張玥熠，馮莉娟，楊 青

(昆明醫(yī)科大學第二附屬醫(yī)院核醫(yī)學科，云南 昆明 650101)

患者女，55歲，體檢發(fā)現(xiàn)肝占位性病變2月余；既往無乙肝病史及其他病史。查體無明顯異常。實驗室檢查：白蛋白(28.8 g/L)降低，谷丙轉(zhuǎn)氨酶(223 U/L)及谷草轉(zhuǎn)氨酶(188 U/L)均升高。腹部CT：肝右葉見約3.2 cm×3.1 cm稍低密度腫塊影，邊界欠清(圖1A)，CT值36 HU；增強動脈期病灶明顯強化，腫塊內(nèi)強化不均(圖1B)，CT值187 HU；門靜脈期強化減低(圖1C)，CT值114 HU；診斷為肝占位性病變，考慮肝癌。行“右半肝切除術(shù)+膽囊切除手術(shù)”，術(shù)中見右肝被膜下約4 cm×4 cm占位，邊界不清，周圍見多個轉(zhuǎn)移灶。病理：光鏡下腫瘤細胞呈結(jié)節(jié)狀、束狀排列，異型性明顯，胞質(zhì)豐富，淡染且邊界不清，部分細胞核呈空泡狀，可見病理性核分裂象(圖1D)；免疫組織化學：S-100、Vim、CD34、CD20及CD68均陽性；診斷為肝指狀突樹突細胞肉瘤(interdigitating dendritic cell sarcoma, IDCS)。

圖1 肝臟IDCS A.CT平掃示肝右葉低密度腫瘤，邊界欠清，周圍見衛(wèi)星灶；B.增強動脈期CT圖示腫瘤明顯不均勻強化；C.增強門靜脈期CT圖示腫瘤強化減弱；D.病理圖(HE，×100) (箭示病灶)

討論IDCS為來源于免疫系統(tǒng)中的抗原提呈細胞的惡性腫瘤，世界衛(wèi)生組織(2008)造血和淋巴組織腫瘤分類將IDCS定義為具有指狀突樹突細胞表型特征的梭形至卵圓形細胞的惡性增生性疾病。本病極為罕見，主要發(fā)生于淋巴結(jié)，結(jié)外IDCS多見于骨髓、脾、皮膚、腎及肺等。發(fā)生于淋巴結(jié)的IDCS常以淋巴結(jié)無痛性腫大為臨床表現(xiàn)；發(fā)生于結(jié)外者無特異性臨床表現(xiàn)，多以局部癥狀為首發(fā)癥狀。肝臟原發(fā)IDCS的影像學表現(xiàn)缺乏特異性，本例CT平掃呈稍低密度，邊界欠清，增強后動脈期即見明顯不均勻強化，門靜脈期強化減低，導致影像學誤診為肝癌。鑒別診斷：①肝腺瘤，多見于育齡期女性，腫瘤邊界清楚，增強后門靜脈期強化程度接近肝實質(zhì)，延遲期可見包膜強化；②肝細胞癌，多有乙型肝炎病史，強化方式表現(xiàn)為“快進快出”，腫瘤內(nèi)常見壞死及出血。本病最終確診主要依靠病理檢查。