楊云鳳 閆燕

摘要：主動(dòng)脈夾層發(fā)病率我國(guó)每年為1/10萬(wàn)-1/20萬(wàn)，高峰年齡是50～70歲，男女比例約2～3 ： 1。其中65%～70%在急性期死于心臟壓塞、心律失常等，故早期診斷和治療非常必要。其臨床表現(xiàn)有突發(fā)胸背部疼痛、高血壓、心血管癥狀、臟器和肢體缺血表現(xiàn)（夾層累及內(nèi)臟動(dòng)脈、肢體動(dòng)脈及脊髓供血時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)臟器組織缺血表現(xiàn)，腎臟缺血、下肢缺血或截癱等神經(jīng)癥狀）。本病例在術(shù)后出現(xiàn)單側(cè)小腿腫脹合并運(yùn)動(dòng)感覺(jué)功能障礙，特做如下報(bào)告。

【中圖分類號(hào)】R4 ?【文獻(xiàn)標(biāo)識(shí)碼】A ?【文章編號(hào)】1673-9026（2021）10--01

一、臨床資料：

患者李XX，男，36歲，博士，主因“突發(fā)胸背部疼痛兩小時(shí)余”入院。患者于2020年5月15日5點(diǎn)突發(fā)胸背部劇烈疼痛，呈撕裂樣痛伴胸悶、氣短、腹脹，發(fā)病后神志清楚，四肢活動(dòng)自如，我院查全主動(dòng)脈CT示：主動(dòng)脈夾層、左側(cè)頸總動(dòng)脈頭臂干腹腔干左腎動(dòng)脈由真假腔同時(shí)供血、腸系膜上動(dòng)脈腸系膜下動(dòng)脈右腎動(dòng)脈真腔供血。既往史：發(fā)現(xiàn)血脂高七年。入院診斷。主動(dòng)脈夾層a型。

5月15日19：00查房：患者右小腿皮溫較對(duì)側(cè)明顯低且局部可見(jiàn)花斑，右足背動(dòng)脈搏動(dòng)未觸及。請(qǐng)外院專家會(huì)診后建議手術(shù)治療。

5月16日行“升主動(dòng)脈置換+全主動(dòng)脈置換+遠(yuǎn)短象鼻支架植入術(shù)”，術(shù)后胸腔引流多階段輸血輸白蛋白。5月17日患者右小腿腫脹請(qǐng)創(chuàng)傷骨科會(huì)診：查體右小腿腫脹有壓痛牽涉痛，右足皮溫升高足背動(dòng)脈未觸及，足趾可屈伸活動(dòng)。骨科考慮再灌注損傷、骨筋膜室綜合征。建議：右下肢靜脈b超檢查，使用甘露醇脫水對(duì)癥治療，預(yù)防血栓形成，必要時(shí)行切開(kāi)減壓術(shù)。

5月18日患者右小腿腫脹活動(dòng)受限請(qǐng)康復(fù)科會(huì)診，評(píng)估：右小腿腫脹，測(cè)量肢體圍徑：右膝關(guān)節(jié)下10cm測(cè)量肢體周徑54cm，對(duì)側(cè)48cm;右小腿皮膚溫度較對(duì)側(cè)高，右小腿軟組織張力高、壓痛明顯;右膝關(guān)節(jié)主被動(dòng)活動(dòng)自如，右踝關(guān)節(jié)主動(dòng)屈伸活動(dòng)障礙，右足趾關(guān)節(jié)主動(dòng)屈伸活動(dòng)障礙。超聲檢查：右下肢腘動(dòng)脈、脛前動(dòng)脈流速低搏動(dòng)弱?？祻?fù)治療：局部中藥外用消腫止痛，淋巴手法改善右小腿淋巴回流，恢復(fù)關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練。1月后二次評(píng)估：小腿周徑50cm，軟組織觸診堅(jiān)硬，右下肢部分肌肉萎縮，踝關(guān)節(jié)主被動(dòng)屈伸障礙，夜間足底麻木疼痛。調(diào)整治療：關(guān)節(jié)活動(dòng)度訓(xùn)練增加關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍、肌力訓(xùn)練恢復(fù)肌容積、筋膜槍、沖擊波、針灸、梅花針?lè)叛浜辖钅に山庑g(shù)、軟組織異化牽伸等治療。5個(gè)月后，患者右小腿小腿軟組織恢復(fù)延展性，足踝主動(dòng)跖屈恢復(fù)，背屈活動(dòng)范圍改善，能獨(dú)立室內(nèi)步行，回歸工作崗位。

二、討論：

主動(dòng)脈夾層患者發(fā)病早期主要癥狀有1.疼痛：大多數(shù)患者突發(fā)胸背部劇烈疼痛，呈刀割或撕裂樣2.高血壓：患者因劇痛而呈休克貌，焦慮不安、大汗淋漓、面色蒼白、心率加速，但血壓常不低反而增高;3.心血管癥狀：夾層血腫累及主動(dòng)脈瓣瓣環(huán)或影響瓣葉的支撐時(shí)發(fā)生主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，可突然在主動(dòng)脈瓣區(qū)出現(xiàn)舒張期吹風(fēng)樣雜音，脈壓增寬，急性主動(dòng)脈瓣反流可引起心力衰竭。脈壓改變，可有心包摩擦音，胸腔積液;4.臟器和肢體缺血表現(xiàn)：夾層累及內(nèi)臟動(dòng)脈、肢體動(dòng)脈及脊髓供血時(shí)可出現(xiàn)相應(yīng)臟器組織缺血表現(xiàn)，常見(jiàn)腎臟缺血、下肢缺血或截癱癥狀。

臨床分型有1.Debakey分型、2.Stanford分型，本病例屬于Debakey分型I型：破口位于主動(dòng)脈瓣上5厘米內(nèi)，近端累及主動(dòng)脈瓣，遠(yuǎn)端累及主動(dòng)脈弓、降主動(dòng)脈、腹主動(dòng)脈，甚至達(dá)髂動(dòng)脈。

該患者發(fā)病當(dāng)日既有右側(cè)肢體缺血癥狀（皮溫低、皮膚花斑及足背動(dòng)脈搏動(dòng)消失），術(shù)后足背動(dòng)脈搏動(dòng)恢復(fù)，但迅速出現(xiàn)小腿硬腫疼痛、足踝及足趾主被動(dòng)運(yùn)動(dòng)功能障礙，后續(xù)出現(xiàn)足底麻木疼痛?？紤]其病因病理為：肢體急性缺血再灌注形成骨筋膜室綜合征，繼而引起下肢肌肉、神經(jīng)缺血改變。

急性肢體缺血臨床表現(xiàn)6P癥：疼痛、蒼白、無(wú)脈、皮溫降低、感覺(jué)異常、運(yùn)動(dòng)障礙①，該患者具備上述體征，說(shuō)明右下肢出現(xiàn)急性缺血。

急性肢體缺血原因：急性動(dòng)脈栓塞、急性動(dòng)脈血栓形成、血管移植物內(nèi)血栓形成、動(dòng)脈外傷、動(dòng)脈瘤、夾層動(dòng)脈瘤、介入和血管內(nèi)治療以及各種有創(chuàng)性血管穿刺或置管技術(shù)等。①患者主動(dòng)脈夾層累及腹主動(dòng)脈、髂動(dòng)脈是引起下肢急性缺血的原因。

當(dāng)下肢嚴(yán)重缺血時(shí)，細(xì)胞膜功能障礙，再灌注后發(fā)生細(xì)胞內(nèi)和組織間隙水腫，水腫在數(shù)分鐘發(fā)生，24小時(shí)內(nèi)迅速進(jìn)展。當(dāng)筋膜室內(nèi)肌肉水腫導(dǎo)致組織間隙壓力超過(guò)毛細(xì)血管灌注壓，會(huì)發(fā)生筋膜室綜合征，表現(xiàn)為嚴(yán)重腫脹，疼痛加重，遠(yuǎn)端動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失。①患者符合骨筋膜室綜合征病理表現(xiàn)。

骨筋膜室綜合征是指各種原因造成的肢體創(chuàng)傷，導(dǎo)致筋膜室壓力升高，阻斷筋膜室內(nèi)組織微循環(huán)而引起的一系列癥狀和體征。筋膜室肌肉神經(jīng)長(zhǎng)時(shí)間缺血后會(huì)導(dǎo)致肌肉壞死及神經(jīng)功能障礙，造成肢體嚴(yán)重的不可逆損傷②?；颊甙l(fā)病后右踝關(guān)節(jié)各方向主被動(dòng)運(yùn)動(dòng)障礙、足趾主動(dòng)運(yùn)動(dòng)障礙伴感覺(jué)障礙，經(jīng)過(guò)康復(fù)干預(yù)，踝關(guān)節(jié)及足趾仍不能背伸及外翻，伴足底夜間麻木疼痛。提示患肢存在腓總神經(jīng)損傷及脛神經(jīng)感覺(jué)纖維損傷。

腓總神經(jīng)主要來(lái)源于腰4～骶2神經(jīng)根，在腘窩上方由坐骨神經(jīng)發(fā)出后，沿股二頭肌內(nèi)緣下行，經(jīng)過(guò)腓腸肌外側(cè)頭的表面，到達(dá)腓骨小頭后面，繞過(guò)腓骨頸外側(cè)后分成腓淺與腓深兩終支，支配腓骨長(zhǎng)短肌、脛前肌、踇長(zhǎng)伸肌、趾長(zhǎng)伸肌、踇短伸肌、趾短伸肌及小腿外側(cè)和足背皮膚感覺(jué)。腓總神經(jīng)損傷后，小腿伸肌群的脛前肌、踇長(zhǎng)短伸肌、趾長(zhǎng)短伸肌癱瘓，出現(xiàn)足下垂和內(nèi)翻，小腿外側(cè)和足背的感覺(jué)障礙③。

脛神經(jīng)自坐骨神經(jīng)發(fā)出后垂直下行，成為脛后神經(jīng)。脛神經(jīng)運(yùn)動(dòng)支支配腓腸肌、比目魚(yú)肌、跖肌、腘肌、脛骨后肌、趾長(zhǎng)屈肌跚長(zhǎng)屈肌。繼續(xù)下行分成足底內(nèi)外側(cè)神經(jīng)，支配足底肌肉及足底皮膚感覺(jué)。

脛神經(jīng)損傷損傷后，踝及足趾不能跖屈，出現(xiàn)仰趾外翻畸形，行走時(shí)足跟離地困難，不能快走，由于足內(nèi)肌癱疾形成弓狀足和爪狀趾畸形。跟腱反射消失。皮膚感覺(jué)缺失范圍包括足底、趾背遠(yuǎn)端、足跟內(nèi)外側(cè)外、小腿后側(cè)?？捎凶愕诐儮?。

主動(dòng)脈夾層累及遠(yuǎn)端肢體缺血時(shí)，如果處理不及時(shí)，有可能因?yàn)橹w缺血壞死截肢。該患者經(jīng)過(guò)康復(fù)及時(shí)的干預(yù)，最后恢復(fù)了獨(dú)立步行功能，回歸了工作崗位。

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