凌霞（譯），張賽（譯），申博（譯），隋汝波（審校），楊旭（審校）

1.航天中心醫(yī)院（北京大學(xué)航天臨床醫(yī)學(xué)院）神經(jīng)內(nèi)科

2.河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

3.鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

4.錦州醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

5.荷蘭馬斯特里赫特大學(xué)醫(yī)療中心耳鼻喉-頭頸外科

6.盧森堡埃施Emile Mayrisch醫(yī)療中心眩暈門診

7.德國(guó)科彭布呂格Lindenbrunn醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

8.德國(guó)明斯特大學(xué)醫(yī)學(xué)中心

9.法國(guó)巴黎羅伯特德布雷兒童醫(yī)院耳鼻喉科

10.加拿大多倫多大學(xué)兒童醫(yī)院耳鼻喉-頭頸外科

11.美國(guó)明尼蘇達(dá)州羅徹斯特市梅奧診所兒童和青少年神經(jīng)內(nèi)科分部

12.韓國(guó)首爾大學(xué)醫(yī)學(xué)院、首爾大學(xué)盆唐醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科、頭暈中心、臨床神經(jīng)科學(xué)中心

13.德國(guó)巴特艾布靈施恩診所神經(jīng)內(nèi)科

14.德國(guó)慕尼黑大學(xué)眩暈與平衡疾病中心

15.德國(guó)慕尼黑大學(xué)神經(jīng)內(nèi)科

16.德國(guó)柏林大學(xué)Schlosspark-Klinik醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

1 引言

近年來(lái)研究表明，兒童期最為常見(jiàn)的眩暈/頭暈的病因?qū)W包括兒童良性陣發(fā)性眩暈（benign paroxysmal vertigo of childhood，BPVC）和前庭性偏頭痛（vestibular migraine，VM）。其中，BPVC在18歲以下的兒童中的患病率為3%左右[2,4,18]，其臨床特征為：反復(fù)發(fā)作的自發(fā)性眩暈，發(fā)作時(shí)常伴有嘔吐、面色蒼白、恐懼、姿勢(shì)不平衡、共濟(jì)失調(diào)和（或）眼震。最初Basser[5]研究發(fā)現(xiàn)這些患兒多在4歲前開始發(fā)病，8～10歲間可自發(fā)緩解。當(dāng)然，眩暈發(fā)作也可能發(fā)生在更小的年齡段，常在孩子長(zhǎng)大后能夠正確地描述其癥狀時(shí)才被發(fā)現(xiàn)。目前國(guó)際頭痛疾病分類中提出的關(guān)于BPVC的標(biāo)準(zhǔn)中沒(méi)有嚴(yán)格限制年齡，并指出該病不僅限于兒童[19]。

既定的VM診斷標(biāo)準(zhǔn)要求至少5次的中度或重度前庭癥狀發(fā)作，持續(xù)5分鐘～72小時(shí)，并在大多數(shù)發(fā)作期間出現(xiàn)偏頭痛和偏頭痛樣癥狀[19]。這些標(biāo)準(zhǔn)也可應(yīng)用于兒童，但尚未得到驗(yàn)證。到目前為止，兒童VM的確切患病率尚不清楚[13]。

相當(dāng)一部分發(fā)作性眩暈的兒童患者可能同時(shí)符合BPVC標(biāo)準(zhǔn)和VM標(biāo)準(zhǔn)，既往研究表明，BPVC的兒童隨訪后出現(xiàn)偏頭痛的可能性亦不同[6,11,31]。因此，BPVC和兒童VM是不同的疾病實(shí)體，還是同一譜系疾病的不同亞型或是疾病的不同階段，仍存在爭(zhēng)議。

目前為止，BPVC和兒童VM的診斷相關(guān)檢查和治療指南尚未制定。而且，疑似BPVC和（或）VM發(fā)作的兒童所接受的一系列診斷相關(guān)檢查在各個(gè)中心有很大差異。通常包括神經(jīng)系統(tǒng)/神經(jīng)眼科檢查、不同年齡段兒童可接受的前庭功能評(píng)價(jià)、耳鼻喉科/聽(tīng)力學(xué)評(píng)估和（或）磁共振成像研究。這些檢查主要用于確定癥狀“不歸因于其他疾病”。由于缺乏安慰劑對(duì)照研究，對(duì)兒童治療方面的推薦很少[1,20,22]。隨著BPVC和兒童VM的界限和重疊變得越來(lái)越清晰，未來(lái)的研究可能會(huì)闡明哪些兒童能從針對(duì)性治療中獲益。

本共識(shí)文件旨在對(duì)“兒童前庭性偏頭痛”（vestibular migraine of childhood，VMC）和“很可能的兒童前庭性偏頭痛”（probable VMC，pVMC）進(jìn)行分類，并引入兒童的復(fù)發(fā)性眩暈這一新術(shù)語(yǔ)和分類，稱為“兒童復(fù)發(fā)性眩暈”（recurrent vertigo of childhood，RVC）以替代BPVC。

基于以上問(wèn)題，應(yīng)該加強(qiáng)以下方面的研究：①VMC、pVMC和RVC之間的關(guān)系；②深入探討RVC臨床特征，這將有助于確定其可能的亞型（包括病因?qū)W），并為針對(duì)該兒童群體的診斷標(biāo)準(zhǔn)、客觀檢查評(píng)價(jià)和治療方案的建議奠定基礎(chǔ)，還可以為父母和孩子雙方在個(gè)性化咨詢和護(hù)理方面提供幫助。

2 方法

本共識(shí)文件所做的工作是正在進(jìn)行的國(guó)際前庭疾病分類（International Classification of Vestibular Disorders，ICVD）項(xiàng)目的一部分。ICVD使用結(jié)構(gòu)化流程來(lái)制定針對(duì)前庭癥狀和疾病的共識(shí)性診斷標(biāo)準(zhǔn)。標(biāo)準(zhǔn)的建立過(guò)程在Bárány學(xué)會(huì)分類委員會(huì)的監(jiān)督下進(jìn)行的。對(duì)于每個(gè)診斷類別，都會(huì)建立一個(gè)由多學(xué)科相關(guān)領(lǐng)域的專家組成的國(guó)際團(tuán)隊(duì)，以根據(jù)可獲得的最佳科學(xué)證據(jù)提出初步標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)于VMC、pVMC和RVC的分類，國(guó)際頭痛協(xié)會(huì)頭痛分類委員會(huì)的一名成員已被委派到該小組，以便從頭痛的角度給出相關(guān)的專業(yè)建議。

初步的標(biāo)準(zhǔn)于2019年被提出，并分配給小組委員會(huì)成員，并向Bárány協(xié)會(huì)前庭疾病分類委員會(huì)提交了初稿。收集并匯總了（小組）委員會(huì)成員的意見(jiàn)。修改后的標(biāo)準(zhǔn)于2020年提交給Bárány協(xié)會(huì)前庭疾病分類委員會(huì)進(jìn)行初步批準(zhǔn)。此處提出的定義是經(jīng)ICVD分類委員會(huì)討論和修改后制定的。以下提出的標(biāo)準(zhǔn)是經(jīng)過(guò)慎重考慮的，以使其對(duì)于國(guó)際的兒科醫(yī)生、耳鼻喉科醫(yī)生、神經(jīng)科醫(yī)生、神經(jīng)外科醫(yī)生、神經(jīng)耳科醫(yī)生、物理治療師和神經(jīng)生理學(xué)家均具有廣泛適用性，因?yàn)樗麄兌伎赡苡龅桨橛写祟惥C合征的患者。

3 診斷標(biāo)準(zhǔn)

3.1 兒童前庭性偏頭痛（VMC）

A.至少5次中度或重度前庭癥狀發(fā)作1,2，持續(xù)時(shí)間5分鐘～72小時(shí)

B.目前或既往患有伴或不伴先兆的偏頭痛病史

C.至少50%的前庭癥狀發(fā)作時(shí)伴有下列至少1項(xiàng)偏頭痛樣癥狀：

1）頭痛，至少具有以下特征中的2項(xiàng)：

a）單側(cè)

b）搏動(dòng)性

c）中度或重度疼痛

d）日常體力活動(dòng)加重頭痛

2）畏光和畏聲

3）視覺(jué)先兆

D.年齡＜18歲

E.不能由另一種頭痛疾病、前庭疾病或其他疾病更好地解釋

3.2 很可能的兒童前庭性偏頭痛（pVMC）

A.至少3次中度或重度前庭癥狀發(fā)作，持續(xù)時(shí)間5分鐘～72小時(shí)

B.符合兒童前庭性偏頭痛標(biāo)準(zhǔn)的B和C中的1項(xiàng)

C.年齡＜18歲

D.不能由另一種頭痛疾病、前庭疾病或其他疾病更好地解釋

3.3 兒童復(fù)發(fā)性眩暈（RVC）

A.至少3次中度或重度前庭癥狀發(fā)作，持續(xù)1分鐘～72小時(shí)

B.不符合兒童前庭性偏頭痛標(biāo)準(zhǔn)中的B和C

C.年齡＜18歲

D.不能由另一種頭痛疾病、前庭疾病或其他疾病更好地解釋

【12見(jiàn)注釋】

4 注釋

1.兒童比成人更難準(zhǔn)確地描述其前庭癥狀。據(jù)報(bào)道，眩暈/頭暈或父母觀察到的反復(fù)發(fā)作的不穩(wěn)癥狀均可能在兒童中出現(xiàn)[19]。前庭癥狀多為自發(fā)發(fā)作，不伴有意識(shí)喪失?？赡苓€包括惡心、嘔吐和（或）面色蒼白。

2.VM的前庭癥狀：符合ICVD和國(guó)際頭痛疾病分類共同定義的標(biāo)準(zhǔn)，包括：自發(fā)性眩暈（內(nèi)在性眩暈，指自身運(yùn)動(dòng)的錯(cuò)覺(jué)；外在性眩暈，指視覺(jué)環(huán)境旋轉(zhuǎn)或流動(dòng)的錯(cuò)覺(jué)）、位置性眩暈（頭部位置改變后）、視覺(jué)誘發(fā)的眩暈（視覺(jué)刺激誘發(fā)），頭動(dòng)誘發(fā)的眩暈和伴惡心的頭暈（頭暈是指空間定向受損的感覺(jué)）。中度前庭癥狀：干擾但不會(huì)妨礙日常工作及活動(dòng)。重度前庭癥狀：妨礙日常持續(xù)性的工作及活動(dòng)[9,19,24]。

5 點(diǎn)評(píng)

5.1 VMC

眾所周知，VM可以發(fā)生在任何年齡。盡管VM的診斷標(biāo)準(zhǔn)并不包括任何年齡限制[24]。小組委員會(huì)認(rèn)為，建立VMC的獨(dú)立診斷標(biāo)準(zhǔn)有重要的意義，主要原因如下：首先，有助于結(jié)構(gòu)化描述VMC、pVMC和RVC這3種疾病。上述診斷標(biāo)準(zhǔn)中的偏頭痛成分為確定、很可能及可能不存在，這很可能涵蓋了兒童的復(fù)發(fā)性眩暈這一譜系疾病，這不是由任何其他已知的疾病引起的（參見(jiàn)“兒童復(fù)發(fā)性眩暈的鑒別診斷”）。其次，可以針對(duì)兒童群體重新定義診斷標(biāo)準(zhǔn)。與成人很可能的VM的至少5次發(fā)作相比，pVMC的最少發(fā)作次數(shù)減少至3次，小組委員會(huì)一致認(rèn)為，兒童和其父母通常在兒童經(jīng)歷較少的發(fā)作后就會(huì)立即就醫(yī)。

關(guān)于偏頭痛的特征，兒童和青少年（18歲以下）較成人更容易出現(xiàn)雙側(cè)偏頭痛。通常，在青春期晚期或成年早期會(huì)出現(xiàn)單側(cè)疼痛[19]，盡管單側(cè)疼痛僅發(fā)生在部分偏頭痛兒童中[14]，但小組委員會(huì)決定保留這一特征，作為pVMC診斷標(biāo)準(zhǔn)中的一部分。畢竟，對(duì)于這些疾病，該特征的敏感性和特異性尚不確定，將其排除在標(biāo)準(zhǔn)之外，可能只會(huì)導(dǎo)致診斷的敏感性下降且不會(huì)增加診斷的特異性。

5.2 術(shù)語(yǔ)：VMC和RVC，而非BPVC

考慮以下因素，我們決定將術(shù)語(yǔ)從BPVC變更為VMC、pVMC和RVC。

–在國(guó)際前庭疾病分類中，術(shù)語(yǔ)“陣發(fā)性”是指持續(xù)時(shí)間＜1分鐘的前庭癥狀發(fā)作，與BPVC診斷標(biāo)準(zhǔn)中的含義不同。

–在BPVC的定義中，不強(qiáng)調(diào)前庭癥狀伴有偏頭痛樣癥狀，推測(cè)它可能為偏頭痛的前兆。隨訪研究表明，有一定比例但不是所有的兒童在以后的生活中會(huì)發(fā)展為偏頭痛[6,20,25]。由于許多發(fā)作性眩暈患兒也表現(xiàn)出偏頭痛樣癥狀，因此目前提出的標(biāo)準(zhǔn)從VMC到pVMC和RVC來(lái)區(qū)分是否有明顯的偏頭痛特征。這樣可以更好地確定研究分組（VMC、pVMC和RVC），并將促進(jìn)對(duì)可能亞型的識(shí)別及其隨時(shí)間的演變（例如，pVMC可能演變?yōu)閂MC）。

–過(guò)去提出的BPVC的幾種不同臨床特征[5,11,20,43]，由于異質(zhì)性較大，因此這些研究結(jié)果難以進(jìn)一步應(yīng)用Meta分析進(jìn)行薈萃分析。

5.3 未來(lái)研究的目標(biāo)：RVC是一個(gè)還是多個(gè)疾病實(shí)體？

小組委員會(huì)成員意識(shí)到，RVC不是一個(gè)具有同質(zhì)性的新病種，而是不同的/新涌現(xiàn)的病種的混合體，有關(guān)這個(gè)問(wèn)題，目前現(xiàn)有數(shù)據(jù)尚不能提供更為確切的證據(jù)。部分兒童表現(xiàn)出單純的發(fā)作性眩暈（可能還有非特異性特征，例如惡心、嘔吐、失衡、面色蒼白）且檢查結(jié)果正常，實(shí)際上可能是偏頭痛的前兆。但是，并非所有患兒都是如此。小組委員會(huì)成員的臨床觀察為RVC的亞型提出了以下幾種思路，將來(lái)可能會(huì)被更精確地闡明：一種亞型是具有某些偏頭痛樣癥狀，但未足夠滿足VMC或pVMC診斷標(biāo)準(zhǔn)；另一種亞型是不伴有任何偏頭痛樣癥狀，主要發(fā)生在10歲以下的兒童中，有短暫的眩暈發(fā)作（＜5分鐘），并在數(shù)周或數(shù)月后自行緩解。另一個(gè)亞型可能與眼球聚散功能減退有關(guān)[44]。小組委員會(huì)認(rèn)為，目前尚無(wú)足夠的證據(jù)支持根據(jù)上述這些思路對(duì)這些亞型提出更為確切的定義，因此，建議今后的研究重點(diǎn)，包括收集RVC有關(guān)的發(fā)病年齡、癥狀緩解年齡、癥狀持續(xù)時(shí)間和類型、兒童期（也可能在將來(lái)）出現(xiàn)的所有偏頭痛樣癥狀以及家族史和臨床檢查（例如雙眼視力）的數(shù)據(jù)。只有通過(guò)系統(tǒng)、全面的數(shù)據(jù)收集，才有可能進(jìn)一步研究和確認(rèn)RVC中的亞型，從而為將來(lái)這些診斷標(biāo)準(zhǔn)如RVC的亞型的修訂提供重要的數(shù)據(jù)支持。

5.4 癥狀持續(xù)時(shí)間

在RVC診斷標(biāo)準(zhǔn)中，癥狀的最短持續(xù)時(shí)間從5分鐘減少到1分鐘。癥狀持續(xù)時(shí)間的縮短是基于小組委員會(huì)成員的臨床觀察。盡管臨床經(jīng)驗(yàn)表明癥狀的持續(xù)時(shí)間通常短得多，但最長(zhǎng)持續(xù)時(shí)間保持在72小時(shí)。目前，文獻(xiàn)中關(guān)于癥狀持續(xù)時(shí)間的數(shù)據(jù)不足（見(jiàn)上文）。當(dāng)未來(lái)的研究提供有關(guān)癥狀持續(xù)時(shí)間的新數(shù)據(jù)研究時(shí)，將有助于未來(lái)對(duì)該標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行重新修訂。

5.5 體格檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查

以往的BPVC標(biāo)準(zhǔn)中包括神經(jīng)系統(tǒng)檢查、聽(tīng)力學(xué)檢查、前庭功能甚至腦電圖檢查均應(yīng)該正常。當(dāng)前的標(biāo)準(zhǔn)中并未包括這些內(nèi)容，因?yàn)樵诿纺岚２≈谐霈F(xiàn)的眼震、波動(dòng)性聽(tīng)力下降和前庭功能減退也可能出現(xiàn)在VM中[14]，但眼震類型和聽(tīng)力損失是重要的鑒別診斷標(biāo)準(zhǔn)[26]。所有兒童均應(yīng)進(jìn)行全面的平衡和眼動(dòng)檢查，包括頭脈沖試驗(yàn)和聚散試驗(yàn)。如果神經(jīng)系統(tǒng)檢查提示在發(fā)作間期偏頭痛以外的其他疾病[30]，則應(yīng)考慮其他診斷（請(qǐng)參閱“鑒別診斷”）。如果眼動(dòng)測(cè)試提示異常，則應(yīng)進(jìn)行進(jìn)一步的神經(jīng)眼科評(píng)價(jià)，以排除屈光不正和眼球運(yùn)動(dòng)性病變，例如會(huì)聚功能不足[44]。

5.6 兒童期復(fù)發(fā)性眩暈的鑒別診斷

5.6.1 耳蝸-前庭受損相關(guān)的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失 雖然許多感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失的兒童（20%～85%）具有相關(guān)的前庭功能障礙[3,12,16]，但這些兒童典型的臨床特征主要為失衡和運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲緩，而非眩暈發(fā)作，其原因是這些兒童大多數(shù)為先天性前庭功能嚴(yán)重?fù)p害（反射消失），而非突發(fā)、逐步加重的前庭功能受損所致。當(dāng)然，也有例外情況，尤其那些聽(tīng)力損失的疾病影響前庭器官，且進(jìn)行性加重，其中最常見(jiàn)的病因包括患有耳蝸-前庭發(fā)育異常的兒童（如前庭導(dǎo)水管增大或不完全分隔I至III型）或先天性巨細(xì)胞病毒感染的兒童[8,28,39]，前庭功能的突然改變與間斷性眩暈和失衡的發(fā)作相關(guān)。對(duì)于伴有聽(tīng)力損失的兒童，通過(guò)影像學(xué)檢查，尤其是MRI檢查[32]，尋找先天解剖異常的證據(jù)是十分必要的，在相對(duì)大齡的兒童中，必要時(shí)在其出生3周內(nèi)進(jìn)行血液標(biāo)本的先天性巨細(xì)胞病毒檢測(cè)。

5.6.2 功能性和精神性頭暈 VMC、pVMC和RVC應(yīng)該與功能性和精神性前庭病變相鑒別。由于癥狀和合并癥存在重疊，鑒別診斷可能較為困難。發(fā)作性精神?。ɡ珞@恐發(fā)作）和慢性功能和精神疾病的急性加重[例如持續(xù)性姿勢(shì)-感知性頭暈（persistent postural-perceptual dizziness，PPPD）[34]或廣泛性焦慮癥的急性加重]可能引起前庭和自主神經(jīng)癥狀。在發(fā)作期間具有偏頭痛樣癥狀的患者，即使其他功能或精神特征明顯，也可以診斷為VMC或pVMC，這時(shí)可能需要進(jìn)行單獨(dú)的功能或精神病學(xué)診斷[34]。在RVC的病例中，確定眩暈/頭暈是前庭性、功能性還是精神源性仍存在困難。詳細(xì)的病史采集、通過(guò)隨訪進(jìn)行反復(fù)的病史采集，可能有助于揭示功能性或精神源性眩暈的典型觸發(fā)因素（例如，對(duì)在學(xué)校、家里或與其他孩子一起時(shí)發(fā)生的一些意外事件的追溯，有助于眩暈觸發(fā)因素的獲?。?/p>

5.6.3 良性陣發(fā)性位置性眩暈（BPPV）通過(guò)追溯誘發(fā)因素（特定的頭部位置變化）和位置試驗(yàn)（Dix-Hallpike試驗(yàn)/診斷性Semont法或Roll試驗(yàn)），將有助于BPPV與RVC的鑒別[30]。與成年人相比，讓患兒自己描述其位置誘發(fā)時(shí)的場(chǎng)景（位置誘發(fā)一過(guò)性眩暈）頗具有挑戰(zhàn)性。因此，不是僅依賴其上述最明顯特征之一，而是盡可能獲取所有發(fā)作的細(xì)節(jié)將有助于二者的鑒別診斷。在進(jìn)行位置試驗(yàn)時(shí)，典型的眼震應(yīng)與待測(cè)半規(guī)管同平面：對(duì)于后半規(guī)管BPPV，出現(xiàn)垂直上跳伴扭轉(zhuǎn)性眼震，眼球上極朝向低位耳，對(duì)于水平半規(guī)管BPPV出現(xiàn)背地或向地性眼震。值得注意的是，VM也可出現(xiàn)位置性眩暈[24,40]。相關(guān)眼震通常是水平的而不是垂直或扭轉(zhuǎn)的，并且如果持續(xù)保持誘發(fā)頭位，眼震則持續(xù)存在[45]。兒童的BPPV患病率明顯低于成人，其常見(jiàn)的危險(xiǎn)因素為頭外傷、內(nèi)耳畸形或涉及使用高速鉆頭的頭顱手術(shù)[15]。

5.6.4 前庭陣發(fā)癥 當(dāng)患兒表現(xiàn)為頻繁的眩暈發(fā)作，持續(xù)時(shí)間＜1分鐘時(shí)應(yīng)考慮該診斷[23,37]。其診斷標(biāo)準(zhǔn)包括自發(fā)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性或非旋轉(zhuǎn)性眩暈發(fā)作，持續(xù)時(shí)間＜1分鐘，并且鈉通道阻滯劑治療有效[7,37,38]。由于沒(méi)有偏頭痛特征（如VMC標(biāo)準(zhǔn)的C中所述），可以將前庭陣發(fā)癥與VMC和pVMC進(jìn)行鑒別。此外，發(fā)作的持續(xù)時(shí)間有助于鑒別，前庭陣發(fā)癥通常＜1分鐘，而VMC和pVMC至少5分鐘，RVC至少1分鐘。然而，一些前庭陣發(fā)癥患者的發(fā)作或部分發(fā)作可能持續(xù)長(zhǎng)達(dá)數(shù)分鐘[37]。在這些情況下，觀察治療的反應(yīng)可能有助于進(jìn)一步鑒別前庭陣發(fā)癥和RVC。治療可能在數(shù)天到數(shù)周內(nèi)起效，根據(jù)治療后的發(fā)作頻率可以鑒別[23]。

5.6.5 梅尼埃病 該病也可發(fā)生在兒童中[10,42]。波動(dòng)性聽(tīng)力下降、耳鳴和耳悶脹感也可能是VM（也可能是RVC）的癥狀。但是，VM患者的感音神經(jīng)性聽(tīng)力下降通常不會(huì)進(jìn)展為嚴(yán)重的聽(tīng)力損失。在VM中，聽(tīng)力損失通常是雙側(cè)的，在高頻時(shí)更為明顯而非低頻。對(duì)于有2種不同類型發(fā)作（例如梅尼埃病和VMC）的患者，可以做出并列診斷。一些患有梅尼埃病的患者在發(fā)作期間具有偏頭痛樣癥狀，這可能意味著梅尼埃病和VMC之間存在重疊癥狀。在這些情況下，患者可能同時(shí)符合2種疾病[1,29]的診斷標(biāo)準(zhǔn)，這些問(wèn)題尚需進(jìn)一步研究，相信這些標(biāo)準(zhǔn)在未來(lái)的修訂中將會(huì)得到完善。

5.6.6 前庭性癲癇/癲癇性眩暈和眼震 這是導(dǎo)致眩暈的罕見(jiàn)病因。它通常是由顳頂交界處/島葉皮質(zhì)周圍的病變引起的，可伴有自發(fā)性眼震，通常與其他癲癇現(xiàn)象有關(guān)，包括典型的部分發(fā)作或復(fù)雜性部分發(fā)作如先兆、咂嘴或意識(shí)障礙。

5.6.7 發(fā)作性共濟(jì)失調(diào) 到目前為止，發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)共有8個(gè)亞型。最常見(jiàn)的亞型是發(fā)作性共濟(jì)失調(diào)2型（episodic ataxia type 2，EA2），它是一種常染色體顯性遺傳疾病，其中共濟(jì)失調(diào)（姿勢(shì)、步態(tài)、肢體）、頭暈和眩暈的發(fā)作持續(xù)時(shí)間從數(shù)分鐘至數(shù)天不等。通常在兒童早期發(fā)病。EA2是VMC的一個(gè)重要鑒別診斷?？赡艿陌殡S癥狀有頭痛、振動(dòng)幻視、復(fù)視、構(gòu)音障礙或肌無(wú)力。在發(fā)作間期，超過(guò)90%的患者存在眼震（最常見(jiàn)的是下跳性眼震和凝視誘發(fā)性眼震），以及其他中樞性小腦眼動(dòng)異常，例如掃視、平穩(wěn)跟蹤和固視抑制失敗，這些癥狀在發(fā)作期更為明顯[36]。因此，對(duì)于VMC或RVC，如果患者存在上述癥狀和體征，EA2的診斷可能性更大，進(jìn)一步基因檢測(cè)是有必要的。然而，在EA2的早期階段其發(fā)作間期的眼震和眼球運(yùn)動(dòng)異?？赡懿⒉幻黠@，常在數(shù)年后呈緩慢、進(jìn)行性加重。

5.6.8 后顱窩腫瘤及其他病變 此類疾病，很少導(dǎo)致兒童眩暈發(fā)作和（或）不穩(wěn)。隨著腫瘤增大，患者臨床表現(xiàn)為持續(xù)、進(jìn)行性加重，包括共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、復(fù)視、聽(tīng)力下降和其他顱神經(jīng)功能障礙，通常需要進(jìn)一步完善MRI檢查。

5.6.9 血流動(dòng)力學(xué)相關(guān)直立性頭暈/眩暈 當(dāng)滿足以下條件時(shí)應(yīng)考慮這一疾?。孩僦辽?次起立過(guò)程出現(xiàn)頭暈、不穩(wěn)或眩暈發(fā)作（例如，從臥位到坐位/站立或從坐位到站立的姿勢(shì)改變）或在直立姿勢(shì)下出現(xiàn)，坐下或躺下癥狀緩解；②站立或直立傾斜試驗(yàn)時(shí)，可記錄到體位性低血壓、體位性心動(dòng)過(guò)速綜合征或暈厥；③不能用其他疾病更好地解釋[21]。對(duì)于“很可能的”血流動(dòng)力學(xué)相關(guān)體位性頭暈/眩暈，其診斷標(biāo)準(zhǔn)則沒(méi)有那么嚴(yán)格?！绑w位性低血壓”定義為站立3分鐘或直立傾斜試驗(yàn)期間，收縮壓持續(xù)降低至少20 mmHg，或舒張壓持續(xù)降低10 mmHg?！白畛醯捏w位性低血壓”的特征是站立后15秒鐘內(nèi)血壓短暫下降（收縮壓＞40 mmHg或舒張壓＞20 mmHg）。通常，站立時(shí)的血液主要分布于腹部和腿部，此時(shí)自主神經(jīng)系統(tǒng)通過(guò)收縮血管將血液輸送到大腦以進(jìn)行補(bǔ)充。當(dāng)自主神經(jīng)傳導(dǎo)通路受損，這些反射將無(wú)法充分發(fā)揮作用從而導(dǎo)致患者上述癥狀發(fā)生。如果在站立10分鐘內(nèi)或直立傾斜試驗(yàn)期間無(wú)直立性低血壓，持續(xù)性心率增加至少30次/分，或者心率達(dá)到至少120次/分鐘，則應(yīng)考慮“體位性心動(dòng)過(guò)速綜合征”。對(duì)于年齡介于12-19歲的患者，需要心率增加至少40次/分鐘，才能診斷該疾病。大約1/3的青少年在站立時(shí)會(huì)出現(xiàn)頭暈癥狀[33]，這在健康的青少年中頗為常見(jiàn)，特別是在青春期身高快速增長(zhǎng)之后，但癥狀通常會(huì)隨著時(shí)間推移而有所改善。有焦慮病史或慢性疼痛的患者更容易發(fā)生頭暈[35]。血流動(dòng)力學(xué)相關(guān)直立性頭暈/眩暈與VMC、pVMC和RVC可以通過(guò)站立來(lái)鑒別。

5.6.10 分泌性中耳炎反復(fù)發(fā)作 雖然分泌性中耳炎與前庭損害之間是否存在關(guān)聯(lián)仍存爭(zhēng)議，但分泌性中耳炎似乎可導(dǎo)致內(nèi)耳受累而致兒童反復(fù)出現(xiàn)不穩(wěn)癥狀[27]。分泌性中耳炎引起的前庭癥狀可與VMC和RVC進(jìn)行鑒別。不穩(wěn)的持續(xù)時(shí)間通常與分泌性中耳炎持續(xù)不緩解有關(guān)，尤其持續(xù)超過(guò)72小時(shí)。分泌性中耳炎受累側(cè)通?？沙霈F(xiàn)以下特征：聽(tīng)力受損病史，耳鏡下鼓膜后積液，Rinne音叉試驗(yàn)陰性，B型或C2型鼓室圖（分別表示中耳積液或中耳負(fù)壓的曲線）和聽(tīng)力圖上的傳導(dǎo)性聽(tīng)力下降。根據(jù)臨床經(jīng)驗(yàn)，經(jīng)放置引流管治療、自然轉(zhuǎn)歸或適當(dāng)?shù)闹委?，分泌性中耳積液消退后不穩(wěn)癥狀?？傻靡跃徑猓ūM管缺乏對(duì)照研究的證據(jù)支持）。因此，對(duì)主訴復(fù)發(fā)性眩暈的兒童進(jìn)行耳鏡檢查是有必要的。

利益沖突

國(guó)際前庭疾病分類（ICVD）工作會(huì)議由國(guó)際Bárány協(xié)會(huì)和德國(guó)柏林Neuro+e.V協(xié)會(huì)（非營(yíng)利性神經(jīng)病學(xué)研究協(xié)會(huì)）提供資金支持。

致謝

感謝山東大學(xué)齊魯醫(yī)院李明欣教授、中山大學(xué)附屬第三醫(yī)院曾祥麗教授、復(fù)旦大學(xué)眼耳鼻喉醫(yī)院王璟教授、上海交通大學(xué)第六醫(yī)院耳鼻喉科于棟禎教授、廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院梁燕玲教授協(xié)助校稿！感謝馮宇菲、吳月霞、趙彤彤、邢玥、宋寧、張夢(mèng)露、李響、李哲元、司麗紅、李康之醫(yī)師、《神經(jīng)損傷與功能重建》雜志唐穎馨編輯協(xié)助對(duì)全文的最終修訂！

備注說(shuō)明：文章中的序號(hào)為英文原版中的參考文獻(xiàn)順序。

Reprinted from Journal of Vestibular Research,vol.31,no.1,van de Berg R,Widdershoven J,Bisdorff A,Evers S,Wiener-Vacher S,Cushing SL,Mack KJ,Kim JS,Jahn K,Strupp M,Lempert T,Vestibular Migraine of Childhood and Recurrent Vertigo of Childhood:Diagnostic criteria Consensus document of the Committee for the Classification of Vestibular Disorders of the Bárány Society and the International Headache Society,1-9,Copyright(2020),with permission from IOSPress.

The publication is available at IOSPress through https://doi.org/10.3233/VES-200003.