唐茂玲 唐晶 李玲 顧鵬

作者單位：637000 四川省南充市，川北醫(yī)學(xué)院（唐茂玲、唐晶）；川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院超聲科（李玲、顧鵬）

患者女，39歲，因進展期直腸癌來我院就診。自訴既往外院診斷法洛四聯(lián)癥，未治療?，F(xiàn)我院心電圖檢查：竇性心律，電軸右偏，肢體導(dǎo)聯(lián)低電壓，不完全性右束支阻滯。超聲心動圖檢查：心房正位，心室右袢，右房血液進入右室，左房血液進入左室；見單一動脈干連接于心室，騎跨于室間隔上方，收縮期可見左、右心室血流經(jīng)半月瓣（三瓣）共同流入騎跨其上的動脈干；肺動脈主干及左、右分支均顯示不清，主動脈弓及降主動脈向右后下方走行，顯示段未見明顯異常分支（圖1）；②動脈干瓣下的室間隔連續(xù)中斷，可探及雙向分流血流信號，左向右分流峰值流速4.7 m/s，壓差55 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），右向左分流峰值流速2.3 m/s，壓差21 mm Hg；③舒張期半月瓣見反流血流信號達二尖瓣腱索水平，反流縮流頸寬約4 mm；三尖瓣上可探及反流血流信號到達右房中部，反流速度4.7 m/s，跨瓣壓差88 mm Hg。胸部CT示：室間隔基底段局部缺損，主動脈增粗并騎跨于左右心室，右室壁增厚，右位主動脈弓（圖2）。胸部CTA示：升主動脈、主動脈弓及降主動脈上段均增粗，右側(cè)頸總動脈及鎖骨下動脈單獨發(fā)出，左側(cè)頸總動脈、鎖骨下動脈共干并增粗，左下肺動脈源于增粗的共干動脈，右肺動脈及左上肺動脈源于降主動脈（圖3）。綜合上述檢查提示：①永存動脈干Ⅲ型；②右位主動脈弓。臨床會診建議：復(fù)雜性先天性心臟?。河来鎰用}干（失去手術(shù)根治機會），心功能Ⅱ級?；颊吆笮兄蹦c癌根治手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)可。

討論：永存動脈干是一種少見的先天性心臟病，由帶有一組半月瓣的單一大動脈起源于心底部，供應(yīng)冠狀動脈、肺動脈和周圍動脈。該畸形是胎兒發(fā)育過程中原始動脈干分離失敗的結(jié)果，與染色體22q11缺失有關(guān)［1］。永存動脈干通常分為4型［2］：Ⅰ型最常見，肺動脈主干自共同動脈干發(fā)出，分出左、右肺動脈；Ⅱ型，無肺動脈主干，左、右肺動脈分別從共同動脈干的后壁發(fā)出；Ⅲ型，無肺動脈主干，左、右肺動脈分別從共同動脈干的側(cè)壁發(fā)出；Ⅳ型，無肺動脈主干及左、右肺動脈，肺循環(huán)的血供來源于支氣管動脈或其他動脈。本例患者為Ⅲ型。永存動脈干預(yù)后差，如未進行干預(yù)，6個月死亡率約65%，1年死亡率約為75%［3］。如未及時進行手術(shù)矯正，肺血管病變將逐漸加重，且不可逆轉(zhuǎn)，最終喪失手術(shù)機會，極少數(shù)成活至成年。本例患者未行手術(shù)矯正存活39年，并維持較好的心功能，順利完成直腸癌根治手術(shù)，實屬罕見。

圖1 永存動脈干Ⅲ型超聲心動圖（AR：主動脈瓣反流；AO：主動脈；LA：左房；VSD：室間隔缺損）

圖2 胸部CT示右室壁增厚，室間隔基底段局部缺損，主動脈增粗并騎跨于左、右心室，右位主動脈弓

圖3 胸部CTA三維重建圖示，左下肺動脈（粗箭頭示）來源于左側(cè)頸總動脈與鎖骨下動脈的共干動脈，右肺動脈（★示）及左上肺動脈（細(xì)箭頭示）來源于降主動脈

超聲心動圖是診斷永存動脈干的首選檢查方法，可清晰顯示心內(nèi)結(jié)構(gòu)和血流動力學(xué)，對其分型具有重要價值，但作為平面成像方法，其在顯示復(fù)雜性先天性心臟病的空間結(jié)構(gòu)及心外大血管方面存在局限性。永存動脈干聲像圖表現(xiàn)和臨床癥狀與主、肺動脈閉鎖及重癥法洛四聯(lián)癥相似，鑒別較困難，且永存動脈干可分為不同亞型，甚至還存在大血管解剖變異。鑒別要點是尋找肺動脈起源和肺血液供應(yīng)來源，但實際操作有一定難度，因此本例患者外院誤診為法洛四聯(lián)癥。本院超聲心動圖雖準(zhǔn)確診斷，但最終依靠CTA追蹤出肺動脈分支走行及心外大血管立體空間關(guān)系，明確分型。建議臨床在超聲心動圖不能完全明確復(fù)雜性先天性心臟病的所有心血管畸形時，結(jié)合其他影像學(xué)方法進一步檢查，為制定治療方案提供更多信息。