梁 鴻 任明亮 李 兵 徐倫山 許民輝
作者單位:400052 重慶,中國人民解放軍陸軍特色醫(yī)學(xué)中心神經(jīng)外科(梁 鴻、任明亮、李 兵、徐倫山、許民輝)
46歲男性,因頭昏3個月、雙眼視力下降2個月入院。頭部CT 平掃顯示第三腦室后部腫塊影,密度較均勻,CT 值約26 HU。MRI掃描顯示腫塊邊界清晰,呈分葉狀,T1WI呈低信號,T2WI和Flair呈高信號,DWI未見明顯彌散受限,SWI可見少許片狀低信號影,PWI 示腦血流量及腦血容量增加,病灶呈明顯較均勻強化(圖1A~C)??紤]室管膜瘤、淋巴瘤等惡性腫瘤可能。病人及家屬因考慮病變惡性可能性大、手術(shù)風(fēng)險等原因不愿手術(shù),遂給予地塞米松治療,1周后復(fù)查MRI示T1WI 像病灶內(nèi)可見多發(fā)不均勻高信號,但未見明顯縮?。▓D1D~F)。改行伽瑪?shù)吨委煟苓厔┝?6 Gy,1 年后復(fù)查頭顱MRI 示較1 年前略有增大,考慮病變良性可能性大(圖1H~J)??紤]病變良性可能,選擇手術(shù)治療。術(shù)中經(jīng)縱裂穹窿間進入第三腦室,見灰白色腫瘤,質(zhì)韌,血供一般。術(shù)后病理檢查診斷為Rosai-Dorfman 病(Rosai-Dorfman disease,RDD)。術(shù)后隨訪2年,無復(fù)發(fā)。
圖1 孤立性腦室內(nèi)Rosai-Dorfman病影像學(xué)表現(xiàn)
中樞神經(jīng)系統(tǒng)RDD 病人平均年齡約39 歲,男女比例為1.8:1,多數(shù)病變累及硬膜,但沒有硬腦膜附著的實質(zhì)內(nèi)和腦室內(nèi)病例的報道越來越多,而單個腦室內(nèi)RDD罕見。中樞神經(jīng)系統(tǒng)RDD包括腦室內(nèi)病變,幾乎都沒有淋巴結(jié)腫大等全身癥狀。孤立性腦室內(nèi)RDD 的CT 多表現(xiàn)為規(guī)則、邊界清晰的病變,并伴有明顯的增強。MRI T1像通常與鄰近的腦實質(zhì)呈等低信號,呈均勻或較均勻增強;T2像病變與周圍血管源性水腫呈等高或等低信號。
腦室內(nèi)RDD 需與腦室內(nèi)常見腫瘤鑒別,例如腦膜瘤、室管膜瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、血管母細胞瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤等。但是,腦室內(nèi)RDD 表現(xiàn)往往無特異性,術(shù)前通常難以診斷。本文病例術(shù)前診斷考慮淋巴瘤可能,激素使用1周后MRI信號有變化,推測可能與出血或壞死有關(guān)。文獻報道僅用激素治療后病灶自發(fā)緩解。殘留病變可給予放射治療,但長期隨訪顯示多數(shù)會復(fù)發(fā),提示全切除病灶可能才是首選。
未累及硬腦膜的中樞神經(jīng)系統(tǒng)RDD的報道越來越多,提示中樞神經(jīng)系統(tǒng)RDD 的典型特征不僅僅是以硬腦膜為基礎(chǔ)的病變。腦內(nèi)和腦室內(nèi)RDD影像表現(xiàn)不典型,尤其是孤立性腦室內(nèi)RDD,明確診斷有賴于病理檢查。
雖然RDD的病因和最佳治療方法尚不清楚,但在病理學(xué)確診后,手術(shù)切除仍是首選,激素、放射和其他治療也可考慮。中樞神經(jīng)系統(tǒng)RDD預(yù)后尚不明確,需長期隨訪。