徐 佳，李貴春，彭斌峰，蘇 鐵

(鷹潭市人民醫(yī)院a.病理科； b.胸外科，江西 鷹潭 335000)

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤(GN)是一種起源于成熟交感神經(jīng)細(xì)胞、生長較緩慢的良性腫瘤[1]。該病發(fā)病率極低，容易引起誤診，且常無明顯臨床癥狀，多因體檢、壓迫周圍神經(jīng)或器官引起不適而被發(fā)現(xiàn)[2]。鷹潭市人民醫(yī)院2020年3月收治1例節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤，現(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)對其影像學(xué)與病理學(xué)特征進(jìn)行回顧性分析。

1 臨床資料

患者，男，17歲，因體檢發(fā)現(xiàn)左后側(cè)縱膈占位3 d于2020年3月24日入院。體檢胸部CT平掃示：左上肺胸膜下占位性病變，擬“左后側(cè)縱膈腫瘤”收入住院?；颊咂鸩∫詠?，精神、食納可，大小便正常，近期體重?zé)o明顯減輕。

體格檢查：體溫 36.5 ℃、脈搏 79 次·min-1、呼吸 20次·min-1、血壓 110/70 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。胸廓正常，肋間隙正常，胸壁未見靜脈曲張，無結(jié)節(jié)及腫塊，胸部無觸痛，胸廓無擠壓痛，無胸骨叩痛。呈腹氏呼吸，呼吸運(yùn)動雙側(cè)對稱；語顫雙側(cè)對稱，未觸及胸膜摩擦感，未觸及皮下捻發(fā)感，雙肺叩診呈清音，雙肺呼吸音清，未聞及啰音，未聞及胸膜摩擦音。

于2020年3月26日采用全身麻醉行胸腔鏡左后縱膈節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤摘除術(shù)，術(shù)中見：腫瘤位于后縱膈近胸頂部，大小約7 cm×4 cm，質(zhì)硬，被膜完整，帶蒂，向左側(cè)胸腔突入，與周圍器官及血管無黏連，易分離。手術(shù)過程順利，出血少，腫瘤完整切除，術(shù)后安返病房。

2 影像學(xué)特征

患者兩肺紋理增多，左上肺脊柱旁見一卵圓形結(jié)節(jié)影，邊緣光整，其內(nèi)可見點狀高密度影，增強(qiáng)掃描見輕度強(qiáng)化(圖1)；CT診斷意見：左上肺脊柱旁占位性病變，考慮為神經(jīng)源性腫瘤可能。

圖1 節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤CT表現(xiàn)

3 病理學(xué)特征

3.1 肉眼所見

灰褐色卵圓形組織，被膜完整，大小約7.0 cm×5.0 cm×4.5 cm，切面灰白淡黃色，呈實性，質(zhì)地細(xì)膩(圖2A)。

3.2 鏡下所見

送檢瘤組織呈結(jié)節(jié)狀膨脹性生長，被膜完整(圖2B)，局部可見少量鈣化灶(圖2C)，高倍鏡觀察被膜下可見瘤組織由大量束狀、編織狀及旋渦狀排列的梭形細(xì)胞組成，間質(zhì)伴有膠原纖維組織，細(xì)胞核呈波浪狀，細(xì)胞形態(tài)及大小較一致，核染色質(zhì)均勻細(xì)膩，未見明顯的病理性核分裂像，可見節(jié)細(xì)胞散在其間(圖2D)。

對腫瘤組織進(jìn)一步行免疫組織化學(xué)染色(SP法)標(biāo)記，可見節(jié)細(xì)胞S-100強(qiáng)陽性(+)(圖2E)、CD34散在陽性(散在+)(圖2F)、P53(-)、CD117(-)、SMA(-)、Ki67(小于1%+)。

4 討論

GN是一種起源于成熟交感神經(jīng)細(xì)胞、生長較緩慢的良性腫瘤[1]。GN可發(fā)生于各個年齡段，以青年和成年人發(fā)病較為多見，男女發(fā)病率相當(dāng)[3-4]。腹膜后與后縱隔是GN最常發(fā)生的部位[5-6]，少數(shù)可發(fā)生于腎上腺[7-8]、胃腸道[9-10]、子宮等[11-12]部位。

節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤的發(fā)病原因尚不明確。LEAVITT等[13]報道某家族祖孫3人均患有節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤，顯示出了節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤具有一定的家族遺傳性，但因案例較少，使得其與遺傳的關(guān)系有待進(jìn)一步明確。除此之外，BUCKLEY等[14]研究發(fā)現(xiàn)部分基因位點在節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的發(fā)病過程中具有重要作用，通過全基因組分析，F(xiàn)XR1、EIF4G1、UBE2D3、SPTBN2、NME2、CSPG3、NFIB、CIRH1A以及ELFN2共9個基因在神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤中高表達(dá)，隨后進(jìn)一步研究發(fā)現(xiàn)這9個基因的高表達(dá)與節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤的預(yù)后不良有關(guān)。

GN常為良性腫瘤，一般具有完整的包膜，與周圍組織分界較清晰，手術(shù)切除后預(yù)后較好。GN很少發(fā)生侵襲性生長和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，但也有研究[15]發(fā)現(xiàn)，輻射等環(huán)境因素可造成節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤惡變?yōu)樯窠?jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤。彭先偉等[16]報道1例30歲女性在腰硬聯(lián)合麻醉下行剖宮產(chǎn)手術(shù)，1周后突然出現(xiàn)意識喪失、牙關(guān)緊閉、口吐白沫癥狀，搶救無效死亡，后經(jīng)法醫(yī)鑒定為左側(cè)胸腔節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤破裂出血致失血性休克死亡，表明節(jié)細(xì)胞神經(jīng)纖維瘤對患者的生命安全存在一定的威脅性。

本例GN腫瘤在術(shù)前通過影像學(xué)初步判定是神經(jīng)源性腫瘤，后在胸腔鏡下切除并送檢病理，肉眼可見標(biāo)本大體呈橢圓形，無分葉，包膜完整，與周圍界限清晰，鏡下可見典型的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，進(jìn)一步免疫組化標(biāo)記可見S-100強(qiáng)陽性。該患者術(shù)后2個月隨訪無異常，遠(yuǎn)期效果有待進(jìn)一步隨訪觀察。