周剛

呼吸對于健康人來說是非常自然正常的事，但對于患有特發(fā)性肺纖維化的人來說，平日里爬樓梯和快走等日常活動，都是一件很難完成的事。特發(fā)性肺纖維化屬于進(jìn)行性的慢性病，是一種纖維化性間質(zhì)性肺疾病，病變位置只局限于肺臟，中老年人發(fā)病率相對較高。近些年我國老齡化不斷加重，該病的發(fā)病率也呈上升趨勢。該病起病比較隱匿，而且逐漸加重病情，確診后病人的平均生存時間不到3年，死亡率要比很多腫瘤疾病都高。如果中老年人總是覺得上樓費(fèi)勁，爬三層樓都?xì)獯跤?，還要歇息好幾次，一定要盡早到醫(yī)院檢查，這并不一定是年齡大體力不支的原因，要警惕肺臟發(fā)生了問題，做到有問題早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。

一、什么是肺纖維化

特發(fā)性肺纖維化有一個比較形象的名字叫“蜂窩肺”，英文縮寫是IPF，是間質(zhì)性肺疾病其中的一種類型，該病多發(fā)生在年齡超過50歲的人群中，而且男性發(fā)病率比女性更高。該病的五年生存率在30%左右，所以很多人覺得它的嚴(yán)重程度可與肺癌相提并論。

“蜂窩肺”：間質(zhì)性肺疾病在日常生活中并不像哮喘或慢性阻塞性肺炎那樣多見，所以大家對該病的認(rèn)識很少，但在很多三甲醫(yī)院中該病也是很常見的疾病。它不是一種單一的疾病，而是包含二百多種可能會引起肺纖維化疾病的總稱。

肺纖維化不斷發(fā)展使肺部形成一種瘢痕組織，而且這種瘢痕組織是無法逆轉(zhuǎn)的，也造成用力肺活量發(fā)生無法逆轉(zhuǎn)的減退，威脅到生命安全。

二、間質(zhì)性肺疾病主要有哪些因素引起的？

可引發(fā)間質(zhì)性肺疾病的因素有很多，比如自身免疫性疾病，過敏性肺炎或肺結(jié)節(jié)等，有時用藥不當(dāng)或是環(huán)境受到污染后也可引發(fā)間質(zhì)性肺疾病。

以硬皮病引起的相關(guān)間質(zhì)性肺疾病來說，病人首先得了硬皮病，然后硬皮病不斷發(fā)展惡化累及到肺臟，致使肺部發(fā)生了纖維化。硬皮病相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病早期并沒有明顯病癥反應(yīng)，而且預(yù)后效果多不理想，這也是硬皮病造成死亡的主要因素。

三、如何診斷間質(zhì)性肺疾病

因為間質(zhì)性肺疾病并沒有明顯的病癥表現(xiàn)，主要表現(xiàn)癥狀就是咳嗽與呼吸困難，但這兩種表現(xiàn)又是大多數(shù)慢性呼吸系統(tǒng)疾病的常見癥狀，甚至有些心血管疾病也常會發(fā)生咳嗽與呼吸困難，這就致使間質(zhì)性肺疾病多被誤診。所以該病從發(fā)病到確診的過程可長達(dá)兩三年。

以特發(fā)性肺間質(zhì)舉例說明，該病的高發(fā)人群是老年人，老年人發(fā)生咳嗽或是呼吸困難、氣喘時，大家都會以為是年齡大了，心臟不好造成的。通常都會到先心血管門診就醫(yī)檢查，結(jié)果查來查去并未發(fā)現(xiàn)心臟有問題，有的人可能接下來再去呼吸科檢查，有的人可能就直接回家不檢查了，到呼吸科檢查時，臨床經(jīng)驗豐富的醫(yī)生會給病人開一個高分辨率的CT，在CT檢查下才發(fā)現(xiàn)病人的肺臟已經(jīng)發(fā)生了彌漫性病變，可確診為是間質(zhì)性肺疾病。但此時，病人的肺功能已經(jīng)降低，無法再恢復(fù)到健康的狀態(tài)。

所以，這里要強(qiáng)調(diào)一點(diǎn)，間質(zhì)性肺疾病沒有特殊的表現(xiàn)癥狀，上了年紀(jì)的老人要注意早診斷早治療。每年都要定時做體檢，檢查肺功能;高分辨率CT是目前臨床上診斷間質(zhì)性肺疾病的重要方法，操作起來簡單易行，且無創(chuàng)傷;如果老人總是咳嗽、呼吸困難，一定要盡早到醫(yī)院檢查肺臟功能，遵醫(yī)囑用藥，遵醫(yī)囑定期隨訪。

四、如何治療間質(zhì)性肺纖維化

當(dāng)疾病發(fā)展到肺纖維化時，已經(jīng)是疾病的終末期，目前針對原發(fā)病的治療或許還有效果，治療的重點(diǎn)是延緩肺纖維化的進(jìn)展與惡化。

1、一般治療：肺纖維化的急性期加重與重癥肺炎可稱作是互為因果，都會加速病人的呼吸衰竭與循環(huán)衰竭等，兩者在治療上的原則是一致的。

氧療：病人多需要適當(dāng)濃度的吸氧治療，確保病人經(jīng)皮血氧飽和度超過90%。病人在活動時身體的耗氧量會不斷增加，間質(zhì)性肺纖維化病人可能會出現(xiàn)低血樣癥，所以病人要做好血氧飽和度的監(jiān)測，準(zhǔn)備好吸氧設(shè)備，以備可以長程吸氧。

預(yù)防血栓的形成：當(dāng)病人嚴(yán)重缺氧或是需要臥床休息時，也會增加靜脈血栓栓塞的風(fēng)險，可通過彈力襪或是低分子量肝素等來預(yù)防血栓的形成。

肺康復(fù)：肺康復(fù)的治療方法主要有呼吸生理治療、營養(yǎng)支持、肌肉練習(xí)與健康教育，肺康復(fù)要在專業(yè)醫(yī)師的指導(dǎo)下進(jìn)行。

2、藥物治療：目前還沒有哪種藥可以逆轉(zhuǎn)肺纖維化，藥物治療要在醫(yī)生指導(dǎo)下正確使用。

糖皮質(zhì)激素：這類藥物常用的有甲潑尼龍和波尼松。使用這類藥物治療的過程中要多注意激素的副作用，如果需要減量也是要緩慢進(jìn)行，而且密切隨訪，避免疾病再次復(fù)發(fā)。

免疫抑制劑：多與激素類藥物聯(lián)合使用，常用的有氨甲蝶呤、羥氯喹、環(huán)磷酰胺和西羅莫司等。使用這類藥物時，要多觀察病人的變化，注意不良反應(yīng)的發(fā)生，而且還要積極預(yù)防感染的發(fā)生。

抗纖維化的藥物：①吡非尼酮：主要有抗炎、抗氧化和抗纖維化的功效，可延緩肺功能變差，改善病人的生存期。多用于治療肺功能有輕度受損和特發(fā)性肺纖維化的病人，安全性較高。②尼達(dá)尼布：該藥屬于多靶點(diǎn)的酪氨酸激酶抑制劑，可有效阻斷纖維細(xì)胞的增殖、轉(zhuǎn)化和遷移，進(jìn)而有效抑制病人纖維化的發(fā)生發(fā)展。多用于治療特質(zhì)性纖維化以及硬化病相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病。

3、手術(shù)治療

肺移植：任何終末期的肺疾病都可采用肺移植治療，肺移植可有效提高病人的生活質(zhì)量，延長生命，肺移植后病人5年的生存率可達(dá)到56%左右。但肺移植手術(shù)的技術(shù)要求比較高，而且手術(shù)費(fèi)用也很高，肺移植后病人身體需要有個適應(yīng)階段，而在這期間隨時可能發(fā)生危險。所以如果條件好，符合肺移植適應(yīng)癥的病人可納入等待名單，進(jìn)行移植前的評估。

間質(zhì)性肺疾病的病人要注意日常生活習(xí)慣。最好是戒煙，而且也避免吸二手煙。煙草中含有大量的有毒物質(zhì)和致癌物質(zhì)，會加速肺間質(zhì)的纖維化，加重病情。多注意飲食營養(yǎng)均衡，健康少鹽，多吃綠葉蔬菜和水果。多喝水。每天適當(dāng)?shù)腻憻捝眢w，提高身體抵抗力，降低感染的發(fā)生，提高生活質(zhì)量。

（成都市公共衛(wèi)生臨床醫(yī)療中心?四川成都?610016）