劉清明 田野 於娟娟 何慶慶 彭玲 郭曉青 李東英 陳田

珠海市婦幼保健院耳鼻咽喉科（珠海 519001）

新生兒耳廓形態(tài)畸形篩查與無(wú)創(chuàng)矯正技術(shù)最早起源于日本[1,2]，2012-2014年耳廓矯正器國(guó)產(chǎn)化并取得發(fā)明專利[3]，目前國(guó)內(nèi)開(kāi)展新生兒耳廓形態(tài)畸形矯正效果報(bào)道較多[4-6]。2019年5月，中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志刊登《先天性耳廓畸形耳模型矯正技術(shù)專家共識(shí)》，進(jìn)一步規(guī)范了該項(xiàng)技術(shù)[7]。專家共識(shí)明確新生兒耳廓形態(tài)畸形矯正具有窗口期，一般是出生后2周內(nèi)最佳，最晚不能超過(guò)3個(gè)月齡。國(guó)內(nèi)在這個(gè)領(lǐng)域剛剛起步，大量文獻(xiàn)報(bào)道均是發(fā)現(xiàn)一例矯正一例，大部分是發(fā)現(xiàn)時(shí)已經(jīng)錯(cuò)過(guò)最佳矯正時(shí)期。對(duì)新生兒出生后進(jìn)行普遍耳廓篩查、定期復(fù)診對(duì)比轉(zhuǎn)歸和即時(shí)矯正系統(tǒng)性管理未見(jiàn)相關(guān)報(bào)道，更未見(jiàn)對(duì)該項(xiàng)目進(jìn)行信息化管理平臺(tái)的研發(fā)。作者于2017年底開(kāi)始這項(xiàng)工作，目前已經(jīng)矯正300多例。為了在區(qū)域內(nèi)進(jìn)一步完善該項(xiàng)目，不錯(cuò)過(guò)新生兒耳廓形態(tài)畸形患兒最佳矯正時(shí)間，特別是基層醫(yī)院、無(wú)矯正技術(shù)醫(yī)院出生患兒即時(shí)篩查、轉(zhuǎn)診，我們對(duì)前期研發(fā)的“新生兒疾病篩查資料和隨訪系統(tǒng)”[8]進(jìn)行功能拓展，開(kāi)發(fā)了“新生兒耳廓篩查圖庫(kù)管理和隨訪系統(tǒng)”對(duì)該項(xiàng)目進(jìn)行篩查、轉(zhuǎn)診、矯正和隨訪一體化區(qū)域性管理。

1 新生兒耳廓篩查圖庫(kù)管理新模塊建設(shè)

對(duì)目前正在運(yùn)行的“新生兒疾病篩查資料管理和隨訪系統(tǒng)[8]”里“篩查項(xiàng)目”耳鼻咽喉科里新增“耳廓形態(tài)篩查”項(xiàng)目。在“篩查內(nèi)容”里對(duì)新增“耳廓形態(tài)篩查”項(xiàng)目添加篩查欄目：耳廓形態(tài)篩查、形態(tài)畸形類別、病因?qū)W調(diào)查、初步篩查結(jié)果、初步建議、門(mén)診復(fù)篩結(jié)果評(píng)價(jià)、畸形耳模矯正、拆除時(shí)效果評(píng)估等。在“篩查明細(xì)”里對(duì)新增的篩查欄目添加篩查明細(xì)項(xiàng)目為：杯狀耳、招風(fēng)耳、垂耳、環(huán)縮耳、隱耳、Stahl's耳、耳輪畸形、conchal crus耳和復(fù)合畸形[9]，登錄界面見(jiàn)圖1。

圖1 新生兒耳廓篩查圖庫(kù)管理和隨訪系統(tǒng)登錄界面Fig.1 Login interface of the management and follow-up system of neonatal auricle screening.

2 該系統(tǒng)使用流程及功能特點(diǎn)

新生兒“耳廓篩查”和“聽(tīng)力初篩”同步進(jìn)行，對(duì)篩查發(fā)現(xiàn)耳廓形態(tài)異常的新生兒進(jìn)行告知及耳部照片采集（耳廓形態(tài)畸形判斷標(biāo)準(zhǔn)參照Byrd等[9]），篩查人員床旁登錄自主研發(fā)手機(jī)APP“耳廓圖庫(kù)”拍照，錄入母親姓名或者手機(jī)號(hào)一鍵上傳“圖庫(kù)管理和隨訪系統(tǒng)”（使用界面見(jiàn)圖2），系統(tǒng)同時(shí)推送1周門(mén)診復(fù)診短信，復(fù)診再次登錄手機(jī)APP“耳廓圖庫(kù)”拍照上傳對(duì)比恢復(fù)情況，建議矯正或1周后再?gòu)?fù)診，同時(shí)推送第2次復(fù)診短信，再次復(fù)診操作同前。專人負(fù)責(zé)，收集患兒耳廓畸形恢復(fù)情況，復(fù)診評(píng)價(jià)錄入系統(tǒng)中。

圖2 手機(jī)APP“耳廓圖庫(kù)”使用界面Fig.2 User interface of the mobile APPAuricular Gallery.

矯正前家長(zhǎng)知情同意并簽字后使用手機(jī)APP“耳廓圖庫(kù)”采集圖片并上傳“圖庫(kù)管理和隨訪系統(tǒng)”。根據(jù)患兒佩戴耳矯正器實(shí)際年齡、畸形嚴(yán)重程度和矯正效果，決定拆除矯正器時(shí)間，拆除后使用手機(jī)APP“耳廓圖庫(kù)”采集圖片并上傳“圖庫(kù)管理和隨訪系統(tǒng)”，同時(shí)進(jìn)行畸形矯正效果即時(shí)評(píng)價(jià)。

該系統(tǒng)滿足區(qū)域內(nèi)各醫(yī)療單位對(duì)新生兒耳廓普遍篩查圖片上傳、數(shù)據(jù)錄入、結(jié)果共享、患兒轉(zhuǎn)診、耳廓矯正和跟蹤隨訪等項(xiàng)目。該系統(tǒng)實(shí)現(xiàn)與各醫(yī)院信息系統(tǒng)（HIS系統(tǒng)）外口對(duì)接，每天自動(dòng)導(dǎo)入新生兒基礎(chǔ)資料，手機(jī)APP一鍵上傳耳廓圖片自動(dòng)存儲(chǔ)對(duì)應(yīng)患兒病歷中，全程信息化。該系統(tǒng)實(shí)行分級(jí)動(dòng)態(tài)管理，各級(jí)篩查員權(quán)限明確，各單位數(shù)據(jù)互相保密，同時(shí)該數(shù)據(jù)通過(guò)VPN隧道訪問(wèn)，專線專用，所有終端必須經(jīng)過(guò)注冊(cè)、授權(quán)才可進(jìn)入系統(tǒng)，確保數(shù)據(jù)安全。

3 圖庫(kù)管理和隨訪系統(tǒng)臨床應(yīng)用

2019年9 月-12月系統(tǒng)在珠海市婦幼保健院試運(yùn)行期間，對(duì)本院出生48小時(shí)新生兒聽(tīng)力篩查3299例，同時(shí)進(jìn)行耳廓篩查，篩查率為96.6%（3299/3436），男1740例，女1559例。初篩耳廓形態(tài)畸形發(fā)病率為40.86%（1348/3299），最多為耳輪畸形和垂耳（表1）。

表1 2019年9月-12月珠海市婦幼保健院耳廓篩查統(tǒng)計(jì)報(bào)表Table 1 Statistics of auricle screening in Zhuhai Marternity and Child Heralth Hospital from September to December,2019

單耳耳廓輕度異常198例（6%，198/3299），其中耳輪畸形159例，隨訪絕大部分自然恢復(fù)正常形態(tài)；單耳中度異常956例（28.98%，956/3299），其中耳輪畸形595例，垂耳348例，大部分恢復(fù)或部分恢復(fù)正常形態(tài)；單耳重度異常101例（3.06%，101/3299），其中耳輪畸形39例，基本沒(méi)有恢復(fù)正常形態(tài)；單耳復(fù)合畸形51例（1.55%，51/3299），其中耳輪畸形40例，大部分沒(méi)有恢復(fù)正常形態(tài)。雙耳畸形42例（1.27%，42/3299），其中耳輪畸形32例，有一半左右恢復(fù)正常形態(tài)。知情同意耳廓矯正74例（5.49%。74/1349），矯正占比最多為耳輪畸形和垂耳。

4 討論

4.1 建立新生兒耳廓篩查圖庫(kù)管理和隨訪系統(tǒng)的意義

我們?cè)陂T(mén)診工作中經(jīng)常遇到家長(zhǎng)抱著滿月齡及更大齡的寶寶來(lái)看耳廓畸形，希望給予矯正，告知已經(jīng)錯(cuò)過(guò)最佳矯正期，家長(zhǎng)非常失望。那么新生兒耳廓形態(tài)畸形何時(shí)矯正最佳？家長(zhǎng)怎么樣才能第一時(shí)間了解寶寶的耳廓形態(tài)，何時(shí)需要去醫(yī)院就診是我們思考和需要解決的問(wèn)題。我們自主研發(fā)“新生兒耳廓篩查圖庫(kù)管理和隨訪系統(tǒng)”，建立新生兒耳廓形態(tài)畸形篩查信息化管理平臺(tái)，有助于該項(xiàng)工作規(guī)范化。新生兒出生3天內(nèi)和聽(tīng)力篩查同時(shí)進(jìn)行，發(fā)現(xiàn)新生兒耳廓形態(tài)畸形，同時(shí)拍照上傳，第一時(shí)間交代家長(zhǎng)給予耳廓適當(dāng)按摩，1周復(fù)診再次拍照上傳系統(tǒng)進(jìn)行對(duì)比，如果沒(méi)有明顯恢復(fù)，立即建議家長(zhǎng)耳廓矯正，保證患兒在耳廓矯正窗口期到達(dá)矯正，效果最好，寶寶不舒服程度最低，并發(fā)癥發(fā)生最小。系統(tǒng)在患兒出生后第一周就對(duì)家長(zhǎng)進(jìn)行短信提醒，保證患兒在耳廓矯正窗口期按時(shí)復(fù)診、轉(zhuǎn)診起到重要作用，避免因?yàn)榧议L(zhǎng)疏忽或者基層醫(yī)院無(wú)該項(xiàng)技術(shù)而錯(cuò)過(guò)最佳矯正時(shí)期，很好貫徹了耳廓矯正“越早矯正，效果越好，佩戴時(shí)間越短”的理念，同時(shí)也避免事后醫(yī)療糾紛。

4.2 該系統(tǒng)在新生兒耳廓篩查中的應(yīng)用價(jià)值

我們?cè)谠撓到y(tǒng)啟用前主要是使用耳廓篩查登記本臺(tái)帳資料進(jìn)行隨訪，需要專人負(fù)責(zé)電話隨訪，手工把結(jié)果登記到臺(tái)帳上，手工統(tǒng)計(jì)隨訪結(jié)果，同時(shí)新生兒復(fù)診時(shí)資料查找困難，工作效率底下。啟用該系統(tǒng)后，實(shí)現(xiàn)新生兒出生后床旁篩查拍照一鍵上傳數(shù)據(jù)庫(kù)，同時(shí)設(shè)置1周短信隨訪，全程信息化，大大提高了工作效率。系統(tǒng)使用最大特點(diǎn)是復(fù)診時(shí)實(shí)現(xiàn)前后耳廓圖片實(shí)時(shí)對(duì)比，對(duì)耳廓形態(tài)畸形自然轉(zhuǎn)歸一目了然，是繼續(xù)觀察隨訪還是立即矯正有了更直觀判斷。隨著網(wǎng)絡(luò)數(shù)據(jù)庫(kù)在全市各分娩醫(yī)院開(kāi)放權(quán)限，全市各醫(yī)院在新生兒聽(tīng)力篩查同時(shí)進(jìn)行耳廓篩查，使用手機(jī)APP“耳廓圖庫(kù)”一鍵上傳耳廓圖片，我院可以在第一時(shí)間了解全市新生兒耳廓形態(tài)畸形情況，監(jiān)測(cè)“耳廓形態(tài)畸形患兒”的復(fù)診、矯正和隨訪情況。通過(guò)互聯(lián)網(wǎng)可以方便地實(shí)現(xiàn)全市耳廓篩查資源共享、數(shù)據(jù)交流、多中心協(xié)作、大樣本的臨床協(xié)同科學(xué)研究。系統(tǒng)能使臨床醫(yī)生第一時(shí)間能得到區(qū)域性耳廓形態(tài)畸形自然轉(zhuǎn)歸統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，對(duì)指導(dǎo)臨床篩查醫(yī)生對(duì)耳廓畸形判斷是否矯正或者何時(shí)矯正具有指導(dǎo)意義。系統(tǒng)對(duì)矯正患兒定期隨訪對(duì)臨床矯正醫(yī)師及時(shí)了解矯正效果和經(jīng)驗(yàn)總結(jié)具有重要意義。長(zhǎng)期應(yīng)用，對(duì)區(qū)域性耳廓畸形發(fā)病率、分類、自然轉(zhuǎn)歸是不可多得的大數(shù)據(jù)。

4.3 希望通過(guò)該系統(tǒng)的臨床應(yīng)用，制定耳廓形態(tài)畸形輕重分型標(biāo)準(zhǔn)

《先天性耳廓畸形耳模型矯正技術(shù)專家共識(shí)》是國(guó)內(nèi)開(kāi)展耳廓矯正技術(shù)指導(dǎo)[7]。該共識(shí)未見(jiàn)給耳廓畸形分類后再進(jìn)行輕中重分型，給臨床篩查及指導(dǎo)家長(zhǎng)復(fù)診帶來(lái)困惑，期待在下一期專家共識(shí)給予明確。我們?cè)谑褂孟到y(tǒng)對(duì)耳廓圖片進(jìn)行對(duì)比，初步給出垂耳輕度異常標(biāo)準(zhǔn)：耳輪輕度下垂、扁平，對(duì)耳輪不明顯，適當(dāng)按摩7-14天即能恢復(fù)正常形狀。重度異常：耳輪下垂達(dá)90度角、耳輪對(duì)耳輪均消失，外觀判斷及7-14天隨訪大部分沒(méi)能自然恢復(fù)正常。中度異常：介于輕重之間，耳輪下垂、扁平明顯，對(duì)耳輪消失，適當(dāng)按摩部分恢復(fù)正常。我們?cè)陔S訪系統(tǒng)中發(fā)現(xiàn)，耳廓形態(tài)輕度畸形，通過(guò)早期篩查，家長(zhǎng)早期適當(dāng)按摩，使用新生兒頭型定型枕，避免長(zhǎng)時(shí)間壓迫耳廓，絕大部分能恢復(fù)正常形態(tài)。耳廓形態(tài)重度畸形，隨訪發(fā)現(xiàn)恢復(fù)正常形態(tài)非常少。由于系統(tǒng)在試用期，數(shù)據(jù)在調(diào)試，樣本量不夠大，使用地區(qū)局限等原因，上述分型僅供同行參考，僅僅是提出一個(gè)問(wèn)題而已，期待專家共識(shí)。

4.4 提高了珠海市婦幼保健院耳廓畸形篩查管理水平和工作效率

作者回顧性分析2017年12月～2019年8月使用該系統(tǒng)前耳廓篩查登記本全部臺(tái)帳資料（手工資料）及2019年9月～12月逐步推廣使用“新生兒耳廓篩查圖庫(kù)管理和隨訪系統(tǒng)”資料（數(shù)據(jù)庫(kù)資料）。在2019年9月前耳廓篩查百分率只有70%左右，口頭交代復(fù)診率只有30%左右，能否在窗口期復(fù)診矯正無(wú)法控制，發(fā)病率無(wú)法準(zhǔn)確統(tǒng)計(jì)，重度耳廓畸形患兒易錯(cuò)過(guò)最佳矯正期，易發(fā)生醫(yī)療糾紛。

該平臺(tái)自2019年底在珠海市婦幼保健院推廣試用，使新生兒耳廓形態(tài)畸形篩查短時(shí)間內(nèi)提高到95%以上（聽(tīng)力篩查同步），初篩發(fā)病率約40%左右，建議門(mén)診復(fù)診回復(fù)率達(dá)90%以上，通過(guò)交代家長(zhǎng)正確新生兒耳廓適當(dāng)按摩約50%初篩異常的新生兒完全恢復(fù)，無(wú)需矯正，40%左右患兒耳廓達(dá)到不同程度自我恢復(fù)，家長(zhǎng)非常滿意。對(duì)重度耳廓畸形的矯正率達(dá)到73%（74/101）以上，拒絕矯正主要是經(jīng)濟(jì)原因，上述數(shù)據(jù)有待病例增加在進(jìn)一步總結(jié)中。

珠海市婦幼保健院目前進(jìn)行的新生兒耳廓形態(tài)畸形普遍篩查、診斷和干預(yù)及該信息化管理平臺(tái)的研發(fā)和臨床應(yīng)用，為該項(xiàng)工作規(guī)范化探索一條道路。