陽(yáng)廣賢 易立文 劉麗娟 黃 鵬 王敬華

作者單位：湖南省兒童醫(yī)院心胸外科（湖南省長(zhǎng)沙市，410007）

《Journal of Pediatric Surgery》2020 年第11 期共發(fā)表了文章47 篇，涉及小兒外科的諸多領(lǐng)域，包括小兒腫瘤、新生兒外科、胸外科、結(jié)直腸外科、胃腸外科、泌尿外科及手術(shù)技巧等多個(gè)專題。 本文將對(duì)其中的部分論文做一簡(jiǎn)述，希望為廣大小兒外科醫(yī)生的臨床實(shí)踐和科研提供參考。

一、專題文章

這個(gè)欄目主要由美國(guó)兒外科協(xié)會(huì)癌癥委員會(huì)（American Pediatric Surgical Association Cancer Committee，APSA）對(duì)微創(chuàng)技術(shù)在小兒腫瘤外科的應(yīng)用進(jìn)行綜述。

首先，APSA 就小兒腎臟腫瘤的微創(chuàng)手術(shù)進(jìn)行了綜述，Malek 等通過(guò)檢索491 篇已發(fā)表文獻(xiàn)，通過(guò)系統(tǒng)審查，最后納入19 篇文獻(xiàn)進(jìn)行了綜述分析，旨在探討小兒腎腫瘤患者微創(chuàng)手術(shù)（minimally invasive surgery，MIS）的風(fēng)險(xiǎn)和益處。 在過(guò)去的幾十年里，小兒腎臟腫瘤的生存率得到了顯著提高，目前Wilms 腫瘤（約占小兒腎腫瘤的90%）5 年總生存率（overall survival，OS）高達(dá)90%。 與開(kāi)放手術(shù)相比，MIS 具有許多公認(rèn)的優(yōu)勢(shì)，包括縮短住院時(shí)間、減輕疼痛和改善美容效果。 但目前尚無(wú)關(guān)于使用MIS治療兒童腎腫瘤效果的前瞻性研究，缺乏MIS 對(duì)腎臟腫瘤患者結(jié)局影響的研究。 該綜述總結(jié)的126 例Wilms 腫瘤（87 例MIS 手術(shù)，39 例開(kāi)放手術(shù)）、10 例腎細(xì)胞癌（renal cell carcinoma，RCC）（6 例MIS，4 例開(kāi)放手術(shù)）以及其他罕見(jiàn)的腎囊性腎瘤、腎橫紋樣腫瘤、腎上腺腺瘤、腎透明細(xì)胞肉瘤等的臨床資料，從技術(shù)、手術(shù)細(xì)節(jié)、并發(fā)癥、淋巴結(jié)清掃等方面進(jìn)行了分析。 文章還強(qiáng)調(diào)，目前缺乏評(píng)估MIS 在小兒腫瘤中的應(yīng)用的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)為Ⅰ級(jí)的相關(guān)研究。對(duì)于小兒腎臟腫瘤，MIS 的主要局限是手術(shù)切除不充分（特別是腫瘤溢漏或淋巴結(jié)取樣不充分），在Wilms 腫瘤的MIS 手術(shù)中，平均收集到的淋巴結(jié)數(shù)目＜3 個(gè)。 有研究還表明MIS 不僅會(huì)增加腎切除術(shù)中腫瘤破裂的風(fēng)險(xiǎn)，而且會(huì)增加術(shù)后需要輔助放化療的風(fēng)險(xiǎn)；部分研究強(qiáng)調(diào)行MIS 治療的腫瘤，最大直徑應(yīng)小于患者身高的10%，對(duì)于較大的腫瘤應(yīng)先術(shù)前化療，待瘤體縮小并形成纖維囊后再行手術(shù)治療，這樣可防止瘤體破裂。 雖然本研究發(fā)現(xiàn)開(kāi)放手術(shù)與MIS 的最終存活率分別為93.0%和94.3%，但由于行MIS 治療的大多數(shù)患者腫瘤直徑較小，故存在選擇性偏倚。 該文章最后建議外科醫(yī)生在采用MIS 治療小兒腎臟腫瘤時(shí)需考慮以下問(wèn)題： ①手術(shù)醫(yī)生應(yīng)該具備腹膜后微創(chuàng)手術(shù)的專業(yè)知識(shí)。 ②必須遵循標(biāo)準(zhǔn)的腫瘤學(xué)程序，避免術(shù)中腫瘤溢出，包括足夠的淋巴結(jié)取樣。 ③通過(guò)Pfannensteil 切口在標(biāo)本袋中提取或擴(kuò)大端口提取標(biāo)本是可以接受的，但是禁止使用腫瘤粉碎術(shù)作為提取技術(shù)，因?yàn)檫@樣會(huì)丟失組織病理學(xué)信息并且增加腫瘤溢出風(fēng)險(xiǎn)，進(jìn)而增加疾病分期。 ④尚沒(méi)有足夠的證據(jù)表明經(jīng)腹膜或經(jīng)腹膜后的方法誰(shuí)更優(yōu)越，外科醫(yī)生應(yīng)基于自己的技術(shù)、技能和循證醫(yī)學(xué)證據(jù)進(jìn)行綜合考慮。 ⑤MIS 僅應(yīng)用在直徑較小的Wilms 腫瘤（≤5 cm）中，外科醫(yī)生必須在應(yīng)用MIS 方法的優(yōu)勢(shì)與患者所獲得風(fēng)險(xiǎn)之間進(jìn)行綜合考量。

關(guān)于腹部和胸部神經(jīng)母細(xì)胞瘤MIS 的系統(tǒng)綜述。 強(qiáng)調(diào)了MIS 對(duì)兒科疾病有廣泛的適用性，包括小兒腫瘤切除術(shù)。 兒童神經(jīng)母細(xì)胞瘤在臨床表現(xiàn)上存在很大的差異，因此嚴(yán)格的MIS 切除適應(yīng)證是實(shí)現(xiàn)安全有效治療的前提。 APSA 通過(guò)綜述試圖更好地界定以下問(wèn)題： ①M(fèi)IS 在腹部神經(jīng)母細(xì)胞瘤的應(yīng)用指征；②MIS 在胸部神經(jīng)母細(xì)胞瘤的應(yīng)用指征；③與開(kāi)放手術(shù)相比，MIS 所具備的優(yōu)勢(shì)；④MIS 手術(shù)切除神經(jīng)母細(xì)胞瘤的并發(fā)癥，與開(kāi)放手術(shù)相比，有何不同。 關(guān)于腹部神經(jīng)母細(xì)胞瘤，作者通過(guò)對(duì)1998—2018 年發(fā)表的文獻(xiàn)進(jìn)行搜索并分析，發(fā)現(xiàn)在遵循腫瘤學(xué)原則的情況下，對(duì)于影像學(xué)危險(xiǎn)因素（image defined risk factor，IDRF）為陰性者（腫瘤直徑4 ～6 cm）采用MIS 治療是安全的。 MIS 具有出血量小、腸道功能恢復(fù)快和住院時(shí)間短等優(yōu)點(diǎn)。 在大多數(shù)研究中，腹腔鏡主要應(yīng)用于切除腫瘤直徑為4 ～6 cm 的腹部神經(jīng)母細(xì)胞瘤或其他腫瘤，對(duì)于IDRF 陽(yáng)性者（腫瘤直徑大于6 cm），與開(kāi)放手術(shù)相比，采用MIS 治療其并發(fā)癥發(fā)生率更高，因此對(duì)于這類患者行開(kāi)放手術(shù)更可取。 關(guān)于胸部神經(jīng)母細(xì)胞瘤的研究共納入12 篇采用胸腔鏡完全切除的155 例胸部神經(jīng)母細(xì)胞瘤文獻(xiàn)進(jìn)行系統(tǒng)分析，發(fā)現(xiàn)對(duì)于胸部神經(jīng)母細(xì)胞瘤尚沒(méi)有相關(guān)研究來(lái)界定原發(fā)腫瘤直徑大小作為MIS 切除標(biāo)準(zhǔn)。 因此，采用MIS 治療胸部神經(jīng)母細(xì)胞瘤可能更適合。 綜述還引用了國(guó)際小兒腹腔鏡小組（The International Pediatric Endosurgery Group，IPEG）發(fā)布的兒童腎上腺腫塊手術(shù)治療指南，該指南建議采用開(kāi)放手術(shù)治療晚期的累及腎上腺的神經(jīng)母細(xì)胞瘤；腹腔鏡適應(yīng)于切除直徑小于6 cm，無(wú)靜脈增粗或其他血管侵入及鄰近器官累及的腫塊；同時(shí)還建議在手術(shù)過(guò)程中盡量使用腔鏡收納袋取出腫塊，而對(duì)庫(kù)欣綜合征或其他懷疑腎上腺皮質(zhì)癌的患者，不建議采用MIS 治療。

APSA 對(duì)小兒分化型甲狀腺癌（differentiated thyroid carcinomas，DTC）進(jìn)行了綜述。 DTC 在年幼兒童中很少見(jiàn)，約占大齡青少年惡性腫瘤的10%，且具有與成人DTC 不一樣的臨床和分子特征。 Yasuda 等回顧了1990—2019 年關(guān)于小兒DTC 的外科治療方法，相關(guān)并發(fā)癥以及復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)和生存情況的相關(guān)文獻(xiàn)。 對(duì)DTC 的發(fā)病率、小兒甲狀腺結(jié)節(jié)的評(píng)估、不確定結(jié)節(jié)的手術(shù)建議、惡性結(jié)節(jié)和淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移者的手術(shù)建議以及DTC 遠(yuǎn)期生存、復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)、分子遺傳學(xué)治療等分別進(jìn)行了闡述。

與成人DTC 相比，兒童DTC 更具有局部侵襲性，可更廣泛地?cái)U(kuò)散到局部和區(qū)域淋巴結(jié)中，復(fù)發(fā)率更高。 手術(shù)切除仍然是治療的基礎(chǔ)，局部復(fù)發(fā)與手術(shù)治療區(qū)域的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移有關(guān)。 建議術(shù)前使用專用的甲狀腺和雙側(cè)頸部超聲結(jié)合細(xì)針穿刺（fine needle aspiration，F(xiàn)NA）對(duì)可疑結(jié)節(jié)和淋巴結(jié)進(jìn)行術(shù)前評(píng)估，以指導(dǎo)手術(shù)方案的選擇，甲狀腺次全切除術(shù)加中央淋巴結(jié)清掃是DTC 累及中央淋巴結(jié)者的首選手術(shù)方式，預(yù)防性的中央頸部淋巴結(jié)清掃術(shù)對(duì)鏡檢陽(yáng)性但無(wú)明顯臨床表現(xiàn)者的作用還需要進(jìn)一步研究。 外側(cè)淋巴結(jié)是否受累應(yīng)通過(guò)改良的根治性頸部淋巴結(jié)清掃確定，在甲狀腺微小癌中可使用甲狀腺葉切除術(shù)，殘留病灶應(yīng)給予放射性碘治療（therapeutic radioactive iodine，RAI）。 目前關(guān)于分子遺傳學(xué)以及新型靶向治療的研究在不斷增多。

二、新生兒領(lǐng)域

Fraser 等對(duì)比了無(wú)縫線縫合與縫線縫合腹壁閉合術(shù)在治療單純性腹裂患者中的應(yīng)用效果。 該研究對(duì)美國(guó)中西部2014—2016 年的11 家新生兒中心治療的315 例無(wú)其他合并癥的單純腹裂新生兒進(jìn)行回顧性研究，其中248 例（79%）進(jìn)行了縫線閉合（一期縫合閉合36 例，放置腹裂袋后縫合212 例）。67 例（21%）進(jìn)行了無(wú)縫線縫合技術(shù)（37 例在筒倉(cāng)放置后進(jìn)行無(wú)縫線縫合，30 例一期進(jìn)行無(wú)縫線縫合）。 發(fā)現(xiàn)與一期縫線縫合及腹裂袋后縫線縫合技術(shù)相比，一期無(wú)縫線縫合技術(shù)及腹裂袋后無(wú)縫線縫合技術(shù)可減少呼吸機(jī)、麻醉劑及抗生素的使用時(shí)間。

3 篇關(guān)于新生兒先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia，CDH）治療的文章中，Burgos 等報(bào)道了再次ECMO 技術(shù)在新生兒CDH 中的應(yīng)用，一項(xiàng)來(lái)自瑞典的單中心研究納入了1990 年1 月至2018 年12 月311 例CDH 患者，其中267 例（86%）存活出院，81%（237／293）獲得長(zhǎng)期生存。 101 例（32%）接受了ECMO 治療，其中71 例存活（70%）。22 例患者接受了再次ECMO 治療（拔管后病情嚴(yán)重惡化的CDH 患者，再次行V-A ECMO），其中13 例存活出院，7 例獲得長(zhǎng)期生存（37%）。 發(fā)現(xiàn)再次ECMO 可能有助于提高存活率，并且幸存者的長(zhǎng)期并發(fā)癥發(fā)生率并沒(méi)有比單次ECMO 后更高。 Burgos等對(duì)CDH 患者教育水平和社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況的調(diào)查，表明這類患者的受教育水平和社會(huì)經(jīng)濟(jì)狀況總體較正常兒童組低。 另一篇是關(guān)于CDH 的總體患病率及相關(guān)危險(xiǎn)因素的綜述，發(fā)現(xiàn)目前CDH 的總體發(fā)病率為2.3／10 000，可確定的主要危險(xiǎn)因素是男性和高齡產(chǎn)婦。

絨毛膜羊膜炎是宮內(nèi)炎癥之一，可導(dǎo)致胎兒出現(xiàn)炎癥反應(yīng)和早產(chǎn)，壞死性小腸結(jié)腸炎是早產(chǎn)兒常見(jiàn)的、危險(xiǎn)的胃腸道疾病，產(chǎn)后炎癥過(guò)程與壞死性小腸結(jié)腸炎的發(fā)展密切相關(guān)，但絨毛膜羊膜炎與NEC 的具體關(guān)聯(lián)性尚不明確。 華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院的張弘毅等通過(guò)將脂多糖注入妊娠小鼠的羊膜腔來(lái)制造絨毛膜羊膜炎模型，觀察產(chǎn)后小鼠NEC 的發(fā)生情況，發(fā)現(xiàn)產(chǎn)前宮內(nèi)炎癥導(dǎo)致的低劑量?jī)?nèi)毒素會(huì)干擾產(chǎn)后腸道上皮細(xì)胞的活化，從而使新生兒易患?jí)乃佬孕∧c結(jié)腸炎。

三、胸外科專題

有關(guān)血管環(huán)矯治術(shù)后癥狀（吞咽困難、呼吸困難）的研究報(bào)道較少，來(lái)自華盛頓大學(xué)醫(yī)學(xué)院的Callahan 對(duì)2007 年7 月到2018 年5 月的63 例血管環(huán)患者進(jìn)行了回顧性研究。 該研究表明開(kāi)放性血管環(huán)修補(bǔ)術(shù)仍是安全的修補(bǔ)方法，但手術(shù)并未完全緩解血管環(huán)的呼吸和吞咽癥狀。 特別是對(duì)于氣管軟化癥患者，呼吸道癥狀可能持續(xù)存在，后續(xù)應(yīng)該重點(diǎn)關(guān)注這些患者的術(shù)后持續(xù)癥狀。

1994 年，Spitz 提出了食管閉鎖伴／不伴氣管食管瘺（esophageal atresia with／without tracheoesophageal fifistula，EA／TEF）入院死亡率和并發(fā)癥發(fā)生率的預(yù)測(cè)指標(biāo)（Spitz 分類法），該方法以出生體重（ ＜1 500 g）和主要先天性心臟?。╩ajor congenital heart disease，MCHD）為獨(dú)立預(yù)測(cè)指標(biāo)，其中出生體重是尤為重要的預(yù)測(cè)指標(biāo)。 Spitz Ⅰ類患者（出生體重＞1 500 g 且無(wú)MCHD）死亡率為3%；Spitz Ⅱ類患者（出生體重＞1 500 g 且MCHD 或出生體重＜1 500 g而無(wú)MCHD）死亡率為41%；Spitz Ⅲ類患者（出生體重b ＜1 500 g，且伴有MCHD）死亡率為78%。 隨著新生兒重癥監(jiān)護(hù)水平及外科技術(shù)的進(jìn)步，出生體重是否成為預(yù)測(cè)EA／TEF 死亡的重要因素尚需重新認(rèn)識(shí)。 作者回顧性分析了1995—2018年在兩個(gè)中心出生的EA／TEF 患者，收集了253 例患者的性別、產(chǎn)前診斷、出生體重、早產(chǎn)、主要先天性心臟?。╩ajor congenital heart disease，MCHD）和術(shù)前機(jī)械通氣（pre-operative mechanical ventilation，POMV）的臨床資料。 其中13 例（5.1%）經(jīng)Spitz 分類預(yù)測(cè)了入院死亡，74 例（31.6%）預(yù)測(cè)了并發(fā)癥的發(fā)生。 進(jìn)一步采用多因素Logistic 回歸分析發(fā)現(xiàn)：目前醫(yī)療水平下MCHD 是唯一的預(yù)測(cè)EA／TEF 患者入院死亡的獨(dú)立預(yù)測(cè)因子（OR：16.4； 95%CI：3.3～81.8；P＝0.001）。 該研究還建立了一種全新的多變量預(yù)測(cè)風(fēng)險(xiǎn)模型來(lái)預(yù)測(cè)EA／TEF 患者并發(fā)癥發(fā)生率，通過(guò)對(duì)產(chǎn)前診斷、POMV、早產(chǎn)、男性4 個(gè)危險(xiǎn)因素進(jìn)行排列組合，4 個(gè)危險(xiǎn)因素均為陽(yáng)性者，并發(fā)癥發(fā)生率預(yù)測(cè)為93.8%（95%CI：83.0%～97.9%），而4個(gè)危險(xiǎn)因素均為陰性者，并發(fā)癥發(fā)生率預(yù)測(cè)8.9%（95%CI：4.8%～15.9%）。 文章指出這種新的預(yù)測(cè)風(fēng)險(xiǎn)模型在產(chǎn)后早期，術(shù)前預(yù)測(cè)和家庭咨詢方面具有潛在的實(shí)用價(jià)值。

食管閉鎖術(shù)后往往因?yàn)槲呛峡讵M窄及食管運(yùn)動(dòng)障礙而需要進(jìn)行食管擴(kuò)張，Campos 等回顧性收集了澳大利亞墨爾本皇家兒童醫(yī)院在1995—2015 年接受食管閉鎖手術(shù)的287 例食管閉鎖患者隨訪資料，認(rèn)為大多數(shù)食管閉鎖患者術(shù)后會(huì)發(fā)生食管擴(kuò)張，長(zhǎng)段型食管閉鎖和吻合口張力過(guò)高是術(shù)后發(fā)生食管狹窄的危險(xiǎn)因素，穿孔是食管擴(kuò)張中罕見(jiàn)的并發(fā)癥。

先天性食管狹窄（congenital esophageal stenosis，CES）是兒童的先天性疾病之一。 一般而言，該類患者難以耐受內(nèi)鏡下擴(kuò)張治療，且其手術(shù)治療效果一般。 Yasuda 等報(bào)道了采用內(nèi)鏡切開(kāi)治療和其他新的策略（球囊擴(kuò)張、類固醇注射、支架植入和內(nèi)鏡切開(kāi)治 療（endoscopic incisional therapy，EIT） 治 療CES，發(fā)現(xiàn)包括EIT 在內(nèi)的內(nèi)鏡技術(shù)擴(kuò)寬了CES 的治療手段，可有效減少手術(shù)干預(yù)。

內(nèi)鏡下擴(kuò)張治療是腐蝕性食管狹窄的主要治療手段，在輕－中度的腐蝕性食管狹窄中可使用Savary-Gilliard 擴(kuò)張器進(jìn)行分級(jí)擴(kuò)張，而在嚴(yán)重狹窄的患者中，卻無(wú)法使用擴(kuò)張技術(shù)，對(duì)于這類患者往往需要進(jìn)行食管替代手術(shù)。 近幾年來(lái)隨著皮質(zhì)類固醇的注射、絲裂霉素的應(yīng)用和內(nèi)鏡下切開(kāi)術(shù)的使用，越來(lái)越多的患者獲得了良好的擴(kuò)張效果。 針對(duì)這類首次擴(kuò)張失敗的食管狹窄患者，Abdelhay 等采用四象限注射皮質(zhì)類固醇治療了340 例患者，發(fā)現(xiàn)其中255 例（75%）在注射后2 周進(jìn)行了第二次內(nèi)鏡擴(kuò)張，85 例（25%）患者內(nèi)鏡仍無(wú)法通過(guò)，需考慮食管替代，75%的患者獲得了二次擴(kuò)張的成功。 該結(jié)果提示通過(guò)采用四象限注射皮質(zhì)類固醇后再行內(nèi)鏡擴(kuò)張，效果滿意，可減少腐蝕性食管狹窄的食管替代手術(shù)。

原發(fā)性手汗癥的發(fā)病率為1%～3%，青少年的發(fā)病率更高，嚴(yán)重影響其生活質(zhì)量。 胸腔鏡下交感神經(jīng)切斷術(shù)是首選的手術(shù)方式。 Vasconcelos-Castro等報(bào)道了胸腔鏡對(duì)兒童原發(fā)性手汗癥的治療，回顧性分析了2012 年8 月至2019 年8 月接受雙側(cè)胸腔鏡交感神經(jīng)切斷術(shù)的23 例患者，19 例女性，中位年齡15.5 歲（11 ～19 歲），使用多汗癥疾病嚴(yán)重量表（hyperhidrosis disease severity scale ，HDSS）通過(guò)電話隨訪評(píng)估術(shù)前和術(shù)后出汗的嚴(yán)重程度。 發(fā)現(xiàn)接受手術(shù)的患者其手汗癥均得到了改善，故該研究認(rèn)為雙側(cè)胸腔鏡交感神經(jīng)切斷術(shù)是治療兒童原發(fā)性手汗癥的安全有效方法，且效果滿意。

四、結(jié)直腸專題

在過(guò)去二十年中，微創(chuàng)手術(shù)已被確立為治療先天性巨結(jié)腸（hirschsprung disease，HD）首選治療方法，其中最常見(jiàn)的手術(shù)是經(jīng)肛門(mén)一期拖出根治術(shù)（transanal endorectal pull-through，ERPT）。 目前，大多數(shù)小兒外科醫(yī)生相信這類患者的術(shù)后腸道功能會(huì)隨著年齡的增長(zhǎng)而改善，污糞和便秘的發(fā)生率會(huì)逐步降低，但這一觀點(diǎn)尚缺乏縱向研究來(lái)證實(shí)。 Fosby 在2008—2011 年通過(guò)標(biāo)準(zhǔn)化訪談對(duì)1998—2007 年采用ERPT 治療的HD 患者使用Krickenbeck 問(wèn)卷進(jìn)行調(diào)查，發(fā)現(xiàn)第一次隨訪調(diào)查的62 例患者中，有50 例接受了第二次隨訪調(diào)查。 兩次隨訪調(diào)查的中位年齡分別為8.1（3.4 ～16.6）歲和15.4（9.9 ～25）歲。 第一次隨訪和第二次隨訪時(shí)的污糞發(fā)生率為52%。 第一次隨訪時(shí)20%的患者存在便秘，第二次隨訪時(shí)仍有24%的患者存在便秘。 這項(xiàng)研究顯示，HD 患者術(shù)后數(shù)年仍會(huì)有污糞和便秘發(fā)生，并且隨著年齡的增長(zhǎng)，即使當(dāng)患者進(jìn)入青春期或成年期，污糞和便秘的發(fā)生率并不能得到改善。

五、胃腸外科

加速康復(fù)（enhanced recovery after surgery，ERAS）目前在成人外科中得到廣泛運(yùn)用，但缺乏在新生兒外科中的報(bào)道。 來(lái)自廣州市婦女兒童醫(yī)學(xué)中心的徐魯?shù)葓?bào)道了加速康復(fù)在新生兒外科中的應(yīng)用。該研究收集2017 年10 月1 日至2019 年7 月31 日共68 例先天性十二指腸梗阻（congenital duodenal obstruction，CDO）患者，將產(chǎn)前診斷CDO 的患者歸為加速康復(fù)外科組，出生后診斷為CDO 患者歸為對(duì)照組。 比較兩組患者在胎齡、出生體重、住院時(shí)間（length of hospital stay，LOS）、并發(fā)癥、喂養(yǎng)不耐受、術(shù)后1 個(gè)月體重等方面的差異，發(fā)現(xiàn)在COD 患者手術(shù)中實(shí)施ERSA 是安全可行的，并未增加并發(fā)癥發(fā)生率，而且縮短了住院時(shí)間和減少喂養(yǎng)不耐受的發(fā)生率。

吸入性肺炎是神經(jīng)功能?chē)?yán)重受損的兒童胃食管反流?。╣astroesophageal re-flflux disease，GERD）的常見(jiàn)并發(fā)癥。 GERD 的藥物治療不能有效預(yù)防吸入性肺炎，目前尚不能確定胃底折疊術(shù)治療這類疾病是否更為有效。 瑞典的Maret-Ouda 等對(duì)來(lái)自丹麥、芬蘭、挪威和瑞典的578 例接受胃底折疊術(shù)的GERD 患者進(jìn)行研究，比較胃底折疊術(shù)前和術(shù)后吸入性肺炎的危險(xiǎn)性。 發(fā)現(xiàn)接受胃底折疊術(shù)能降低吸入性肺炎的風(fēng)險(xiǎn)，但不能消除吸入性肺炎的發(fā)生，當(dāng)這類患者出現(xiàn)反復(fù)吸入性肺炎時(shí)，胃底折疊術(shù)是一種不錯(cuò)的治療選擇。

腹膜內(nèi)粘連是腹部或骨盆手術(shù)的常見(jiàn)并發(fā)癥，小兒腹部手術(shù)后最嚴(yán)重的并發(fā)癥是粘連性腸梗阻，常常繼發(fā)于闌尾手術(shù)之后。 一般認(rèn)為，與開(kāi)腹闌尾切除術(shù)（open appendectomy，OA）相比，腹腔鏡闌尾切除術(shù)（laparoscopic appendectomy，LA）可以減少腹腔內(nèi)粘連。 瑞典的Arana H?kanson 等研究比較LA和OA 術(shù)后需要開(kāi)腹手術(shù)的兒童小腸梗阻（small bowel obstruction，SBO）的發(fā)生率，并確定SBO 的危險(xiǎn)因素。 該研究發(fā)現(xiàn)LA 組與OA 組術(shù)后腹腔膿腫、傷口感染、住院時(shí)間無(wú)顯著性差異。 穿孔和術(shù)后腹腔膿腫被確定為術(shù)后SBO 的危險(xiǎn)因素，但SBO 的發(fā)生與手術(shù)方法（LA 或OA）無(wú)關(guān)。

六、腫瘤

兒童卵巢腫瘤很少見(jiàn)，且該類患者常因急腹癥表現(xiàn)而需外科急診手術(shù)。 一項(xiàng)來(lái)自于英國(guó)13 個(gè)中心的研究，對(duì)兒童卵巢腫瘤的手術(shù)方式選擇（常規(guī)開(kāi)放手術(shù)與MIS）以及急診手術(shù)下接受全卵巢切除或卵巢保留手術(shù)的情況進(jìn)行分析。 發(fā)現(xiàn)301 例兒童卵巢腫瘤患者平均接受手術(shù)的年齡為11 歲（8 ～14歲）。 最常見(jiàn)腫瘤是成熟畸胎瘤（57%，177 例）。217 例（70%）接受常規(guī)開(kāi)放手術(shù)，94 例（30%）接受了MIS 治療。 MIS 切除腫瘤直徑大小為6 cm，而開(kāi)放手術(shù)為11 cm。 該研究提示對(duì)于腫瘤直徑較小的患者更可能接受MIS，保留另一側(cè)卵巢的可能性更大。 考慮到單側(cè)卵巢切除術(shù)對(duì)生育能力和性激素水平的影響，該研究建議減少不必要的卵巢切除術(shù)。

七、其他領(lǐng)域

淋巴管畸形是常見(jiàn)的先天性脈管畸形，對(duì)于侵入性淋巴管畸形行外科手術(shù)切除效果不佳。 最近有研究發(fā)現(xiàn)西羅莫司可有效治療復(fù)雜淋巴管畸形（lymphatic malformations，LMs）。 來(lái)自上海兒童醫(yī)學(xué)中心的田瑞成等收集了56 例復(fù)雜LMs 患者作為研究對(duì)象，分析口服西羅莫司（0.8 mg／m2，Bid）LMs治療的有效性和安全性。 治療期間將血藥濃度維持在10 ～15 ng／mL，隨訪時(shí)間為5 ～30 個(gè)月（平均16.8 個(gè)月），并定期進(jìn)行生化指標(biāo)檢測(cè)和增強(qiáng)MRI檢查來(lái)評(píng)估治療效果，發(fā)現(xiàn)總有效率（完全緩解或部分緩解）為89.3%，未發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)，該研究提示西羅莫司對(duì)復(fù)雜LMs 治療有效，該藥的使用可避免外科醫(yī)生過(guò)分追求切除率而導(dǎo)致不必要的手術(shù)。

18-三體綜合征是新生兒第二常見(jiàn)的非整倍體染色體疾病，中位生存時(shí)間為14 d，遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于最常見(jiàn)的21-三體綜合征（平均58 年）。 來(lái)自日本的Iida等回顧性研究了2003—2017 年4 家三級(jí)新生兒中心收治的69 例18-三體綜合征患者，按照是否行手術(shù)治療分為接受手術(shù)組和保守治療組，比較兩組患者的生存率和實(shí)施家庭護(hù)理的機(jī)率，結(jié)果顯示69 例患者中68 例伴發(fā)先天性心臟病，20 例伴發(fā)消化道疾病。 41%的患者接受了包括心臟和消化道手術(shù)在內(nèi)的外科治療，兩組患者的存活率沒(méi)有顯著差異。該研究表明積極的外科手術(shù)干預(yù)并沒(méi)有提高18-三體綜合征患者的生存率，但心臟手術(shù)有助于提高實(shí)施家庭護(hù)理機(jī)率，對(duì)壽命有限的18-三體患者，心臟手術(shù)可能是一個(gè)不錯(cuò)的選擇，可以使得家屬陪伴患者的時(shí)間更多。

八、泌尿外科

小兒外科醫(yī)生常常面臨著識(shí)別、診斷和處理腹腔內(nèi)性腺的艱難任務(wù)，一項(xiàng)關(guān)于小兒腹腔性腺的診斷和治療的綜述，首先描述了未分化性腺的正常發(fā)育直至分化成正常的睪丸和卵巢以及性腺下降到正常位置的過(guò)程，然后回顧了腹腔內(nèi)睪丸的病因、診斷和外科治療方案，及潛在的生育問(wèn)題和癌癥風(fēng)險(xiǎn)，并對(duì)常見(jiàn)的小兒卵巢病理學(xué)和外科治療進(jìn)行了回顧，最后討論了在性發(fā)育不良患者中不同的性腺異常以及與這些疾病相關(guān)的生育力和癌變的風(fēng)險(xiǎn)。另一篇論文介紹了妊娠中期胎兒腎盂形態(tài)與性別的相關(guān)性，作者研究34 例胎兒（17 男，17 女）中結(jié)締組織和平滑肌組織的變化，結(jié)果提示男性和女性胎兒的腎盂呈現(xiàn)出顯著的結(jié)構(gòu)差異。 男性腎盂平滑肌細(xì)胞減少，結(jié)締組織與年齡呈正相關(guān)；女性腎盂結(jié)締組織減少，與年齡無(wú)相關(guān)性。

九、環(huán)球小兒外科

胃腸道毛糞石癥是一種非常罕見(jiàn)的兒童疾病，常與腹部結(jié)核或惡性腫瘤難以鑒別，延誤診斷和處理可導(dǎo)致各種并發(fā)癥。 巴基斯坦的Mirza 等描述了17 例胃腸道毛糞石癥的經(jīng)驗(yàn)。 其中男3 例，女14例；發(fā)病年齡中位數(shù)為7 歲；15 例（88%）出現(xiàn)腹痛和嘔吐，8 例（47%）出現(xiàn)腹脹；7 例（41%）出現(xiàn)繼發(fā)的并發(fā)癥（腸套疊和壞疽1 例，小腸梗阻4 例，胃穿孔和直腸大出血1 例，急性一過(guò)性胰腺炎和高血壓1 例）；術(shù)中9 例（54%）有“長(zhǎng)發(fā)公主”綜合征，6 例（35%）有胃毛糞石癥，2 例（12%）有小腸毛糞石癥；1 例術(shù)后死于直腸大出血和胃穿孔；1 例出現(xiàn)復(fù)發(fā)。 研究表明胃腸道毛糞石癥可存在與消化道內(nèi)，起病隱匿，往往因?yàn)椴l(fā)癥而被發(fā)現(xiàn)，延遲診治可導(dǎo)致危及生命的并發(fā)癥。

神經(jīng)源性膀胱是兒科泌尿外科的難點(diǎn)，神經(jīng)源性膀胱內(nèi)壓力升高可能會(huì)損傷尿道，抗膽堿能藥物已被作為第一線輔助治療藥物，肉毒桿菌毒素（botulinum toxin ，BT）被引入作為增加膀胱順應(yīng)性的替代方法。 BT 是一種神經(jīng)毒性毒物，可以干擾乙酰膽堿的釋放，導(dǎo)致外部括約肌壓力降低和逼尿肌活性降低。 來(lái)自伊朗的Mohajerzadeh 等報(bào)道了肉毒桿菌毒素注射對(duì)神經(jīng)性膀胱炎患者尿動(dòng)力學(xué)變化的影響，結(jié)果提示該類患者的最大逼尿肌充盈壓力和排出量均得到顯著改善。

十、手術(shù)技巧

來(lái)自韓國(guó)的Kim 就胸腔鏡下食管閉鎖伴遠(yuǎn)端氣管食管瘺修補(bǔ)術(shù)的手術(shù)學(xué)習(xí)曲線進(jìn)行了闡述。該研究回顧性分析了2008 年10 月至2019 年5 月單中心進(jìn)行的胸腔鏡下EA／TEF 修補(bǔ)術(shù)的臨床資料。 采用基于手術(shù)時(shí)間的累積和（cumulative sum，CUSUM）法評(píng)價(jià)學(xué)習(xí)曲線時(shí)間，共收集50 例患者，平均出生體重（2 634 ±608）g，手術(shù)平均年齡3 d（1 ～29 d）。 平均手術(shù)時(shí)間（144 ±65）min，吻合口漏3 例（6%），狹窄需球囊擴(kuò)張16 例（32%）。 該研究提示胎齡越低，手術(shù)時(shí)間越長(zhǎng)，胸腔鏡下C 型EA／TEF 的矯治是一種安全可行的方法。 達(dá)到穩(wěn)定學(xué)習(xí)曲線所需的手術(shù)例數(shù)為10 例，專家的指導(dǎo)可縮短學(xué)習(xí)曲線時(shí)間。

閱讀原文請(qǐng)登錄官網(wǎng)下載，網(wǎng)址：https：／ ／www.jpedsurg.org／issue／S0022－3468（20）X0010－8