易小敏，張杰秀，居小兵，譚若蕓

例1，女，49歲，因右腰部酸脹不適1個月入院。既往高血壓病史20年，血壓最高170/110 mmHg，規(guī)律口服降壓藥物治療。20年前行聲帶息肉切除手術(shù)，13年前因腦垂體瘤行伽馬刀治療。入院后實(shí)驗(yàn)室檢查無明顯異常。泌尿系CT示：右側(cè)腎上腺見多房囊性密度影(圖1A)，囊壁散在鈣化，CT值約15 HU，增強(qiáng)后未見強(qiáng)化，較大囊截面8.4 cm×4.1 cm，雙腎囊腫，左腎錯構(gòu)瘤，肝臟多發(fā)囊腫。于全麻下行后腹腔鏡下右腎上腺部分切除+腎囊腫去頂術(shù)，術(shù)中見腎上腺處有一囊腫，局部囊壁鈣化，腎臟背側(cè)2個囊腫大小分別為4 cm×4 cm、4 cm×3 cm，完整切除腎上腺囊腫，囊液均為淡黃色。術(shù)后病理(圖1B)：右側(cè)腎上腺部分囊壁襯附上皮CD31(+)，CD34(部分+)，ERG(+)，D2-40(+)，Ki67(1%～2%+)，SMA(-)，F(xiàn)LI-1(+)，周圍可見囊腫形成。診斷為乳頭狀淋巴管內(nèi)血管內(nèi)皮瘤(Dabska瘤)，術(shù)后恢復(fù)良好。隨訪至今患者腰部不適癥狀較前緩解，CT檢查未提示腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

注：A.泌尿系CT示右腎上腺區(qū)囊性占位(箭頭位置)；B.術(shù)后病理結(jié)果(HE染色,×200)

例2，女，33歲，因體檢發(fā)現(xiàn)左側(cè)腎上腺腫物10 d入院。泌尿系超聲：左側(cè)腎上腺見6.5 cm×5.4 cm的無回聲區(qū)，內(nèi)見少許分隔，未見明顯血流信號，左側(cè)腎上腺區(qū)囊性占位。泌尿系CT示：左側(cè)腎上腺見囊性不規(guī)則占位，較大截面為5.2 cm×4.4 cm(圖2A)。于全麻下行后腹腔鏡下左腎上腺部分切除術(shù)，術(shù)中見腎上腺區(qū)囊腫，大小7 cm×5 cm，表面淡黃透亮，局部囊壁鈣化，內(nèi)見淡黃色液體流出，囊內(nèi)有分隔。術(shù)后病理(圖2B)：左腎上腺海綿狀淋巴管瘤，灶性區(qū)內(nèi)皮細(xì)胞乳頭狀增生，診斷為Dabska瘤樣改變。術(shù)后恢復(fù)良好，至今隨訪未提示腫瘤復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

注：A.泌尿系CT示左腎上腺區(qū)囊性占位(箭頭位置)；B.術(shù)后病理結(jié)果(HE染色，×200)

討論乳頭狀淋巴管內(nèi)血管內(nèi)皮瘤(papillary intralymphatic angioendothelioma, PILA)，又稱Dabska瘤,是一種較為罕見的交界性血管肉瘤，組織學(xué)特點(diǎn)為網(wǎng)狀淋巴管瘤及淋巴管內(nèi)多發(fā)鞋釘樣突起，具有局部侵襲、復(fù)發(fā)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移傾向，生物學(xué)行為介于良性血管瘤與惡性血管肉瘤之間[1]。2013年WHO軟組織和骨腫瘤分類將其收錄為乳頭狀淋巴管內(nèi)血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤，描述為起源于或具有淋巴管特征的罕見腫瘤。Dabska瘤和網(wǎng)狀血管內(nèi)皮瘤均屬血管內(nèi)皮瘤[2]。兩者具有類似的組織形態(tài)、免疫表型，且均表現(xiàn)出交界性生物學(xué)行為，有時較難以區(qū)分，病例2即為此類型，因此也有學(xué)者合稱兩者為靴釘樣(DABSKA-網(wǎng)狀) 血管內(nèi)皮瘤[3]。

Dabska瘤多見于嬰兒或兒童，成人病例僅占25%，無明顯性別差異[4]。該腫瘤主要發(fā)生于四肢皮膚，其次為軀干和頭頸部皮膚，近年來其他部位包括脾臟、骨、頸動脈鞘、前列腺、乳腺、小腸、腸系膜、下唇等也有零散報道[5-8]。顯微鏡下觀察Dabska 瘤由不規(guī)則血管管腔組成，管腔內(nèi)襯典型乳頭樣增生的鞋釘樣內(nèi)皮細(xì)胞，細(xì)胞內(nèi)可見空泡顆粒，胞核深染，核分裂象罕見，乳頭狀結(jié)構(gòu)的中心為透明基質(zhì)，管腔內(nèi)可見淋巴細(xì)胞、紅細(xì)胞，腫瘤間質(zhì)有不同程度的淋巴細(xì)胞浸潤，免疫組化示CD34、CD31、ERG、D2-40等脈管標(biāo)志物陽性[9]。目前原發(fā)于腎上腺的Dabska 瘤尚無文獻(xiàn)報道。

Dabska瘤患者一般無自覺癥狀，CT檢查該腫瘤表現(xiàn)為腎上腺區(qū)域的囊性占位，以多房囊性和囊實(shí)性病變?yōu)橹?，要注意與其他腎上腺區(qū)域的疾病鑒別：(1)肝囊腫及腎囊腫，病例1即為Dabska瘤合并多發(fā)腎囊腫，如合并同側(cè)腎囊腫可一并行腎囊腫去頂手術(shù)。(2)腎上腺囊腫，單純腎上腺囊腫多為薄壁的單房囊腫，因囊內(nèi)成分單一顯現(xiàn)為液性暗區(qū)，囊壁常無明顯鈣化或伴有少量鈣化，不難區(qū)分。(3)腎上腺腫瘤囊性變，CT檢查腫瘤區(qū)域不均一強(qiáng)化，極少表現(xiàn)為完全囊性變。(4)腎上腺淋巴管瘤，可表現(xiàn)為與Dabska瘤相似的多房性、復(fù)雜性囊腫，CD31、CD34、D2-40 陽性有助于腎上腺淋巴管瘤的診斷，但淋巴管瘤沒有典型的鞋釘樣內(nèi)皮細(xì)胞和乳頭狀結(jié)構(gòu)，最終確診仍需依據(jù)病理診斷。因難以獲得理想的穿刺標(biāo)本和有囊液流失的風(fēng)險，腎上腺囊性病變患者不建議術(shù)前行細(xì)針穿刺活檢。由于腎上腺淋巴管瘤為良性病變，而Dabska瘤界限清晰、生長緩慢，可不必常規(guī)行術(shù)中冰凍檢查。

Dabska 瘤為低度惡性的交界性血管源性腫瘤，局部完整切除的預(yù)后較好，因此腎上腺Dabska瘤的治療應(yīng)以手術(shù)完整切除為主。對體積較大、有內(nèi)分泌功能或有臨床癥狀、合并囊內(nèi)出血或鈣化的腎上腺腫瘤，身體條件允許的情況下應(yīng)積極外科手術(shù)處理。病變<2 cm，無內(nèi)分泌功能及臨床癥狀，無囊內(nèi)出血、感染等情況時可考慮動態(tài)隨訪觀察[10]。腹腔鏡腎上腺切除或部分切除手術(shù)具有視野清晰、操作精細(xì)的特點(diǎn),后腹腔入路對腸道及周圍臟器影響小，術(shù)后恢復(fù)快，已成為腎上腺腫瘤外科治療的首選方式。由于Dabska瘤不除外局部復(fù)發(fā)、淋巴結(jié)擴(kuò)散和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的可能，若術(shù)前評估考慮有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，可行區(qū)域淋巴結(jié)清掃，術(shù)后加強(qiáng)隨訪。

綜上所述，腎上腺Dabska瘤為腎上腺囊性病變，發(fā)病率極低，多無內(nèi)分泌功能，無明顯臨床癥狀，與腎上腺淋巴管瘤難區(qū)分，腹腔鏡手術(shù)治療安全有效，術(shù)后需加強(qiáng)隨訪，監(jiān)測腫瘤復(fù)發(fā)。