劉娜,徐加平,王引明,石際俊,尤壽江,張霞,曹勇軍
脊髓血管病依據(jù)血管的表現(xiàn)分為缺血性脊髓血管病、出血性脊髓血管病及脊髓血管畸形。缺血性脊髓血管病最常見的原因是動(dòng)脈粥樣硬化、大動(dòng)脈炎、動(dòng)脈栓塞、低灌注等[1-2];出血性脊髓血管病很少受血壓影響,脊髓血管畸形常見[3]。脊髓血管病雖發(fā)病罕見,但進(jìn)展迅速,致殘率、死亡率高[4],現(xiàn)探討脊髓血管病臨床特點(diǎn),分析影響預(yù)后的相關(guān)因素,為臨床工作提供借鑒意義。
1.1 對(duì)象 收集1980年1月1日至2017年12月31日國(guó)內(nèi)外期刊公開發(fā)表的脊髓血管病的病例報(bào)告以及蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院收治的2009年1月1日至2017年12月31日期間初發(fā)脊髓血管病患者的臨床資料。入組標(biāo)準(zhǔn):(1)需經(jīng)影像學(xué)檢查證實(shí)存在脊髓血管病變(缺血或出血),明確病因及病變部位。(2)文獻(xiàn)報(bào)道的病例需具備完善的病史、診治過程及出院后3個(gè)月隨訪情況。外傷致病患者不納入。
1.2 方法
1.2.1 資料收集及評(píng)分 收集每個(gè)病例的人口統(tǒng)計(jì)學(xué)信息,提取性別、年齡、入院時(shí)間、發(fā)病時(shí)間、既往病史以及臨床表現(xiàn)、影像及診斷信息。每位患者均以出院第一診斷作為標(biāo)準(zhǔn),以保證是因脊髓血管病而入院的病例。因傳統(tǒng)的NIHSS評(píng)分不適用于脊髓病變的評(píng)估,在此引入日本骨科協(xié)會(huì)評(píng)估治療分?jǐn)?shù)(JOA評(píng)分)的概念。JOA評(píng)分來自日本骨科科學(xué)學(xué)會(huì),總分17分,主要從運(yùn)動(dòng)、感覺及括約肌功能三個(gè)方面進(jìn)行評(píng)估,分值越高說明神經(jīng)功能越好,12~17分為輕度殘疾,5~11分為中度殘疾,<5分為重度殘疾。用mRS量表評(píng)價(jià)患者預(yù)后:輕度殘疾(mRS 1~2分);中度殘疾(mRS 3~4分);重度殘疾(mRS 5分);死亡(mRS 6分)。
1.2.2 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 22.0統(tǒng)計(jì)軟件進(jìn)行分析。應(yīng)用t檢驗(yàn)、χ2檢驗(yàn)等方法研究不同病因、不同部位脊髓血管病之間的臨床特點(diǎn)差異;在預(yù)后分析方面:依據(jù) mRS評(píng)分劃分殘疾(mRS>2分)與非殘疾(mRS≤2分),先應(yīng)用單因素分析病因、性別、高血壓病、心房顫動(dòng)(房顫)、糖尿病、腦卒中、吸煙、飲酒、病變部位、年齡、入院JOA評(píng)分與殘疾、死亡之間的相關(guān)性,對(duì)相關(guān)因素再應(yīng)用Logistic回歸分析進(jìn)一步分析,最終得出相關(guān)因素與殘疾、死亡的具體關(guān)系。P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
2.1 一般情況 本研究共收集病例182例,脊髓梗死92例,脊髓出血90例。本院收治病例8例,包括脊髓梗死3例,脊髓出血5例;文獻(xiàn)搜集病例174例,包括脊髓梗死89例,脊髓出血85例。
2.2 不同病因脊髓血管病之間臨床特點(diǎn)的比較 見表1。脊髓梗死組平均年齡[(47.35±18.60)歲]明顯高于脊髓出血組平均年齡[(41.21±18.09)歲];脊髓出血組入院時(shí)JOA評(píng)分[(10.42±4.48)分]明顯高于脊髓梗死組[(7.81±3.31)分];脊髓梗死組高血壓、糖尿病的發(fā)病率(18.48%,8.70%)明顯高于脊髓出血組高血壓、糖尿病的發(fā)病率(6.67%,1.11%)(均P<0.05)。對(duì)兩組患者出院后3個(gè)月后隨訪發(fā)現(xiàn),脊髓梗死組的致殘率(75.00%)明顯高于脊髓出血組(61.11%),而脊髓出血組的死亡率(18.89%)明顯高于脊髓梗死組(9.78%)(均P<0.05)。脊髓梗死組大動(dòng)脈粥樣硬化型患者的年齡[(57.17±14.41)歲]明顯大于主動(dòng)脈或椎動(dòng)脈動(dòng)脈夾層患者的年齡[(41.80±19.48)歲](P<0.05)。
表1 脊髓梗死與脊髓出血患者一般基線資料的比較[ x±s,例(%)]脊髓梗死組(n=92)脊髓出血組(n=90)P值年齡(歲)47.35±18.6041.21±18.090.025性別(男)48(52.17)50(55.6)0.647病因(血管畸形)29(31.52)40(44.44)-入院JOA評(píng)分(分)7.81±3.3110.42±4.480.000部位(胸髓)41(44.57)47(52.22)0.586高血壓17(18.48)6(6.67)0.016糖尿病8(8.70)1(1.11)0.018房顫7(7.61)2(2.22)0.094腦卒中2(2.17)00.496吸煙5(5.43)1(1.11)0.102飲酒02(2.22)0.151mRS評(píng)分(分)3.33±1.383.28±1.830.841 殘疾(mRS>2分)69(75.00)55(61.11)0.044 死亡9(9.78)17(18.89)0.005
2.3 不同部位脊髓血管病之間的臨床特點(diǎn)差異 見表2。根據(jù)病變部位,將脊髓血管病分成頸、胸、腰骶三段,胸髓的發(fā)病率(48.35%)最高,其次為頸髓(31.32%),腰骶髓(20.33%)最低;頸髓血管病入院時(shí)神經(jīng)功能缺損癥狀最重、胸髓次之、腰骶髓最輕;脊髓血管病的發(fā)病部位與高血壓、糖尿病有關(guān),胸髓血管病的高血壓病發(fā)病率最高,而糖尿病發(fā)病率最低(均P<0.05)。
2.4 不同病因下各節(jié)段脊髓血管病臨床表現(xiàn)的比較 見表3。根據(jù)病因及發(fā)病機(jī)制不同,將脊髓血管病分成脊髓梗死與脊髓出血兩個(gè)亞組,研究其臨床特點(diǎn)。脊髓梗死組:腰骶髓發(fā)病年齡>胸髓>頸髓;入院時(shí)JOA評(píng)分腰骶髓>胸髓>頸髓;高血壓發(fā)病率胸髓>頸髓>腰骶髓。脊髓出血組:入院時(shí)JOA評(píng)分:腰骶髓>胸髓>頸髓;死亡率:頸髓>胸髓>腰骶髓(均P<0.05)。
表2 不同部位脊髓血管病患者的一般基線資料[ x±s,例(%)]項(xiàng)目頸髓(n=57)胸髓(n=88)腰骶髓(n=37)P值年齡(歲)41.70±18.5944.88±56.8217.00±45.950.373性別(男)30(52.63)50(56.82)18(76.20)0.689病因(脊髓梗死%)41(71.93)36(40.91)20(54.05)0.588入院時(shí)JOA(分)6.67±4.479.84±3.3911.11±3.490.000高血壓6(10.53)16(18.18)1(2.70)0.048糖尿病4(7.02)1(1.14)4(10.81)0.049房顫1(1.75)8(9.09)1(2.70)0.191腦卒中01(1.14)1(2.70)0.472吸煙03(3.41)3(8.11)0.100飲酒1(1.75)1(1.14)00.728mRS(分)3.54±1.803.30±1.512.95±1.530.216 殘疾(mRS>2分)38(75.00)62(61.11)24(64.86)0.797 死亡12(21.05)11(12.50)3(8.11)0.174
表3 不同病變節(jié)段脊髓血管病患者的一般基線資料比較[ x±s,例(%)]項(xiàng)目脊髓梗死組頸髓(n=26)胸髓(n=47)腰骶髓(n=17)P值脊髓出血組頸髓(n=31)胸髓(n=41)腰骶髓(n=20)P值年齡(歲)47.23±17.4339.04±18.5038.00±16.690.12937.06±18.5251.56±17.4754.65±14.360.001性別(男)10(23.08)30(57.45)10(52.94)0.11120(64.52)20(48.78)8(40.00)0.198入院時(shí)JOA(分)8.00±5.2810.72±3.5713.29±3.5805.55±3.368.83±2.889.25±2.070高血壓2(11.11)4(15.79)00.4734(12.90)12(29.27)1(5.00)0.046糖尿病1(5.56)000.2923(9.68)1(2.44)4(20.00)0.074房顫03(6.38)00.3961(3.23)5(12.20)1(5.00)0.326腦卒中000101(2.44)1(5.00)0.487吸煙01(2.13)00.63302(1.22)3(15.00)0.07飲酒1(11.11)100.7060000.728mRS(分)3.69±2.043.30±1.742.59±1.620.1533.42±1.613.29±1.213.25±1.410.889 殘疾(mRS>2分)17(65.38)29(61.70)9(52.94)0.71321(67.74)33(80.49)15(75.00)0.469 死亡7(26.92)7(14.89)1(5.88)0.0393(9.68)4(9.76)2(10.00)0.999
2.5 脊髓血管病預(yù)后的相關(guān)因素分析 見表4、表5、表6。將研究對(duì)象根據(jù)病因分成脊髓出血組及脊髓梗死組。未發(fā)現(xiàn)影響脊髓梗死預(yù)后的相關(guān)因素。單因素分析得出,脊髓出血的致殘率與入院時(shí)JOA評(píng)分有關(guān)。進(jìn)一步應(yīng)用Logistic回歸分析得出,入院時(shí)JOA評(píng)分越高(神經(jīng)缺損癥狀越輕),致殘率越低(B=-0.101)。用同樣方法得出脊髓出血的死亡率與高血壓及病變部位有關(guān)(B=1.508;B=-0.556)(1=頸髓;2=胸髓;3=腰骶髓)(P<0.05)。
表4 脊髓出血預(yù)后的單因素分析項(xiàng)目P值殘疾死亡病因(血管畸形/非血管畸形)0.4120.145性別0.5120.145高血壓病0.9460.036心臟病0.8440.441糖尿病0.5660.061吸煙0.6850.611飲酒0.5440.928病變部位0.4450.047年齡0.4160.620入院JOA評(píng)分0.0110.239
表5 Logistic回歸分析脊髓出血患者殘疾相關(guān)因素項(xiàng)目BWaldP值95%CI入院JOA評(píng)分-0.1016.2840.0120.836~0.978常量1.70616.3980.000-
表6 應(yīng)用Logistic回歸分析脊髓出血患者死亡相關(guān)因素項(xiàng)目BWaldP值95%CI高血壓病1.5081.2460.0420.836~6.842病變部位-0.5563.0720.0480.296~1.066常量-0.9052.2690.132-
2.6 脊髓梗死與脊髓出血患者的隨訪情況 出院3個(gè)月隨訪情況:脊髓梗死相對(duì)脊髓出血而言,中度殘疾所占比例(56.6%)高,輕度殘疾(20%)和重度殘疾(21.2%)所占比例少。
脊髓血管病的發(fā)病率遠(yuǎn)低于腦血管病。脊髓梗死的發(fā)病率在所有腦脊髓血管病中約占0.3%~1.0%[5-6],這與脊髓豐富的血供有關(guān)。脊髓的前3/5由脊髓前動(dòng)脈供應(yīng),后2/5由脊髓后動(dòng)脈供應(yīng),在下行過程中不斷得到根動(dòng)脈的補(bǔ)充,四通八達(dá)的血液系統(tǒng)是脊髓很少發(fā)生梗死的原因。與腦血管相比,脊髓血管更不易受血壓變化的影響。脊髓出血最常見的原因是脊髓血管畸形[7],而脊髓血管畸形發(fā)病罕見,本身是一種脊膜脊髓血管的先天性發(fā)育異常,約占椎管內(nèi)腫瘤的3.3%~4.0%,占脊髓腫瘤的3.0%~11.0%[8-9],這決定了脊髓出血發(fā)病率很低。
許多研究[10-12]稱脊髓血管病與主動(dòng)脈瘤、脊柱疾病、外科手術(shù)有關(guān)。然而神經(jīng)內(nèi)科的實(shí)際情況是大部分脊髓血管病,尤其脊髓梗死是自發(fā)的為多[13]。腦梗死和脊髓梗死都是由中央的血管閉塞引起,有相似的病因(動(dòng)脈粥樣硬化、小血管病和心臟栓塞),但發(fā)病頻率不同[14]。對(duì)于腦梗死來說,大動(dòng)脈粥樣硬化是其最常見病因,危險(xiǎn)因素包括高齡、高血壓病、糖尿病、冠心病、高脂血癥、吸煙、飲酒、肥胖等。對(duì)于脊髓梗死而言,病因及危險(xiǎn)因素的相關(guān)研究較少,部分研究[15]認(rèn)為脊髓梗死的病因和大動(dòng)脈粥樣硬化有關(guān),和心臟疾病無關(guān),而有研究[16-17]認(rèn)為脊髓梗死最常見的病因是大動(dòng)脈粥樣硬化和心臟栓塞,但尚不清楚它們能在多大程度上造成脊髓梗死。高血壓、糖尿病和入院時(shí)血糖升高(尚未診斷糖尿病)是脊髓梗死的危險(xiǎn)因素[18-19]。這與本研究結(jié)果是一致的。
脊髓出血最常見病因是脊髓血管畸形,其次為動(dòng)脈瘤,其他少見原因有血液病、腫瘤和抗凝治療[20]。總體來說,脊髓梗死是一種老年病,發(fā)病年齡普遍較大。而脊髓出血與脊髓血管畸形有關(guān),發(fā)病年齡相對(duì)年輕,起病更急,致殘率及死亡率更高。在本研究中,脊髓出血入院時(shí)的神經(jīng)功能缺損癥狀較脊髓梗死輕,致殘率低,這可能與脊髓出血患者入院及時(shí),神經(jīng)功能缺損癥狀未全部表現(xiàn)出來有關(guān)。本研究中規(guī)定mRS>2分為殘疾,脊髓出血組輕度殘疾(mRS 1~2分)所占比例較大,對(duì)結(jié)果產(chǎn)生了影響,可能脊髓出血本身的臨床特點(diǎn)就是輕度殘疾率、重度殘疾率及死亡率較高。
脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)緊密,較小的病變即可導(dǎo)致嚴(yán)重后果。脊髓血管病發(fā)病急驟,且進(jìn)展迅速,在急性發(fā)生背痛(性質(zhì)上有時(shí)是根痛)幾分鐘后出現(xiàn)弛緩性截癱或四肢癱[21-22],體征包括:病變平面以下運(yùn)動(dòng)、感覺及自主神經(jīng)功能障礙[23]。脊髓梗死的臨床表現(xiàn)取決于:(1)所涉及的動(dòng)脈;(2)脊髓梗死的節(jié)段和深度;(3)缺血發(fā)生的急緩[24]。病變的嚴(yán)重程度常與年齡、性別、血壓及病變部位有關(guān)[25]。
本研究中,脊髓血管病最常見的發(fā)病部位是胸段,約占48.35%,其次為頸段(31.32%),腰骶段(20.33%)最低,與既往研究[26]一致,究其原因與脊髓的血供有關(guān)。從功能的角度出發(fā),脊髓血供分為三個(gè)部分:頸段到上胸段,由脊髓前動(dòng)脈和脊髓后動(dòng)脈供血,血液來自椎動(dòng)脈;T4~T8的中胸段,由根動(dòng)脈供血,血管吻合較少,容易發(fā)生缺血;下胸段和腰骶段,由2~3條根動(dòng)脈供血[1]。由于脊髓動(dòng)脈的分布特點(diǎn),胸段尤其是T4~T8被認(rèn)為是容易發(fā)生缺血的“分水嶺區(qū)”[2]。脊髓前動(dòng)脈和脊髓后動(dòng)脈在脊髓表面有重要的側(cè)枝吻合,在脊髓內(nèi)血管之間沒有吻合。
本研究發(fā)現(xiàn),病變累及頸髓時(shí)癥狀最重,其次為胸髓、腰骶髓,這與脊髓不同節(jié)段的神經(jīng)分布有關(guān),越往上神經(jīng)越密集,所支配范圍越廣,損傷時(shí)癥狀越重[27]。當(dāng)梗死發(fā)生在頸段或腰段時(shí),神經(jīng)根或前角的缺血引起周圍性癱瘓、腱反射消失和肌肉萎縮。上頸段(C1~C4)病變可能出現(xiàn)呼吸障礙[28],側(cè)角病變則早期出現(xiàn)包括括約肌功能障礙在內(nèi)的植物神經(jīng)系統(tǒng)改變。
脊髓血管病具有極高的死亡率和致殘率,但部分危險(xiǎn)因素可早做防控。據(jù)報(bào)道[29]只要康復(fù)及時(shí),脊髓血管病患者的癥狀可以得到很大改善,功能狀態(tài)的長(zhǎng)期預(yù)后優(yōu)于以前的報(bào)道。Robertson等[30]稱,35%在急性期不能行走的患者在長(zhǎng)期隨訪中已經(jīng)恢復(fù)了行走能力;另一項(xiàng)研究[31]稱,在長(zhǎng)期隨訪中有71%的患者能夠步行或不帶助步器,由此要重新認(rèn)識(shí)脊髓血管病的預(yù)后。有研究[32]稱脊髓梗死患者的遠(yuǎn)期死亡率很低,平均隨訪4.5年后僅為9%。脊髓血管病的近期死亡率(3個(gè)月)與年齡和功能評(píng)分有關(guān)[33],遠(yuǎn)期死亡率與年齡、急性期的嚴(yán)重程度和外周血管病變有關(guān)[30]。近年來發(fā)現(xiàn)性別可作為一個(gè)獨(dú)立的危險(xiǎn)因素,年輕女性的預(yù)后明顯優(yōu)于同齡男性;而老年女性的不良預(yù)后令人驚訝,這已被證明是由于雌激素的神經(jīng)保護(hù)作用,在更年期后,具有神經(jīng)保護(hù)作用的雌激素下降會(huì)導(dǎo)致老年女性更容易受到傷害[34]。本研究尚未發(fā)現(xiàn)影響脊髓梗死預(yù)后的相關(guān)因素,脊髓出血的致殘率與入院時(shí)JOA評(píng)分呈負(fù)相關(guān),高血壓病是脊髓出血死亡的危險(xiǎn)因素。
總之,脊髓血管病發(fā)病少見,診斷困難,誤診率極高。因此,明確的病史、細(xì)致的體格檢查及先進(jìn)的影像學(xué)技術(shù)是診斷的基石,掌握相關(guān)鑒別診斷會(huì)大大提高診斷的準(zhǔn)確率。