐、貧血、意識障礙等癥狀，立即考慮是否形成顱內(nèi)血腫，密切監(jiān)測生化指標，同時行腦部影像學檢查，以明確診斷。顱內(nèi)血腫一旦確診，需及時清除血腫、降低顱內(nèi)壓。對于病情嚴重者，手術清除血腫后，需懸吊硬腦膜，以防止血腫再次形成和擴大，由于顱內(nèi)血腫易壓迫腦皮層血管，引發(fā)腦水腫，術中注意觀察腦組織腫脹情況，并防止術后腦水腫進一步加重[1]。同時，鉆骨技術的改進或者使用其他先進技術具有重要意義[30]。

4 顱內(nèi)氣腫

顱內(nèi)氣腫死亡率高，約53%[35]。CI術后顱內(nèi)氣腫十分罕見，但危險性大?？偨Y分析目前可以檢索到的CI術后出現(xiàn)顱內(nèi)氣腫的病例，術中暴露損傷硬腦膜，或者有腦室-腹腔（VP）分流的患者CI術后更容易發(fā)生顱內(nèi)氣腫，Valsalvas等正壓動作也是高危因素。Gillet等[36]報道了1例55歲男性，CI術后數(shù)天出現(xiàn)硬腦膜下氣腫，Hagr等[31]報道了1例48歲女性，CI術后5周出現(xiàn)腦實質(zhì)內(nèi)氣腫，Lella等[37]報道了1例68歲男性，CI術后出現(xiàn)硬腦膜缺損，顱內(nèi)大量氣體積聚，以上病例均有Valsalvas動作史。出現(xiàn)顱內(nèi)氣腫時，主要表現(xiàn)為腦膜刺激征、顱內(nèi)壓增高等癥狀，但并非絕對。Anorbe等[38]報道了1例CI術后顱內(nèi)氣腫患者，僅表現(xiàn)為在Val‐salvas動作中，耳后腫塊逐漸增大，不伴任何其他癥狀。顱內(nèi)氣腫的處理應取決于癥狀的嚴重程度和病因，對于輕癥患者，保守治療可能治愈，對于出現(xiàn)進行性神經(jīng)系統(tǒng)癥狀等重癥患者，需及時排空顱內(nèi)氣腫。一旦病情穩(wěn)定，可以行硬腦膜修復，以防止空氣重新積聚。此外，CI術后應盡量避免Val‐salvas動作。

5 小結

CI手術目前面臨的主要問題之一，是降低顱內(nèi)并發(fā)癥的發(fā)生率。盡管CI已成為相對安全的手術，但隨著適應癥不斷擴大，CI患者數(shù)量迅速增長，顱內(nèi)并發(fā)癥的發(fā)生率難以下降。如何減少CI手術顱內(nèi)并發(fā)癥的發(fā)生，早期識別并及時處理，提高手術成功率，改善患者生存質(zhì)量，仍是值得每一位耳科醫(yī)生思索的難題。