吳慧瑩，李鶴虹，鹿連偉，陳希文，劉玉濤

(廣州市婦女兒童醫(yī)療中心影像中心，廣東 廣州 510623)

寄生胎(parasitus)為包含椎骨及其他器官或肢體的包塊[1]，又稱胎內(nèi)胎(fetus in fetus， FIF)，臨床罕見，新生兒發(fā)病率為1/500萬[2]。根據(jù)與宿主的關(guān)系，F(xiàn)IF分為內(nèi)生性及外生性，以內(nèi)生性多見[3]；其與宿主的血型、性染色體、蛋白質(zhì)多態(tài)性及DNA完全相同[4]。胚泡不等分理論[5]認(rèn)為胚泡內(nèi)全能細(xì)胞團(tuán)分裂成兩團(tuán)或以上的內(nèi)細(xì)胞群，內(nèi)細(xì)胞群正常發(fā)育即成為雙胎或多胎；若胚胎大小不等，大者獲得胎盤血液繼續(xù)發(fā)育成為正常胎兒，小者被封入發(fā)育較好的胎體內(nèi)形成FIF。FIF多為單胎，現(xiàn)有文獻(xiàn)中最多為11胎[4]。本研究觀察FIF的CT特征，旨在提高對(duì)該病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象 回顧性分析2008年1月—2018年12月12例于廣州市婦女兒童醫(yī)療中心經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)的FIF患兒，男8例，女4例；年齡1天～43個(gè)月，中位年齡1.5個(gè)月；11例于1歲前發(fā)現(xiàn)并接受手術(shù)治療，其中5例于出生前發(fā)現(xiàn)；10例出現(xiàn)臨床癥狀，其中9例發(fā)現(xiàn)局部腫物，包括腹部6例，陰囊1例，骶尾部1例及顳部1例，1例表現(xiàn)為咳嗽。檢查前所有患兒家屬均簽署知情同意書。

1.2 儀器與方法 采用Toshiba Aquilion/Philips Brilliance 64排螺旋CT機(jī)，檢查前予患兒口服10%水合氯醛0.5 ml/kg體質(zhì)量鎮(zhèn)靜，待其熟睡后行仰臥位CT檢查，采集軸位圖像，參數(shù)：管電壓120 kV，管電流自動(dòng)條件，層厚0.625 mm，層間距0，螺距1.0，矩陣512×512，掃描范圍包含全部腫物。之后經(jīng)肘靜脈以流率1～2 ml/s注射非離子對(duì)比劑(碘海醇)1～3 ml/kg體質(zhì)量，行CT增強(qiáng)掃描，采用多平面重組(multi-planar reformation， MPR)及容積再現(xiàn)(volume rendering， VR)技術(shù)等進(jìn)行圖像重建。

1.3 圖像分析 由2名具有5年以上工作經(jīng)驗(yàn)的放射診斷醫(yī)師在未知病理診斷情況下單獨(dú)閱片，采用AW4.3/Extended Brilliance Workspace軟件觀察腫物位置、形態(tài)、內(nèi)部(鈣化/骨化、脂肪、椎骨、四肢骨及其他器官)、包膜、強(qiáng)化特點(diǎn)及是否存在供血?jiǎng)用}及引流靜脈，遇有分歧時(shí)經(jīng)討論達(dá)成一致。

1.4 實(shí)驗(yàn)室檢查與病理學(xué) 記錄患兒術(shù)前血常規(guī)、肝腎功能、凝血功能、癌胚抗原(carcinoembryonic antigen， CEA)及甲胎蛋白(α-fetoprotein， AFP)水平及術(shù)后病理等結(jié)果。

2 結(jié)果

術(shù)前11例(11/12，91.67%)實(shí)驗(yàn)室檢查均未見明顯異常，其AFP范圍為39.5～125 530.0 ng/ml。1例(1/12，8.33%)早產(chǎn)兒(孕36周+6，雙胞胎第二胎，病例序號(hào)12)出生后FIF嚴(yán)重滲血，凝血功能異常，術(shù)中死于大出血。11例(11/12，91.67%)經(jīng)手術(shù)完整切除腫物，隨訪至今未見復(fù)發(fā)及惡變征象，隨訪時(shí)間6個(gè)月～10年，中位時(shí)間3年。見表1。

表1 12例FIF一般資料及CT表現(xiàn)

2.1 CT表現(xiàn) 12例中，10例(10/12，83.33%)為內(nèi)生、2例(2/12，16.67%)為外生FIF。7例(7/12，58.33%)FIF位于腹膜后(圖1、2)；其余5例中，顳部(圖3)、縱隔(圖4)、腹腔、骶尾部及陰囊(圖5)各1例。

圖1 病例2，女性患兒，1個(gè)月，腹膜后FIF，腹脹伴嘔吐2天 A.腹部平片示右腹類圓形腫物，內(nèi)見顱骨(黃箭)及脊椎(白箭)； B.增強(qiáng)后腫物實(shí)質(zhì)未見強(qiáng)化，其內(nèi)未見供血血管，包膜完整、較厚并輕度強(qiáng)化(箭)； C、D.VR示FIF內(nèi)顱骨和脊柱

圖2 病例9，患兒男，43個(gè)月，腹膜后FIF，出生前發(fā)現(xiàn)腹部腫物 A.腹部軸位增強(qiáng)CT示腹膜后不規(guī)則腫物，其內(nèi)見椎骨(白箭)、四肢長(zhǎng)骨(紅箭)及牙齒(黃箭)，包膜較厚且完整并見強(qiáng)化； B.VR示周圍血管受壓外移，未見FIF供血?jiǎng)用}及引流靜脈

圖3 病例12，患兒男，1天，顳部FIF A.胎齡26周時(shí)MRI發(fā)現(xiàn)雙胎之一右側(cè)顳面部腫物(箭)； B.胎齡33周復(fù)查發(fā)現(xiàn)腫物增大，其內(nèi)可見下肢長(zhǎng)骨(箭)； C.生后1天VR示患兒右側(cè)顳面部供血血管與外生FIF胎盤相連(箭)

12例病灶均與周圍組織分界清晰，其中9例(9/12，75.00%)形態(tài)規(guī)則，呈類圓形或卵圓形(圖1、4)；3例(3/12，25.00%)形態(tài)不規(guī)則(圖2)。病灶最大直徑3.3～14.0 cm，平均(7.91±2.97)cm；最小病灶位于陰囊內(nèi)(圖5)，最大者位于腹膜后；均有完整的較厚包膜(圖1、4)，厚度0.1～3.1 mm，平均(1.42±0.78)mm。

圖4 病例4，女性患兒，2個(gè)月，縱隔FIF，咳嗽1個(gè)月 A、B.胸部冠狀位(A)及矢狀位(B)增強(qiáng)CT示后縱隔左側(cè)卵圓形腫物，增強(qiáng)掃描實(shí)質(zhì)未見強(qiáng)化，未見供血?jiǎng)用}及引流靜脈，其內(nèi)可見椎骨(白箭)及四肢長(zhǎng)骨(紅箭)，包膜較厚且完整并見強(qiáng)化；患兒腹主動(dòng)脈受壓(黃箭)移位

12例病灶均可見鈣化或骨化，其中11例(11/12，91.67%)可見脂肪組織，1例(1/12，8.33%)腫物自溶而未見脂肪組織(圖5)。10例(10/12，83.33%)可見四肢長(zhǎng)骨和/或椎骨(圖1、2和4)，其中3例分別可見顱骨、牙齒及趾骨。

圖5 病例3，患兒男，2個(gè)月，陰囊FIF，左側(cè)陰囊無痛性腫物10天 A～C.軸位(A)、冠狀位(B)及矢狀位(C)增強(qiáng)CT示左側(cè)睪丸腫物(箭)未見強(qiáng)化，其內(nèi)見散在鈣化，未見脂肪、椎體及骨骼，包膜較厚且完整

增強(qiáng)后，11例(11/12，91.67%)病灶未見明顯強(qiáng)化(圖2)，1例(1/12，8.33%)呈輕度強(qiáng)化(病例12)；6例(6/12，50.00%)可見包膜強(qiáng)化(圖1、4)。11例(11/12，91.67%)病灶周圍未見供血?jiǎng)用}，1例(1/12，8.33%)見供血血管(圖3)。12例均未見引流靜脈。

2.2 術(shù)后病理 大體病理：均為單胎FIF，包膜完整，病例12病灶內(nèi)見肢體雛形；切面以實(shí)性為主，可見較多脂肪組織及小囊腔，囊腔內(nèi)可見黏稠或稀薄分泌物。光鏡下見FIF包裹于纖維包囊內(nèi)，可見發(fā)育成熟的骨、腸、腦及脂肪組織等。

3 討論

80%的FIF于出生后1年內(nèi)被發(fā)現(xiàn)[6]，患兒因腫物壓迫出現(xiàn)癥狀及由代謝產(chǎn)物或壞死物腐敗后毒素引起的中毒癥狀而就診。FIF可能惡變?yōu)閮?nèi)胚竇瘤，須完整切除，并通過影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查(AFP)進(jìn)行隨訪監(jiān)測(cè)。FIF患兒AFP多在正常范圍內(nèi)[7]，6個(gè)月以下嬰兒AFP為25 000～50 000 ng/ml，6個(gè)月后<25 ng/ml。6個(gè)月以下AFP僅能作為參考指標(biāo)，不能判斷腫瘤的性質(zhì)，需結(jié)合影像學(xué)所見進(jìn)行綜合診斷。本組12例FIF患兒的AFP范圍為39.5～125 530.0 ng/ml。

FIF多發(fā)生于腹膜后及腹腔，極少數(shù)可發(fā)生于顱腦、縱隔、骶尾部、口腔、頸部、陰囊或胸部等[8]，隨宿主發(fā)育而增大，其營(yíng)養(yǎng)來自宿主，使患兒常因缺乏營(yíng)養(yǎng)而致嚴(yán)重畸形[9]。胎兒期FIF與臍帶連接，且囊內(nèi)含有薄纖維膜的液體(代表絨毛膜/羊水復(fù)合物和羊水)，內(nèi)襯單層上皮或鱗狀上皮，貌似胎兒；多可見脊椎和肢芽，為病理診斷FIF的依據(jù)之一；也可見胃腸道、血管、腎臟、膀胱、生殖腺及腎上腺等[10]，多為無腦畸形[11]。影像學(xué)可見FIF被分離的囊包裹，部分或完全被皮膚覆蓋；存在可識(shí)別的解剖結(jié)構(gòu)，羊膜囊內(nèi)可見類似臍帶結(jié)構(gòu)的供血源，通過大血管與宿主相連[12-13]；連體雙胞胎外生性腫物可包含神經(jīng)管或胃腸系統(tǒng)。

本組FIF大多形態(tài)規(guī)則，呈圓形或卵圓形，其中可見椎骨或四肢長(zhǎng)骨是其重要CT特征；未見脊椎或四肢長(zhǎng)骨則是誤診或漏診的重要原因，此時(shí)可采用MRI 顯示鈣化不足的椎間盤，有利于提高診斷FIF的準(zhǔn)確性[14]。FIF包膜較厚，本組包膜平均厚度(1.42±0.78)mm；5例包膜可見強(qiáng)化，可能是該處存在殘留血供的表現(xiàn)。FIF多不可見供血?jiǎng)用}及引流靜脈，本組僅1例外生FIF存在自體胎盤及胎盤血管，增強(qiáng)掃描發(fā)現(xiàn)供血血管輕度強(qiáng)化，提示血管閉塞可能是導(dǎo)致FIF停止生長(zhǎng)的原因之一。

鑒別診斷：①畸胎瘤，無椎骨、四肢及真正的器官，僅有零星骨質(zhì)或鈣化，包膜菲薄；②神經(jīng)母細(xì)胞瘤，以實(shí)性為主，無椎骨及脂肪成分，增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化；③胎糞性腹膜炎，囊內(nèi)無椎骨及脂肪成分，可合并腸道異常。

影像學(xué)檢查是診斷FIF的重要手段。三維CT重建圖像可完整地顯示FIF，為診斷提供直接依據(jù)。FIF的主要CT表現(xiàn)包括病灶內(nèi)見椎骨或四肢長(zhǎng)骨、包膜完整、較厚并可強(qiáng)化。