汪海濤,楊紅旗
1解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學中心血液病醫(yī)學部血液科,北京 100071
2解放軍總醫(yī)院第二醫(yī)學中心急診醫(yī)學科,北京 100853
白血病是一類由造血干細胞發(fā)育異常引起的惡性疾病。根據(jù)白血病細胞的分化程度及自然病程長短,白血病可以分為急性和慢性兩類。急性白血病的惡性細胞停滯在分化早期,疾病發(fā)展迅速,自然病程不到1年。而慢性白血病惡性細胞停滯在較為成熟的階段,疾病發(fā)展相對緩慢,即使不治療,也可生存數(shù)年。急性白血病是兒童最常見的惡性腫瘤,占所有兒童腫瘤的三分之一,慢性白血病主要累及老年人群。
首先需要明確,白血病不是一種遺傳病,一般不會遺傳給下一代子女。但是,目前的研究提示,白血病的發(fā)病與遺傳因素具有一定關(guān)聯(lián)性。研究發(fā)現(xiàn),具有先天性染色體異常的患者,白血病的患病風險明顯高于正常人群。比如唐氏綜合征(俗稱先天愚型)的患兒,比健康人多一個21號染色體,他們罹患白血病的概率比健康兒童高30~40倍。
白血病的主要臨床癥狀包括貧血、發(fā)熱、出血以及肝脾、淋巴結(jié)腫大等。貧血常為白血病的首發(fā)癥狀,表現(xiàn)為乏力、面色蒼白、心慌氣促,并呈逐漸加重趨勢。其次,由于白血病患者免疫力低下,容易感染,超過半數(shù)的患者診斷時合并發(fā)熱,并可能伴有鼻塞、咳嗽等癥狀。出血是另一種早期表現(xiàn),多表現(xiàn)為皮膚、口腔、鼻腔、牙齦出血,并以難以止血為特點。
白血病細胞在骨髓大量增殖,骨髓穿刺可以早期發(fā)現(xiàn)其中的白血病細胞,明確白血病診斷,是白血病最重要的檢查方法。骨髓穿刺還可以進一步做染色體、基因突變檢查,預測白血病的危險度,幫助選擇治療方案。另外,骨髓穿刺還可以明確白血病細胞的比例,評價化療效果。有時候需要多次骨髓穿刺進行療效評估。需要強調(diào)的是,骨髓穿刺可能引起穿刺部位的輕度疼痛,但對人體沒有不良影響,更不會造成所謂的“元氣大傷”的嚴重后果。
白血病的主要治療手段有支持治療、化療和造血干細胞移植(俗稱骨髓移植)。支持治療包括增強免疫力、預防感染和輸血等。支持治療只能改善臨床癥狀,不能殺死白血病細胞。化療是白血病的首選治療方法,急性白血病都要經(jīng)過化療誘導緩解,然后進入鞏固治療。兒童急性淋巴細胞白血病單純化療治愈率可以達到80%以上。骨髓移植是徹底治愈白血病的方法,但是,并不是所有的白血病都需要骨髓移植。比如,慢性粒細胞白血病口服伊馬替尼就能達到長期生存。另外一些新的治療手段,包括嵌合抗原受體T細胞免疫療法,靶向藥、抗體藥也可以嘗試。
白血病是來源于造血干細胞的惡性腫瘤,化療只能殺死大部分的白血病細胞,即便是緩解的患者,體內(nèi)仍殘存一定數(shù)量的白血病細胞,這是白血病復發(fā)的根源。骨髓移植會先用大劑量化療或放射線徹底殺死白血病細胞,再將健康供者的骨髓輸注到患者體內(nèi),重新建立正常的造血功能,替換患者的造血干細胞,達到治愈白血病的目的。約有60%的白血病患者經(jīng)骨髓移植治愈。
已經(jīng)明確的白血病致病因素包括輻射、化學致癌物、病毒感染等。電離輻射會導致白血病的發(fā)生,應避免接觸X線或其他有害射線。生活中選擇環(huán)保的裝修材料,盡量減少甲醛、苯等有毒物質(zhì);避免長時間應用亞硝胺類、氯霉素、免疫抑制劑等藥物。另外,保持平和的心態(tài)和健康的生活方式,均衡飲食,避免長時間熬夜,適當運動,增強免疫力,對預防白血病有一定益處。
近幾十年,白血病的發(fā)病率有逐年上升的趨勢,對白血病的了解不能僅停留在韓劇里“流鼻血”的畫面,深入了解白血病的防治知識,一定會改善白血病患者的診治效果。