沈敦輝，楊承書(shū)，楊 莉，李 薇，羅小康

（雷山縣人民醫(yī)院，貴州 雷山 557199）

Brugada 綜合征（Brugada syndrome, BrS）是一種可引起心臟性猝死的遺傳性疾病。此病常在夜間發(fā)作，患者多為男性，其發(fā)病率在10/10 000 左右[1]。此病患者的主要臨床表現(xiàn)為V1-V3導(dǎo)聯(lián)心電圖中的ST 段抬高、右束支傳導(dǎo)阻滯等[2]。甲亢性周期性麻痹是一種以發(fā)作性肌無(wú)力和低鉀血癥為主要臨床表現(xiàn)的疾病。多數(shù)此病患者經(jīng)靜脈補(bǔ)鉀病情可迅速改善。有研究指出，低鉀血癥可誘發(fā)Brugada 綜合征[3]。本文對(duì)1 例甲亢性周期性麻痹合并Brugada 綜合征患者的臨床資料進(jìn)行分析，旨在為臨床醫(yī)生診治甲亢性周期性麻痹合并Brugada 綜合征提供參考依據(jù)。

1 病例資料

患者男，46 歲，2020 年5 月8 日到我院就診。主訴：1 周前感冒后出現(xiàn)乏力、食欲減退的癥狀。于院外私人門診輸液治療（溶媒中含有葡萄糖），回家后感四肢乏力進(jìn)行性加重，不能行走，雙下肢麻木，惡心，并發(fā)生非噴射性嘔吐（嘔吐物為胃內(nèi)容物）。近半年來(lái)，其體重下降約10 公斤，易怒，偶有心慌，排便次數(shù)增多?；颊呒抑杏? 個(gè)兄弟，其中1 個(gè)兄弟在39 歲時(shí)猝死?；颊叻裾J(rèn)有糖尿病與冠心病病史，其睡眠腦電圖檢查結(jié)果未見(jiàn)異常，超聲檢查其心內(nèi)結(jié)構(gòu)未見(jiàn)明顯異常，且其左室收縮舒張功能正常。對(duì)患者進(jìn)行查體的結(jié)果顯示：血壓73/48 mmHg，面色蒼白，嗜睡，查體不合作，雙肺呼吸音減低，未聞及濕性啰音，心率140次/min，心音低鈍，無(wú)雜音，雙上肢肌力3 級(jí)，雙下肢肌力2 級(jí)，生理反射存在，病理反射未引出。急診考慮：“過(guò)敏性休克？、甲亢性周期性麻痹？”，予以積極的抗休克、補(bǔ)液、抗過(guò)敏治療后其病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，心電圖呈BrS Ⅰ型穹窿樣改變，且存在室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，血鉀1.37 mmol/L。予以補(bǔ)鉀后，其心電圖仍呈BrS Ⅰ型穹窿樣改變，且仍存在室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，其Ⅲ、avF 導(dǎo)聯(lián)心電圖中可見(jiàn)ST 段抬高。繼續(xù)靜脈補(bǔ)鉀約30 min 后，復(fù)查其心電圖呈典型BrS Ⅱ型馬鞍樣改變，伴Ⅰ°房室傳導(dǎo)阻滯、室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯，診斷為竇性心律伴BrS 樣心電圖改變。之后患者病情好轉(zhuǎn)，予以深靜脈置管，繼續(xù)予以補(bǔ)鉀，查體：血壓112/72 mmHg，意識(shí)清楚，查體合作，雙肺呼吸音減低，未聞及濕性啰音，心率140 次/min，心音低鈍，無(wú)雜音，四肢肌力3 級(jí)，血鉀5.37 mmol/L，心電圖呈竇性心律，T 波低平（V5、V6）。查甲狀腺功能五項(xiàng)示：甲狀腺素136 ng/mL、三碘甲狀腺原氨酸3.32 ng/mL、游離三碘甲腺原氨酸12.01 pg/mL、促甲狀腺激素＜0.01 μIU/mL、游離甲狀腺素34.41 pg/mL。查甲狀腺自身抗體三項(xiàng)示：抗甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體330 IU/mL，促甲狀腺素受體抗體24.23 IU/mL，抗甲狀腺球蛋白抗體254.20 IU/mL。查甲狀腺彩超未見(jiàn)明顯異常，查心臟彩超提示心臟結(jié)構(gòu)未見(jiàn)明顯異常。予以甲巰咪唑（口服，每次服10 mg，每天3 次），繼續(xù)補(bǔ)鉀。隨后其病情明顯好轉(zhuǎn)，四肢肌力恢復(fù)正常。

2 討論

甲亢性周期性麻痹的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)是：1）患者出現(xiàn)四肢遲緩性癱瘓，下肢癥狀較上肢嚴(yán)重，且四肢近端通常重于四肢遠(yuǎn)端；2）患者存在甲狀腺功能亢進(jìn)的臨床表現(xiàn)；3）在患者發(fā)病時(shí)，其血清鉀離子的水平＜3.5 mmol/L；4）患者因過(guò)度勞累、感受風(fēng)寒或在短時(shí)間內(nèi)攝入大量的糖鹽液體而發(fā)病；5）患者無(wú)其他可引起周期性麻痹的病因；6）患者符合以上條件即可將其病情診斷為甲亢性周期性麻痹[4]。臨床研究發(fā)現(xiàn)，多數(shù)甲亢性周期性麻痹患者經(jīng)靜脈補(bǔ)鉀后病情可迅速改善。血鉀水平過(guò)低是誘發(fā)此病的重要原因。而此病患者出現(xiàn)的血鉀水平降低主要是由于其甲狀腺功能亢進(jìn)所致。有研究指出，甲狀腺功能亢進(jìn)可導(dǎo)致甲狀腺激素的大量分泌，使骨骼肌細(xì)胞膜Na+-K+-ATP 酶的活性明顯增高，從而可使Na+-K+細(xì)胞內(nèi)外交換加速，使細(xì)胞外大量的K+轉(zhuǎn)移至細(xì)胞內(nèi)，進(jìn)而可引起細(xì)胞膜的去極化，導(dǎo)致肢體癱瘓發(fā)作。甲狀腺功能亢進(jìn)癥患者因平時(shí)多汗、排便次數(shù)增多，其會(huì)出現(xiàn)體液大量丟失的情況。其在進(jìn)行劇烈運(yùn)動(dòng)及進(jìn)食大量碳水化合物后易出現(xiàn)血鉀水平顯著降低的情況[5]。本例患者感冒后飲食減少，并在短時(shí)間輸注大量糖水，從而導(dǎo)致其出現(xiàn)嚴(yán)重的低鉀血癥。Brugada 綜合征于1992 年由西班牙學(xué)者Brugada 兄弟首先報(bào)道，1996 年日本學(xué)者M(jìn)iyazaki 等將其命名為Brugada 綜合征[6]。此病患者的主要臨床表現(xiàn)為右胸V1-V3導(dǎo)聯(lián)心電圖中出現(xiàn)ST 段抬高。此病是一種可引發(fā)致命性室性心律失常、心臟性猝死并具有遺傳異質(zhì)性的心臟電活動(dòng)紊亂性疾病[7]。此病可分為以下兩種類型：1）Ⅰ型Brugada 綜合征。Ⅰ型Brugada綜合征患者的心電圖特征如下：（1）在QRS 波群終末部位，ST 段快速上升，且升高≥2 mm，之后ST 段呈凹面向上或呈直線型緩慢下降；（2）無(wú)明顯的r’波；（3）ST 段抬高最高部位不對(duì)應(yīng)J 點(diǎn)部位；（4）抬高的ST 段在40 ms 處，之后高度下降≤4 mm ；（5）ST 段抬高的最高點(diǎn)在＞40 ms且＜80 ms 處；（6）ST 段抬高后繼以負(fù)向而對(duì)稱的T 波；（7）QRS 時(shí)間長(zhǎng)于右束支阻滯。2）Ⅱ型Brugada 綜合征。Ⅱ型Brugada 綜合征患者的心電圖特征如下：（1）r’波抬高（通常與J 點(diǎn)不對(duì)應(yīng)）≥2 mm；（2）r’波的降支與ST 段的起始段重疊（不易識(shí)別）；（3）ST 段抬高的最小值≥0.5 mm；（4）V2導(dǎo)聯(lián)心電圖中ST 段后繼以正向T 波，V1導(dǎo)聯(lián)心電圖中T 波的形態(tài)多變；（5）QRS 時(shí)間寬于由其他原因引起V1導(dǎo)聯(lián)心電圖中出現(xiàn)r’波的QRS 時(shí)間。有研究指出，Brugada綜合征多發(fā)生于男性人群，患者中男性與女性的比例約為8:1，其發(fā)病年齡多為3O ～40 歲。此病在東南亞地區(qū)的發(fā)病率高于歐美地區(qū)。目前臨床上對(duì)此病進(jìn)行診斷的標(biāo)準(zhǔn)如下：患者的右胸V1-V3導(dǎo)聯(lián)心電圖中出現(xiàn)ST 段下斜型抬高（呈＞0.2 mV 的BrS 樣改變），伴T 波倒置，且其符合以下條件中的1 項(xiàng)：1）發(fā)生過(guò)心室顫動(dòng)或多形性室性心動(dòng)過(guò)速；2）有暈厥或夜間痛苦狀呼吸癥狀；3）存在進(jìn)行電生理檢查可誘發(fā)室性心動(dòng)過(guò)速的情況；4）家族成員中有45 歲以下猝死者；5）家族成員中有心電圖中出現(xiàn)BrS 樣改變者[1]。受多種因素的影響，Brugada 綜合征患者的臨床表現(xiàn)有較強(qiáng)的異質(zhì)性，其心電圖特征表現(xiàn)多樣[8]。本例患者既往身體健康，無(wú)心臟病史，但其家族成員中有猝死者，且其患有甲亢性周圍性麻痹，并存在嚴(yán)重的低血鉀情況。血鉀水平過(guò)低是誘發(fā)Brugada 綜合征的重要因素。在為本例患者補(bǔ)鉀后，復(fù)查其心電圖及動(dòng)態(tài)心電圖未發(fā)現(xiàn)BrS 樣改變。

綜上所述，甲亢性周期性麻痹可誘發(fā)Brugada 綜合征。臨床醫(yī)生應(yīng)對(duì)上述情況予以關(guān)注。