趙金琦 楊楠 宮麗霏 楊海河 孔元原

先天性甲狀腺功能減低癥(congenital hypothyroidism,CH)和苯丙酮尿癥(Phenylketonuria,PKU)作為需要長期甚至終身治療的慢性疾病，嚴(yán)重危害兒童健康。隨著新生兒疾病篩查工作開展，越來越多的患兒得到了早期診斷。為更好提高診治水平，國內(nèi)外對這兩種疾病的流行病學(xué)特征、患兒體格發(fā)育、認(rèn)知能力、運動功能的影響及遺傳因素特點等多方面進(jìn)行了較深入研究，但對于患兒主觀生活質(zhì)量和自我意識方面的研究相對較少。

臨床發(fā)現(xiàn)經(jīng)積極治療的CH和PKU患兒，大多數(shù)體格及智能發(fā)育可達(dá)正常同齡兒水平，但由于治療的特殊性，如長期服藥或飲食控制，定期抽血復(fù)查等會影響患兒日常生活，給患兒心理帶來負(fù)面影響，如過于膽小內(nèi)向，年齡大的患兒存在自卑心理等問題，但未做過系統(tǒng)研究。北京市新生兒疾病篩查中心承擔(dān)群體篩查到個體疾病治療的系統(tǒng)服務(wù)，在進(jìn)行疾病本身診治的同時，關(guān)注疾病對患兒心理行為、生活質(zhì)量的影響，將對患兒心理行為問題的干預(yù)治療包括在個體化治療方案中,對提高患兒的健康水平及生活質(zhì)量具有重要意義。

對象與方法

1.研究對象：2000年—2008年出生，在北京市新生兒疾病篩查中心篩查、確診并長期治療的50名永久性CH和40名PKU為研究對象，其中CH患兒中男19例，女31例；PKU患兒中男18例，女22例?；純耗挲g范圍4～11歲，平均年齡7.8歲，平均體格及智能發(fā)育水平均達(dá)到正常水平。對象組采用整群抽樣的方法，在北京市城區(qū)3個學(xué)校3～6年級整個班級兒童中，選擇與病例組性別、年齡，母親學(xué)歷均無差異、且無慢性軀體和精神疾病的90名健康兒童。

2.研究方法

(1)主觀生活質(zhì)量量表：該量表由湖南程灶火等編制[1]，是目前國內(nèi)信度效度較好的用于評估兒童和青少年主觀生活滿意度的標(biāo)準(zhǔn)化量表[2]。問卷分一般情況和量表兩部分。一般情況有性別、年齡、教育年限、學(xué)習(xí)成績、同伴關(guān)系、家庭類型、家庭關(guān)系、生活評價標(biāo)準(zhǔn)等方面。量表共52項，分為家庭生活、同伴生活、學(xué)校生活、生活環(huán)境、自我認(rèn)識、抑郁體驗、焦慮體驗和軀體情感8個維度，認(rèn)知成分(由前5個維度組成)、情感成分(由后3個維度組成)及總體滿意度(由8個維度組成)三部分。各維度有正向記分和反向記分。認(rèn)知成分的5個維度，所得標(biāo)準(zhǔn)分?jǐn)?shù)越高，滿意水平越高；情緒成分的3個維度，得分高者，生活得比較愉快，沒有緊張感覺，軀體癥狀較少。量表由兒童本人填寫。

(2)Piers-Harris兒童自我意識量表：Piers-Harris兒童自我意識量表(Piers-Harris Children′s self-concept Scale,PHCSS)[3]是美國心理學(xué)家Piers和Harris于1969年編制，1974年修訂完成的兒童自評量表，適于8～16歲兒童?？捎糜谂R床及科研，也可作為篩查工具用于調(diào)查；在國外應(yīng)用較為廣泛，信度和效度較好。2001年蘇林雁教授等對此量表進(jìn)行了標(biāo)準(zhǔn)化并制定了全國城市常模[4]，適用于兒童青少年行為情緒研究，本研究采用此版本。量表含80項測驗題，6個分量表，即行為、智力與學(xué)校情況、軀體外貌與屬性、焦慮、合群、幸福與滿足。量表為正性記分，各分量表及總分高表明兒童自我評價好。依據(jù)常模將量表總分小于52分的兒童為自我意識水平偏低，提示該兒童可能存在某些情緒或行為問題或社會適應(yīng)不良，有自信心不足、自我貶低傾向；高于63分組為自我意識水平過高，提示該兒童可能對自己要求過高，過于求全，對挫折的耐受能力不足，具體尚須結(jié)合臨床綜合評價。

(3)社會心理因素調(diào)查：采用自編問卷，包括母親孕產(chǎn)史(是否獨生子女、懷孕年齡、懷孕情況、新生兒出生體重等)、兒童健康狀況(一般健康狀況、疾病情況等)和家庭狀況(家庭主要成員、家庭關(guān)系、父母婚姻狀況、父母職業(yè)及學(xué)歷、家庭收入及兒童學(xué)習(xí)成績等)三部分。

(4)病史采集：查閱病歷資料采集新生兒疾病篩查結(jié)果，首診年齡，體檢結(jié)果，首診實驗室指標(biāo)；確診年齡，疾病分型，治療年齡；治療方案；指標(biāo)恢復(fù)正常時年齡；Gesell發(fā)育量表測評結(jié)果；最近就診年齡、體檢及實驗室檢查結(jié)果等。

(5)診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)育商(developmental Quotient,DQ)以適應(yīng)性能區(qū)分值計算，DQ值≥85分即為正常，75～84評價為邊緣狀態(tài)，55～74為輕度發(fā)育遲緩，40～54分為中度發(fā)育遲緩，25～39分為重度發(fā)育遲緩。主觀生活質(zhì)量量表的主觀生活滿意度評價分為“極不滿意”、“不太滿意”、“一般”、“比較滿意”和“極滿意”五個等級。維度滿意程度取值范圍為0～10分，成分或總體滿意度的取值范圍為0～100分。得分越高，滿意度越高。8個維度得分在3分以上者占人群的95%，幾乎沒有人能達(dá)到十分滿意的水平。得分在7分以上為比較滿意，得分在5～7分，滿意度在一般水平，得分在3～4分不太滿意，低于3分為極不滿意。認(rèn)知成分、情感成分和總體滿意水平采用百分制，0～29分為極不滿意，30～49分為不太滿意，50～70分為一般水平，71～90分為比較滿意，>90分為極滿意。PHCSS量表為正性計分，凡得分高者表示該分量表評價好，無此類問題，如“行為”得分高，表示該兒童行為較適當(dāng)，“焦慮”得分高，表明該兒童情緒好，不焦慮，總分得分高表明該兒童自我意識水平高?？偟梅衷诘?0～70百分位之間為正常范圍，得分低于第30百分位(相當(dāng)于46分)為自我意識水平偏低，提示該兒童可能存在某些情緒或行為問題或社會適應(yīng)不良，有自信心不足，自我貶低或自暴自棄傾向；得分高于第70百分位(相當(dāng)于粗分58分)為自我意識水平過高，提示該兒童可能對自己要求過高，過于求全或存在焦慮情緒，對挫折的耐受力不足。

3.研究程序：病例組。利用北京市新生兒疾病篩查中心門診和家長培訓(xùn)會，經(jīng)知情同意后，由經(jīng)過統(tǒng)一培訓(xùn)的研究者充當(dāng)主試說明指導(dǎo)語，待兒童及家長完全理解后，量表由兒童填寫作答，問卷由家長作答。施測過程約20～30分鐘，主試收回審查。對照組：采用家長會形式，由經(jīng)過統(tǒng)一培訓(xùn)的調(diào)查員宣讀指導(dǎo)語，要求兒童及家長在充分理解后各自填寫相應(yīng)量表及問卷。自編兒童一般情況調(diào)查問卷發(fā)放255份，回收有效問卷 236份(92.6%)；兒童自我評定量表和兒少主觀生活質(zhì)量量表發(fā)放115份，回收有效量表112份(97.4%)。

4.數(shù)據(jù)分析：采用EpiData 3.0錄入，導(dǎo)入SPSS 12.0軟件，采用描述性分析、卡方檢驗、秩和檢驗等統(tǒng)計方法。

結(jié)果

1.一般情況比較：病例組和對照組各90名兒童納入比較。兩組兒童中，獨生子女比例居多，占比80%以上；母親學(xué)歷在大專及以上的占比為50%以上；3歲前帶養(yǎng)人為父母的占比80%以上，帶養(yǎng)人學(xué)歷在大專及以上的占比低于50%。兩組兒童在一般情況中各變量的比較沒有統(tǒng)計學(xué)差異。詳見表1。

表1 病例組與對照組的一般情況分布[n(%)]

2.病史資料分析

CH組平均出生體重(3.29±0.45)kg，血TSH篩查值平均(140.31±83.55)μIU/mL(最小值10.1 μIU/mL，最大值385.4 μIU/mL)。平均首診年齡31天，首診血FT4值(4.05±4.26) nmol/L。

PKU組平均出生體重(3.42±0.63)kg,phe篩查值平均(13.68±7.31) mg/dL(最小值2.7 mg/dL，最大值23.1 mg/dL)。平均首診年齡31天，首診血phe29.73±12.82 mg/dL。

病歷組兒童在6歲內(nèi)均接受Gesell智能發(fā)育測查，平均測查年齡(23.21±19.35)月，平均得分88.95分，詳見表2。

表2 PKU組兒童和CH組兒童病史資料

3.主觀生活質(zhì)量、自我意識比較

對9歲以上兒童進(jìn)行主管生活滿意度和自我意識測量，病例組中29名患兒完成評估，其中28名兒童完成主觀生活質(zhì)量和PHCSS的評估，1名兒童僅完成主觀生活質(zhì)量量表的評估，選取年齡9歲以上且性別、母親學(xué)歷與病例組匹配的兒童29名作對照組完成量表評估。

(1)主觀生活質(zhì)量滿意度、各維度分值的比較

對兩組間主觀生活滿意度評價比較，對各維度分值進(jìn)行秩和檢驗，表明差異均無統(tǒng)計學(xué)意義，詳見表3。

表3 病例組和對照組主觀生活滿意度評價、各維度分值的比較

(2) 自我意識水平、各維度分值比較

兩組自我意識水平評估結(jié)果比較，發(fā)現(xiàn)差異無統(tǒng)計學(xué)意義；對總分和各維度分值進(jìn)行秩和檢驗，表明病例組自我意識總分低于對照組，差異有統(tǒng)計學(xué)意義；各維度中只有行為評分差異有顯著統(tǒng)計學(xué)意義，詳見表4。

表4 病例組和對照組自我意識水平、各維度分值的比較

討論

1.CH和PKU兒童主觀生活質(zhì)量：近年來兒童生活質(zhì)量研究廣泛應(yīng)用于兒童及其慢性疾病等領(lǐng)域，成為評價兒童身心健康的重要指標(biāo)。Bik-Multanowski[5]等通過對53名PKU兒童的研究，發(fā)現(xiàn)他們的主觀生活狀況“極不滿意”的有17%，“較不滿意”的占28%，“滿意”的占55%。而Landolt等人通過對37例3～18歲PKU兒童的研究發(fā)現(xiàn)，PKU兒童的主觀生活質(zhì)量與正常兒童沒有差異，并且他們的心理調(diào)節(jié)能力強(qiáng)于正常對照[6]。本研究發(fā)現(xiàn)患兒的主觀滿意度評價和滿意度總分與對照相比差異無統(tǒng)計學(xué)意義，結(jié)果與Landolt MA等人的研究結(jié)果一致，考慮與本研究中患兒長期患病生活狀態(tài)使他們逐漸具備了一定的心理調(diào)適能力，以及家庭的正向情感支持有關(guān)。

2.CH和PKU兒童自我意識特點：自我意識[3]又稱自我概念，是指個體對自己行為、能力或價值觀的感覺、態(tài)度和評價，也反映對自己在環(huán)境和社會中所處地位的認(rèn)識。良好的自我意識是個體實現(xiàn)社會化、完善人格特征的重要保證。如果兒童的自我意識出現(xiàn)不良傾向，則會對兒童的行為、學(xué)習(xí)、人際關(guān)系和社會能力造成不良影響，甚至影響兒童健全人格的發(fā)展[7]。本研究病例組兒童的自我意識水平與對照組無差異，但就自我意識總分而言，病例組兒童較對照組偏低，這與Smith[8]的研究結(jié)果一致。究其原因，可能與患兒的自身特殊疾病狀態(tài)和家庭環(huán)境等因素有關(guān)。自我意識的形成和發(fā)展受很多因素影響，例如家庭環(huán)境、學(xué)校環(huán)境、同伴關(guān)系、個體疾病等。對兒童青少年而言，環(huán)境因素，尤其是家庭因素(如父母婚姻狀況、父母心理行為特征和親子關(guān)系等)在自我意識的發(fā)展中起著非常重要的作用。有研究表明[9]，兒童自我意識與行為問題有明顯關(guān)系，行為問題兒童的自我意識水平在總體和各個側(cè)面上均低于正常兒童?？傮w水平上，自我意識與行為問題之間有明顯負(fù)相關(guān)。

3.本研究不足之處：(1)CH和PKU樣本數(shù)量有限，尤其9歲以上患兒數(shù)量有限：因此對9歲以上兒童的主觀生活質(zhì)量、自我意識研究只有對兩組患兒進(jìn)行合并分析。因此，一些主觀生活質(zhì)量和自我意識的問題分析較粗獷，一些細(xì)節(jié)性特征無法顯現(xiàn)。(2)家庭狀況缺少更多衡量指標(biāo)。病例組僅采集了諸如家庭結(jié)構(gòu)、父母婚姻狀況、父母學(xué)歷、帶養(yǎng)人情況等一般家庭狀況，對于患兒家庭由于長期疾病診治壓力可能帶來的一些改變沒有反映出來，比如父母焦慮狀況、對疾病的應(yīng)付方式、特殊的育兒方式等，因此它們對主觀生活質(zhì)量和自我意識的影響也可能被忽略。前期課題也增加了一些家長應(yīng)付方式、親子關(guān)系的問卷，由于問卷較多，家長填寫的依從性小。(3)缺乏針對個體的干預(yù)措施。

4.結(jié)論：PKU和部分CH患兒由于長期受到疾病困擾，無論病情輕重，其生活質(zhì)量均受到影響，明顯低于正常兒童，以上研究提示，在關(guān)注經(jīng)新篩程序診治的PKU和CH兒童體格、智力發(fā)育的同時，患兒的自我意識程度也應(yīng)引起高度重視。在該課題基礎(chǔ)上，可進(jìn)一步深入縱向研究，制定針對個體的干預(yù)治療措施，切實為臨床服務(wù)。