鄭冬冰 劉松林 王英磊 張 冰

1 濱州醫(yī)學(xué)院 山東 煙臺(tái) 264003； 2 濱州醫(yī)學(xué)院煙臺(tái)附屬醫(yī)院泌尿外科二病區(qū) 山東 煙臺(tái) 264100；3 濱州醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院 山東 濱州 256003

胃重復(fù)囊腫(gastric duplication cyst，GDC)是一種非常罕見的先天性消化道重復(fù)畸形，約占整個(gè)消化道重復(fù)畸形的2%～4%。GDC好發(fā)于女性，多在新生兒或兒童時(shí)期發(fā)病，偶見報(bào)道兒童發(fā)病案例，成人病例報(bào)道及其罕見[1]。GDC多表現(xiàn)為不與胃腔相通的囊型，其余的表現(xiàn)為與胃腔相通的管型或位于胃前壁大彎側(cè)的胃內(nèi)型[2]。GDC臨床表現(xiàn)多無(wú)特異性，影像學(xué)檢查極易誤診為腹膜后囊腫或腎上腺區(qū)囊性占位病變。濱州醫(yī)學(xué)院煙臺(tái)附屬醫(yī)院于2019年8月26日收入1例術(shù)前診斷為右腎周腫物(考慮淋巴系統(tǒng)來源)的成年男性患者，在全麻下行腹腔鏡下右腎周腫物切除術(shù)，術(shù)后病理結(jié)合術(shù)中所見明確診斷為胃重復(fù)囊腫，現(xiàn)將其診治過程報(bào)道如下：

1 臨床資料

患者男性，24歲，因左側(cè)腰腹部疼痛3天來就診，為絞痛，陣發(fā)性加重，伴尿頻、尿急，無(wú)尿痛、肉眼血尿，無(wú)會(huì)陰放射痛。于門診行彩超提示左側(cè)輸尿管上端擴(kuò)張，左腎積水，右腎下級(jí)囊性包塊，以“左側(cè)輸尿管結(jié)石、左腎積水、右腎囊腫”收入泌尿外科。

平訴身體狀況良好，否認(rèn)高血壓、糖尿病、冠心病病史，否認(rèn)病毒性肝炎病史，否認(rèn)結(jié)核傳染病史及密切接觸史。否認(rèn)重大外傷史、手術(shù)史及輸血史。否認(rèn)藥物、食物過敏史，預(yù)防接種史不詳。父母非近親結(jié)婚，家族中無(wú)傳染病、代謝性、遺傳性及類似病史。

入院查體：患者一般狀況尚可，無(wú)頭痛、頭暈，無(wú)惡心、嘔吐。體溫36.6℃，脈搏67次/分，呼吸19次/分，血壓133/77 mmHg。腹平坦，無(wú)腹壁靜脈曲張，未見胃腸型及蠕動(dòng)波，觸軟，左下腹壓痛，無(wú)反跳痛，肝脾肋下未觸及，肝及右腎區(qū)無(wú)叩痛，左腎區(qū)叩痛，移動(dòng)性濁音陰性，腸鳴音正常。入院前行彩超檢查提示左腎積水，左側(cè)輸尿管上級(jí)擴(kuò)張，右腎下級(jí)囊性包塊，大小約5.87 cm×3.76 cm，入院后行血常規(guī)、凝血分析、尿液分析和生化常規(guī)檢查未見明顯異常。為明確診斷進(jìn)一步行腹部增強(qiáng)CT檢查，腹部增強(qiáng)CT報(bào)告為5.0 cm×5.0 cm的囊性腫物，囊壁厚0.3～0.7 cm，腔內(nèi)含膠凍樣物，囊內(nèi)壁光滑，見圖1。由于患者入院后行泌尿系CTU示結(jié)石消失，考慮已排出，但患者腹部增強(qiáng)CT提示右側(cè)腎區(qū)囊腫較大，周圍邊界清晰，有壓迫周圍臟器的可能性，考慮為淋巴系統(tǒng)來源可能性較大，不排除胰腺來源的可能，具備手術(shù)指征，與患者及其家屬充分溝通，同意切除腫物，于2019年8月29日在全麻下行腹腔鏡下右腎周腫物切除術(shù)。

圖1 腹部增強(qiáng)CT示囊性腫物(紅色箭頭所指)

患者麻醉成功后，患者取左側(cè)臥位，腰部墊高，常規(guī)消毒術(shù)區(qū)皮膚，鋪無(wú)菌巾單，于腋中線髂嵴上取1.0 cm切口，Veress 氣腹針技術(shù)建立后腹腔，游離腎臟周圍，未見囊性占位，考慮腹腔來源。打開后腹膜，探查見腸系膜上囊性占位，腹部加1個(gè)5 mm Trocar做為輔助孔，打開后腹膜游離囊壁表面，經(jīng)腹部Trocar進(jìn)分離鉗提起囊壁，超聲刀游離囊腫，剝離過程中囊壁破裂，見果凍樣無(wú)色粘稠液體流出，游離囊壁后方血管結(jié)扎切斷，完整切除囊性腫物，見圖2。留置腹腔引流管1根，手術(shù)順利，出血10 mL?；颊甙卜挡》?，給予禁飲食、抗感染等對(duì)癥治療，監(jiān)測(cè)生命體征變化。

圖2 手術(shù)切除的胃重復(fù)囊腫

患者術(shù)后第1天，一般狀況可，無(wú)發(fā)熱、寒戰(zhàn)，肛門未排氣，切口敷料清潔干燥，無(wú)紅腫、滲液。腎周引流管引流通暢，引出暗紅色液體少量，繼續(xù)給予抗感染、禁飲食、補(bǔ)液等對(duì)癥治療?；颊咝g(shù)后第4天，睡眠飲食正常，大小便正常，腹部體檢未見不適，順利出院。

病理報(bào)告示囊腫標(biāo)本鏡下可見上皮、皮下結(jié)締組織和平滑肌，明確為胃壁組織，見圖3，(腹膜后)胃重復(fù)囊腫(體積5.0 cm×5.0 cm×3.0 cm)。綜合病理報(bào)告、術(shù)中所見、腹部增強(qiáng)CT明確為胃重復(fù)囊腫診斷。

圖3 囊腫病理標(biāo)本鏡下所見(HE染色×100)

2 討論

消化道重復(fù)畸形按照罕見程度由高到低依次為：胃、結(jié)腸、空腸、食道、回腸、小腸，GDC最為罕見，約占整個(gè)消化道重復(fù)畸形的2%～4%[3-4]。GDC多發(fā)病于嬰幼兒期，2/3的嬰兒患者在出生1年內(nèi)發(fā)病，成人發(fā)病及其罕見[5]。在1911年Wendel 報(bào)道了世界上首例GDC[6]，自20世紀(jì)80年代以來，人們對(duì)GDC的了解逐漸深入。GDC屬于較為罕見的先天性疾病，其病因和發(fā)病機(jī)制至今尚未明確，與患者胚胎期發(fā)育密切相關(guān)，憩室殘留學(xué)說和原腸再腔化障礙學(xué)說是最受學(xué)者支持的兩大假說。憩室殘留學(xué)說認(rèn)胚胎發(fā)育早期，消化道會(huì)形成憩室樣外帶，隨著生長(zhǎng)發(fā)育，外帶會(huì)逐漸退化消失，如果憩室樣外帶沒有完全退化消失，則會(huì)形成與消化道并存的空腔[7]。原腸再腔化障礙學(xué)說則認(rèn)為胚胎發(fā)育過程中原腸腔化出現(xiàn)異常，從而形成重復(fù)性的消化道。

GDC按照形態(tài)學(xué)可以分為管狀囊腫(20%)和囊狀囊腫(80%)，管狀囊腫與胃腔相通，囊狀囊腫則與胃腔不相通。GDC可發(fā)生于胃的任意部位，但大多位于胃大彎側(cè)靠近幽門部，囊腫壁內(nèi)襯為正常胃粘膜組織，并向囊內(nèi)分泌粘液[8]。極少數(shù)囊腫位于胃小彎側(cè)。也有文獻(xiàn)報(bào)道囊腫由胰腺發(fā)出，囊腫壁內(nèi)襯為胰腺組織[9]。

GDC的臨床表現(xiàn)大多缺乏特異性，多數(shù)患者無(wú)臨床癥狀，通過體格檢查發(fā)現(xiàn)的。出現(xiàn)的臨床癥狀的GDC，由于囊腫的大小和部位的不同，所表現(xiàn)出來的癥狀也各不相同，嘔吐是GDC最常見的癥狀。當(dāng)囊腫位于胃大彎側(cè)靠近幽門部時(shí)，可出現(xiàn)上腹部不適、惡心嘔吐、上消化道出血等消化道癥狀。Malekhosseini 等[10]報(bào)道了1例囊腫位于胃小彎側(cè)的患者，其臨床表現(xiàn)為梗阻性黃疸、轉(zhuǎn)氨酶升高。其余較為少見的臨床表現(xiàn)為胃穿孔、胰腺炎、胃周圍炎等。GDC可伴有合并其他先天性畸形，Seigo等研究表明7%的GDC患者合并消化道其他部位的重復(fù)畸形[11]。本例患者無(wú)明顯臨床癥狀，不伴有其他消化道畸形。

由于大多數(shù)患者臨床表現(xiàn)不典型缺乏特異性，故影像檢查是診斷該疾病的重要手段。超聲檢查和腹部平片僅能提示有占位，對(duì)診斷意義不大，檢查結(jié)果不具參考價(jià)值。CT、MRI檢查可根據(jù)囊腫部位表現(xiàn)為上腹部囊性腫塊、腹膜后囊腫、胰腺囊腫或腎上腺囊腫[12-13]。增強(qiáng)CT，囊腫壁較厚的病變可表現(xiàn)為“暈環(huán)征”，內(nèi)環(huán)是囊壁粘膜形成的低密度環(huán)，外環(huán)是平滑肌組成的高密度環(huán)，有豐富經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師可根據(jù)典型的“暈環(huán)征”可疑診為GDC[14]。本例患者腹部增強(qiáng)CT誤診為腹膜后囊性腫物，鑒別診斷未考慮GDC，因此也未進(jìn)行胃腸道相關(guān)輔助檢查。

GDC目前沒有明確的診斷標(biāo)準(zhǔn)，Eloubeidi等[15]認(rèn)為GDC診斷依據(jù)為內(nèi)鏡超聲+細(xì)針穿刺活檢。但由于多數(shù)患者囊腫周圍狀況復(fù)雜，一般很難行穿刺檢查。雖然GDC沒有明確診斷標(biāo)準(zhǔn)，但囊腫存在發(fā)展成為惡性腫瘤的可能性，一般以腺癌為主，鱗癌較少見[16]。故發(fā)現(xiàn)上消化道囊腫或者腹部囊腫，如無(wú)明顯禁忌癥，應(yīng)積極手術(shù)切除囊腫以及病理檢驗(yàn)，既可明確診斷也降低了囊腫癌變的風(fēng)險(xiǎn)。手術(shù)通常是將囊腫和與胃相接的胃壁切除，再將切口吻合。手術(shù)方式一般為腹腔鏡下囊腫切除術(shù)，近幾年內(nèi)鏡黏膜下剝離術(shù)因其低成本、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的特點(diǎn)，受到越來越多醫(yī)生的關(guān)注。

本例患者為成年男性，囊腫位于腹部右側(cè)，未見有類似胃重復(fù)囊腫的文獻(xiàn)報(bào)道，極其罕見?；颊邿o(wú)明顯臨床癥狀，腹部增強(qiáng)CT檢查誤診為腹膜后囊性腫物(淋巴系統(tǒng)來源)，行腹腔鏡下右腎周腫物切除術(shù)，術(shù)中根據(jù)情況，經(jīng)后腹腔取出囊腫，手術(shù)順利。筆者認(rèn)為胃重復(fù)囊腫由于缺乏特異性臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查，診斷非常困難。在臨床上發(fā)現(xiàn)腹腔囊腫的患者，尤其是兒童，無(wú)論囊腫有無(wú)壓迫癥狀，建議積極手術(shù)切除囊腫并進(jìn)行病理確診。

綜上所述，GDC為少見的先天性畸形，成人病例更為罕見。該病臨床癥狀多不典型，影像學(xué)檢查很難確診，主要治療方法為手術(shù)切除，根據(jù)術(shù)后病理確定診斷。手術(shù)時(shí)要切除完整病變及周圍臨近組織，避免復(fù)發(fā)。