顧沅芮 歐陽(yáng)晨曦

(中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院血管外科，北京100037)

雖然主動(dòng)脈瘤和主動(dòng)脈夾層已得到廣泛的關(guān)注，但罕見關(guān)于肺動(dòng)脈夾層(pulmonary artery dissection，PAD)的報(bào)道[1]。PAD曾被認(rèn)為是一種罕見且高致死率的疾病[1-5]。相關(guān)報(bào)道顯示：PAD患者的發(fā)病年齡為26 d～85歲，平均診斷年齡為44.8歲，男女發(fā)病比例為1.1∶1，有72.5%的夾層發(fā)生在肺動(dòng)脈干，常見的病因?yàn)榉蝿?dòng)脈瘤、肺動(dòng)脈高壓和心臟病(先天性或獲得性)，少數(shù)患者為醫(yī)源性損傷所致[6-8]。近期的研究發(fā)現(xiàn)，PAD并不像以前認(rèn)為的那樣罕見且高致死率，2000年患者的總生存率為10.9%，之后上升為59.3%，如果能在患者死前診斷出PAD，患者的生存率將為70.5%[6]。高危肺動(dòng)脈瘤患者可通過預(yù)防性外科手術(shù)預(yù)防PAD的發(fā)生[8]?，F(xiàn)通過檢索相關(guān)文獻(xiàn)，對(duì)高危肺動(dòng)脈瘤以及發(fā)生PAD患者的診斷及治療方法進(jìn)行介紹與總結(jié)。

1 高危肺動(dòng)脈瘤

1.1 發(fā)生PAD的高危因素

肺動(dòng)脈瘤患者是否發(fā)生PAD與其產(chǎn)生的原因、直徑大小以及直徑的年增長(zhǎng)率密切相關(guān)。Duijnhouwer等[8]的薈萃分析顯示，肺動(dòng)脈瘤患者發(fā)生PAD的高危因素包括合并肺動(dòng)脈高壓和先天性心臟病，他們發(fā)現(xiàn)PAD患者中有62%與高壓性肺動(dòng)脈瘤有關(guān)。肺動(dòng)脈高壓所致肺動(dòng)脈瘤、肺動(dòng)脈壓力>50 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)、肺動(dòng)脈直徑>75 mm和增長(zhǎng)率>2 mm/年，均為發(fā)生PAD的高危因素。

1.2 高危肺動(dòng)脈瘤患者的治療

Reisenauer等[9]認(rèn)為肺動(dòng)脈瘤直徑>8 cm或直徑為5～8 cm(出現(xiàn)臨床癥狀,直徑不斷增長(zhǎng)，患有肺動(dòng)脈高壓或合并其他心臟疾病)，均應(yīng)進(jìn)行肺動(dòng)脈瘤的手術(shù)治療。直徑<5 cm的穩(wěn)定性肺動(dòng)脈瘤應(yīng)通過CT和超聲心動(dòng)圖進(jìn)行長(zhǎng)期隨訪。

部分研究表明，在幾年的觀察時(shí)間內(nèi)，巨大的低壓性肺動(dòng)脈瘤患者PAD的發(fā)生率很低[10-11]。這些研究使部分團(tuán)體提倡肺動(dòng)脈瘤患者(未發(fā)生PAD、無心內(nèi)分流和無肺動(dòng)脈高壓)進(jìn)行保守治療[12]。

筆者認(rèn)為對(duì)于無手術(shù)禁忌證的高危肺動(dòng)脈瘤患者應(yīng)積極采取手術(shù)治療，對(duì)于直徑<5 cm且未合并肺動(dòng)脈高壓和先天性心臟病的患者應(yīng)采取保守治療以及定期隨訪。

2 PAD的診斷方法

PAD患者最可能出現(xiàn)的臨床癥狀是呼吸困難伴胸痛，對(duì)于此類患者應(yīng)格外警惕[6]。隨著檢查技術(shù)的不斷提高，越來越多的檢查方法被用于診斷PAD。計(jì)算機(jī)體層血管成像(computed tomography angiography，CTA)相較于其他檢查方法被認(rèn)為是診斷PAD最好的方法[1-2，13-22]。磁共振成像(magnetic resonance imaging，MRI)也被認(rèn)為是診斷PAD的好方法[13-20，22]。其他有助于診斷的方法還有胸片[18]、經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖[1，13，17，19，21]以及血管造影等[20]。這些檢查方法對(duì)于診斷PAD都非常重要，選擇何種檢查方法應(yīng)根據(jù)患者實(shí)際情況而定[2]。接下來將分別介紹經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖、胸部CTA以及胸部MRI這三種常見且實(shí)用的檢查方法。

2.1 經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖

有學(xué)者復(fù)習(xí)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，95例PAD患者中32例(33.7%)行經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖檢查[6]，這與經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖的價(jià)格便宜、操作便捷以及無創(chuàng)等特性相關(guān)。

2.2 胸部CTA

CT是根據(jù)人體不同組織對(duì)X射線的吸收與透過率不同的原理進(jìn)行成像，胸部CTA通過在肘靜脈注射對(duì)比劑的方法提高血管與周圍組織的對(duì)比度進(jìn)而得到優(yōu)質(zhì)的圖像[23]。有學(xué)者復(fù)習(xí)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，95例PAD患者中70例(73.7%)行胸部CTA檢查[6]，這可能與胸部CTA的普及、圖像清晰以及可重建等原因相關(guān)。

2.3 胸部MRI

MRI是利用磁共振這種物理現(xiàn)象進(jìn)行成像，與CT檢查不同，MRI可采用多參數(shù)以及多序列成像。肺血管磁共振血管成像技術(shù)采用時(shí)間流逝法和相位對(duì)比法，能在不注射對(duì)比劑的情況下清楚地顯示肺動(dòng)脈及其分支。有學(xué)者復(fù)習(xí)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，95例PAD患者中5例(5.3%)行胸部MRI檢查[6]，這可能與胸部MRI檢查的價(jià)格昂貴、掃描時(shí)間長(zhǎng)以及運(yùn)動(dòng)偽影較明顯等原因相關(guān)。

3 PAD的治療方法

大部分文獻(xiàn)指出，關(guān)于PAD的治療策略目前仍未達(dá)成共識(shí)[1，3，14，21，24]。雖然在過去有少數(shù)研究報(bào)告提出了治療策略，但最佳的治療策略至今仍未產(chǎn)生[1，3，15，24-25]。目前主要有保守治療、手術(shù)治療以及介入治療，這三種治療方法各有優(yōu)劣，在治療PAD患者時(shí)應(yīng)根據(jù)患者的具體情況進(jìn)行適宜的治療。目前的文獻(xiàn)報(bào)道顯示，PAD患者治療成功率最高的是手術(shù)治療或藥物治療后再手術(shù)治療[6]。由于PAD的主要病因是肺動(dòng)脈高壓和心臟病(先天性或獲得性)，所以早期發(fā)現(xiàn)以及有效治療這些疾病將極大地降低PAD的發(fā)病率[6]。

3.1 保守治療

3.1.1 保守治療的簡(jiǎn)介

不通過手術(shù)和介入等有創(chuàng)操作對(duì)病變部位進(jìn)行治療，僅通過藥物和吸痰等方式來降低肺動(dòng)脈血壓、鎮(zhèn)靜和止痛等以期夾層不再發(fā)展甚至自愈。

3.1.2 保守治療的應(yīng)用

有學(xué)者復(fù)習(xí)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，73例有治療記錄的患者中，藥物治療和手術(shù)治療的患者數(shù)相當(dāng)，均為35例(47.9%)，其余3例患者在接受藥物治療后進(jìn)行了手術(shù)治療[6]。

3.1.3 保守治療的優(yōu)缺點(diǎn)

PAD往往不像主動(dòng)脈夾層那樣形成多個(gè)破口(入口和出口)，經(jīng)常只形成一個(gè)入口[26]，這使得PAD更易破裂，保守治療的效果往往比主動(dòng)脈夾層差，但無法進(jìn)行手術(shù)或介入治療的患者，保守治療能在一定程度上減輕其痛苦以及提高其生存率。

3.2 手術(shù)治療

3.2.1 手術(shù)治療的簡(jiǎn)介

通過外科手術(shù)的方式治療PAD，對(duì)于不同病因、不同部位以及病變累及范圍不同的PAD患者，應(yīng)通過不同的手術(shù)方式進(jìn)行治療，做到治療的個(gè)體化。

3.2.2 手術(shù)治療的應(yīng)用

Yaman等[27]和Bhatia等[20]均指出有成功手術(shù)治療PAD的報(bào)告，Tse等[22]指出第一次成功的外科手術(shù)治療發(fā)生于2001年。Yamamoto等[28]指出，對(duì)于各種類型的PAD，均切開肺動(dòng)脈進(jìn)行人工血管置換后，再用肺動(dòng)脈血管壁將其包裹起來。主動(dòng)脈夾層通過主肺動(dòng)脈窗導(dǎo)致PAD的患者，可行肺動(dòng)脈成形術(shù)。T?nder等[29]指出，因先天性心臟病導(dǎo)致艾森曼格綜合征的患者若合并PAD，心肺移植術(shù)是最后的治療選擇，術(shù)后1年和5年的生存率分別為52%和39%。對(duì)于夾層累及肺實(shí)質(zhì)的患者可肺葉或全肺切除，若夾層范圍很廣，可選擇直接進(jìn)行心肺移植。有學(xué)者復(fù)習(xí)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)，73例有治療記錄的患者中，藥物治療和手術(shù)治療的患者數(shù)相當(dāng)，均為35例(47.9%)，其余3例患者在接受藥物治療后進(jìn)行了手術(shù)治療，手術(shù)治療(包括藥物治療后再手術(shù)治療)的成功率為90.3%[6]。

3.2.3 手術(shù)治療的優(yōu)缺點(diǎn)

手術(shù)治療能對(duì)發(fā)生病變的部位進(jìn)行較好的修復(fù)且療效確切，對(duì)于由先天性心臟病導(dǎo)致PAD的患者，通過手術(shù)治療不僅能處理夾層，還能糾正異常的心臟結(jié)構(gòu)，達(dá)到去除病因的效果。雖然手術(shù)治療幾乎能達(dá)到治愈的效果，但其創(chuàng)傷大，對(duì)于高齡和體弱的患者并不適合。

3.3 介入治療

3.3.1 介入治療的簡(jiǎn)介

即通過腔內(nèi)治療的方式置入支架來治療PAD。

3.3.2 介入治療的應(yīng)用

據(jù)筆者了解目前并無關(guān)于直接在肺動(dòng)脈內(nèi)置入支架以治療PAD的報(bào)道，肺動(dòng)脈支架主要用于肺動(dòng)脈狹窄病變[30]。均是PAD合并動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患者，在其主動(dòng)脈內(nèi)置入支架，將動(dòng)脈導(dǎo)管的主動(dòng)脈開口封閉，以阻斷主動(dòng)脈向肺動(dòng)脈的分流來降低肺動(dòng)脈壓力，從而達(dá)到間接治療PAD的效果[25]。Zhu等[25]報(bào)道了1例Standford B型主動(dòng)脈夾層、PAD以及動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患者的介入治療，術(shù)后16個(gè)月時(shí)進(jìn)行的CTA隨訪顯示，雖然支架無移位，部分假腔血栓形成，動(dòng)脈導(dǎo)管閉合，但仍存在PAD。

3.3.3 介入治療的優(yōu)缺點(diǎn)

目前PAD的介入治療處于前期探索階段，是對(duì)PAD的間接治療而非直接治療。對(duì)于動(dòng)脈導(dǎo)管未閉相關(guān)的肺動(dòng)脈和主動(dòng)脈夾層，介入治療是一個(gè)相當(dāng)誘人的選擇[25]。雖然介入治療具有微創(chuàng)的巨大優(yōu)勢(shì)，但在介入治療前必須了解動(dòng)脈導(dǎo)管的血流方向，對(duì)于右向左分流的患者不能進(jìn)行間接介入治療，而且目前的介入治療是通過在主動(dòng)脈內(nèi)置入支架封閉動(dòng)脈導(dǎo)管主動(dòng)脈開口來間接治療PAD，其療效并不確切。

4 總結(jié)與展望

預(yù)防大于治療，對(duì)于無手術(shù)禁忌證的高危肺動(dòng)脈瘤患者應(yīng)積極采取手術(shù)治療，對(duì)于直徑<5 cm且未合并肺動(dòng)脈高壓和先天性心臟病的患者應(yīng)采取保守治療以及定期隨訪。

雖然PAD曾被認(rèn)為是一種罕見且高致死率的疾病，但隨著診療技術(shù)的不斷發(fā)展，患者的存活率逐漸提高，總生存率由2000年的10.9%上升到現(xiàn)在的59.3%，如果能在患者死前診斷出PAD并進(jìn)行治療，患者的生存率將上升為70.5%[6]。雖然PAD的總體診療水平在不斷提高，但目前仍無關(guān)于PAD診療的指南以及專家共識(shí)，患者所接受的診療措施完全依賴于就診醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)以及醫(yī)療機(jī)構(gòu)的硬件條件。目前肺動(dòng)脈CTA和手術(shù)治療被認(rèn)為是PAD患者最佳的診療措施，關(guān)于介入治療的療效仍有待進(jìn)一步探究。

腔內(nèi)治療技術(shù)在主動(dòng)脈夾層以及動(dòng)脈瘤方面得到了飛速的發(fā)展，雖然目前PAD的介入治療仍處于間接治療階段(即在動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患者的主動(dòng)脈內(nèi)置入支架封閉動(dòng)脈導(dǎo)管，減少左向右分流)，但肺動(dòng)脈支架已在肺動(dòng)脈狹窄性病變中有所發(fā)展，相信PAD的直接介入治療也不會(huì)離臨床太遠(yuǎn)。