張建,楊春青
北京張建魚(yú)鱗病研究院,北京 100000
魚(yú)鱗病是一種遺傳性角化障礙性皮膚疾病,在臨床治療上,以難治愈、好復(fù)發(fā)的特點(diǎn)被稱(chēng)為“不死的癌癥”。該研究根據(jù)長(zhǎng)達(dá)40余年的臨床經(jīng)驗(yàn)及對(duì)1 000例臨床治療案例的預(yù)后追蹤發(fā)現(xiàn):?jiǎn)渭兊撵畛~(yú)鱗屑對(duì)于魚(yú)鱗病患者而言,遠(yuǎn)遠(yuǎn)不能達(dá)到臨床治愈的標(biāo)準(zhǔn),還需在防止魚(yú)鱗屑再生方面提出解決方案,而加強(qiáng)皮膚功能的恢復(fù),使皮膚恢復(fù)正常的吸收、排泄及代謝,不僅有效防止鱗屑復(fù)生,使魚(yú)鱗病患者達(dá)到長(zhǎng)期臨床治愈的效果,對(duì)魚(yú)鱗病常見(jiàn)并發(fā)癥也有明顯改善作用?,F(xiàn)報(bào)道如下。
皮膚作為人體最大的器官,約占體重的16%,皮膚由表皮、真皮、皮下組織構(gòu)成(其間除附屬器官外,還有淋巴管、血管、神經(jīng)、肌肉)。皮膚覆于體表,其功能主要有屏障、吸收、分泌和排泄、物質(zhì)代謝和免疫等。
1.1.1 皮膚的吸收功能 皮膚主要通過(guò)角質(zhì)層、毛囊,皮脂腺、汗管進(jìn)行吸收功能。當(dāng)角質(zhì)層的水合程度越高,皮膚的吸收能力也就越強(qiáng),局部用藥后用塑料薄膜封包,藥物的吸收會(huì)增高100倍,其原因就是封包阻止了局部汗液和水分的蒸發(fā)達(dá)到角質(zhì)層水合程度提高的結(jié)果。皮膚對(duì)油脂和脂溶性物質(zhì)吸收良好,水溶性物質(zhì)則不易被皮膚吸收。
1.1.2 皮膚的分泌與排泄功能 皮膚通過(guò)分泌汗液,排泄水分和無(wú)機(jī)鹽類(lèi)的方式,部分緩解腎臟負(fù)擔(dān)。皮脂腺分泌皮脂,有潤(rùn)滑皮膚的作用,其中的游離脂肪酸對(duì)某些病原微生物的生長(zhǎng)起到抑制作用[1]。
1.1.3 皮膚的屏障功能 皮膚表皮的角質(zhì)層構(gòu)成了人體的皮膚屏障,皮膚屏障一般被比喻成“磚-墻”結(jié)構(gòu)[2],保護(hù)機(jī)體內(nèi)各組織器官免受外界侵襲,維穩(wěn)機(jī)體內(nèi)環(huán)境。但當(dāng)個(gè)體存在自身基因缺陷、免疫紊亂或者受到外界刺激的時(shí)候,則引起表皮細(xì)胞分化異常、脂質(zhì)和蛋白合成異常和微生物群紊亂等[3],“磚-墻”結(jié)構(gòu)被破壞,最后導(dǎo)致皮膚疾病的發(fā)生。
1.1.4 皮膚的代謝功能 皮膚細(xì)胞從新生到脫落,由基底層至顆粒層再到角質(zhì)層,運(yùn)行一個(gè)周期為28 d,所以正常情況下皮膚代謝掉皮脂類(lèi)廢物及蛋白質(zhì)廢物的周期也為28 d。
通過(guò)大量病例及基因檢測(cè)發(fā)現(xiàn),魚(yú)鱗病患者因皮膚吸收、排泄、代謝等功能受損,代謝周期比正常人快,3~5 d即可完成一次代謝,導(dǎo)致大量的鱗屑不能及時(shí)剝離皮膚,在皮膚表層形成鱗屑覆蓋。①皮膚表皮細(xì)胞糖代謝受阻時(shí),皮膚含糖量增加,會(huì)造成細(xì)菌和真菌的大量繁殖,容易引發(fā)皮膚感染,如皮膚癬、毛囊炎等;皮脂分泌還可調(diào)節(jié)身體脂肪代謝和能量平衡,在能量攝入過(guò)剩的情況下,如果皮脂排泄脂類(lèi)減少,皆有可能引起和惡化MetS(代謝綜合征),誘發(fā)糖尿病等慢性病;例如長(zhǎng)期服用維甲酸抑制皮脂分泌會(huì)導(dǎo)致血脂和膽固醇水平升高[4-5],從而增加MetS風(fēng)險(xiǎn)[6]。②汗腺堵塞,萎縮,汗毛長(zhǎng)不出來(lái),卷縮在毛孔里就會(huì)形成角化栓,引發(fā)魚(yú)鱗病最常見(jiàn)的并發(fā)癥—毛囊角化(毛周角化、雞皮膚)。③皮膚蛋白質(zhì)壞死細(xì)胞堆積,逐步“鈣化”,附著于肌底層,無(wú)法通過(guò)代謝而分解或排出,從而形成淀粉樣病變,常表現(xiàn)為皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素沉著和色素減退等皮膚異色病樣改變,并伴有苔蘚樣丘疹及水皰等損害[7]。這一過(guò)程不可逆轉(zhuǎn),對(duì)皮膚造成的傷害是永久性,不可消除的。不止是魚(yú)鱗病,當(dāng)皮膚功能受損,吸收、代謝能力不足時(shí),也易引發(fā)其他皮膚疾病和身體病變。
魚(yú)鱗病是一種常見(jiàn)的遺傳性皮膚角化障礙性疾病,表現(xiàn)為皮膚干燥且伴有魚(yú)鱗狀粘著性鱗屑表現(xiàn)。根據(jù)長(zhǎng)達(dá)40多年的臨床經(jīng)驗(yàn):皮膚的吸收、分泌和排泄等功能修復(fù)與否,可以直接影響?hù)~(yú)鱗病治療及預(yù)后的效果。
皮膚屏障功能中結(jié)構(gòu)緊密的角質(zhì)細(xì)胞和富含脂質(zhì)的細(xì)胞間物質(zhì),以及皮膚表面的皮脂使水分難以通過(guò),可防止體液的過(guò)度丟失。角質(zhì)層與表皮其他各層之間相互作用,形成動(dòng)態(tài)的屏障功能系統(tǒng),魚(yú)鱗病患者的發(fā)病正是由于角化功能受損,不能保存皮膚水分,使得魚(yú)鱗病患者皮膚呈現(xiàn)異常干燥的狀態(tài)。
魚(yú)鱗病鱗屑的長(zhǎng)期覆蓋,導(dǎo)致汗腺、皮脂腺的堵塞,腺體發(fā)育萎縮;皮膚吸收排泄的通道封閉,將直接影響皮膚對(duì)于水分和脂溶性物質(zhì)的吸收,導(dǎo)致皮膚失去應(yīng)有的潤(rùn)澤與彈力。而魚(yú)鱗皮膚鱗屑代謝周期過(guò)快,3~4 d即可完成一次代謝,干燥的皮膚不能使產(chǎn)生的鱗屑及時(shí)剝離,皮膚表層魚(yú)鱗屑就會(huì)加重,形成惡性循環(huán)。
臨床患者中,約有70%為尋常型、性聯(lián)尋常性魚(yú)鱗病,隨病程發(fā)展部分患者皮損嚴(yán)重、累及面積增加,主訴對(duì)心理成長(zhǎng)及日常生活危害較大;另30%為性連型中重癥、板層型、大皰型魚(yú)鱗病,其病癥表現(xiàn)多為:皮膚粗厚,伴有大面積鱗屑皮損,皮膚除伸側(cè)外,肢體彎曲部、腹部、頭皮部以及面部、耳后、頸部等均可見(jiàn)鱗屑癥狀。其中大皰型魚(yú)鱗病特殊類(lèi)型紅皮樣大皰性魚(yú)鱗病,出生即表現(xiàn)出皮膚潮紅、水皰、脫屑等,可發(fā)展為廣泛的角化過(guò)度,部分病例有掌跖角化。板層型魚(yú)鱗病患者則有明顯的眼瞼外翻、視力下降等特征。對(duì)此類(lèi)患者不僅是心理和社交的不良影響,生理危害更為嚴(yán)重。
此外,由于皮膚干燥、鱗屑脫落等特點(diǎn),大部分魚(yú)鱗病患者均伴有明顯的皮膚瘙癢癥狀。臨床數(shù)據(jù)顯示[8],皮膚瘙癢不會(huì)對(duì)患者的生命安全造成直接威脅,但因發(fā)作時(shí)瘙癢難忍,患者搔抓,可導(dǎo)致皮膚破損,從而引發(fā)感染,抓痕愈合可見(jiàn)血痂、色素沉淀,易誘發(fā)皮膚苔蘚樣病變,同時(shí)易伴有煩躁不安、頭昏失眠等困擾,為患者帶來(lái)較大痛苦。
中醫(yī)認(rèn)為:魚(yú)鱗病(蛇皮癬)多由于先天稟賦不足導(dǎo)致。稟賦不足者,腎精衰少,皮膚失于精血濡養(yǎng)而肌膚甲錯(cuò),精血不能濡潤(rùn),日久化燥生風(fēng),或外受風(fēng)邪而成;腎、脾虛,脾臟無(wú)法正常運(yùn)化,則會(huì)導(dǎo)致經(jīng)脈不暢,氣血瘀阻,皮膚就會(huì)表現(xiàn)為全身多發(fā)性的蛇皮狀鱗屑樣的癥狀。
通過(guò)對(duì)多例易復(fù)發(fā)患者案例回顧性分析,發(fā)現(xiàn)這類(lèi)患者身體多為標(biāo)實(shí)本虛,且肺、脾、胃3個(gè)臟器同時(shí)發(fā)病。而燥性干澀,易傷津液,“燥勝則干”,常導(dǎo)致皮膚干燥、瘙癢。血虛津傷是易于被侵犯的人群,臨床常見(jiàn)手足皸裂、皮膚瘙癢、皮脂缺乏等。這與魚(yú)鱗病的臨床特征相符合。由此,治療魚(yú)鱗病可從臟腑方面施治出發(fā),通過(guò)后天的調(diào)理將養(yǎng)進(jìn)行體質(zhì)的改善,通過(guò)調(diào)節(jié)臟腑的平衡來(lái)實(shí)現(xiàn)內(nèi)外兼治,達(dá)到臨床治愈的目的。
皮膚病雖癥在皮毛,卻與整體密切相關(guān),因此,在治療時(shí),應(yīng)以某種治法為主,兼顧其他。如皮損為濕熱,而整體為陰虛,應(yīng)以祛濕清熱為主,適當(dāng)養(yǎng)陰,不可苦寒滲利太過(guò)[9]。
血燥者臨床主要表現(xiàn)為皮膚干燥或肌膚甲錯(cuò),伴有皮膚瘙癢或落屑等癥狀[10],另有口干、唇裂、目澀、舌燥、甲枯、脈細(xì)澀等;毛發(fā)干枯不榮脫落,如魚(yú)鱗病、銀屑病等。
中醫(yī)根據(jù)長(zhǎng)久探索研究中的獨(dú)特心得,及伴隨醫(yī)學(xué)科研條件的發(fā)展而日漸成熟的治療方式結(jié)合患者體質(zhì)與臟腑虛弱等特點(diǎn),將魚(yú)鱗病分為氣滯血瘀型、血虛風(fēng)燥型、肝腎陰虛型和脾腎陽(yáng)虛型。
魚(yú)鱗?。ㄉ咂ぐ_)常用的外治法有“涂、浴、洗、熏、搽、敷”[11],根據(jù)皮膚特點(diǎn)選用適宜的治療方法。
其中,熏蒸療法是我國(guó)傳統(tǒng)醫(yī)學(xué)的歷史瑰寶,其在以魚(yú)鱗病為代表的諸多疑難雜癥治療上,都有長(zhǎng)久探索借鑒意義。熏蒸療法“摩之浴之”的論述早在《內(nèi)經(jīng)》中就有記錄,歷代名醫(yī)對(duì)這一方法也非常重視,在民間更是流傳度頗高。
根據(jù)中醫(yī)對(duì)魚(yú)鱗病的整體觀念和辯證論治,結(jié)合中藥現(xiàn)代藥理學(xué)和臨床醫(yī)學(xué)研究,并吸收總結(jié)中醫(yī)治療皮膚病的經(jīng)驗(yàn),中藥熏蒸方法治療魚(yú)鱗病被認(rèn)為是當(dāng)今治療魚(yú)鱗病的理想手段。
中藥熏蒸治療過(guò)程中,根據(jù)患者的不同疾病類(lèi)型,進(jìn)行治療的時(shí)間及輕重分寸調(diào)節(jié),如尋常型魚(yú)鱗病、性聯(lián)尋常性魚(yú)鱗病、板層狀魚(yú)鱗病等,可采用重度療法,在短期內(nèi)很快祛除魚(yú)鱗病灶,一般3~5 d鱗屑即可消退。大皰性魚(yú)鱗病患者因皮膚上有潰爛面,易感染等特點(diǎn),治療時(shí)采用適當(dāng)延長(zhǎng)熏蒸時(shí)間,輕搓,使鱗屑快速祛除,同時(shí)避免治療不善可能導(dǎo)致的感染、敗血癥等情況的發(fā)生。
熏蒸療法經(jīng)過(guò)皮膚給藥,不經(jīng)過(guò)腸胃等消化系統(tǒng),可有效避免消化系統(tǒng)中酶和消化液等其他因素的影響。古語(yǔ)有云“是藥三分毒”,肝臟對(duì)于藥物毒性有一定的轉(zhuǎn)化能力,但長(zhǎng)期服藥必然造成肝臟損傷,經(jīng)皮給藥的治療方法提高了生物利用率,降低藥物的不良反應(yīng)[12]。
目前治療魚(yú)鱗病的方法多種多樣,有口服藥物、激素類(lèi)涂抹藥膏、中藥熏蒸等,其中部分患者治療后能在短時(shí)間內(nèi)脫落魚(yú)鱗屑,達(dá)到體表皮膚暫時(shí)恢復(fù)正常。
將1 000例魚(yú)鱗病患者分別以口服藥、外用膏劑、中藥熏蒸3種方案進(jìn)行分組,觀察其療效及半年后病情發(fā)展。治療后發(fā)現(xiàn),中藥熏蒸治療的患者,四肢伸側(cè)鱗屑祛除效果較佳,皮膚干燥情況有所緩解。治療結(jié)束后3~6個(gè)月時(shí)間內(nèi),對(duì)病情好轉(zhuǎn)的患者進(jìn)行追蹤隨訪,發(fā)現(xiàn)患者均有不同程度的復(fù)發(fā)情況。
進(jìn)一步證明中藥熏蒸療法在治療魚(yú)鱗病方面的積極作用,但單純的祛除魚(yú)鱗屑,不久又會(huì)有鱗屑復(fù)生情況的發(fā)生,故對(duì)于魚(yú)鱗病患者而言,祛除鱗屑并不能達(dá)到臨床治愈的標(biāo)準(zhǔn),還需在防止魚(yú)鱗屑再生方面提出解決方案。
故可知,對(duì)于魚(yú)鱗病的治療,其目的并不僅僅是祛除體表魚(yú)鱗皮屑,恢復(fù)皮膚功能更為重要。
因中藥熏蒸效果顯著,通過(guò)把修復(fù)理念融入其中,進(jìn)行魚(yú)鱗病的治療、采樣及數(shù)據(jù)收集,可發(fā)現(xiàn):“凈鱗+修復(fù)”雙重作用下,魚(yú)鱗病患者鱗屑不僅可得到有效祛除,同時(shí)皮膚狀態(tài)有明顯改善,可保持長(zhǎng)久滋潤(rùn),達(dá)到鱗屑不再?gòu)?fù)發(fā)的效果。
4.1.1 祛除鱗屑 熏蒸療法是利用熏蒸的方式,將中藥藥力有機(jī)的結(jié)合在一起,促使藥物對(duì)體表、孔穴、腧穴等施加熱力、化學(xué)、機(jī)械等刺激,通過(guò)經(jīng)絡(luò)、氣血的傳導(dǎo),進(jìn)一步調(diào)整內(nèi)臟功能。同時(shí)熏蒸環(huán)境可濕潤(rùn)皮膚,增強(qiáng)角質(zhì)層的水合作用,更利于藥物穿透,直達(dá)基底層。
在高溫及藥理的雙重刺激下,皮膚鱗屑軟化,脫落,經(jīng)過(guò)適當(dāng)力量的揉搓,可達(dá)成皮膚原有鱗屑的快速祛除。
由于直接滲入皮膚并被吸收,因而不通過(guò)胃腸入體內(nèi),而到達(dá)全身各部,起到內(nèi)服藥的調(diào)節(jié)功能,避免了內(nèi)服藥物對(duì)消化道刺激的不良反應(yīng),更為安全,通過(guò)對(duì)魚(yú)鱗病伴有慢性腎臟病患者的治療反饋,表明中藥熏蒸法能明顯改善慢性腎臟病患者的皮膚瘙癢癥狀,安全性高,效果良好[13]。
4.1.2 疏通腺體避免復(fù)發(fā) 熏蒸過(guò)程中經(jīng)由本草組方中藥的滲透刺激,使汗腺口、皮脂腺口快速疏通、刺激汗毛生長(zhǎng),恢復(fù)皮膚吸收、排泄的功能。同時(shí)藥力可活化細(xì)胞,煥啟細(xì)胞自生免疫系統(tǒng),提高皮膚及人體各系統(tǒng)組織器官的免疫力,達(dá)到綜合調(diào)節(jié)的作用。從而避免魚(yú)鱗屑再次堆積,達(dá)到魚(yú)鱗病長(zhǎng)期臨床治愈的目的。并減輕毛周角化、毛囊炎等并發(fā)癥的表現(xiàn)。
4.1.3 護(hù)理維穩(wěn)皮膚 通過(guò)天然中藥成分相互作用,可以持續(xù)濡養(yǎng)皮膚,促進(jìn)皮膚釋放游離氨基酸,激活細(xì)胞活力,加強(qiáng)皮膚的自身修復(fù)和免疫抵御功能,使魚(yú)鱗皮膚在3~5年的時(shí)間里逐漸恢復(fù)到正常,保持正常的生理功能,皮膚狀態(tài)得到良好改善。
在解決魚(yú)鱗病復(fù)發(fā)的問(wèn)題時(shí),皮膚功能的恢復(fù),不僅可以降低鱗屑再生的問(wèn)題,對(duì)由于魚(yú)鱗病而產(chǎn)生的其他皮膚并發(fā)癥,也有良好的改善作用。
通過(guò)多年臨床治療經(jīng)驗(yàn)及案例總結(jié),大部分魚(yú)鱗病患者除去魚(yú)鱗病特有表現(xiàn)癥狀外,還常常伴有魚(yú)鱗斑紋、毛囊角化、魚(yú)鱗頭屑和手足皸裂等并發(fā)癥。其中以毛囊角化、魚(yú)鱗斑紋和手足皸裂最為常見(jiàn)。
4.2.1 皮膚功能恢復(fù)對(duì)毛囊角化癥的作用 毛囊角化病又稱(chēng)毛周角化、Darier病、假性毛囊角化不良病,屬于皮膚性病科,遺傳性角化不良疾病。多于青壯年發(fā)病,呈慢性角化,可有家族史。主要表現(xiàn)為毛囊口有角質(zhì)栓,為多發(fā)性針尖大小的毛囊角化性丘疹[14],在魚(yú)鱗病的臨床治療中,尋常型魚(yú)鱗病患者有30%~40%并有嚴(yán)重的毛囊角化癥。很多患者在治療好魚(yú)鱗病后,都因毛囊角化問(wèn)題未得到治療而對(duì)治療效果不滿(mǎn)意。
毛囊角化癥(毛周角化、雞皮膚)又因致病影響因素不同,而分為以下3種類(lèi)型:①芒刺型:此類(lèi)型在魚(yú)鱗病患者中體現(xiàn),多是由于魚(yú)鱗皮屑長(zhǎng)期覆蓋在皮膚表層,皮屑顆粒阻塞在毛穴中,導(dǎo)致汗毛蜷縮在毛囊中不能生長(zhǎng),從而阻礙汗腺發(fā)育。汗毛長(zhǎng)期生長(zhǎng)不出來(lái)導(dǎo)致萎縮形成角栓(雞皮疙瘩),呈針尖至米粒大小的膚色或棕紅色丘疹,無(wú)痛癢癥狀[15]。經(jīng)魚(yú)鱗病對(duì)癥治療后,皮膚功能得以恢復(fù),汗毛長(zhǎng)出,角栓表現(xiàn)減少,皮膚變化效果最為明顯;針尖至米粒大小的膚色或棕紅色丘疹,無(wú)痛癢癥狀。②隱約型:表現(xiàn)為紅色或赤色,常見(jiàn)四肢內(nèi)側(cè),表現(xiàn)在基底層,手摸不到觸感,此類(lèi)型常在魚(yú)鱗病患者中出現(xiàn),多是由于過(guò)度使用藥物,如激素類(lèi)藥物,或成分不明類(lèi)藥物而產(chǎn)生的病變,皮膚細(xì)胞損傷產(chǎn)生色素,沉淀于基底層,從而形成點(diǎn)狀顯現(xiàn)。經(jīng)魚(yú)鱗病治療,恢復(fù)皮膚功能后,色素沉著可經(jīng)過(guò)皮膚自身代謝,進(jìn)行修復(fù),另配合專(zhuān)研護(hù)理品使用,包括丹參、白芷、茯苓、銀耳等有效成分可以防止皮膚皸裂、阻止色素沉積。同時(shí)患者需加強(qiáng)運(yùn)動(dòng)配合飲食,提升自身代謝及免疫能力。③密集型:是上述兩種類(lèi)型致病因素的兼并,結(jié)合魚(yú)鱗病的治療及護(hù)理,可有效改善、治療相關(guān)癥狀。
4.2.2 皮膚功能恢復(fù)對(duì)魚(yú)鱗斑紋的作用 魚(yú)鱗斑紋的形成是由于鱗屑長(zhǎng)期覆蓋于皮膚表面,鱗屑之間互相拉扯對(duì)皮膚造成損傷。長(zhǎng)時(shí)間對(duì)皮膚基底層的傷害造成皮膚干癢、疼痛甚至細(xì)菌感染。而身體為了彌補(bǔ)這部分肌膚損傷,則會(huì)自發(fā)分泌絡(luò)氨酸酶,通過(guò)一系列的氧化,最終成長(zhǎng)成黑色素,黑色素聚集就會(huì)在體表產(chǎn)生深淺不一的魚(yú)鱗斑紋。
通過(guò)魚(yú)鱗病的治療,皮膚功能得到修復(fù),代謝功能也隨之恢復(fù)正常運(yùn)行,黑色素得到分解代謝的同時(shí),加快周邊微循環(huán),提高血液攜氧量,增加抗氧化性,阻止色素的再次沉積。做到從基底層淡化魚(yú)鱗斑紋,恢復(fù)皮膚的光潔透白。
4.2.3 皮膚功能恢復(fù)對(duì)手足皸裂的作用 魚(yú)鱗病患者的癥狀表現(xiàn)不僅僅為皮屑多,手足也會(huì)出現(xiàn)皸裂的現(xiàn)象。
魚(yú)鱗病患者的手部常常表現(xiàn)為:①手指不能合攏,即使合攏,手部中間位置也會(huì)出現(xiàn)較大的縫隙;②手掌心出汗較少或不出汗,表面更為粗糙;③手心紋路雜亂、手背皮膚紋理褶皺明顯,粗糙、干燥、不細(xì)膩,像老人的手。
足部常常表現(xiàn)為:①秋冬季節(jié)足部更為干燥,甚至出現(xiàn)皸裂出血等;②足部皮脂腺分泌較少,水分快速散發(fā),常有疼痛、瘙癢。尤其是板層狀魚(yú)鱗病患者,手部與足部受累情況更加嚴(yán)重,耳廓及雙手掌指逐漸萎縮并嚴(yán)重畸形[16],若處理不善,極易影響患者成長(zhǎng)發(fā)育。皮膚功能恢復(fù)后,汗腺、皮脂腺恢復(fù)正常的吸收代謝,對(duì)水分的吸收率得以提高,皮脂腺分泌的油脂對(duì)手足部也可起到滋潤(rùn)、營(yíng)養(yǎng)的作用,改善干燥、皸裂等情況。