趙俊 孫騰 解衛(wèi)平 黃文

肺隔離癥( pulmonary sequestration，PS)是一種肺組織與支氣管樹缺乏正常交通的先天性肺發(fā)育畸形疾病，在先天性肺部畸形疾病中約占 0.15%～6.0%[1]。異常肺組織由異常體循環(huán)動(dòng)脈供血，在支氣管與該部分肺組織相通時(shí)可發(fā)生反復(fù)局限性感染。根據(jù)其是否與正常肺組織有共同的胸膜，可將PS分為葉內(nèi)型與葉外型，兩者比例約3～5∶1[2]。由于PS 在臨床上少見，老年P(guān)S更是報(bào)道不多，本研究收集了南京醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院臨床診斷或手術(shù)病理證實(shí)為PS的老年病人的臨床資料，進(jìn)行回顧分析與總結(jié)，從而加深臨床對(duì)PS的認(rèn)識(shí)。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2009年10 月至2019年5月期間我院確診的老年 PS病人的資料，共 9 例,其中男 5 例，女 4 例; 年齡 60～81 歲，中位年齡65歲，病程3周至40年。合并高血壓性心臟病2例，其中有冠心病及心律失常各1例； 合并COPD 2 例，其中1 例同時(shí)有肺源性心臟??；合并陳舊性肺結(jié)核 2 例，其中同時(shí)伴肺癌1例。

1.2 觀察指標(biāo) 分析病人的年齡、性別、臨床癥狀、重要檢查、診斷方法、PS分類和部位、動(dòng)脈供血來源、治療方法及預(yù)后等臨床資料。

2 診療與結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 9例老年P(guān)S病人中，5例(55.55%)臨床表現(xiàn)以反復(fù)咳嗽、咳痰、間歇性發(fā)熱為主， 3例(33.33%)主要表現(xiàn)為反復(fù)咯血， 1例(11.11%)主要表現(xiàn)為胸痛。查體時(shí)局部聞及濕啰音者5例(55.55%)，呈現(xiàn)濁音、呼吸音降低者2例(22.22%)。經(jīng)抗生素及對(duì)癥治療后上述臨床表現(xiàn)均能有所緩解，但大部分病人會(huì)出現(xiàn)癥狀反復(fù)現(xiàn)象。其中有1例男性病人，81歲，咳嗽、咳痰、間斷發(fā)熱持續(xù)40年。

2.2 腫瘤標(biāo)志物 5例病人行血清腫瘤標(biāo)志物檢查，其中1例病人同時(shí)接受胸水腫瘤標(biāo)志物檢查。3例病人檢查結(jié)果在正常范圍內(nèi)，占送檢者的60.00%； 1例血清糖類抗原(CA)72-4水平升高，1 例胸水細(xì)胞角蛋白19片段(CYFRA21-1)水平升高。大部分病人腫瘤標(biāo)志物水平檢測(cè)無明顯異常，2例指標(biāo)異常病人中有1例合并肺部惡性腫瘤，因此，無法證明腫瘤標(biāo)志物與PS有關(guān)系。

2.3 影像學(xué)資料 病程中9例病人均行胸部CT平掃檢查，6例(66.66%)病人進(jìn)行了X線胸片檢查，進(jìn)一步行增強(qiáng)CT檢查的病人有3例(33.33%)，CT 血管造影檢查的有6例(66.66%)。9例病變異常供血?jiǎng)用}均發(fā)自主動(dòng)脈。所有病人的病灶均位于左下肺，X線胸片表現(xiàn)為肺下葉腫塊樣或囊腫樣密度影，形狀多樣，邊界一般均清楚。CT表現(xiàn)為不均實(shí)性腫塊者3例、單純囊性者3例、斑片狀影者 2例及囊實(shí)性者1例，合并支氣管擴(kuò)張3例、肺門縱隔淋巴結(jié)腫2例、胸腔積液1例、局部胸膜增厚1例。

2.4 其他檢查 5例病人接受氣管鏡檢查，左側(cè)下葉基底段管腔變形見大量膿性分泌物者3例(60.00%)；左下葉各段支氣管黏膜肥厚、充血腫脹者1例(20.00%)，左下葉基底段管腔內(nèi)有暗紅色血凝塊者1例(20.00%)。

6例病人接受肺功能檢查，其中1例(16.67%)正常，2例(33.33%)為輕度限制性通氣功能障礙，2例(33.33%)為中度阻塞性通氣功能障礙，1例(16.67%)為重度阻塞性為主的混合型通氣功能障礙。

2.5 確診方法及誤診情況 (1) 確診手段: 3例經(jīng)增強(qiáng) CT及多層重建臨床診斷，6例經(jīng)CT血管造影(CTA)及多層重建臨床診斷，其中手術(shù)病理進(jìn)一步確診的有5例。(2)初診情況:由于很多病人初診不在我院，入院后經(jīng)問診了解，8例病人初診時(shí)未明確診斷，確診用時(shí)3周至40年，其中被誤診為支氣管擴(kuò)張伴感染者3例，誤診為肺占位者3例，誤診為肺膿腫者1例，誤診為肺不張者1例。

2.6 病理 5例手術(shù)病人術(shù)后病理符合PS改變，其中合并真菌感染2例，合并神經(jīng)內(nèi)分泌微小瘤1例，合并支氣管源性囊腫1例。組織病理特征：肉眼下可見病灶呈暗紅色或灰紅色，并且內(nèi)部伴有白、暗紅、黃等顏色的分泌物。顯微鏡下為分化成熟肺組織，結(jié)構(gòu)紊亂，肺泡管、細(xì)支氣管囊性擴(kuò)張，黏液潴留，間質(zhì)纖維化，間質(zhì)血管硬化，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)、淋巴細(xì)胞聚集和結(jié)締組織增生，管壁灶性鈣化(見圖1)。

注：病變組織內(nèi)支氣管擴(kuò)張，腔內(nèi)充滿分泌物，間質(zhì)纖維化圖1 PS病理

2.7 治療與轉(zhuǎn)歸 5 例老年P(guān)S病人通過外科開胸手術(shù)進(jìn)行治療，其中2例在電視輔助胸腔鏡手術(shù)(video-assisted thoracic surgery，VATS)探查后，因病灶粘連特別嚴(yán)重，改為開胸手術(shù)。手術(shù)證實(shí)葉內(nèi)型PS者4例，術(shù)中可見表面臟層胸膜，局部肺裂發(fā)育不良，胸壁和周圍肺組織與之有粘連，肺組織萎縮，顏色較正常肺組織淺，質(zhì)地較硬;葉外型1例，表面胸膜完整，與正常肺組織之間有臟層胸膜分隔。5例病人在術(shù)后未發(fā)生明顯并發(fā)癥，恢復(fù)較好，回訪發(fā)現(xiàn)呼吸道癥狀明顯減輕。4例病人因基礎(chǔ)疾病嚴(yán)重?zé)o法耐受手術(shù)、癥狀比較輕或主觀原因等選擇保守治療，回訪發(fā)現(xiàn)癥狀反復(fù)。

3 討論

3.1 PS的發(fā)病機(jī)制不明 目前PS的發(fā)病機(jī)制尚未明確，但大部分學(xué)者認(rèn)為PS是先天起源，是因主動(dòng)脈分支異常牽拉，使胚胎發(fā)育中部分肺組織受到牽引壓迫，導(dǎo)致正常肺組織與其間隔。而另一部分學(xué)者則提出PS也許是胎兒期肺組織發(fā)育過程中基因調(diào)控和表達(dá)異常所致[3]。

3.2 老年P(guān)S臨床癥狀缺乏特異性 50歲以上人群PS發(fā)病率較低，男女發(fā)病率無顯著差異，易合并肺部感染，病人會(huì)伴有反復(fù)咳嗽、發(fā)熱、咳膿痰、咯血、胸悶胸痛、呼吸困難等癥狀出現(xiàn)。PS病人中無癥狀病人約有13.36%[4]，該部分病人均為體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。老年人中首次發(fā)現(xiàn)并確診PS的比例相對(duì)更低，本組9例老年P(guān)S病人臨床表現(xiàn)與既往報(bào)道相似，也與肺部常見疾病如支氣管擴(kuò)張、肺部占位、肺部感染等癥狀相似，所以老年P(guān)S的臨床癥狀多樣，缺乏特異性。

3.3 氣管鏡檢查對(duì)PS的診斷意義不大 在該類病人進(jìn)行氣管鏡檢查的主要目的是與其他疾病進(jìn)行鑒別。本組5例病人接受氣管鏡檢查，左側(cè)下葉基底段管腔變形見大量膿性分泌物者3例，左下葉各段支氣管黏膜肥厚、充血腫脹者1例，左下葉基底段管腔內(nèi)有暗紅色凝血塊者1例，未見氣道異物及新生物，與PS病人易繼發(fā)肺葉感染、肺不張、出血相吻合[5]。

3.4 肺功能檢查結(jié)果無特異性 本組病人中6 例接受肺功能檢查，其中阻塞性通氣功能障礙的病人占50%。而文獻(xiàn)報(bào)道，8.8%的PS 病人存在阻塞性通氣功能障礙，其中26.3%的病人為輕度至中度，肺通氣功能障礙的原因可能為吸煙、PS 本身和(或)反復(fù)并發(fā)感染[6]。與文獻(xiàn)報(bào)道相比，本組病人肺功能更差，原因可能為本組病人年齡大，存在心肺相關(guān)多種基礎(chǔ)疾病。

3.5 影像學(xué)檢查在老年P(guān)S診斷過程中起重要作用 X線胸片及胸部CT平掃隨病灶病理解剖不同而多樣，可表現(xiàn)為形狀多樣的密度均勻腫塊，與支氣管相通者則表現(xiàn)為密度不均勻，內(nèi)部見囊性改變，部分腫塊周圍可見肺氣腫或支氣管擴(kuò)張，故容易與肺部占位及支氣管擴(kuò)張等疾病混淆。數(shù)字減影血管造影(DSA)、增強(qiáng) CT 和 CTA 均可清晰地顯示病灶供血?jiǎng)用}，因DSA能提供血管真實(shí)的立體圖形，故是診斷PS的金標(biāo)準(zhǔn)，但是其為有創(chuàng)性檢查，同時(shí)有費(fèi)用高、風(fēng)險(xiǎn)大、檢查時(shí)間長(zhǎng)、不能同時(shí)顯示肺內(nèi)病灶等缺點(diǎn)，目前已不作為常規(guī)檢查，而增強(qiáng) CT 和 CTA相較而言優(yōu)勢(shì)明顯，已然成為此類病人的首選診斷性檢查[7]。我院CTA 及多層面重建應(yīng)用最為廣泛，其能清晰地顯示 PS 的異常供血?jiǎng)用}、引流靜脈及其相互之間的關(guān)系(見圖2)。

注：A：左前位可見異常供血?jiǎng)用}來自降主動(dòng)脈；B：水平位可見異常供血?jiǎng)用}；C：立體心臟血管圖中可見異常供血?jiǎng)用}及回流靜脈圖2 CTA多層重建

3.6 老年P(guān)S的治療 絕大多數(shù)葉外型PS病人可終生無癥狀，對(duì)此類病人可進(jìn)行隨訪觀察，當(dāng)病人癥狀發(fā)生進(jìn)展時(shí)可進(jìn)行手術(shù)治療[8]。由于葉內(nèi)型PS多與支氣管相通，易出現(xiàn)反復(fù)感染、咯血的現(xiàn)象，因此不適用單純內(nèi)科治療。若病人未進(jìn)行手術(shù)治療，可能會(huì)發(fā)生肺氣腫、心力衰竭、惡性腫瘤、失血性休克等多種并發(fā)癥，對(duì)生命健康產(chǎn)生嚴(yán)重威脅，因此臨床高度可疑或確診為葉內(nèi)型PS應(yīng)行手術(shù)治療，手術(shù)是診斷和治療 PS 的重要方法[9-10]。理論上講，VATS應(yīng)該作為治療老年P(guān)S病人的主要治療手段，該種手術(shù)方法對(duì)病人而言創(chuàng)傷性較小，具有較高安全性。而部分老年病人合并嚴(yán)重內(nèi)科疾患，不適合手術(shù)治療，此類病人可采用介入治療[11]。但是回顧我院病例發(fā)現(xiàn)，大部分老年葉內(nèi)型PS病人因病灶粘連嚴(yán)重而選擇傳統(tǒng)手術(shù)方式。

3.7 老年P(guān)S的誤診分析 PS誤診率一直很高，近年有報(bào)道我國(guó)成年人PS誤診率高達(dá)43.26%[9]。本組老年P(guān)S病人初期就診有8例誤診，誤診率高達(dá)88.89%，誤診時(shí)間最長(zhǎng)的達(dá)40年。分析其誤診率高的原因：(1)老年P(guān)S病人臨床癥狀、腫瘤標(biāo)志物、肺功能檢查、氣管鏡檢查無特異性，變化較大，與很多肺部疾病相仿；(2)老年人年齡較大，各器官功能逐漸衰退，常伴有慢性支氣管炎、支氣管擴(kuò)張、支氣管哮喘、COPD、肺占位、肺不張等肺部疾病，這些疾病本身與PS癥狀相似，常規(guī)檢查難以作出該病診斷，導(dǎo)致該病被忽視，因此延誤最佳診斷及治療時(shí)機(jī)[5,12]；(3)接診醫(yī)生對(duì)局限于下葉的反復(fù)感染性病灶沒有警惕性，滿足于控制癥狀，沒有追究問題的根源從而進(jìn)一步完善影像學(xué)檢查，排除肺部畸形[13]。所以誤診的預(yù)防在于對(duì)PS的臨床特點(diǎn)要有充分了解，對(duì)于局限于肺葉的病灶且呼吸道癥狀反復(fù)難以痊愈者，需要排除PS，利用增強(qiáng)CT、CTA、DSA檢查肺部血管，一旦發(fā)現(xiàn)有異常動(dòng)脈供血應(yīng)盡早手術(shù)。手術(shù)的意義在于減少感染發(fā)作、預(yù)防癌變及進(jìn)一步確診。

綜上所述，老年P(guān)S 極少見，疾病臨床表現(xiàn)無特異性，但基礎(chǔ)疾病多，癥狀多樣，病情隱匿，易誤診為支氣管擴(kuò)張伴感染、肺囊腫、肺占位等疾病。因此，臨床醫(yī)師需加強(qiáng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，對(duì)可疑病例及早進(jìn)行增強(qiáng)CT或CTA與多維重建，觀察病人病灶是否存在異常體循環(huán)供血，降低誤診率。對(duì)臨床診斷或可疑的老年葉內(nèi)型PS應(yīng)行手術(shù)治療或介入治療。