楊 蔭，王乾成，周紅軍，蘇淑賢

(1.廣州衛(wèi)生職業(yè)技術(shù)學(xué)院 510000；2.重慶北部寬仁醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 401147；3.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院神經(jīng)疾病科 401120)

延髓梗死臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，根據(jù)延髓受損的部位不同，可以分為內(nèi)側(cè)梗死和外側(cè)梗死。延髓內(nèi)側(cè)梗死又稱為Dejerine綜合征，以同側(cè)舌肌癱瘓、對(duì)側(cè)肢體癱瘓及深感覺障礙為主要臨床特點(diǎn)。與延髓外側(cè)梗死相比，延髓內(nèi)側(cè)梗死很少發(fā)生，占所有缺血性卒中的0.5%～1.5%[1],而雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死更為罕見，現(xiàn)將近期收治的兩例雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死病例報(bào)道如下。

1 臨床資料

病例1，患者男，70歲，因“突發(fā)四肢無力4 d，加重伴言語不清、吞咽困難1 d”在重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院神經(jīng)疾病科住院治療?；颊呷朐呵? d無明顯誘因突發(fā)四肢無力，行走不穩(wěn)，無法站立，伴有頭暈，1 d前肢體無力癥狀加重伴言語不清、吞咽困難、飲水嗆咳。既往有“高血壓病”及“冠心病”病史5年。無煙酒嗜好。入院查體：血壓146 /101 mm Hg，心率96次/分，心肺腹查體無異常。神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查：神志清楚，構(gòu)音障礙，高級(jí)皮層功能正常，雙側(cè)鼻唇溝對(duì)稱，口角不歪，懸雍垂居中，咽反射減弱，伸舌不能，左側(cè)肢體肌力2級(jí)，右側(cè)肢體肌力3級(jí)，肌張力正常，痛覺對(duì)稱存在，雙側(cè)肢體震動(dòng)覺、位置覺及運(yùn)動(dòng)覺減退，雙上肢腱反射活躍，雙下肢腱反射減退，雙側(cè)Babinski征(-)，腦膜刺激征(-)。美國(guó)國(guó)立衛(wèi)生研究院卒中量表(NIHSS)評(píng)分11分。輔助檢查：血常規(guī)、凝血功能、肝腎功、心肌酶譜、心電圖等常規(guī)檢查均無明顯異常，血脂低密度脂蛋白2.94 mmol/L。頭顱MRI彌散加權(quán)成像(DWI)提示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)彌散受限病灶(圖1A)。頭頸部CTA檢查提示基底動(dòng)脈局限性重度狹窄；雙側(cè)椎動(dòng)脈迂曲(圖1B)。診斷為雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死、高血壓病2級(jí)(很高危)、基底動(dòng)脈中段重度狹窄。予以抗血小板、改善循環(huán)、調(diào)脂穩(wěn)定斑塊、清除自由基等治療。經(jīng)治療后患者仍四肢癱瘓，無法行走，臥床，生活不能自理，出院后3個(gè)月隨訪改良Rankin評(píng)分4分。

A：頭顱DWI影像；B：頭頸部CTA影像。

病例2，患者男，47歲，因“突發(fā)左側(cè)肢體無力、麻木2 d”在重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第三醫(yī)院神經(jīng)疾病科住院治療?；颊呷朐呵? d突發(fā)左側(cè)肢體無力，抬手、抬腿費(fèi)力，走路需要人攙扶，伴左側(cè)肢體麻木，無頭暈、視物重影、言語不清、吞咽困難、飲水嗆咳、意識(shí)障礙。既往有高血壓病史3年，未規(guī)律服用降壓藥。無煙酒嗜好。入院查體：神清語晰，高級(jí)皮層功能正常，左側(cè)面部痛覺減退，口角不歪，懸雍垂居中，咽反射減弱，伸舌居中，左上肢肌力2級(jí)，左下肢肌力0級(jí)，右側(cè)肢體肌力5級(jí)，肌張力正常，左側(cè)肢體痛覺減退，左側(cè)肢體深感覺障礙，四肢腱反射對(duì)稱引出，左側(cè)Babinski征(+)，腦膜刺激征(-)。NIHSS評(píng)分9分。輔助檢查：空腹葡萄糖14.36 mmol/L，糖化血紅蛋白7.9%，三酰甘油2.07 mmol/L，低密度脂蛋白2.61 mmol/L，余常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查無明顯異常。頭顱DWI檢查提示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)彌散受限病灶，右側(cè)病灶較左側(cè)范圍更大(圖2A)。頭頸部CTA提示左側(cè)椎動(dòng)脈V4段局部膨隆，其內(nèi)混合斑塊形成，雙側(cè)椎動(dòng)脈V4段粗細(xì)不均勻(圖2B)。診斷為雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死、高血壓病3級(jí)(極高危)、2型糖尿病、高血酯癥。入院后予以抗血小板、改善循環(huán)、調(diào)脂穩(wěn)定斑塊、清除自由基、控制血壓血糖等治療。經(jīng)治療后患者左側(cè)肢體無力好轉(zhuǎn)，肌力3級(jí)，出院時(shí)NIHSS評(píng)分4分，出院后3個(gè)月隨訪改良Rankin評(píng)分3分。

A：頭顱DWI影像；B：頭頸部CTA影像。

2 討 論

Dejerine綜合征最早由SPILLER于1908年報(bào)道，是一種臨床上少見的缺血性腦血管病。臨床表現(xiàn)為三大常見癥狀及體征：(1)病灶同側(cè)舌肌癱瘓(舌下神經(jīng)受損)；(2)病灶對(duì)側(cè)肢體中樞性癱瘓(錐體束受損)；(3)對(duì)側(cè)肢體深感覺障礙(內(nèi)側(cè)丘系受損)[1]。除了上述表現(xiàn)，還可出現(xiàn)其他癥狀如中樞性面癱(部分皮質(zhì)延髓束下降至延髓并交叉，在對(duì)側(cè)延髓外側(cè)上升后支配面神經(jīng)核[2])、共濟(jì)失調(diào)、吞咽困難、眼震震顫、頭暈、復(fù)視、呼吸衰竭等臨床表現(xiàn)。然而，雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死更為罕見，最早由DAVISION于1937年首次報(bào)道。延髓內(nèi)側(cè)部解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，從腹側(cè)到背部的結(jié)構(gòu)依次為錐體束、內(nèi)側(cè)丘系及丘系交叉、頂蓋脊髓束、內(nèi)側(cè)縱束、舌下神經(jīng)核及迷走神經(jīng)背核等，不同部位受累會(huì)導(dǎo)致不同的臨床癥狀，因此雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死臨床表現(xiàn)變異較大，較為復(fù)雜。PONGMORAGOT等[3]對(duì)雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死回顧性分析，發(fā)現(xiàn)雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死最常見的臨床癥狀表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)障礙(78.4%)，其中四肢癱占64.9%，偏癱占10.8%，其他包括構(gòu)音障礙(48.6%)、感覺障礙(43.2%)、舌下神經(jīng)麻痹(40.5%)，其中雙側(cè)癱瘓占8.1%，此外，呼吸衰竭、吞咽困難等癥狀也不少見。KIM等[4]回顧性研究發(fā)現(xiàn)，73.0%的內(nèi)側(cè)梗死患者(包括雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死)出現(xiàn)感覺障礙，其中59.2%的患者為振動(dòng)覺受損，而21.0%的患者為針刺痛覺減退，因此內(nèi)側(cè)梗死除了有典型的深感覺障礙，同樣可以出現(xiàn)淺感覺異常。

目前，國(guó)內(nèi)的關(guān)于雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的臨床病例僅見于少量的文獻(xiàn)報(bào)道。2018年高丹宇[5]等報(bào)道了1例雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死，首發(fā)癥狀為頭暈及偏癱，后快速進(jìn)展為四肢癱瘓。作者收集相關(guān)的國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)資料后分析發(fā)現(xiàn)，雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死主要表現(xiàn)為進(jìn)展性四肢癱(93.9%)、構(gòu)音障礙及吞咽困難(93.9%)、頭暈(59.3%)、呼吸困難(56.2%)。 本文病例1患者表現(xiàn)為四肢癱、構(gòu)音障礙、雙側(cè)肢體深感覺障礙及雙側(cè)舌下神經(jīng)麻痹，屬于雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死較為經(jīng)典的臨床表現(xiàn)，而病例2患者則表現(xiàn)為偏癱和深淺感覺障礙，為較少見的臨床表現(xiàn)，可見雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變。

由于雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的臨床表現(xiàn)多種多樣，當(dāng)患者出現(xiàn)四肢癱瘓時(shí)，易誤診為吉蘭-巴雷綜合征[6]或高位頸髓病變，此外還需要與腦干腦炎、重癥肌無力、周期性癱瘓等引起四肢無力的疾病相鑒別。因此，頭顱MRI檢查，尤其是DWI序列的應(yīng)用有助于早期診斷。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死典型的影像學(xué)表現(xiàn)為雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)沿中線向背側(cè)延伸的DWI高信號(hào)病灶，外觀類似“心”型或“Y”字型[7]，該影像學(xué)具有特征性的診斷意義。本文兩例患者，雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)“心”型長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2病灶，DWI高信號(hào)，ADC低信號(hào)，符合急性腦梗死的影像學(xué)表現(xiàn)，故診斷雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死明確。

延髓內(nèi)側(cè)的血供來源較多，主要來自雙側(cè)椎動(dòng)脈和脊髓前動(dòng)脈，以及其穿支動(dòng)脈[8-9]。通常認(rèn)為，延髓內(nèi)側(cè)上部是由雙側(cè)椎動(dòng)脈的旁正中支和由椎動(dòng)脈發(fā)出時(shí)成對(duì)的脊髓前動(dòng)脈及其穿支供血，而中下部是由兩條脊髓前動(dòng)脈匯合成的單支供血[9-10]。內(nèi)側(cè)梗死的病因主要為大動(dòng)脈粥樣硬化，其次為穿支動(dòng)脈病變，椎動(dòng)脈夾層、心源性栓塞為少見病因[4]。引起雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的病因及發(fā)病機(jī)制更為復(fù)雜，動(dòng)脈粥樣硬化可能為首要病因。目前推測(cè)可能的發(fā)病機(jī)制為椎動(dòng)脈匯合成基底動(dòng)脈附近的動(dòng)脈粥樣硬化斑塊或血栓發(fā)展延伸至對(duì)側(cè)，導(dǎo)致穿支動(dòng)脈開口閉塞或穿支動(dòng)脈近端斑塊形成而閉塞[4]。此外，雙側(cè)脊髓前動(dòng)脈起源于一側(cè)椎動(dòng)脈的血管變異，也是造成雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的重要原因[11]。本文兩例患者均有高血壓等動(dòng)脈粥樣硬化危險(xiǎn)因素，且病例2頭頸部CTA均提示椎動(dòng)脈遠(yuǎn)端管腔欠光滑，病因首先考慮為椎動(dòng)脈近端或穿支動(dòng)脈起始處動(dòng)脈粥樣硬化導(dǎo)致穿支閉塞。

總之，雙側(cè)延髓梗死在臨床上是少見腦梗死類型，其臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，且總體預(yù)后較差，病死率高達(dá)23.8%，致殘率61.9%[3]，因此早期診斷十分重要。臨床上對(duì)于中老年患者表現(xiàn)為急性起病的四肢癱瘓、構(gòu)音障礙等癥狀，伴有腦血管病危險(xiǎn)因素，需考慮雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的可能，并盡早完善頭顱DWI檢查，有利于早期診斷和指導(dǎo)治療，防止病情短期內(nèi)進(jìn)展，改善患者預(yù)后。