賈姝穎，解添松，周良平，周正榮, ，陳 雷

1.復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院閔行分院放射科，上海 200240；

2.復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院放射診斷科，復(fù)旦大學(xué)上海醫(yī)學(xué)院腫瘤學(xué)系，上海 200032

隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）在世界衛(wèi)生組織（World Health Organization，WHO）發(fā)布的2020版軟組織腫瘤分類中被歸于成纖維細(xì)胞/肌纖維細(xì)胞腫瘤這一大類［1］。作為一種中間型（交界性）的纖維組織來源的軟組織腫瘤，DFSP雖然生長較為緩慢，病程較長，但仍具有一定的浸潤性，常出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，甚至出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，因而在臨床治療中采取手術(shù)的擴大切除及綜合治療十分必要［2］。為了降低其復(fù)發(fā)率，減輕患者多次手術(shù)的身體及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)，通過影像學(xué)方法術(shù)前對DFSP進(jìn)行準(zhǔn)確診斷和范圍評估具有十分重要的臨床價值。本文回顧并分析經(jīng)手術(shù)后病理學(xué)檢查確診的21例DFSP患者的臨床及影像學(xué)資料，為DFSP患者的準(zhǔn)確診斷提供一定的參考。

1 資料和方法

1.1 研究對象

回顧并分析2020年2月—2021年5月復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院及復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院閔行分院經(jīng)手術(shù)后病理學(xué)檢查確診的21例DFSP患者，其中男性12例，女性9例；年齡25～57歲，平均年齡（41.62±10.20）歲，病程為1個月～17年。初診13例患者均以皮膚出現(xiàn)質(zhì)地較韌，活動性較好的無痛紅色或紅紫色結(jié)節(jié)的主訴就診；5例近期腫塊出現(xiàn)了較為明顯的進(jìn)展，其中2例結(jié)節(jié)境界不清，1例表面出現(xiàn)滲出、壞死并伴有結(jié)痂。復(fù)發(fā)患者8例，原位復(fù)發(fā)6例，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移2例。行計算機體層成像（computed tomography，CT）檢查16例，其中平掃7例，平掃+增強掃描9例；行磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）檢查5例，均行增強檢查。

1.2 儀器與方法

1.2.1 CT檢查

采用荷蘭Philips公司的Ingenuity CT掃描儀。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，管電流200～250 mA，層厚5 mm，增強掃描對比劑使用碘比醇，經(jīng)外周靜脈穿刺的中心靜脈導(dǎo)管（peripherally inserted central venous catheter，PICC）高壓注射，注射量為0.1 mmol/kg，注射流率3 mL/s。

1.2.2 MRI檢查

采用德國Siemens公司的Magnetom Prisma 3.0 T MRI掃描儀或東軟醫(yī)療系統(tǒng)股份有限公司NeuMR 1.5 T MRI掃描儀，線圈根據(jù)病灶部位采用頭頸部、體部線圈、四肢關(guān)節(jié)專用線圈。平掃3.0 T MRI掃描儀掃描參數(shù)：T1加權(quán)成像（T1-weighted imaging，T1WI），重復(fù)時間（repetition time，TR）為490～695 ms，回波時間（echo time，TE）為9～11 ms；T2加權(quán)成像（T2-weighted imaging，T2WI），TR為4 780～5 224 ms，TE為70～74 ms。1.5 T MRI掃描儀掃描參數(shù)：T1WI，TR為9～700 ms，TE為2.5～18.0 ms；T2WI，TR為1 600～6 000 ms，TE為80～120 ms。矩陣為256×256，層厚5～8 mm，層間距為4～6 mm，激勵次數(shù)為2；視野380～400 mm。增強掃描前經(jīng)肘前靜脈或PICC導(dǎo)管高壓注射對比劑，對比劑使用釓特酸葡胺注射液（多它靈），注射量為0.1 mmol/kg，注射流率3 mL/s。

1.2.3 病理學(xué)檢查

所有手術(shù)切除標(biāo)本均行福爾馬林固定石蠟包埋，H-E染色及免疫組織化學(xué)染色檢查。

1.3 圖像分析及數(shù)據(jù)處理

所有影像學(xué)圖像均由2名具有5年以上骨軟組織腫瘤診斷經(jīng)驗的影像診斷醫(yī)師進(jìn)行觀察并對結(jié)果進(jìn)行判定，當(dāng)出現(xiàn)意見分歧時進(jìn)行協(xié)商。記錄病灶的所在部位、數(shù)量、形態(tài)、徑線、密度或信號特征、與鄰近組織關(guān)系及強化后特點。

2 結(jié) 果

2.1 病灶所在部位、形態(tài)、徑線

19例位于皮下軟組織的病灶中，發(fā)生于軀干部12例（腹部6例，背部3例，胸壁1例，會陰1例，臀部1例），頭頸部2例（頭部1例，頸部1例），四肢5例（右大腿2例，左臂2例，右臂1例）。2例轉(zhuǎn)移患者，1例病灶位于縱隔及肺部，1例位于脊柱。腫塊長徑/直徑為5～170 mm，平均（40.00±24.73）mm。原發(fā)腫塊中的10例呈類圓形，8例呈梭形，1例呈不規(guī)則形并見周圍衛(wèi)星灶。發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者2例，其中1例表現(xiàn)為縱隔及肺內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移，1例表現(xiàn)為椎體轉(zhuǎn)移。

2.2 CT表現(xiàn)

CT平掃原發(fā)及復(fù)發(fā)病灶14例均呈現(xiàn)較均質(zhì)的軟組織密度影，病灶內(nèi)部可見不同比例的條索影，CT值為21～45 HU，平均值為（33.64±7.13）HU，增強CT中5例呈現(xiàn)均勻且較為明顯的強化，2例腫塊內(nèi)可見無強化脂肪成分并出現(xiàn)“脂肪尾征”即向皮下軟組織內(nèi)脂肪成分浸潤生長，1例內(nèi)含較多囊性成分呈現(xiàn)邊緣明顯強化，中心實質(zhì)部分強化（圖1），強化后CT值增加幅度為22～57 HU，平均值為（39.62±11.90）HU。發(fā)生于皮膚與皮脂下的原發(fā)與復(fù)發(fā)病灶均與皮膚分界不清，其中6例可見病灶發(fā)生區(qū)皮膚明顯增厚。1例縱隔及肺內(nèi)轉(zhuǎn)移者多枚病灶平掃仍呈現(xiàn)較為均質(zhì)的軟組織密度影，CT值為49 HU，內(nèi)見條索影及分隔，增強CT掃描縱隔內(nèi)轉(zhuǎn)移灶可見邊緣及分隔較為明顯強化，與鄰近組織分界不清，對鄰近組織產(chǎn)生較為明顯的壓迫，并可見對鄰近胸骨、肋骨的破壞征象，肺內(nèi)轉(zhuǎn)移灶強化不明顯，縱隔及肺部病灶強化后CT值增加幅度平均值為19 HU（圖2A、B）。1例脊柱轉(zhuǎn)移CT平掃見與肌肉組織密度相仿的軟組織密度腫塊影，CT值為31 HU，椎體破壞較為明顯（圖3）。2例轉(zhuǎn)移病灶的CT值與發(fā)生于皮下軟組織病灶CT值及強化幅度差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P均＞0.05）。

圖1 典型病例1（患者，男性，57歲，左側(cè)頸部原發(fā)DFSP）MRI圖像及病理學(xué)表現(xiàn)

圖2 典型病例2（患者，女性，44歲，DFSP遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移）MRI圖像及病理學(xué)表現(xiàn)

圖3 典型病例3（患者，男性，50歲，DFSP遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移）MRI圖像及病理學(xué)表現(xiàn)

2.3 MRI表現(xiàn)

5例MRI平掃，T1WI呈現(xiàn)與肌肉組織相近的均勻等信號，T2WI高信號中可見小斑片低信號灶，即“雙低信號征”，彌散加權(quán)成像（diffusion-weighted imaging，DWI）序列可見病灶彌散明顯受限呈現(xiàn)高信號，表觀彌散系數(shù)（apparent diffusion coefficient，ADC）序列相應(yīng)呈現(xiàn)低信號。增強MRI，T1WI強化明顯且較均勻（圖4）。5例病灶均與皮膚分界不清，其中1例出現(xiàn)“筋膜尾征”即向皮下筋膜層浸潤生長。

圖4 典型病例4（患者，女性，33歲，左側(cè)腹股溝區(qū)DFSP原位復(fù)發(fā)）MRI圖像及病理學(xué)表現(xiàn)

2.4 病理學(xué)檢查結(jié)果

21例患者病理學(xué)檢查均診斷為DFSP，鏡下瘤細(xì)胞形態(tài)多呈現(xiàn)為梭形或短梭形，排列方式多為車輻狀或席紋狀。其中5例患者病理學(xué)檢查診斷為纖維肉瘤性DFSP，其瘤細(xì)胞異型性明顯升高，核分裂象多見，排列方式為“魚骨樣”；1例診斷為黏液樣DFSP，腫瘤實性成分明顯減少并可見大量黏液成分聚集于細(xì)胞外間質(zhì)。免疫組織化學(xué)染色分析21例患者CD34均為陽性表現(xiàn)。

3 討 論

1890年Taglor等［3］首次對DFSP進(jìn)行了報道。其后人們對此病的認(rèn)識逐步深入，Pallure等［4］對DFSP的外科治療系統(tǒng)回顧中提到1924年Darier等認(rèn)為其是一種真皮纖維瘤，具有進(jìn)行性和復(fù)發(fā)性的特點。直到1925年Ruhland等［5］將其名稱確定為DFSP。

DFSP的臨床發(fā)病率較低，約占全身惡性腫瘤的0.1%～1.5%［6］。該病可見于任何年齡段，以青壯年期為發(fā)病高峰期，臨床工作中男性患者較為多見，在本研究中男性患者約占總患者數(shù)的57%，年齡為25～57歲，平均年齡（41.62±10.20）歲，與文獻(xiàn)［7］報道相符。DFSP病灶好發(fā)于軀干及四肢，其次為頭頸部，發(fā)生于其他部位者較為罕見［8］，本組17例發(fā)生于軀干或四肢，2例發(fā)生于頭頸部，2例發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。DFSP最主要的轉(zhuǎn)移方式為血行轉(zhuǎn)移，最常見的轉(zhuǎn)移部位為肺、肝和骨骼，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移非常罕見，本研究中1例轉(zhuǎn)移至肺及縱隔，1例轉(zhuǎn)移至脊柱且均未見淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，與文獻(xiàn)［9］報道相符。該病在臨床上表現(xiàn)為緩慢持續(xù)生長的結(jié)節(jié)，疼痛較為少見，多為單發(fā)病灶，部分患者病灶多發(fā)，大多表現(xiàn)為隆起、瘢痕或斑塊樣結(jié)節(jié)，有報道稱多結(jié)節(jié)可融合形成分葉狀病灶；本組患者病程跨度1個月～17年，20例單發(fā)，1例轉(zhuǎn)移患者為多發(fā)病灶，與文獻(xiàn)［10］報道相符。由于DFSP的臨床表現(xiàn)不典型，常因其低度惡性而誤診僅進(jìn)行簡單切除，有文獻(xiàn)［11］報道DFSP誤診率在臨床工作中高達(dá)90%，局部復(fù)發(fā)率占比高達(dá)20%～60%，當(dāng)手術(shù)切緣距腫塊邊緣＜20 mm，DFSP復(fù)發(fā)率為100%［11］，而在R??ser等［12］的報道中提出采取廣泛切除術(shù)（手術(shù)切緣＞30 mm），復(fù)發(fā)率可降低90%～95%［12］；本組患者中復(fù)發(fā)8例，其中3例初診誤診為良性梭形細(xì)胞腫瘤且未行擴大切除術(shù)，因此，術(shù)前準(zhǔn)確診斷并采取相應(yīng)的臨床治療方案、術(shù)后及時復(fù)查對降低DFSP的復(fù)發(fā)率具有十分重要的意義。本組患者中2例轉(zhuǎn)移病灶與其他位于皮下軟組織病灶的影像學(xué)表現(xiàn)（包括平掃CT值、強化幅度）較為一致，這說明DFSP的影像學(xué)表現(xiàn)與發(fā)病部位的改變無明確相關(guān)性。

通過CT圖像后處理技術(shù)（如容積成像、多平面重組）可對病灶進(jìn)行精確定位，但對病灶內(nèi)成分分析有限；MRI對病灶內(nèi)成分分析及病灶與周圍組織關(guān)系的判定具有獨特的優(yōu)勢并可對病灶的血流特點進(jìn)行定量分析；因而在術(shù)前診斷上CT與MRI可以相互補充。DFSP的影像學(xué)表現(xiàn)與病灶的病理學(xué)特征密切相關(guān)。DFSP中的實性成分由瘤細(xì)胞緊密排列形成，細(xì)胞外間質(zhì)成分較少，壞死、囊變及出血、鈣化較為少見，CT平掃呈現(xiàn)等或稍低密度，增強CT掃描強化程度較為明顯，T1WI多呈現(xiàn)等或稍低信號，T2WI多呈現(xiàn)等或稍高信號，DWI上自由水彌散受限呈現(xiàn)高信號，與之相對應(yīng)ADC呈低信號，增強MRI掃描呈明顯強化，與DFSP為富血供腫瘤相對應(yīng)。本組行MRI檢查的5例患者病灶中見條片狀T1WI及T2WI低信號區(qū)，呈“雙低信號征”，增強MRI掃描未見明顯強化，行增強CT的9例患者病灶中亦可見未強化的條索影，可能與纖維細(xì)胞或致密結(jié)締組織聚集于腫瘤間質(zhì)內(nèi)有關(guān)，這可能是DFSP較為特異性的影像學(xué)表現(xiàn)。發(fā)生于皮膚與皮脂下的原發(fā)與復(fù)發(fā)病灶均與皮膚分界不清，其中6例可見病灶發(fā)生區(qū)皮膚明顯增厚，這可以提示腫瘤來源于皮膚組織。

DFSP瘤灶可浸潤到表皮下或留下一個未受累的表皮帶，其上方的表皮一般沒有增生，常萎縮變?。?3］。DFSP可出現(xiàn)向鄰近組織內(nèi)的尾狀浸潤，即為DFSP的影像學(xué)特征性表現(xiàn)“尾征”，根據(jù)其浸潤部位被稱為“皮膚尾征”（浸潤?quán)徑つw，多伴有皮膚增厚）、“脂肪尾征”（浸潤至脂肪層）及“筋膜尾征”（浸潤至筋膜層）［14］。本組患者中可見2例“脂肪尾征”，且均為復(fù)發(fā)患者?！拔舱鳌钡某霈F(xiàn)表明了腫瘤對鄰近組織的侵襲水平，是其惡性程度升高的重要征象，對手術(shù)范圍的劃定具有重要的參考意義。

病理學(xué)檢查病灶切面多呈灰白色，鄰近筋膜、肌肉組織較少與之發(fā)生粘連，邊界多較清且無明顯包膜存在。鏡下表現(xiàn)為梭形細(xì)胞來源的瘤細(xì)胞與細(xì)胞間隙的膠原纖維呈席紋狀、輪輻狀、編織狀、旋渦狀或束狀交織排列，此病理學(xué)表現(xiàn)對診斷DFSP具有一定價值，但其特異性不高，不能作為單獨診斷的依據(jù)［15］。因而免疫組織化學(xué)染色對于DFSP的確診是必不可少的，波形蛋白（vimentin）與CD34呈現(xiàn)陽性反應(yīng)，強且彌散，本組患者中CD34表現(xiàn)均呈陽性，與文獻(xiàn)［16］報道陽性率72%～100%較為一致；溶菌酶（lysozyme）、平滑肌肌動蛋白（smooth muscle actin，SMA）同樣具有較高的陽性表達(dá)（50%～95%），但其不穩(wěn)定、局灶性表達(dá)限制了在臨床工作中的應(yīng)用［17］。根據(jù)組織病理學(xué)檢查結(jié)果可將DFSP分為經(jīng)典樣、黏液樣、纖維瘤樣等病理學(xué)亞型［18］。

總之，當(dāng)出現(xiàn)以下臨床及影像學(xué)特征應(yīng)考慮可能為DFSP：腫瘤的發(fā)生部位為較為表淺的皮膚或真皮，瘤體呈現(xiàn)淡紅或者淡紫色，質(zhì)硬無痛，CT、MRI提示皮膚分界不清，供血較為旺盛、增強強化較為明顯，MRI平掃出現(xiàn)局部信號雙低征象，向周圍浸潤表現(xiàn)出“脂肪尾征”“皮膚尾征”“筋膜尾征”的征象則提示病灶惡性程度較高。本研究為回顧性分析，檢查方法有限，患者數(shù)較少，具有一定的局限性。今后將通過灌注成像、動態(tài)增強及DWI等功能成像技術(shù)對其影像學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行更加深入的探討，以期能夠?qū)FSP有更加深刻的認(rèn)識。