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成人Still病繼發(fā)噬血細(xì)胞綜合征1例

2021-11-29 09:20唐慧婷蔣衛(wèi)紅
疑難病雜志 2021年9期
關(guān)鍵詞:咽痛鐵蛋白血細(xì)胞

唐慧婷,蔣衛(wèi)紅

患者,女,54歲,因“發(fā)熱10 d”于2019年9月28日入院。體溫最高為38.6℃,發(fā)熱前有畏寒、寒戰(zhàn),伴大腿部散在針尖大小點(diǎn)狀皮疹,當(dāng)?shù)卦\所予以抗感染治療無明顯好轉(zhuǎn)。既往體健,無飲酒史。查體:雙側(cè)大腿散在針尖樣紅色皮疹,壓之可褪色,未觸及腫大淋巴結(jié),余無異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:WBC 15.38×109/L,PLT 335×109/L,Hb 113 g/L,ESR 105 mm/h,纖維蛋白原(Fib)8.23 g/L,血清鐵蛋白(SF) 3 195 ng/ml,LDH 389 U/L,ALT 41 U/L,AST 38 U/L,降鈣素原、血脂正常,抗核抗體、類風(fēng)濕因子、血管炎抗體均為陰性。腹部CT示脾大,心臟彩色超聲及肺部影像學(xué)未見異常。入院后予以經(jīng)驗(yàn)性抗感染治療1周,患者仍有發(fā)熱,體溫波動(dòng)在39℃左右,出現(xiàn)咽痛、膝關(guān)節(jié)疼痛,多次血培養(yǎng)(細(xì)菌、真菌)及衣原體、支原體、TB-spot、EBV、CMV等病原學(xué)相關(guān)檢測(cè)均為陰性,骨髓活檢未見噬血現(xiàn)象,根據(jù)Yamaguchi標(biāo)準(zhǔn)[1],考慮成人Still病,遂于入院第8日開始激素(地塞米松5 mg)抗炎治療。治療期間,患者仍有高熱,最高達(dá)40℃,頸部出現(xiàn)新發(fā)針尖樣紅疹,完善及復(fù)查相關(guān)指標(biāo),SF>20 000 ng/ml,F(xiàn)ib 0.98 g/L,PLT 99×109/L,Hb 79 g/L,LDH 1 803 U/L,TG 14.23 mmol/L,CD25 5 096 U/ml,NK細(xì)胞2.21%。依據(jù)HPS/HLH-2004標(biāo)準(zhǔn)[2],診斷噬血細(xì)胞綜合征,遂加大地塞米松用量(15 mg/d),并予以人免疫球蛋白10 g沖擊治療3 d,因成人Still病難以明確,暫未加用免疫抑制類藥物,后發(fā)熱逐步控制、皮疹逐步消退、關(guān)節(jié)疼痛改善,動(dòng)態(tài)復(fù)查鐵蛋白、血常規(guī)、血脂、LDH等指標(biāo)逐步改善,噬血細(xì)胞綜合征得到糾正,逐步減少激素用量,第23天過渡至潑尼龍片50 mg/d口服,回顧整個(gè)病史后,診斷為成人Still病繼發(fā)噬血綜合征,患者帶藥出院治療,隨訪1年,患者體溫正常,噬血細(xì)胞綜合征未復(fù)發(fā),病情穩(wěn)定。

討 論成人Still病(adult onset Still’s disease, AOSD) 是一種病因不明,以高熱、一過性紅色風(fēng)團(tuán)樣皮疹和關(guān)節(jié)痛為典型三聯(lián)征的罕見系統(tǒng)性炎性疾病[3],而本例患者恰恰缺乏典型癥狀(關(guān)節(jié)疼痛不足2周且無典型皮疹),對(duì)初始劑量激素治療效果不佳,使筆者在診治過程中對(duì)該診斷一度存疑。近年來,AOSD患者中已報(bào)道過各種不典型的皮疹及無關(guān)節(jié)炎或隨著疾病逐步進(jìn)展的關(guān)節(jié)炎病例[4-5],因此需細(xì)心排除。目前推薦應(yīng)用較多的是Yamaguchi診斷標(biāo)準(zhǔn)[1],主要標(biāo)準(zhǔn):發(fā)熱≥39℃并持續(xù)1周以上,關(guān)節(jié)疼痛持續(xù)2周以上,典型皮疹,WBC≥15×109/L;次要標(biāo)準(zhǔn):咽痛、淋巴結(jié)或脾腫大、肝功能異常,RF和ANA陰性。確診需要符合上述至少5項(xiàng)條件,其中至少滿足2項(xiàng)主要條件,并排除惡性腫瘤、感染性疾病和其他風(fēng)濕性疾病等。本例患者滿足成人Still病的診斷(持續(xù)高熱,白細(xì)胞≥15×109/L,咽痛,肝功能異常,脾大,且基本排除感染性疾病、惡性腫瘤及其他風(fēng)濕性疾病)。

噬血細(xì)胞綜合征(HPS)是以高熱、全血細(xì)胞減少、淋巴結(jié)腫大、肝脾腫大和鐵蛋白水平升高為主要特征的高炎性反應(yīng)綜合征[6],可分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩類。AOSD與HPS臨床表現(xiàn)有很多重疊之處且AOSD本身又可繼發(fā)HPS[7],給鑒別診斷帶來一定困難。目前常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)為HPS/HLH-2004標(biāo)準(zhǔn)[2],符合以下2條之一即可診斷HPS:(1)符合HPS的分子診斷學(xué);(2)滿足以下8條中的5條:發(fā)熱,體溫>38.5℃,持續(xù)>7 d;脾大;血細(xì)胞減少(累及2系或3系),血紅蛋白<90 g/L,血小板<100×109/L;高三酰甘油血癥(≥3 mmol/L)和/或低纖維蛋白血癥(≤1.5 g/L);在骨髓、脾、腦脊液或淋巴結(jié)發(fā)現(xiàn)噬血細(xì)胞;NK細(xì)胞活性減低或缺乏;鐵蛋白≥500 ng/ml;CD25≥2 400 U/ml。該患者滿足噬血細(xì)胞綜合征診斷(發(fā)熱;脾大;血細(xì)胞減少癥;纖維蛋白原≤1.5 g/L;SF>20 000 ng/ml;NK細(xì)胞活性降低;CD25≥2 400 U/ml)。HPS一旦出現(xiàn),病情進(jìn)展迅速且病死率極高,病死率高達(dá)50%[8],因此早期識(shí)別及治療極為重要。

血清鐵蛋白對(duì)AOSD診斷有著重大意義,血清鐵蛋白可作為AOSD的診斷工具,且升高程度與疾病活動(dòng)性相關(guān),據(jù)報(bào)道,在合并HPS的AOSD患者中,血清鐵蛋白平均水平高達(dá)18 179 ng/ml[9-10],本例患者SF>20 000 ng/ml,但筆者忽略了這一指標(biāo),未進(jìn)行動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè),因此在高水平的SF患者中,需警惕AOSD可能。

目前AOSD尚無統(tǒng)一的治療方案,主要為經(jīng)驗(yàn)性治療,糖皮質(zhì)激素是全身表現(xiàn)患者的一線治療,潑尼松龍推薦的初始劑量為0.5~1.0 mg·kg-1·d-1,對(duì)于病情嚴(yán)重者,常需用大劑量激素(潑尼松≥1.0 mg·kg-1·d-1),而糖皮質(zhì)激素也是HPS的一線治療方案,本例患者在激素治療過程中雖未完全明確診斷,但激素的足量治療使得患者病情得以好轉(zhuǎn)。

綜上所述,需提高對(duì)無典型特征的AOSD的認(rèn)識(shí),對(duì)于血清鐵蛋白升高、不明原因的發(fā)熱伴或不伴關(guān)節(jié)痛、典型皮疹,咽痛、肝脾及淋巴結(jié)腫大而抗生素治療無效者,需警惕AOSD可能。同時(shí),在治療AOSD的過程中,需警惕部分病例易發(fā)生與免疫相關(guān)的HPS,血清鐵蛋白與疾病活動(dòng)性相關(guān),當(dāng)血清鐵蛋白極度升高,出現(xiàn)肝功能障礙,高三酰甘油血癥和血細(xì)胞減少,即使無骨髓相關(guān)診斷,也需意識(shí)到HPS的可能性,應(yīng)進(jìn)一步完善NK細(xì)胞活性、CD25等對(duì)HPS早期診斷較敏感的指標(biāo),進(jìn)行骨髓活檢和肝脾活檢以積極尋找病理學(xué)證據(jù),以便早期診斷與治療,降低HPS患者病死率。

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