張美香，駱迎春，鄺海燕，蔣美平

(湖南省婦幼保健院超聲科，湖南 長(zhǎng)沙 410008)

硬腦膜竇畸形(dural sinus malformation， DSM)是主要發(fā)生在胎兒和嬰兒顱內(nèi)的罕見血管畸形，屬硬腦膜動(dòng)靜脈分流，又稱硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(dural arteriovenous fistulae， DAVF)，硬腦膜竇處可見特征性巨大靜脈湖[1]。根據(jù)病變位置，DSM可分為中線處囊型和側(cè)型，前者常累及上矢狀竇、竇匯，后者多累及頸靜脈球，常在出生后偶然發(fā)現(xiàn)[2]。產(chǎn)前超聲是篩查胎兒顱內(nèi)異常的主要影像學(xué)方法之一，可準(zhǔn)確判斷并監(jiān)測(cè)DSM的部位、大小及對(duì)其周圍腦組織的壓迫程度，但易與其他顱內(nèi)囊性病變混淆。MRI具有良好的軟組織分辨率，可多平面、多參數(shù)成像，常用于進(jìn)一步明確診斷DSM并評(píng)估預(yù)后。本研究觀察DSM的產(chǎn)前超聲與MRI特征，并與尸檢結(jié)果相對(duì)照，以期提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)及產(chǎn)前診斷水平。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 回顧性分析2012年1月—2019年10月5胎于湖南省婦幼保健院經(jīng)產(chǎn)前超聲及MRI診斷為腦中線處DSM的胎兒，均為單胎，孕婦年齡27～31歲，中位年齡28歲；孕周17～37周，中位孕周30周；孕婦均無(wú)孕期用藥史和基礎(chǔ)疾病史。檢查前孕婦均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法

1.2.1 超聲 由2名具有10年以上工作經(jīng)驗(yàn)的超聲科醫(yī)師采用GE Voluson E6、E8型彩色多普勒超聲診斷儀，凸陣探頭，頻率4.0～6.0 MHz，按照胎兒系統(tǒng)超聲檢查規(guī)范進(jìn)行掃查，重點(diǎn)觀察顱內(nèi)結(jié)構(gòu)。

1.2.2 MR檢查 均于超聲檢查后1周內(nèi)行胎兒MR檢查。采用Siemens 1.5T MR掃描儀，體部相控陣表面線圈，囑孕婦仰臥，平靜呼吸，采集其中下腹部及盆腔軸位、矢狀位及冠狀位MRI。掃描參數(shù)：T1WI，TR 200 ms，TE 5 ms，F(xiàn)OV 280 mm×280 mm，矩陣256×256，掃描25～35層，層厚5 mm，層間距1 mm；T2WI，TR 1 000 ms，TE 80 ms，余同前。由2名具有10年以上工作經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)師觀察胎兒顱內(nèi)病變部位、形態(tài)及信號(hào)，判斷周圍腦組織是否受壓及有無(wú)合并其他結(jié)構(gòu)異常。

2 結(jié)果

5胎中，產(chǎn)前超聲診斷3胎DSM，其中1胎合并血栓形成；大腦大靜脈瘤及硬膜外血腫各1胎。MRI診斷5胎均為DSM，其中2胎合并血栓形成。5名孕婦均接受引產(chǎn)，對(duì)其中1胎引產(chǎn)標(biāo)本進(jìn)行尸檢，見胎兒上矢狀竇偏后部及竇匯區(qū)呈瘤樣擴(kuò)張伴血栓形成。見表1。

表1 5胎DSM一般資料、產(chǎn)前超聲及MRI診斷

2.1 產(chǎn)前超聲特征 5胎均表現(xiàn)為腦中線處囊性擴(kuò)張，其中4胎累及上矢狀竇及竇匯，1胎單純累及上矢狀竇；病灶最大6.2 cm×1.3 cm，最小1.9 cm×1.6 cm。4胎于擴(kuò)張的靜脈竇內(nèi)見云霧狀細(xì)密點(diǎn)狀回聲流動(dòng)，其中2胎內(nèi)見高回聲團(tuán)(血栓)、2胎未見明顯異?；芈晥F(tuán)塊；1胎靜脈竇內(nèi)部透聲好。1胎于擴(kuò)張的上矢狀竇內(nèi)探及低速血流信號(hào)，余4胎(包括內(nèi)見高回聲團(tuán)塊的2胎)未探及明顯血流信號(hào)。見圖1。

2.2 產(chǎn)前MRI特征 4胎病灶位于頂枕部顱骨內(nèi)板下竇匯區(qū)，并向鄰近上矢狀竇后部延伸，軸位呈三角形或楔形；1胎位于頂部上矢狀竇，邊界清晰。擴(kuò)張的靜脈竇MR T1WI多呈等或高信號(hào)，T2WI呈低信號(hào)或流空信號(hào)；病灶最大6.5 cm×4.2 cm×4.0 cm，最小2.2 cm×1.9 cm×1.6 cm。2胎于擴(kuò)張靜脈竇一側(cè)見橢圓形團(tuán)塊狀血栓，T1WI呈高信號(hào)、T2WI呈等或稍高信號(hào)，血栓周圍均可見環(huán)狀低信號(hào)。4胎存在不同程度占位效應(yīng)，擴(kuò)張的靜脈竇壓迫鄰近腦組織，但腦室系統(tǒng)均未見明顯擴(kuò)張，腦實(shí)質(zhì)均未見明顯受損。見圖1。

圖1 病例4，胎兒DSM A.產(chǎn)前二維超聲聲像圖示腦中線處三角形囊性腫物(紅箭)，內(nèi)見高回聲團(tuán)(黃箭)； B.CDFI于囊性腫物及其內(nèi)高回聲團(tuán)未見明顯血流信號(hào)； C～E.MR T2WI軸位(C)、冠狀位(D)及矢狀位(E)示胎兒頂枕部上矢狀竇及竇匯瘤樣擴(kuò)張(箭)，呈低信號(hào)，其內(nèi)可見呈稍高信號(hào)的血栓； F.尸檢示上矢狀竇擴(kuò)張(箭)

3 討論

硬腦膜竇是存在于硬腦膜內(nèi)、外層之間的含血腔隙，內(nèi)襯內(nèi)皮細(xì)胞，是顱內(nèi)靜脈回流通道，包括上矢狀竇、下矢狀竇、巖下竇、竇匯、橫竇及乙狀竇等。DSM是罕見的先天性腦血管畸形，本組5胎均為中線處囊型DSM。目前DSM的病因尚未明確，既往有學(xué)者[1]認(rèn)為本病病因?yàn)槿焉?～6個(gè)月時(shí)靜脈竇持續(xù)性膨脹引起的繼發(fā)性靜脈高壓和DAVF；MCINNES等[3]則認(rèn)為系硬腦膜竇發(fā)育過度和紊亂所致。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)[4]結(jié)果顯示，DSM與缺氧誘導(dǎo)因子-1及血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子表達(dá)有關(guān)。

產(chǎn)前超聲是篩查胎兒顱內(nèi)病變的重要影像學(xué)方法之一。本組5胎DSM超聲均表現(xiàn)為腦中線處囊性回聲，多呈云霧狀，如同停滯的液體回聲，偶可見細(xì)密的點(diǎn)狀回聲流動(dòng)，CDFI多未探及明顯血流信號(hào)，僅1胎上矢狀竇內(nèi)可見低速血流信號(hào)，與既往報(bào)道[5]基本相符。既往研究[6]顯示，靜脈竇囊狀擴(kuò)張可引起自發(fā)性血栓形成，可能與靜脈竇內(nèi)皮細(xì)胞損傷、靜脈竇發(fā)育不成熟及血流動(dòng)力學(xué)障礙有關(guān)。本組2胎擴(kuò)張的靜脈竇內(nèi)見高回聲團(tuán)塊，提示血栓形成。VISENTIN等[7]認(rèn)為CDFI是產(chǎn)前診斷DSM的關(guān)鍵，對(duì)于顱后窩回聲不均腫物均應(yīng)行CDFI檢查；高回聲團(tuán)塊周邊環(huán)繞低或無(wú)回聲，且無(wú)明顯血流信號(hào)，即可提示血栓形成，可通過多切面超聲掃查觀察高回聲團(tuán)塊周邊擴(kuò)張的靜脈竇如上矢狀竇，以進(jìn)一步證實(shí)診斷[8]。

盡管超聲對(duì)于識(shí)別囊狀擴(kuò)張的靜脈竇較為敏感，但易與其他顱內(nèi)囊性病變混淆，導(dǎo)致產(chǎn)前超聲診斷DSM仍然存在一定難度。本組產(chǎn)前超聲誤診1胎DSM為大腦大靜脈瘤，可能原因在于其發(fā)病率高于DSM，且CDFI于上矢狀竇內(nèi)探及低速血流信號(hào)。大腦大靜脈瘤多累及脈絡(luò)裂區(qū)域，并通過室間孔延伸至松果體上方；而DSM多位于中線處顱骨內(nèi)板下[6]，可根據(jù)病變位置加以鑒別。此外，本組產(chǎn)前超聲將1胎DSM合并血栓形成誤診為硬膜外血腫，原因在于二者超聲表現(xiàn)較為相似，提示進(jìn)一步行MR檢查對(duì)于明確診斷DSM十分必要。

MR多序列、多參數(shù)成像可提供較超聲更為詳細(xì)的大腦解剖結(jié)構(gòu)，有助于評(píng)估腦損傷程度及預(yù)后。既往研究[6,9-11]表明，胎兒DSM T1WI多呈等或高信號(hào)、T2WI呈低信號(hào)，合并自發(fā)性血栓時(shí)多為等或稍高信號(hào)伴含鐵血黃素低信號(hào)環(huán)繞。本組4胎DSM位于頂枕部顱骨內(nèi)板下竇匯區(qū)，并向鄰近上矢狀竇后部延伸，軸位呈三角形或楔形，1胎位于頂部上矢狀竇，病灶信號(hào)特征均與上述文獻(xiàn)報(bào)道相近。此外，EBERT等[10]發(fā)現(xiàn)彌散加權(quán)成像可早期、敏感地檢出胎兒DSM內(nèi)處于形成過程中的血栓，且可觀察是否并發(fā)腦血管疾病。

DSM隨時(shí)可能并發(fā)顱內(nèi)局部出血或梗死等而影響胎兒預(yù)后[12]，目前關(guān)于DSM胎兒的預(yù)后仍存在爭(zhēng)議。本組5胎確診后孕婦均選擇接受引產(chǎn)，導(dǎo)致無(wú)法追蹤觀察預(yù)后情況。胎兒DSM預(yù)后良好因素包括充分的側(cè)支循環(huán)、無(wú)明顯先天性異常結(jié)構(gòu)、無(wú)腦損傷、腦室出血和心力衰竭等，尤其頭圍正常和血栓縮小是預(yù)后良好的關(guān)鍵因素[8,11]；若DSM的血栓隨妊娠進(jìn)展增大、胎兒出現(xiàn)顱內(nèi)出血或梗死，均可能提示預(yù)后較差[13]。因此，產(chǎn)前準(zhǔn)確診斷對(duì)于指導(dǎo)產(chǎn)前、產(chǎn)后管理以及預(yù)測(cè)妊娠結(jié)局至關(guān)重要。

綜上所述，產(chǎn)前超聲與MR是診斷胎兒中線處DSM的重要影像學(xué)方法。發(fā)現(xiàn)胎兒中線處囊性病變或合并血栓時(shí)，應(yīng)警惕DSM；如產(chǎn)前超聲不能除外DSM，應(yīng)建議行MR檢查以明確診斷。聯(lián)合應(yīng)用多種影像學(xué)檢查有利于綜合診斷胎兒DSM和評(píng)估并發(fā)癥，為產(chǎn)前咨詢提供依據(jù)。