蒲 佐 倪 冷

1 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院阜外醫(yī)院深圳醫(yī)院血管外科，廣東 深圳 518057

2 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院，北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院，北京協(xié)和醫(yī)院血管外科，北京 100730

顱外段頸動(dòng)脈瘤（extracranial carotid artery aneurysm，ECAA）是一種罕見(jiàn)的血管外科疾病，占所有動(dòng)脈瘤的1%，占外周動(dòng)脈瘤的0.4%，ECAA的治療對(duì)臨床醫(yī)師極具挑戰(zhàn)性。ECAA被定義為頸內(nèi)動(dòng)脈或頸總動(dòng)脈擴(kuò)張大于鄰近正常動(dòng)脈直徑的150%[1]。近年來(lái)，隨著影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，特別是計(jì)算機(jī)斷層掃描血管成像（computed tomography angiography，CTA）逐漸應(yīng)用于頸部包塊患者的診療中，ECAA確診病例逐漸增加。但是，目前已經(jīng)報(bào)道的病例以個(gè)案報(bào)道居多，總體樣本量較小，因此，國(guó)際上至今仍無(wú)關(guān)于ECAA治療方面的指南和專家建議。本文將對(duì)ECAA的診療，特別是血管腔內(nèi)診療進(jìn)展進(jìn)行綜述，旨在為臨床提供總結(jié)性的參考依據(jù)。

1 病因?qū)W

在ECAA的病因?qū)W中，動(dòng)脈粥樣硬化是其最常見(jiàn)的病因，而創(chuàng)傷、感染、夾層、頸動(dòng)脈內(nèi)膜切除術(shù)、纖維肌性發(fā)育不良和先天性缺陷均可能導(dǎo)致動(dòng)脈瘤樣變發(fā)生[2-6]。Li等[7]的研究發(fā)現(xiàn)，創(chuàng)傷是行血管腔內(nèi)治療患者最常見(jiàn)的病因，占比50.9%，而頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)導(dǎo)致的顱外頸動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤（extracranial carotid artery pseudoaneurysm，ECAP）和動(dòng)脈粥樣硬化分別僅占11.2%和4.5%。

2 臨床特點(diǎn)

ECAA通常在無(wú)癥狀患者中被偶然發(fā)現(xiàn)，癥狀性ECAA患者可能出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙或局部壓迫的癥狀[1]。癥狀性ECAA患者常因頸部搏動(dòng)性包塊或局部疼痛就診，聽(tīng)診頸動(dòng)脈可聞及收縮期血管雜音。由于節(jié)后交感神經(jīng)纖維和顱神經(jīng)的壓迫或擴(kuò)張，高位ECAA可導(dǎo)致患者出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞，甚至Horner綜合征等神經(jīng)功能障礙。通過(guò)頸部血管彩色多普勒超聲和頭頸CTA檢查可進(jìn)一步明確診斷，特別是CTA三維重建可為術(shù)者提供有價(jià)值的信息，如動(dòng)脈瘤的大小、位置、主動(dòng)脈弓形等[8]。數(shù)字減影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）檢查是顯示頸動(dòng)脈瘤大小和位置的“金標(biāo)準(zhǔn)”，因其有創(chuàng)而不作為術(shù)前常規(guī)檢查。頸部搏動(dòng)性包塊的鑒別診斷應(yīng)該包括淋巴結(jié)腫大、唾液腺或神經(jīng)源性腫瘤、先天性發(fā)育不良性囊腫和ECAA。中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙作為其常見(jiàn)的術(shù)前臨床表現(xiàn)之一，在接受血管腔內(nèi)手術(shù)治療的患者中發(fā)生率為43.9%，在接受外科開(kāi)放手術(shù)治療的患者中發(fā)生率為42%~50.9%[7,9-10]。由于在18.4%的動(dòng)脈瘤瘤腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)了血栓，故導(dǎo)致上述癥狀的病因是動(dòng)脈瘤瘤腔內(nèi)血栓脫落所致腦栓塞。因此，當(dāng)腦卒中或短暫性腦缺血發(fā)作時(shí)，需要考慮到ECAA的可能性[7]。

Attigah等[9]根據(jù)動(dòng)脈瘤形態(tài)學(xué)特征提出如下分型：Ⅰ型指瘤體位于頸動(dòng)脈分叉以遠(yuǎn)的ECAA；Ⅱ型指瘤體位于頸動(dòng)脈分叉至Blaisdell線（下頜角和乳突連線）之間的的長(zhǎng)瘤體動(dòng)脈瘤；Ⅲ型指累及近心端頸內(nèi)動(dòng)脈及頸動(dòng)脈分叉部位的動(dòng)脈瘤；Ⅳ型指累及頸總動(dòng)脈及頸內(nèi)動(dòng)脈，但累及范圍更廣泛；Ⅴ型指僅累及頸總動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤。根據(jù)動(dòng)脈瘤位置分型，認(rèn)為Ⅰ型和Ⅴ型動(dòng)脈瘤更適合血管腔內(nèi)治療。當(dāng)動(dòng)脈瘤體的位置遠(yuǎn)離頸總動(dòng)脈分叉時(shí)，頸外動(dòng)脈所致的Ⅱ型內(nèi)漏則可以避免。

3 ECAA腔內(nèi)治療進(jìn)展

ECAA患者可因?yàn)榱鲶w破裂導(dǎo)致大出血而死亡或遠(yuǎn)端動(dòng)脈栓塞和血栓形成而導(dǎo)致嚴(yán)重的永久性神經(jīng)功能障礙。因此，治療方面需要做到完整切除或隔絕動(dòng)脈瘤瘤腔的同時(shí)重建頸動(dòng)脈血運(yùn)。目前尚未統(tǒng)一手術(shù)標(biāo)準(zhǔn)，但由于頸動(dòng)脈瘤破裂的風(fēng)險(xiǎn)較高、易壓迫周?chē)M織及可因附壁血栓脫落導(dǎo)致腦卒中，從而引起50%接受保守治療的顱外段動(dòng)脈瘤患者發(fā)生腦梗死。因此，患者一旦確診，均需積極地進(jìn)行手術(shù)干預(yù)[11]。

Cooper[12]于1805年首次成功應(yīng)用頸動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)治療ECAA，但該術(shù)式目前僅適用于搶救感染性或外傷性動(dòng)脈瘤破裂大出血患者。隨著Dimtza[13]于1952年首次成功地完成頸動(dòng)脈瘤切除斷端吻合術(shù)，Beall等[14]于1959年首次報(bào)道使用人工血管行頸動(dòng)脈瘤切除+頸動(dòng)脈重建術(shù)，多種開(kāi)放手術(shù)方式得以廣泛應(yīng)用，并取得較好的遠(yuǎn)期隨訪結(jié)果，但開(kāi)放手術(shù)也具有創(chuàng)傷大、住院時(shí)間長(zhǎng)和顱神經(jīng)損傷等缺點(diǎn)[15-16]。盡管頸動(dòng)脈瘤切除斷端吻合術(shù)、人工血管或自體靜脈移植術(shù)仍然是采用開(kāi)放手術(shù)治療ECAA的“金標(biāo)準(zhǔn)”。但是，當(dāng)病變接近顱底時(shí)，顱神經(jīng)損傷的發(fā)生率升高。近幾十年來(lái)，血管腔內(nèi)技術(shù)因具有創(chuàng)傷小、避免了對(duì)頸動(dòng)脈的解剖暴露和對(duì)頸動(dòng)脈鉗夾的優(yōu)勢(shì)逐漸成為ECAA的替代治療方案，特別適用于頸動(dòng)脈瘤解剖條件不良的情況[2]。

截至目前，ECAA缺乏循證治療指南和專家共識(shí)[17-18]。Li等[7]提出了優(yōu)先采用血管腔內(nèi)支架置入術(shù)治療ECAA的標(biāo)準(zhǔn)：（1）鄰近顱底的高位動(dòng)脈瘤；（2）既往有頸部手術(shù)史或放療史的患者；（3）全身情況不良或存在頸部感染而不適合接受傳統(tǒng)手術(shù)治療的患者。然而，上述因素均證實(shí)了選擇腔內(nèi)支架手術(shù)的合理性，在無(wú)以上情況或情況不明的病例中，優(yōu)先選擇腔內(nèi)支架手術(shù)的患者占68.7%，這可以表明從傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)發(fā)展至腔內(nèi)支架手術(shù)是治療ECAA的一個(gè)進(jìn)步。與開(kāi)放手術(shù)相比，血管腔內(nèi)支架置入術(shù)在多發(fā)傷和血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定等緊急而復(fù)雜病變患者中應(yīng)用越來(lái)越廣泛[8]。

Fankhauser等[18]和Seward等[16]的研究認(rèn)為血管腔內(nèi)支架置入術(shù)優(yōu)于傳統(tǒng)開(kāi)放手術(shù)，尤其適用于創(chuàng)傷性假性動(dòng)脈瘤、自發(fā)性頸動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤或頸動(dòng)脈內(nèi)膜剝脫術(shù)后假性動(dòng)脈瘤。對(duì)于動(dòng)脈粥樣硬化所致的真性動(dòng)脈瘤建議行開(kāi)放手術(shù)治療，如采用腔內(nèi)手術(shù)治療后遠(yuǎn)期可能出現(xiàn)瘤樣擴(kuò)張。同樣，真性動(dòng)脈瘤囊腔內(nèi)中通常存在大量的血栓，行血管腔內(nèi)支架置入術(shù)的過(guò)程中可能出現(xiàn)血栓脫落所致的腦栓塞事件。Ni等[2]回顧性分析了北京協(xié)和醫(yī)院近二十年來(lái)收治的47例接受開(kāi)放手術(shù)或腔內(nèi)治療的患者臨床資料，認(rèn)為開(kāi)放手術(shù)治療ECAA既安全又有效，術(shù)后短期效果和長(zhǎng)期效果好，但需根據(jù)患者的個(gè)體特征制定最佳治療方案。開(kāi)放手術(shù)適用于治療由退行性變所致的真性ECAA，而在緊急情況下，腔內(nèi)治療是ECAP的最佳治療方案。高位ECAA患者宜采用血管腔內(nèi)治療，從而避免因開(kāi)放手術(shù)引起的顱神經(jīng)損傷；推薦通過(guò)雜交手術(shù)治療高位ECCA合并頸內(nèi)動(dòng)脈扭曲。與傳統(tǒng)開(kāi)放性手術(shù)相比，血管腔內(nèi)支架置入術(shù)無(wú)需全身麻醉，且介入操作過(guò)程中允許持續(xù)監(jiān)測(cè)患者的精神狀況。因此，患者可以避免潛在的嚴(yán)重神經(jīng)并發(fā)癥的發(fā)生，并且術(shù)后恢復(fù)較快。

多項(xiàng)研究結(jié)果顯示，血管腔內(nèi)治療ECAA均取得了較好的近、中期隨訪結(jié)果[2,8,15]。覆膜支架和金屬裸金屬均可被用于治療ECAA。金屬裸支架可單獨(dú)使用或配合彈簧圈使用[19]。有研究提議應(yīng)該選擇覆膜支架治療外傷性ECAA，因?yàn)樵撔椭Ъ芸梢酝耆忾]病變部位，確保頸動(dòng)脈血運(yùn)，并降低遠(yuǎn)端栓塞的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)[20]。Li等[7]的研究表明，在ECAP患者中，覆膜支架和裸支架的使用比例相近，并不能說(shuō)明哪種支架更優(yōu)；但接受覆膜支架的患者術(shù)后內(nèi)漏的發(fā)生率較低，且再介入、遠(yuǎn)期并發(fā)癥和支架再狹窄的發(fā)生率均明顯降低，動(dòng)脈瘤瘤腔血栓增多，表明覆膜支架可能對(duì)ECAA的治療效果更優(yōu)。對(duì)于頸動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤，重疊支架技術(shù)作為其他腔內(nèi)技術(shù)治療的補(bǔ)充，可通過(guò)減少支架孔隙導(dǎo)致動(dòng)脈瘤囊內(nèi)的血流動(dòng)力學(xué)發(fā)生顯著變化，從而加速動(dòng)脈瘤內(nèi)血栓形成[21]。然而，多支架植入可能導(dǎo)致支架斷裂率升高及支架內(nèi)血栓形成風(fēng)險(xiǎn)增加[22]。Tsolaki等[23]報(bào)道了一例成功應(yīng)用肝素涂層覆膜支架治療ECAP的病例，認(rèn)為該型支架可用于治療頸動(dòng)脈病變，并可防止內(nèi)膜增生和血栓形成，但需要進(jìn)一步的研究評(píng)估長(zhǎng)期結(jié)果。ECAA在兒童人群中十分罕見(jiàn)，通常繼發(fā)于頸部血管的直接創(chuàng)傷。治療方式與成年人群的治療方式類似，包含手術(shù)、抗凝治療和血管腔內(nèi)治療。Pinzón等[24]應(yīng)用覆膜支架植入術(shù)成功救治了一例患有ECAP的9歲男性患兒，并取得了滿意的的中期隨訪結(jié)果。對(duì)于頸內(nèi)動(dòng)脈扭曲的近顱底高位頸動(dòng)脈瘤，可選擇行雜交手術(shù)治療，該術(shù)式既克服了不良解剖條件給支架輸送帶來(lái)的困難，又避免了開(kāi)放手術(shù)帶來(lái)的顱神經(jīng)損傷風(fēng)險(xiǎn)[2]。

近年來(lái)，隨著腔內(nèi)介入材料的改進(jìn)及腔內(nèi)介入技術(shù)的發(fā)展，創(chuàng)傷小、住院時(shí)間短、手術(shù)療效確切等優(yōu)點(diǎn)使腔內(nèi)技術(shù)在ECAA治療領(lǐng)域應(yīng)用越來(lái)越廣泛。介入手術(shù)的術(shù)后主要并發(fā)癥包括早期血栓、支架內(nèi)再狹窄和支架堵塞。研究發(fā)現(xiàn)，介入手術(shù)后的支架內(nèi)再狹窄率為6%[8]。有研究對(duì)血管支架內(nèi)再狹窄患者進(jìn)行球囊擴(kuò)張支架置入術(shù)治療，認(rèn)為支架置入術(shù)后患者應(yīng)該接受規(guī)范的藥物治療，并且要注意隨訪支架的通暢情況[2,25]。McKevitt等[26]建議所有接受頸動(dòng)脈支架置入術(shù)的患者均應(yīng)接受阿司匹林和氯吡格雷雙重抗血小板治療，以減少支架內(nèi)再狹窄和血栓栓塞并發(fā)癥的發(fā)生。值得注意的是，持續(xù)抗栓治療時(shí)長(zhǎng)仍是一個(gè)有爭(zhēng)議的話題。

綜上所述，血管腔內(nèi)技術(shù)治療ECAA在技術(shù)上是安全可行的，手術(shù)成功率高，并發(fā)癥發(fā)生率較低。但目前尚缺乏開(kāi)放手術(shù)和腔內(nèi)治療的遠(yuǎn)期對(duì)比結(jié)果，近期和中期結(jié)果似乎都是有利的?？紤]ECAA病因和動(dòng)脈瘤位置的復(fù)雜性，需根據(jù)不同患者個(gè)體特征制定相應(yīng)的最佳治療方案。