王新霞，馬 瀾，栗河舟，王 銘，林 杉，沈 彬，吳 娟

(鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院超聲科,河南 鄭州 450052)

隨著胎兒心臟篩查規(guī)范切面的推廣與普及，胎兒三血管氣管切面?zhèn)涫荜P(guān)注，在此基礎(chǔ)上，觀察胎兒上縱隔區(qū)域其他結(jié)構(gòu)也越來(lái)越受重視。左無(wú)名靜脈位于三血管氣管切面上方，部分醫(yī)師對(duì)其認(rèn)識(shí)不足而導(dǎo)致誤診。本研究分析胎兒左無(wú)名靜脈異常類(lèi)型，觀察其超聲心動(dòng)圖特征及臨床意義。

1 資料與方法

1.1 一般資料 2017年1月—2018年12月鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院診斷109胎胎兒左無(wú)名靜脈異常，分析超聲、手術(shù)、CT及隨訪(fǎng)結(jié)果，排除失訪(fǎng)者，最終納入67胎；孕婦年齡17～42歲，中位年齡28歲，檢查孕周20～36周，中位檢查孕周25周。

1.2 儀器與方法 采用GE VolusonE8彩色多普勒超聲儀，C5-1、RAB4-8或RM6C探頭，頻率分別為1～5 MHz、4～8 MHz及4～8 MHz。以檢出及鑒別診斷左無(wú)名靜脈變異為目的選擇掃查切面[1]，行胎兒超聲心動(dòng)圖檢查時(shí)，于三血管氣管切面將探頭向胎兒頭側(cè)稍加側(cè)動(dòng)，使聲束略向左側(cè)偏移，獲得左無(wú)名靜脈橫切面?；蛞灾鲃?dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面顯示左無(wú)名靜脈與主動(dòng)脈弓上緣自左向右走行(圖1)；如上述切面均未能顯示正常左無(wú)名靜脈，則考慮左無(wú)名靜脈異常。根據(jù)左無(wú)名靜脈走行路徑、是否缺如、有無(wú)內(nèi)徑明顯異常(指左無(wú)名靜脈內(nèi)徑<同孕周第5百分位數(shù)或>同孕周第95百分位數(shù)[1])及異常血流信號(hào)對(duì)其進(jìn)行分型[2]。

2 結(jié)果

67胎左無(wú)名靜脈異常中存在3種類(lèi)型：①左無(wú)名靜脈走行異常，主要為主動(dòng)脈弓下走行、食管后(或氣管后)走行、雙左無(wú)名靜脈及胸腺內(nèi)走行；②左無(wú)名靜脈缺如；③左無(wú)名靜脈內(nèi)徑明顯異常或存在異常血流。見(jiàn)表1。

表1 67胎胎兒左無(wú)名靜脈異常類(lèi)型

3 討論

左無(wú)名靜脈又稱(chēng)左頭臂靜脈，由左鎖骨下靜脈和左頸總靜脈匯合而成，接受頭頸部左側(cè)和左上肢靜脈血流，于主動(dòng)脈弓上緣、胸腺后方自左向右回流入右側(cè)上腔靜脈后入右心房[3]。了解左無(wú)名靜脈正常解剖與走行有助于避免將其誤診為異常血管。

圖1 孕婦34歲，孕31周+4，胎兒正常左無(wú)名靜脈超聲聲像圖 A.橫切面顯示主動(dòng)脈弓3支分支的短軸，左無(wú)名靜脈位于胸腺后緣，回流入上腔靜脈； B.CDFI示左無(wú)名靜脈與主動(dòng)脈弓分支血流方向相反； C.主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面示左無(wú)名靜脈于主動(dòng)脈弓上緣走行，與主動(dòng)脈弓橫部血流方向相反； D.三維彩色多普勒超聲成像清晰顯示左無(wú)名靜脈于主動(dòng)脈弓上緣自左向右走行 (LINV：左無(wú)名靜脈；SVC：上腔靜脈；T：氣管；INA：無(wú)名動(dòng)脈；LCA：左頸總動(dòng)脈；LSA：左鎖骨下動(dòng)脈)

圖2 孕婦30歲，孕24周+2，胎兒主動(dòng)脈弓下左無(wú)名靜脈 A.三血管氣管切面顯示肺動(dòng)脈左側(cè)一血管橫斷面； B.向胎兒頭側(cè)稍側(cè)動(dòng)探頭，顯示該血管長(zhǎng)軸觀，其內(nèi)為藍(lán)色血流信號(hào)，匯入右側(cè)上腔靜脈； C.主動(dòng)脈弓長(zhǎng)軸切面，左無(wú)名靜脈自左向右走行于主動(dòng)脈弓下方,匯入上腔靜脈，血流方向與主動(dòng)脈弓橫部相反 (LINV：左無(wú)名靜脈；SVC：上腔靜脈；P：肺動(dòng)脈；A：主動(dòng)脈；T：氣管；AA：主動(dòng)脈弓)

圖3 孕婦25歲，孕23周+5，胎兒雙左無(wú)名靜脈 A.左無(wú)名靜脈分為2支，其一經(jīng)正常路徑(黃粗箭)回流入上腔靜脈；另一支向后走行(黃細(xì)箭)入奇靜脈(白箭)后回流入上腔靜脈； B.三維彩色多普勒超聲成像顯示部分左無(wú)名靜脈向后走行，匯入奇靜脈后回流入上腔靜脈 (LINV：左無(wú)名靜脈；AZY：奇靜脈；SVC：上腔靜脈；DA：動(dòng)脈導(dǎo)管)

先天性左無(wú)名靜脈異常非常少見(jiàn)，約占所有先天性心臟病的0.2%～1.0%，正常人群中發(fā)生率約0.3%～0.5%,包括走行異常、缺如、內(nèi)徑異常或異常血流3種類(lèi)型[2,4]。

圖4 孕婦31歲，孕34周，胎兒左無(wú)名靜脈胸腺內(nèi)走行 A.三血管氣管切面示上腔靜脈與主動(dòng)脈間距增寬； B.左無(wú)名靜脈于胸腺內(nèi)部走行，匯入上腔靜脈； C.CDFI示左無(wú)名靜脈內(nèi)紅色血流信號(hào)，匯入上腔靜脈 (LINV：左無(wú)名靜脈；thymus：胸腺；SVC：上腔靜脈；P：肺動(dòng)脈；A：主動(dòng)脈；T：氣管)

圖5 孕婦28歲，孕22周+5，胎兒左無(wú)名靜脈缺如 A.冠狀靜脈竇長(zhǎng)軸切面顯示其內(nèi)徑增寬； B.左無(wú)名靜脈切面僅見(jiàn)右無(wú)名靜脈，內(nèi)為紅色血流信號(hào)，自右向左走行，回流入左側(cè)上腔靜脈 (CS：冠狀靜脈竇；LSVC：左上腔靜脈；RINV：右無(wú)名靜脈；A：主動(dòng)脈；T：氣管)

圖6 孕婦28歲，孕29周+4，胎兒左無(wú)名靜脈內(nèi)徑增寬(頸部血管畸形病例) A.胎兒頸部血管異常，呈蜂窩狀改變，內(nèi)見(jiàn)豐富雜亂的血流信號(hào)； B.左無(wú)名靜脈呈瘤樣擴(kuò)張，上腔靜脈內(nèi)徑增寬； C.左無(wú)名靜脈(黃箭)內(nèi)漩渦狀血流信號(hào) (LINV：左無(wú)名靜脈；SVC：上腔靜脈)

圖7 孕婦26歲，孕27周+1，胎兒左無(wú)名靜脈內(nèi)徑細(xì)小 A.三血管氣管切面顯示雙側(cè)上腔靜脈； B.左無(wú)名靜脈(黃箭)內(nèi)徑細(xì)小，內(nèi)為紅色血流信號(hào)，自左向右走行回流至右上腔靜脈； C.左無(wú)名靜脈血流頻譜為靜脈三相波頻譜 (LSVC：左上腔靜脈；RSVC：右上腔靜脈；LINV：左無(wú)名靜脈；P：肺動(dòng)脈；A：主動(dòng)脈；T：氣管)

圖8 孕婦31歲，孕24周+4，胎兒左無(wú)名靜脈內(nèi)異常血流信號(hào)[完全型肺靜脈異位引流(心上型)] A.四腔心切面于左心房頂部顯示肺靜脈共匯； B.探頭向頭側(cè)偏移可見(jiàn)垂直靜脈匯入左無(wú)名靜脈，左無(wú)名靜脈內(nèi)血流異常明亮(黃箭)； C.冠狀切面左無(wú)名靜脈(黃箭)回流入上腔靜脈，血流束增寬； D.異常明亮處血流頻譜顯示為靜脈頻譜，但失去正常三相波形態(tài)，流速明顯增快達(dá)0.98 m/s (CPV：肺靜脈共匯；VV：垂直靜脈；LA：左心房；LV：左心室；RA：右心房；RV：右心室；LINV：左無(wú)名靜脈；SVC：上腔靜脈；P：肺動(dòng)脈；A：主動(dòng)脈；T氣管)

本組胎兒左無(wú)名靜脈走行異常存在4種形態(tài)。①主動(dòng)脈弓下左無(wú)名靜脈：或稱(chēng)左無(wú)名靜脈低位，左無(wú)名靜脈于主動(dòng)脈弓下方走行，匯入右上腔靜脈[5]；其中孤立型約占45.00%，55.00%合并心臟異常，高于既往文獻(xiàn)[6]報(bào)道，考慮與本研究?jī)H納入有明確隨訪(fǎng)結(jié)果的病例有關(guān)；22胎合并心臟異常，其中12胎(12/22，68.18%)為右位主動(dòng)脈弓，與文獻(xiàn)報(bào)道[7]相符，提示發(fā)現(xiàn)胎兒左無(wú)名靜脈弓下走行時(shí)，應(yīng)注意掃查主動(dòng)脈弓，以免漏診；此時(shí)橫切面可見(jiàn)類(lèi)似于永存左上腔靜脈的超聲特征，追蹤其起源和走向可資鑒別。左無(wú)名靜脈主動(dòng)脈弓下走行時(shí)與右肺動(dòng)脈相鄰，可通過(guò)追蹤血流(左無(wú)名靜脈回流入上腔靜脈，而右肺動(dòng)脈流入右側(cè)肺臟內(nèi))或根據(jù)血流頻譜特點(diǎn)(無(wú)名靜脈為典型的三相波靜脈頻譜，右肺動(dòng)脈為典型“手指形”動(dòng)脈頻譜)鑒別。②食管后(或氣管后)無(wú)名靜脈：左無(wú)名靜脈未在主動(dòng)脈弓上方走行，而是向右后方于氣管或食管后方走行，匯入奇靜脈后回流入右上腔靜脈，極為罕見(jiàn)，臨床對(duì)其了解十分有限[5]；此時(shí)奇靜脈擴(kuò)張僅見(jiàn)于左無(wú)名靜脈匯入處至上腔靜脈開(kāi)口處，據(jù)此可與下腔靜脈肝段離斷并奇靜脈擴(kuò)張相鑒別。③雙左無(wú)名靜脈：左無(wú)名靜脈分為2支，其一經(jīng)正常路徑回流入右上腔靜脈，另一支向后走行匯入奇靜脈后入上腔靜脈，十分罕見(jiàn)，中英文文獻(xiàn)中將其歸為正常變異，常無(wú)癥狀，多在檢檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)[8-10]；超聲顯示2支無(wú)名靜脈與奇靜脈組成三角形“血管環(huán)”，但均為靜脈血管，可與典型血管環(huán)進(jìn)行鑒別。④胸腺內(nèi)走行，左無(wú)名靜脈于胸腺內(nèi)走行，位置更靠前，呈“凸”字形彎曲走行，匯入右上腔靜脈；三血管氣管切面右上腔靜脈與主動(dòng)脈間距增大。

本研究中左無(wú)名靜脈缺如指雙側(cè)上腔靜脈或永存左上腔靜脈合并右側(cè)上腔靜脈缺如狀態(tài)下于主動(dòng)脈弓上方未見(jiàn)正常左無(wú)名靜脈；雙側(cè)上腔靜脈時(shí)，同側(cè)頸內(nèi)靜脈和鎖骨下靜脈分別回流至同側(cè)上腔靜脈；永存左上腔靜脈合并右側(cè)上腔靜脈缺如時(shí)，可見(jiàn)右側(cè)無(wú)名靜脈于主動(dòng)脈弓上方匯入左側(cè)上腔靜脈。左無(wú)名靜脈缺如有助于發(fā)現(xiàn)上腔靜脈異常。

本研究中左無(wú)名靜脈內(nèi)徑明顯異?；蛴挟惓Ｑ鞔嬖?種類(lèi)型。①單純內(nèi)徑明顯擴(kuò)張：見(jiàn)于3胎顱內(nèi)Galen靜脈瘤、1胎頸部血管畸形。Galen靜脈瘤致動(dòng)脈血進(jìn)入靜脈系統(tǒng)，顱內(nèi)靜脈回流途徑中靜脈內(nèi)徑均增寬。頸部血管畸形致頸內(nèi)靜脈回心血流增多，左無(wú)名靜脈內(nèi)徑亦擴(kuò)張。②內(nèi)徑明顯減小：見(jiàn)于2胎，左無(wú)名靜脈發(fā)育不良，表現(xiàn)為雙側(cè)上腔靜脈之間細(xì)小的“橋靜脈”。③異常血流：完全型心上型肺靜脈異位引流時(shí)，肺靜脈形成共匯，經(jīng)垂直靜脈回流入左無(wú)名靜脈，表現(xiàn)為左無(wú)名靜脈內(nèi)徑擴(kuò)張伴異常血流信號(hào)。實(shí)際工作中，在四腔心切面可能忽略肺靜脈回流異常，而三血管氣管切面上方發(fā)現(xiàn)異常左無(wú)名靜脈有助于避免漏診肺靜脈異位引流。

胎兒左無(wú)名靜脈異常可作為診斷其他畸形的重要線(xiàn)索。胎兒心臟規(guī)范化篩查切面“五平面掃查法”[11]的推廣及普及使得評(píng)估胎兒左無(wú)名靜脈簡(jiǎn)便易行且成功率高，可完整顯示左無(wú)名靜脈位置、走行、血流信號(hào)等。孤立性左無(wú)名靜脈走行異常、缺如或內(nèi)徑異常胎兒往往預(yù)后較好；合并心臟其他畸形或心外畸形時(shí)，預(yù)后與其合并畸形相關(guān)。發(fā)現(xiàn)左無(wú)名靜脈異?？梢饘?duì)嚴(yán)重先天性心臟病或嚴(yán)重心外畸形的警惕，幫助超聲醫(yī)師完善超聲評(píng)估，為臨床提供更全面的信息。