李博寧 劉琮 歐振恒 伍洋子 劉麟 謝穎 李薇玢 梁漂紅 張欣怡

肌部室間隔缺損（musclar ventricle septal defect，mVSD）約占孤立性室間隔缺損的27%［1-2］。部分mVSD有自然閉合趨勢，小于3 mm的缺損54.2%在1歲之前閉合，90.4%在3歲之前閉合［3-4］。目前治療mVSD 的手段主要有外科手術(shù)治療、介入治療以及內(nèi)外科鑲嵌治療三種手段。其中介入治療是3歲后mVSD患者最主要的治療手段。盡管目前介入治療mVSD技術(shù)已經(jīng)趨于成熟，但軌道建立困難、易損傷三尖瓣等問題仍較突出［5-7］。本文總結(jié)深圳市兒童醫(yī)院由2016年1月1日至2019年12月31日完成的10例mVSD介入治療，分析其臨床治療經(jīng)驗。

1 臨床資料

1. 1 一般資料

回顧性分析深圳市兒童醫(yī)院2016年1月1日至2019年12月31日10例mVSD介入治療患者資料。男6例，女4例，年齡32～103個月，平均（52.0±12.6）個月，體重12～32.7 kg，平均（18.0±3.9）k g。2例患兒合并動脈導(dǎo)管未閉（pa t e n t d u c t us arterious，PDA），1例為多發(fā)肌部缺損（2處）。5例mVSD缺損位于室間隔中下部，其中2例近心尖部；4例缺損位于室間隔中部偏上；1例多發(fā)缺損其缺損部位位于中部周圍。缺損大小2.5～5 mm，平均（3.4±0.8）mm；手術(shù)時間85～240 min，平均（120±14）min。

1. 2 手術(shù)步驟

對患者行靜脈復(fù)合麻醉，穿刺右側(cè)股動靜脈，100 IU/kg肝素化。6 F MA2管通過右股靜脈-下腔靜脈-右心房-右心室-肺動脈，測右心壓力及血氧飽和度。以5 F豬尾導(dǎo)管沿右股動脈-主動脈-左心室，左前斜30°～45°/15°～20°造影，顯示mVSD位置及大?。▓D1）。若mVSD位于室間隔中部偏下，再次穿刺右頸靜脈，擬建立右頸靜脈-股動脈通路。切割塑形豬尾導(dǎo)管，連同0.032 in（1 in=2.54 cm）×260 cm超滑導(dǎo)絲沿股動脈進入左心室，塑形豬尾導(dǎo)管置于主動脈弓部，根據(jù)造影顯示mVSD位置，將超滑導(dǎo)絲漂浮穿過缺損進入右心室。若缺損位于室間隔中部偏下，將超滑導(dǎo)絲直接漂浮穿過缺損進入右心室（圖2）；若缺損位于室間隔中部偏上，將超滑導(dǎo)絲在左心室游離壁打折回轉(zhuǎn)，使超滑導(dǎo)絲頭端指向缺損位置，如“眼鏡蛇”狀，然后漂浮穿過缺損進入右心室（圖3～4）。漂浮導(dǎo)絲進入右心室后，盡量調(diào)整導(dǎo)絲位置使導(dǎo)絲進入上腔靜脈或下腔靜脈，若導(dǎo)絲不能順利進入上腔靜脈或下腔靜脈，可把導(dǎo)絲先送入肺動脈，由股靜脈端送入抓捕器至肺動脈抓出導(dǎo)絲，再使塑形豬尾導(dǎo)管通過缺損進入右心室并順利到達(dá)下腔靜脈，建立股靜脈-股動脈通路；缺損位于室間隔中部偏下時，由右頸靜脈端在下腔靜脈處抓出導(dǎo)絲，建立右頸靜脈-股動脈通路。沿超滑導(dǎo)絲從靜脈端送入輸送長鞘至左心室，封堵器沿輸送長鞘送入，于左心室面打開前傘，后撤整個輸送系統(tǒng)至室間隔位置，固定封堵器位置逐漸后撤長鞘打開后傘放出整個封堵器，再次于左心室內(nèi)造影檢測封堵效果。術(shù)畢拔管，壓迫止血，加壓包扎，待患兒自主呼吸恢復(fù)后拔除氣管插管，送入監(jiān)護室。

圖1 左心室45°/20°造影顯示多發(fā)肌部室間隔缺損（箭頭所示缺損分別位于室間隔中上及中下部）

圖2 使超滑導(dǎo)絲直接漂浮穿過缺損

圖3 左心室造影顯示肌部室間隔缺損（箭頭所示）位于室間隔中部上方

圖4 將超滑導(dǎo)絲在左心室內(nèi)打折塑形，使導(dǎo)絲頭端指向缺損位置，如“眼鏡蛇”狀（箭頭所示）

1. 3 結(jié)果

10例mVSD中9例封堵成功，封堵成功率90%；1例缺損大小2.5 mm，成功建立軌道后，分別用7 F及6 F輸送長鞘均不能通過缺損進入左心室，考慮缺損小，經(jīng)患兒家屬同意后放棄封堵治療。9例成功封堵病例中2例合并PDA，一并成功封堵；1例多發(fā)mVSD（2處）分別進行了封堵。9例中共置入7枚mVSD封堵器（深圳先健科技有限公司），2枚ADO Ⅱ封堵器（美國AGA），1枚PDA封堵器（深圳先健科技有限公司）。1例術(shù)中出現(xiàn)一過性三度房室傳導(dǎo)阻滯，術(shù)后恢復(fù)正常心律。1例術(shù)后出現(xiàn)頻發(fā)室性早搏，2周后室性早搏完全消失。所有病例無嚴(yán)重并發(fā)癥出現(xiàn)，無死亡病例。術(shù)后24 h內(nèi)皮下注射低分子肝素鈣抗凝，第2天開始口服阿司匹林3～5 kg/d抗血小板治療，共服用6個月。

2 討論

mVSD根據(jù)解剖結(jié)構(gòu)可分為四種類型，包括心室出口部位（包括小梁前部、小梁中部、心尖部）、心室入口部位（一般在室間隔后部）、多發(fā)缺損（瑞士奶酪型）以及混合型。其中小梁中部缺損占57%，心尖部缺損占30%，小梁前部缺損占11%，后部缺損最少，約占2%［8］。mVSD解剖位置較深，外科手術(shù)難度較大［9］，而且缺損位置大都遠(yuǎn)離心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)及各瓣膜區(qū)，因此大多數(shù)mVSD適合介入封堵治療。自從Lock等［10］首先報道介入方式治療mVSD以來，目前介入封堵術(shù)已成為治療mVSD的首選方案。因mVSD在3歲之前有自愈趨勢，目前指南建議mVSD介入治療年齡為3歲以上［11］。本研究主要為小型mVSD，治療年齡均為3歲以上，符合指南要求。

盡管mVSD是最早介入治療的疾病之一，而且治療效果較好，但到目前為止，仍未得到普及。究其原因，手術(shù)操作難度大，特別是軌道建立困難是主要原因。室間隔缺損介入治療建立軌道最常用的方式為應(yīng)用右冠狀動脈指引導(dǎo)管或塑形豬尾導(dǎo)管在左心室面探到缺損位置，然后使超滑導(dǎo)絲通過缺損到達(dá)右心室，或者利用超滑導(dǎo)絲順著分流漂浮通過缺損進入右心室。對于膜周部缺損，因膜周部解剖結(jié)構(gòu)較窄，導(dǎo)管很容易探到缺損，而肌部室間隔結(jié)構(gòu)寬大，且肌部收縮使缺損變化幅度較大，導(dǎo)管探及缺損較困難。超滑導(dǎo)絲較細(xì)小、光滑，操作容易，能夠順著缺損分流方向漂浮，相對于導(dǎo)管能夠較容易穿過缺損。一般來說，將支撐導(dǎo)管（右冠狀動脈指引導(dǎo)管或塑形導(dǎo)管）放置在主動脈弓部能夠使超滑導(dǎo)絲獲得較好支撐且剛好能夠貼近室間隔。導(dǎo)絲直接漂浮法特別適用于缺損部位在室間隔偏下病例，因角度問題，導(dǎo)絲能夠較好地貼近室間隔下方，而對于室間隔中部及偏上部位，因?qū)Ыz難以貼近室間隔，此方法難以適用。對于室間隔中部偏上缺損者，筆者設(shè)計一種新的手術(shù)方式——“眼鏡蛇”導(dǎo)絲漂浮法，在此方法中，右冠狀動脈指引導(dǎo)管或塑形豬尾導(dǎo)管同樣放置于主動脈弓部作為支撐，將超滑導(dǎo)絲送至左心室心尖并打彎回折，使超滑導(dǎo)絲頭端指向缺損部位。使用該方法導(dǎo)絲完全能夠貼近室間隔，且能夠輕松順血流通過缺損。本研究中4例室間隔中上部缺損全部應(yīng)用此方法，均較快速地通過缺損建立軌道。

盡管mVSD介入封堵比膜周部缺損封堵發(fā)生心律失常特別是高度傳導(dǎo)阻滯的概率較小，但對其他并發(fā)癥特別是三尖瓣損傷仍需特別注意。三尖瓣損傷一般是由于建立軌道時導(dǎo)絲穿過或纏繞腱索，送輸送長鞘時損傷腱索而造成的，因mVSD位置較低，導(dǎo)絲穿過室間隔送入右心室使較易穿過腱索，因此更容易出現(xiàn)三尖瓣損傷。筆者總結(jié)以下幾點避免損傷三尖瓣的經(jīng)驗：（1）當(dāng)導(dǎo)絲穿過室間隔進入右心室后盡量送入上腔靜脈或下腔靜脈，可以有效避免導(dǎo)絲纏繞三尖瓣腱索；（2）將導(dǎo)絲由股靜脈或上腔靜脈抓出后，塑形豬尾導(dǎo)管或右冠狀動脈指引導(dǎo)管要較順利地進入下腔靜脈或上腔靜脈；（3）當(dāng)缺損位于室間隔中部以下時，盡量選擇右頸靜脈-股動脈通路，可以減少因輸送長鞘通過三尖瓣時張力過大而導(dǎo)致的腱索損傷。當(dāng)導(dǎo)絲送入下腔靜脈或上腔靜脈困難時，也可在肺動脈內(nèi)進行抓取，但一定要保證塑形豬尾導(dǎo)管或右冠狀動脈指引導(dǎo)管較順利地通過三尖瓣進入下腔靜脈或上腔靜脈；在右頸靜脈-股動脈通路時，有時塑形豬尾導(dǎo)管或右冠狀動脈指引導(dǎo)管直接進入上腔靜脈困難，可先由股靜脈通道抓住導(dǎo)絲至下腔靜脈，把塑形豬尾導(dǎo)管或右冠狀動脈指引導(dǎo)管順利送至下腔靜脈，再從右頸靜脈端在下腔靜脈內(nèi)可以較順利地抓出導(dǎo)絲建立軌道。

因肌部室間隔較厚，一般選擇mVSD封堵器或ADO Ⅱ封堵器進行封堵。mVSD封堵器型號一般選擇較缺損直徑大2～6 mm，缺損越大，所加數(shù)值越大，而ADO Ⅱ封堵器常用于缺損小于4 mm患者中，因ADO Ⅱ封堵器能用較小輸送長鞘輸送，比較容易穿過缺損。ADO Ⅱ封堵器型號一般選擇較缺損直徑大2～3 mm。當(dāng)缺損位置靠近心尖時，注意避免封堵器盤面磨損心肌組織，因右心室心尖部空間較小，應(yīng)特別注意封堵器右盤面與右心室心尖部的位置關(guān)系，避免封堵器磨損右心室心肌，必要時可以選擇PDA封堵器（型號選擇：缺損直徑加2～4 mm）以減少右心室盤面。因mVSD大多不規(guī)則，封堵器型號選擇較困難，特別是缺損較大時，封堵器型號選擇更加困難，常常需要更換封堵器。建議放置封堵器時保留導(dǎo)絲軌道，如需更換封堵器時無需再次建立軌道，可以減少手術(shù)時間和手術(shù)并發(fā)癥。

介入封堵治療mVSD效果好，并發(fā)癥少，可以作為首選治療方案。室間隔中部以下的缺損應(yīng)用導(dǎo)絲直接漂浮，室間隔中部以上的缺損采用“眼鏡蛇”方式漂浮導(dǎo)絲可以快速建立軌道。根據(jù)缺損部位建立合適血管通路，并且塑形豬尾導(dǎo)管或右冠狀動脈指引導(dǎo)管要較順利送入上腔靜脈或下腔靜脈，可以減少三尖瓣損傷。

利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突