王 宇，劉曉琳，林 樂，紀(jì) 玲，張 樂，宗盼盼，徐曉東

(北京大學(xué)人民醫(yī)院血液科，北京，100044)

范可尼貧血是一種常染色體或X染色體隱性遺傳性疾病，為先天性造血衰竭性疾病中最常見的一種，主要與基因組的不穩(wěn)定性有關(guān)。范可尼貧血好發(fā)于兒童，傳統(tǒng)上被認(rèn)為是一種兒科疾病，診斷中位年齡在7歲以下［1-2］。范可尼貧血臨床表現(xiàn)異質(zhì)性明顯，主要有骨髓造血衰竭、先天性畸形(如畸形手臂、身材矮小、心腎畸形等)、聽力下降及皮膚色素過度沉著等，并極易合并各種惡性腫瘤［3］。造血干細(xì)胞移植(HSCT)是目前治愈范可尼貧血的唯一方法。移植過程中患兒要經(jīng)歷預(yù)處理藥物的毒副作用與粒細(xì)胞缺乏兩個階段，面臨腹瀉、口腔黏膜炎［4］、發(fā)熱，出血等并發(fā)癥，范可尼貧血的疾病特點及移植的風(fēng)險加大了治療和護(hù)理難度?？剖?018年1月—2020年3月收治了15例范可尼貧血HSCT患兒，經(jīng)過積極的治療與護(hù)理，取得了良好的效果，現(xiàn)將護(hù)理經(jīng)驗報告如下。

1 臨床資料

本組15例范可尼貧血患兒，男8例，女7例；年齡4～11歲，平均年齡(7.80±1.94)歲。1例患兒為先天性馬蹄腎，9例患兒有不同程度手指畸形:1例右手四指、左手拇指畸形，2例右手拇指輕度畸形，1例右手拇指雙指畸形，1例左手拇指三節(jié)指骨畸形、彎向橈側(cè)，2例左手拇指贅生指畸形，2例右手六指切除術(shù)后。13例患兒造血干細(xì)胞移植來源于父親，2例來源于母親。

術(shù)前給予葡萄糖酸氯己定皮膚清洗液清潔全身皮膚后進(jìn)入百級層流潔凈室內(nèi)保護(hù)性隔離。預(yù)處理方案為氟達(dá)拉賓+環(huán)磷酰胺+兔抗人胸腺細(xì)胞免疫球蛋白，以摧毀患兒原有免疫系統(tǒng)達(dá)到免疫重建為目的；采用環(huán)孢素A(CsA)及嗎替麥考酚酯(MMF)預(yù)防移植物抗宿主病(GVHD)；給予前列地爾預(yù)防肝竇阻塞綜合征(SOS)；移植后皮下注射粒細(xì)胞集落刺激因子促進(jìn)造血重建。

本組患兒口腔黏膜炎7例，其中Ⅰ級3例、Ⅱ級4例；因預(yù)處理藥物不良反應(yīng)導(dǎo)致腹瀉5例，均給予對癥護(hù)理，取得良好效果。15例范可尼貧血患兒造血干細(xì)胞移植成功，于移植后平均(11.67±1.67)d中性粒細(xì)胞開始重建，平均(13.33±1.49)d順利轉(zhuǎn)出層流室。

2 護(hù)理

2.1 癥狀護(hù)理

2.1.1 口腔黏膜炎:本組5例患兒發(fā)生口腔黏膜炎，Ⅰ級3例、Ⅱ級2例。首先給予患兒口腔常規(guī)護(hù)理，每日三餐后協(xié)助患兒用溫水漱口，清除口腔內(nèi)食物殘渣，給予5%碳酸氫鈉和復(fù)方氯己定含漱液交替口腔護(hù)理。化療期間，患兒易發(fā)生惡心、嘔吐等不適癥狀。嘔吐時協(xié)助患兒取坐位，嘔吐后及時用溫開水漱口，清除口腔異物及殘渣，保持口腔清潔舒適。根據(jù)患兒OM分級給予對癥護(hù)理:口腔黏膜炎Ⅰ級給予2%碘甘油涂抹黏膜潰瘍處，每天3次。碘甘油消炎能力強(qiáng)，組織刺激性小，不易損傷正常黏膜，對炎癥潰爛黏膜有鎮(zhèn)痛作用，促進(jìn)上皮修復(fù)［5］；口腔黏膜炎Ⅱ級給予紫外線照射治療，第一天照射16 s，每日遞增4 s，連續(xù)照射5 d為1個療程?；純涸谝浦埠? d、3 d、5 d、11 d應(yīng)用甲氨蝶呤(MTX)預(yù)防GVHD的發(fā)生，MTX極易導(dǎo)致口腔潰瘍，遵醫(yī)囑給予生理鹽水500 mL+亞葉酸鈣12 mg含漱預(yù)防口腔黏膜炎的發(fā)生。針對不能配合漱口依從性欠缺的患兒，護(hù)士協(xié)助患兒漱口，使用無菌注射器抽取漱口液5～10 mL，從患兒嘴角緩慢推入口腔內(nèi)，囑患兒鼓動雙腮、用舌頭在口腔攪動，讓漱口水充分接觸黏膜皺襞，每次2～3 min。本組患兒口腔黏膜炎平均在(6.60±1.02)d痊愈。

2.1.2 腹瀉:本組患兒5例因預(yù)處理藥物不良反應(yīng)引起腹瀉。肛周黏膜皺褶處藏污納垢，預(yù)處理藥物毒性破壞了皮膚黏膜的防御機(jī)制，加上患兒腹瀉，肛周黏膜極易破潰、感染。因此加強(qiáng)肛周皮膚黏膜護(hù)理是防止發(fā)生敗血癥保證移植成功的關(guān)鍵。5例患兒大便每日4～11次，量約400～1500mL，為黃褐色或墨綠色稀糊狀或稀水樣。每次便后用棉球蘸干擦拭，動作輕柔，避免反復(fù)擦拭損傷肛周皮膚黏膜。給予0.5%碘伏水沖洗肛周，并用2%碘仿軟膏涂抹肛周皮膚皺褶處，預(yù)防肛周感染。根據(jù)文獻(xiàn)報道局部吹氧能抑制創(chuàng)面厭氧菌生長繁殖，減輕炎癥反應(yīng)，控制感染［6］。每次患兒便后給予局部吹氧治療，調(diào)節(jié)氧氣流速為5～10 L/min，待患兒肛周皮膚干燥后停止吹氧。同時，應(yīng)用皮膚黏膜保護(hù)劑噴涂肛周黏膜皺褶處以形成脂質(zhì)保護(hù)層，將皮膚與外界隔離，減輕摩擦，防止細(xì)菌入侵［7］。每4 h噴涂1次，噴涂時充分展開肛周皺褶處。通過上述護(hù)理方法，5例患兒均未發(fā)生肛周感染。

2.2 安全防護(hù)

2.2.1 管路安全:HSCT過程中建立安全有效的靜脈輸液通道至關(guān)重要，其關(guān)系到預(yù)處理中大量化療藥物的安全輸注、造血干細(xì)胞的輸入、腸外營養(yǎng)的供給等。據(jù)相關(guān)文獻(xiàn)［8］報道，小兒留置的中心靜脈導(dǎo)管脫出率或移位率占6.1%，堵塞率高達(dá)50.7%。本組15例患兒有5例為PICC置管，10例為頸內(nèi)靜脈置管。由于小兒的解剖結(jié)構(gòu)，頸內(nèi)靜脈置管穿刺點位于頸部褶皺處，固定導(dǎo)管的方法尤為重要。換藥時消毒液充分待干，并用無菌剪刀剪裁大小合適的無菌透明敷料，粘貼敷料前充分撫平頸部褶皺皮膚，以保證導(dǎo)管固定穩(wěn)固。另外，患兒因其生理特點，不善用語言表達(dá)，無自我保護(hù)意識，易激惹、哭鬧，活動度大、出汗多，頸部置管有易滑脫的風(fēng)險，因此防止頸內(nèi)置管脫出是每日護(hù)理的重點?？剖疫x用寬度為4 cm的自粘性彈力繃帶，制作固定導(dǎo)管的頭圍。將彈力繃帶裁剪成與患兒頭圍相適宜的長度，纏繞于患兒頭部。將連接輸液管路的無針接頭用無菌紗布包裹后，固定在導(dǎo)管同側(cè)耳后上方2～3 cm的頭圍處，以保證患兒活動自如。同時，頸部褶皺處易有汗?jié)n，患兒頸部活動易造成敷料卷邊或出現(xiàn)滲血等情況，護(hù)士要隨時觀察穿刺點周圍皮膚及敷料完整性，及時為患兒更換敷料，避免導(dǎo)管滑脫。

2.2.2 活動安全:造成患兒發(fā)生護(hù)理意外事件的因素很多，患兒的年齡特點是其中的一個重要因素?；純阂缽男圆睢⑷狈ψ岳砟芰?，無法清晰地表達(dá)出自己的感知與感受，極易發(fā)生墜床、物品使用不當(dāng)、燙傷、誤吸等臨床意外事件。本組有9例患兒存在不同程度的手指畸形，增加了患兒活動安全的隱患。在患兒入層流室前，護(hù)士與家長溝通了解患兒手指活動及生活自理情況，使用Morse跌到評估表及ADL指數(shù)評定量表對其進(jìn)行評估，并根據(jù)評估結(jié)果予以相應(yīng)的護(hù)理措施:①幫助患兒在層流室進(jìn)行手指鍛煉，保持手指功能活動。可讓患兒帶來喜歡的塑料拼插玩具，在游戲的過程中鍛煉手指功能。②護(hù)士協(xié)助患兒進(jìn)行各項生活護(hù)理，尤其注意患兒的個人衛(wèi)生，幫助患兒養(yǎng)成良好的衛(wèi)生習(xí)慣，以游戲的方式教給患兒“七步洗手法”，增加與患兒的互動，消除患兒的恐懼及陌生感。③將暖水瓶、利器等危險物品遠(yuǎn)離患兒放置，及時為患兒拉好床擋，防止墜床。④年齡較小的患兒飲水時，護(hù)士用20 mL注射器抽取飲水，從嘴角緩慢推入，避免嗆咳、誤吸。

2.3 心理護(hù)理

患惡性腫瘤后帶來的心理應(yīng)激遠(yuǎn)較一般慢性病強(qiáng)烈［9］。兒童雖然認(rèn)知能力發(fā)展迅速，但自我意識、認(rèn)知能力、個性發(fā)展不完善，對挫折和失敗的敏感、耐受性差，一旦出現(xiàn)心理問題，對今后一生的性格、行為發(fā)展會產(chǎn)生重要的影響［10］，因此要重視在治療中可能出現(xiàn)的心理問題。護(hù)士長安排有經(jīng)驗的、有耐心的高年資護(hù)士照顧患兒，在護(hù)理患兒時能更好的體貼、親近患兒。患兒入層流室前，責(zé)任護(hù)士同患兒及家長熟悉，與患兒父母溝通，了解患兒日常生活習(xí)性與喜好，充分了解患兒性格、飲食、起居特點。了解家長對孩子平日的昵稱，拉近與患兒的距離。同時，向患兒家長介紹層流室的特點以及移植相關(guān)的注意事項，消除家長的顧慮，避免家長的負(fù)面心理影響到患兒。進(jìn)入層流室時，允許患兒帶入自己心愛的玩具，床單位更換為患兒日常使用的帶有卡通圖案的被套、床單，病室鐘表、墻壁粘貼卡通壁紙，以減輕患兒對陌生環(huán)境的不適和恐懼。當(dāng)患兒順利完成靜脈輸液、常規(guī)檢查或其他護(hù)理操作時，可以采用獎勵的方法，比如言語及肢體動作表揚或送小禮物激勵等，提升患兒的滿足感。同時，家長在醫(yī)生和護(hù)士的指導(dǎo)下，通過視頻或通話，幫助患兒緩解不良情緒，積極配合治療及護(hù)理工作。家長參與其中，不僅力所能及地幫助孩子減輕生理痛苦，同時也減輕家長本身的負(fù)面情緒，給予患兒更多精神支持［11］。

3 討論

范可尼貧血患兒年齡小，依從性差，移植過程中易出現(xiàn)感染、出血等并發(fā)癥，又因為本病合并手部先天性畸形，患兒活動存在著安全隱患，心理受到一定程度的影響。因此，采取積極有效的護(hù)理，有助于減少異基因造血干細(xì)胞移植術(shù)治療范可尼貧血患兒出血、感染等并發(fā)癥發(fā)生風(fēng)險，保證患兒安全，改善患兒心境，從而促進(jìn)造血干細(xì)胞成功植入及預(yù)后的改善。

利益沖突聲明:作者聲明本文無利益沖突。