蔡海斌

臨床資料

患者，女性，50 歲。 因右前臂結(jié)節(jié)3 年，于2018 年10 月就診。3 年前，無明顯誘因患者右前臂出現(xiàn)一綠豆大小結(jié)節(jié)，無不適，結(jié)節(jié)緩慢增大，觸碰后易出血。否認(rèn)起病前有蚊蟲叮咬史和外傷史，否認(rèn)家族類似疾病史。系統(tǒng)查體無異常。皮膚科情況：右前臂可見一花生米大小黑色孤立性結(jié)節(jié)，境界清楚，表面可見痂屑，質(zhì)軟、無壓痛、與周圍組織無明顯粘連（圖1）。實驗室及輔助檢查：血常規(guī)、凝血功能均正常。局麻下行腫物完整切除手術(shù)，深切至皮脂肪層。組織病理示：表皮萎縮變薄、有血痂，兩端皮突下延，呈衣領(lǐng)狀包繞腫瘤團(tuán)塊，腫瘤組織主要由分化成熟的小血管腔和上皮樣細(xì)胞組成，上皮樣細(xì)胞體積較大、核仁明顯，未見核分裂像，胞質(zhì)豐富，嗜伊紅染色，部分細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見空腔，腔內(nèi)可見紅細(xì)胞。腫瘤下方真皮內(nèi)大量血管擴(kuò)張。瘤細(xì)胞免疫組化CD31（+）（圖2）。診斷：皮膚上皮樣血管瘤結(jié)節(jié)。術(shù)后創(chuàng)面愈合良好，隨訪至今無復(fù)發(fā)。

圖1 皮膚上皮樣血管瘤結(jié)節(jié)患者右前臂皮損

圖2 皮膚上皮樣血管瘤樣結(jié)節(jié)患者皮損組織病理及免疫組化

討論

皮膚上皮樣血管瘤樣結(jié)節(jié)（cutaneous epithelioid angiomatous nodule，CEAN）是一種罕見的良性反應(yīng)性血管增生，由Brenn和Fletcher于2004年首次報道[1]。臨床上皮損以單發(fā)的快速生長的丘疹、結(jié)節(jié)最為多見，但也有以多發(fā)性丘疹、結(jié)節(jié)為表現(xiàn)的報道[2-4]。發(fā)病部位以軀干和四肢最為常見，其次為頭頸部和外陰部[4]。本例患者皮損在右前臂，為CEAN 的典型好發(fā)部位。該病無明顯好發(fā)年齡，且發(fā)病無明顯性別差異[5]。

組織病理上CEAN一般位于真皮上部，邊界清楚，有領(lǐng)圈狀表皮包繞，腫瘤由片狀上皮樣細(xì)胞和血管內(nèi)壁襯以類似細(xì)胞的薄壁血管構(gòu)成，這些細(xì)胞胞質(zhì)豐富、嗜酸性、泡狀核[1,6]。免疫組化標(biāo)記血管內(nèi)皮CD31、CD34、和Ⅷ因子相關(guān)抗原陽性。以往的報道認(rèn)為CEAN 組織病理中可見有絲分裂像，但無異常有絲分裂像或核異形性改變[7,8]，但Chetty 等[4]報道了在1 例接受免疫抑制劑治療的CEAN 患者的組織病理中發(fā)現(xiàn)腫瘤細(xì)胞具有中度的細(xì)胞異形性和核多形性改變，這就提示CEAN 中的腫瘤細(xì)胞存在著分化上的差異。本例患者腫瘤組織內(nèi)可見很多分化成熟的小血管腔，并且血管腔只有一層內(nèi)皮細(xì)胞，未見明顯片狀上皮樣細(xì)胞增生區(qū)域，似與既往報道不符，但是經(jīng)免疫組化染色后發(fā)現(xiàn)除分化成熟的小血管腔外，可見 CD31 表達(dá)陽性的實性的細(xì)胞條索，條索中部分細(xì)胞胞質(zhì)可見空腔樣改變，結(jié)合臨床可以診斷為CEAN。

CEAN 組織病理學(xué)需與內(nèi)皮細(xì)胞形態(tài)呈上皮樣改變的一組上皮樣血管腫瘤譜系疾病相鑒別，包括上皮樣血管瘤、上皮樣血管內(nèi)皮瘤、上皮樣血管肉瘤，其中尤其易于上皮樣血管瘤相混淆。上皮樣血管瘤的組織病理學(xué)改變?yōu)槟[瘤主要位于真皮，表現(xiàn)為境界不清的由大量的血管腔隙構(gòu)成的多小葉狀團(tuán)塊，血管腔隙大小不一，內(nèi)皮細(xì)胞大而圓，細(xì)胞核呈空泡狀，核仁明顯，胞質(zhì)嗜酸性，細(xì)胞往往呈立方形突入管腔；腫瘤周圍常見增生的膠原，同時伴有淋巴細(xì)胞、組織細(xì)胞和較多嗜酸粒細(xì)胞浸潤。而本例患者病變局限于真皮淺層，表現(xiàn)為單個上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞結(jié)節(jié)，間質(zhì)內(nèi)亦未見明顯嗜酸粒細(xì)胞浸潤。另外，本病還應(yīng)與化膿性肉芽腫鑒別，后者真皮內(nèi)可見由大量小毛細(xì)血管組成的外生性、分葉狀分布的團(tuán)塊，而皮膚上皮樣血管瘤性結(jié)節(jié)無小葉狀分布的特點，可供鑒別。此外，CEAN 在組織病理學(xué)上尚存在一定的變異，如Fernandez-Flores 和Cassarino[9]報道的1 例CEAN 具有突出的黏液樣基質(zhì)背景，提示在臨床工作中要仔細(xì)甄別，以免誤診其為惡性腫瘤。

本病多為單一病灶，因此切除是最常見的治療方法。對于以多發(fā)性皮損，Dastgheib 等[8]在采用局部外用或皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素?zé)o效后，對部分皮損進(jìn)行冷凍治療，結(jié)果滿意，無復(fù)發(fā)；而王一玲等[3]對多發(fā)性皮損則是采取了分批分次手術(shù)切除的方法，也取得了滿意的臨床效果。