林曉強(qiáng)，韓 濤，景夢(mèng)園，鄧靚娜，張 斌，周俊林

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院放射科 蘭州大學(xué)第二臨床醫(yī)學(xué)院 甘肅省醫(yī)學(xué)影像重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，甘肅 蘭州 730030)

圖1 胸膜結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤 A.矢狀位CT重建圖像示右胸寬基底腫物，局部肋骨骨質(zhì)不連續(xù)(箭)； B.橫斷位增強(qiáng)CT圖像(箭示腫物)； C.病理圖(HE，×100)

患者男，33歲，體檢CT發(fā)現(xiàn)右側(cè)胸腔占位性病變2周；查體及實(shí)驗(yàn)室檢查未見明顯異常。胸部CT：右胸4.7 cm×4.2 cm×4.0 cm類圓形軟組織腫物，寬基底，與胸膜成鈍角，增強(qiáng)后均勻強(qiáng)化(圖1A)；右第4前肋局部骨質(zhì)不連續(xù)，肺血管受壓移位(圖1B)；診斷為右側(cè)胸膜惡性間皮瘤。SPECT骨顯像示右第4前肋局限性放射性攝取增高。行胸腔鏡下右胸腫物切除術(shù)，術(shù)中見壁層胸膜下寬基底腫瘤，與肋間肌肉及肋骨關(guān)系緊密。術(shù)后病理：光鏡下見豐富結(jié)締組織基質(zhì)內(nèi)存在大量小細(xì)胞巢團(tuán)(圖1C)。免疫組織化學(xué)：CD57(部分+)，Bcl-2(+)，STAT6(-)，EMA(+)，Vim(核旁點(diǎn)狀+)，Des(核旁點(diǎn)狀+)，Ki-67(約15%+)。病理診斷：(右側(cè))胸膜結(jié)締組織增生性小圓細(xì)胞腫瘤(desmoplastic small round cell tumor， DSRCT)。

討論DSRCT多見于青年男性，好發(fā)于腹部及盆腔，原發(fā)于胸膜者罕見；轉(zhuǎn)移途徑多為直接種植，患者5年生存率低于15%。2020年WHO軟組織腫瘤分類中將DSRCT歸為起源未定腫瘤，既往認(rèn)為其來源于原始間皮細(xì)胞或具有多系分化潛能的祖細(xì)胞，并以此解釋其兼具上皮/間皮、肌肉和神經(jīng)分化特征。DSRCT具有特異的分子生物學(xué)標(biāo)記物t(11；22)(p13；q12)，即具有衍生功能的EWS-WT1融合基因，可能與其分化特征相關(guān)。影像學(xué)上 DSRCT多表現(xiàn)為團(tuán)塊狀軟組織腫物，沿漿膜擴(kuò)散生長，增強(qiáng)掃描呈輕-中度強(qiáng)化，病灶內(nèi)可見低密度區(qū)(壞死、出血或纖維組織)。本例DSRCT病灶密度均勻，考慮與其體積較小有關(guān)。鑒別診斷：①間皮瘤，多有石棉接觸史，局限型多為類圓形或分葉狀腫物，邊界光整，以寬基底與胸膜相連，與胸壁呈鈍角；彌漫型可見胸膜呈結(jié)節(jié)狀增厚，單側(cè)胸腔積液或累及縱隔時(shí)可見縱隔固定，增強(qiáng)后呈均勻或不均勻強(qiáng)化；②孤立性纖維瘤，多為均勻光滑橢圓形腫物，增強(qiáng)后輕度漸進(jìn)性強(qiáng)化。胸膜原發(fā)DSRCT臨床及影像學(xué)表現(xiàn)不典型，最終確診仍需依靠病理學(xué)檢查。