周 雯 徐德敏 張 輝 劉紫薇 黃金葉子 馮 飛

北京大學(xué)深圳醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 (廣東 深圳 518036)

帕金森綜合征包括原發(fā)性帕金森病(Parkinson's disease，PD)、繼發(fā)性帕金森綜合(Parkinson's syndrome，PS)、變性性帕金森綜合征、遺傳變性性帕金森綜合征，而多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy，MSA)和進(jìn)行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是變性性帕金森綜合征的一種類型[1]。PD與PS、MSA、PSP的臨床表現(xiàn)具有相似性，包括運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直等，因此依據(jù)臨床表現(xiàn)來進(jìn)行鑒別準(zhǔn)確度低[2]。臨床研究表明，帕金森綜合征患者的診斷準(zhǔn)確率僅為65%左右，而經(jīng)過尸體解剖的帕金森綜合征的診斷準(zhǔn)確率達(dá)80%[3]。近年來，國外有研究發(fā)現(xiàn)，通過對(duì)帕金森綜合征患者進(jìn)行顱腦MRI檢查，對(duì)患者的顱腦MRI形態(tài)進(jìn)行觀測(cè)及中腦面積、橋腦面積進(jìn)行測(cè)量有助于將幾種疾病鑒別開來[4]。因此本研究旨在探究MSA、PSP與PD、PS顱腦MRI的表現(xiàn)差異。

1 資料與方法

1.1 臨床資料選取我院2020年1月至2021年2月收治的帕金森病與帕金森綜合征、多系統(tǒng)萎縮、進(jìn)行性核上性麻痹患者各20例。這些患者的性別、年齡、病程比較見表1。

表1 四組患者基本資料統(tǒng)計(jì)表

1.2 納入標(biāo)準(zhǔn)與排除標(biāo)準(zhǔn)本研究所選取的患者均需符合以下標(biāo)準(zhǔn)：所有患者均符合相應(yīng)的診斷標(biāo)準(zhǔn)(PD診斷標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)英國帕金森氏病學(xué)會(huì)腦庫[5]、PS診斷標(biāo)準(zhǔn)參考《神經(jīng)病學(xué)》的診斷標(biāo)準(zhǔn)[6]、MSA診斷標(biāo)準(zhǔn)依據(jù)2007 Gilm等參與美國自主神經(jīng)協(xié)會(huì)和神經(jīng)病學(xué)學(xué)會(huì)標(biāo)準(zhǔn)[7]、PSP診斷標(biāo)準(zhǔn)參照1996年美國國立神經(jīng)疾病和卒中研究所和國際進(jìn)行性核上性麻痹協(xié)會(huì)聯(lián)合推薦的診斷標(biāo)準(zhǔn)[8])；所有患者既往無顱腦外傷史；所有入選患者此前無腦出血、腦梗塞病史；所有患者均意識(shí)清楚，配合檢查。本研究所選取的患者若符合以下標(biāo)準(zhǔn)中的一項(xiàng)均需排除在外：不滿足納入標(biāo)準(zhǔn)者；伴有其他系統(tǒng)的嚴(yán)重疾病的患者；無完整的顱腦MRI圖像者。

1.3 方法

1.3.1顱腦MRI檢查 對(duì)患者進(jìn)行常規(guī)顱腦MRI檢查。選擇GEHDe1.5T掃描儀，用掃描儀的體線圈進(jìn)行掃描；掃描信號(hào)經(jīng)掃描儀內(nèi)部的信號(hào)收集系統(tǒng)進(jìn)行收集；掃描參數(shù)設(shè)定如下： TR 5000ms，TE 100ms，TI 180ms，BDW=250，ETL=14，視野(FOV)40cm×40cm，矩陣128×128，間距1mm，層厚7mm，b值800s/mm2；對(duì)患者分別進(jìn)行六個(gè)層段的掃描，每個(gè)層段疊加三次掃描圖像。

1.3.2 顱腦MRI圖像分析 圖像主觀評(píng)價(jià)：由兩名有經(jīng)驗(yàn)的高年資影像診斷醫(yī)師對(duì)顱腦MRI圖像進(jìn)行獨(dú)立分析，主要包括中腦、橋腦、延髓的萎縮程度、典型MRI征象如“裂隙征”、“蜂鳥征”等。最后由兩者共同協(xié)商評(píng)定。

圖像客觀測(cè)量：采用不規(guī)則形面積軟件系統(tǒng)測(cè)量這些患者中腦面積(M)、橋腦面積(P)，并計(jì)算兩者的比值(M/P)。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法本研究所有數(shù)據(jù)均采用SPSS 19.0軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，計(jì)量資料以(±s)表示；符合正態(tài)分布者采用單因素方差分析，方差齊者兩兩比較采用LSD檢驗(yàn)，方差不齊者用Tamhane's T2檢驗(yàn)；不符合正態(tài)分布者，采用非參數(shù)檢驗(yàn)，組間比較采用Mann—Whit—ney U檢驗(yàn)。計(jì)數(shù)資料比較采用χ2檢驗(yàn)。以P<0.05表示差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié) 果

2.1 四組患者顱腦MRI圖像目測(cè)結(jié)果四組患者的顱腦MRI圖像目測(cè)結(jié)果統(tǒng)計(jì)見表2。

表2 四組患者顱腦MRI圖像目測(cè)結(jié)果統(tǒng)計(jì)表[n(%)]

2.2 四組患者顱腦MRI圖像客觀測(cè)量結(jié)果對(duì)四組患者的顱腦MRI圖像采用不規(guī)則形面積軟件系統(tǒng)測(cè)量中腦面積(M)、橋腦面積(P)，其測(cè)量結(jié)果見表3。

表3 四組患者顱腦MRI圖像客觀測(cè)量結(jié)果統(tǒng)計(jì)表

3 討 論

PD又稱震顫性麻痹，是神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病中較為常見的一種類型，目前的研究顯示，帕金森病的主要病理改變?yōu)楹谫|(zhì)紋狀體通路多巴胺神經(jīng)元變性壞死、多巴胺遞質(zhì)顯著減少。最早由詹姆斯·帕金森于1871年進(jìn)行報(bào)道，因而命名。目前將PD的病理過程分為六個(gè)時(shí)期，其中1～2期主要涉及到嗅球和前部嗅神經(jīng)核、舌咽神經(jīng)及其核團(tuán)，患者主要表現(xiàn)為嗅覺、吞咽功能的障礙；3～4期病變則累及至黑質(zhì)、中腦深部核團(tuán)，而5～6期病變累及至邊緣系統(tǒng)并且出現(xiàn)特征性的Lewy小體[9]。PS的病因多樣，包括藥物損傷、外傷、中毒等理化因素以及感染，這些致病因素導(dǎo)致以基底節(jié)區(qū)為核心的神經(jīng)核團(tuán)發(fā)生變性，最終形成腦白質(zhì)脫髓鞘改變，從而引起運(yùn)動(dòng)遲緩、姿勢(shì)及步態(tài)異常等一系列臨床表現(xiàn)[10]。MSA的病因目前仍不十分明確，有研究對(duì)MSA患者的腦組織進(jìn)行病理學(xué)觀察后發(fā)現(xiàn)MSA存在腦內(nèi)廣泛核團(tuán)的神經(jīng)元萎縮、變性，甚至部分神經(jīng)核團(tuán)的神經(jīng)元消失，而在相應(yīng)區(qū)域以增生的膠質(zhì)替代，并伴有不同程度的皮質(zhì)脊髓束變性及脫髓鞘改變，近年來也有研究發(fā)現(xiàn)在MSA患者的少突膠質(zhì)細(xì)胞內(nèi)有包涵體的存在，但其具體影響作用目前也尚未明確[11]。與MSA相同，PSP的病因目前也未明確，其病理改變主要為丘腦底核、中腦被蓋部、小腦上腳萎縮、黑質(zhì)變性等。PD和PS、MSA、PSP的臨床表現(xiàn)具有相似性，包括運(yùn)動(dòng)遲緩、肌強(qiáng)直等，因此依據(jù)臨床表現(xiàn)來進(jìn)行鑒別準(zhǔn)確度低。

本研究擬通過分析上述幾種疾病的顱腦MRI表現(xiàn)來對(duì)這幾種疾病進(jìn)行鑒別。PD的病因多樣，但其主要病理改變是黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元的變性、壞死，這也使得PD的顱腦MRI沒有較為典型影像表現(xiàn)。Lee等[12]以及Matsusue等[13]對(duì)PD患者的顱腦MRI進(jìn)行分析后發(fā)現(xiàn)，在PD患者基底節(jié)區(qū)殼核的T2WI上可出現(xiàn)明顯的低信號(hào)，他們認(rèn)為殼核低信號(hào)可能主要與鐵蛋白和含鐵血色素沉積有關(guān)，同時(shí)這些殼核低信號(hào)的分布與發(fā)生率與MSA、PSP也無太大差別。本次研究中也發(fā)現(xiàn)6例PD患者出現(xiàn)了殼核低信號(hào)，同時(shí)與PS、MSA、PSP無太大差別(P>0.05)。PS的病因多樣，不同的病因其MRI表現(xiàn)也各不同，但這些表現(xiàn)也無特征性，如血管性PS可表現(xiàn)為雙側(cè)基底節(jié)區(qū)多發(fā)腔隙性腦梗死，外傷性PS常表現(xiàn)為外傷部位的腦萎縮、軟化灶，本研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)，PS患者的MRI表現(xiàn)與其他幾種疾病相比并無差異性(P>0.05)。前已述，MSA的病理改變?yōu)橐恍┥窠?jīng)核團(tuán)的變性，而這些神經(jīng)核團(tuán)多分布于腦干的中腦及腦橋的部位，在本研究中發(fā)現(xiàn)，MSA患者的橋腦、小腦明顯萎縮發(fā)生率為100%，與其他各組比較具有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，同時(shí)經(jīng)面積測(cè)量后發(fā)現(xiàn)，MSA組患者橋腦面積平均值最小、M/P值最大，這與吳武林等[14]的研究結(jié)果基本一致。而在對(duì)PSP患者顱腦MRI進(jìn)行分析時(shí)發(fā)現(xiàn)，PSP組患者“蜂鳥征”發(fā)生率100%，與其他各組比較具有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異；經(jīng)面積測(cè)量后發(fā)現(xiàn)，PSP組患者中腦面積平均值最小(P<0.05)，而在M/P值的比較上，PSP組患者的M/P值最小。

綜上所述，通過對(duì)顱腦MRI進(jìn)行比較、分析能夠有效地將MSA、PSP與PD、PS區(qū)別開來。