毛 艷 樊 龍 王夢(mèng)佳 李 揚(yáng) 楊 瑞

1 西安醫(yī)學(xué)院，陜西省西安市 710068；2 陜西省人民醫(yī)院

Wernicke腦病是一種由硫胺素(維生素B1)缺乏導(dǎo)致的嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)綜合征，典型臨床表現(xiàn)為意識(shí)障礙、眼肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)三大主癥，圍術(shù)期維生素B1缺乏導(dǎo)致的Wernicke腦病與長(zhǎng)期禁飲食繼發(fā)營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān)，多發(fā)生于胃腸道腫瘤及減脂術(shù)后。術(shù)前合并Wernicke腦病患者的麻醉相關(guān)資料罕見(jiàn)。本例急診手術(shù)患者術(shù)前合并Wernicke腦病，并出現(xiàn)嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，經(jīng)過(guò)術(shù)前充分評(píng)估、術(shù)中精細(xì)管理，患者及時(shí)蘇醒并順利出院，但仍遺留輕度視覺(jué)障礙。本文總結(jié)了該病例圍術(shù)期管理的注意事項(xiàng)，為臨床麻醉提供參考。

1 病例資料

患者女，36歲，BMI 19.1，ASA分級(jí)Ⅲ級(jí)，因“腹痛伴黑便1個(gè)月，加重3d”入院。既往于1年前診斷為“宮頸癌”，行29次化療及3次放療，本次入院后診斷為“放射性腸炎”，給予腸外營(yíng)養(yǎng)、抑酸、補(bǔ)液、抗感染等治療，患者逐漸出現(xiàn)視物模糊、幾乎失明，呈淺昏迷狀態(tài)，急查顱腦MRI提示：雙側(cè)額葉皮層區(qū)、三腦室、四腦室及中腦導(dǎo)水管周圍、雙側(cè)丘腦、乳頭體及四疊體基本對(duì)稱性分布異常信號(hào)影。經(jīng)多學(xué)科會(huì)診，診斷為“Wernicke腦病”，給予維生素B1治療(100mg/次，4次/d，肌注)，視覺(jué)障礙及意識(shí)狀態(tài)較前好轉(zhuǎn)。治療5d后患者腹痛加重，腹部CT提示：小腸梗阻征象，腹盆腔內(nèi)積液，考慮急性機(jī)械性腸梗阻，擬急診行剖腹探查術(shù)。

麻醉術(shù)前訪視：患者呈嗜睡狀，回答切題，視覺(jué)障礙較前好轉(zhuǎn)。血紅蛋白(Hb)82g/L；肝腎功：總蛋白(TP)63.7g/L，白蛋白(ALB)37.6g/L；心電圖(ECG):竇性心動(dòng)過(guò)速，104次/min。血?dú)夥治觯簆H:7.45，PO2:172mmHg(1mmHg=0.133kPa)，HCO3-:29.7mmol/L，BE:5.4mmol/L，Lac：1.1mmol/L。纖維蛋白原降解產(chǎn)物(FDP)：11.56mg/L，血漿D-二聚體(DD):3.24mg/L；降鈣素原(PCT)：0.61ng/ml；血清肌鈣蛋白、胸部CT、心臟超聲及下肢血管超聲檢查未見(jiàn)明顯異常。

入室后監(jiān)測(cè)ECG、SpO2、BP及腦電雙頻譜指數(shù)(BIS)，HR 118次/min，BP 108/76mmHg，SpO299%，BIS值99。建立外周靜脈通路，局麻下行左側(cè)橈動(dòng)脈穿刺置管。麻醉誘導(dǎo)：舒芬太尼15μg、丙泊酚30mg、依托咪酯6mg和順式阿曲庫(kù)銨14mg依次緩慢靜注，氣管插管后行機(jī)械通氣，超聲引導(dǎo)下行右頸內(nèi)靜脈穿刺置管，監(jiān)測(cè)中心靜脈壓(CVP)。麻醉維持：1.0%～2.0%七氟醚吸入，瑞芬太尼0.2～0.4μg·kg-1·min-1、右美托咪定0.5μg·kg-1·min-1持續(xù)靜脈輸注，間斷注射順式阿曲庫(kù)銨4～6mg/次，維持BIS值50～60。術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)腸穿孔并急性機(jī)械性腸梗阻，行右半結(jié)腸切除術(shù)，術(shù)中HR 80～110次/min、MAP 70～90mmHg、CVP 4～10cmH2O(1cmH2O=0.098kPa)、PPV 7～10。手術(shù)歷時(shí)170min，出血約600ml，共輸入晶體液1 500ml，膠體液500ml，懸浮紅細(xì)胞400ml，尿量500ml。術(shù)畢10min后患者呼之能應(yīng)，肌力恢復(fù)良好，順利拔除氣管導(dǎo)管。拔管后患者生命體征平穩(wěn)，回答切題，在手術(shù)室觀察1h后送回病房。術(shù)后訪視，患者生命體征平穩(wěn)，呈淺嗜睡狀態(tài)，可呼應(yīng)，并可正確對(duì)答，繼續(xù)給予維生素B1治療。術(shù)后25d，順利出院，遺留輕度視覺(jué)障礙。

2 討論

Wernicke腦病(Wernicke’s encephalopathy,WE)是一種由硫胺素(維生素B1)缺乏導(dǎo)致嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征，典型臨床表現(xiàn)為意識(shí)障礙、眼肌麻痹和共濟(jì)失調(diào)三大主癥[1]，MRI 成像中典型表現(xiàn)為在丘腦、乳頭體、頂蓋板和導(dǎo)水管周圍區(qū)域的雙側(cè)對(duì)稱的T1加權(quán)像低信號(hào)，T2加權(quán)、FLAIR高信號(hào)[2]。最常見(jiàn)的病因是慢性酒精中毒。圍術(shù)期維生素B1缺乏導(dǎo)致的Wernicke腦病與長(zhǎng)期禁飲食繼發(fā)營(yíng)養(yǎng)不良有關(guān)，多發(fā)生于胃腸道腫瘤[3]及減脂術(shù)后[4]。但術(shù)前合并Wernicke腦病患者的麻醉相關(guān)資料較少。

本病例患者提示，伴有長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良、衰竭的惡性腫瘤等患者術(shù)前有發(fā)生Wernicke腦病的可能。對(duì)于此類患者，尤其是行急診手術(shù)時(shí)，麻醉前評(píng)估至關(guān)重要。首先是對(duì)患者神經(jīng)系統(tǒng)的評(píng)估，如果出現(xiàn)意識(shí)障礙，應(yīng)與休克、腦血管意外等導(dǎo)致的意識(shí)障礙相鑒別，通過(guò)顱腦影像檢查及臨床癥狀明確Wernicke腦病，并盡早給予維生素B1治療，本例患者經(jīng)及時(shí)確診并治療5d后意識(shí)狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)。Wernicke腦病治療不及時(shí)或硫胺素用量不足，可能導(dǎo)致不可逆腦損傷，甚至死亡,病死率可高達(dá)50%。在發(fā)病初期給予維生素B1治療后可在1周內(nèi)觀察到癥狀改善,但治療通常需要1～3個(gè)月,且常可遺留眼球震顫和步態(tài)共濟(jì)失調(diào)等神經(jīng)功能障礙[2]。

其次，此類患者需進(jìn)行心血管系統(tǒng)評(píng)估。文獻(xiàn)報(bào)道維生素B1缺乏可對(duì)心血管系統(tǒng)造成嚴(yán)重?fù)p害，表現(xiàn)為身體低垂部位的水腫、靜脈壓力升高等，以伴有非特異性心電圖改變的心臟增大為特征，從外周血管舒張開(kāi)始最終導(dǎo)致高輸出性心力衰竭，偶爾也表現(xiàn)為以心力衰竭為特征的暴發(fā)性疾病[5-6]。Dabar報(bào)道4名硫胺素缺乏的重癥患者出現(xiàn)嚴(yán)重的乳酸性酸中毒和對(duì)血管加壓藥無(wú)反應(yīng)的休克，而在6～48h內(nèi)給予維生素B1治療后有明顯改善[7]。Meta分析結(jié)果也表明，心力衰竭患者給予補(bǔ)充維生素B1，可改善左室射血分?jǐn)?shù)[8]。本例患者在術(shù)前發(fā)生Wernicke腦病后及時(shí)診斷并給予治療，心血管系統(tǒng)未受明顯損害，圍術(shù)期的血流動(dòng)力學(xué)得以保持較為穩(wěn)定的狀態(tài)。

對(duì)于術(shù)前合并Wernicke腦病的患者，圍術(shù)期麻醉管理方法目前并無(wú)具體的指導(dǎo)意見(jiàn)，但應(yīng)遵循以下原則：(1)盡早在手術(shù)前給予維生素B1治療，以改善意識(shí)狀態(tài)及心功能；(2)當(dāng)發(fā)生Wernicke腦病時(shí)，通常已有神經(jīng)系統(tǒng)損害，麻醉時(shí)可選擇具有腦保護(hù)效果的藥物，避免麻醉藥物的神經(jīng)毒性，保證術(shù)中足夠的腦灌注，避免進(jìn)一步加重腦損害；(3)維生素B1缺乏導(dǎo)致的心力衰竭可能有非特異性的表現(xiàn)，對(duì)于明確診斷的患者，應(yīng)注意維生素B1缺乏導(dǎo)致的潛在心血管系統(tǒng)損害，采用多種有效的血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)手段和目標(biāo)導(dǎo)向性液體治療，維持穩(wěn)定的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)；(4)疑診Wernicke腦病的患者未補(bǔ)充維生素B1時(shí)不能使用葡萄糖或糖皮質(zhì)激素, 因?yàn)轶w內(nèi)已經(jīng)存在硫胺缺乏, 而葡萄糖代謝使丙酮酸氧化脫羧反應(yīng)性減慢，糖皮質(zhì)激素可阻礙丙酮酸氧化, 進(jìn)一步消耗硫胺, 使病情進(jìn)一步惡化[9]；(5)因急診手術(shù)而沒(méi)有充分治療的患者可酌情術(shù)中給予維生素B1，但相關(guān)的給藥方法和劑量還需更多的研究來(lái)支持，同時(shí)此類患者全麻后也應(yīng)警惕Wernicke腦病導(dǎo)致的術(shù)后蘇醒延遲。

綜上所述，對(duì)于伴有長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良的惡性腫瘤患者，術(shù)前應(yīng)注意評(píng)估意識(shí)狀態(tài)并警惕是否合并硫胺素缺乏或Wernicke腦病。術(shù)前行多學(xué)科會(huì)診，及時(shí)診斷治療，并充分評(píng)估神經(jīng)系統(tǒng)及心血管系統(tǒng)功能，制定精細(xì)的麻醉及監(jiān)測(cè)方案，術(shù)中維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定，實(shí)施腦保護(hù)策略，以順利渡過(guò)圍術(shù)期，并促進(jìn)患者的術(shù)后康復(fù)。