李俊樺,廖立青,李義凱
南方醫(yī)科大學中醫(yī)藥學院,廣州 510515
在解剖1 例成年男性尸體標本時,發(fā)現(xiàn)其足雙側(cè)距舟聯(lián)合(talonavicular coalition),標本干燥處理后,報道如下。
左側(cè)的距舟聯(lián)合標本:長6.23 cm,高3.52 cm,距骨滑車—外側(cè)突寬4.12 cm,足舟骨的前面(楔舟關(guān)節(jié))寬4.66 cm。右側(cè)的距舟聯(lián)合標本:長6.94 cm,高3.09 cm,距骨滑車—外側(cè)突寬4.20 cm,足舟骨的前面寬4.64 cm。
正常的距骨由距骨頭、距骨頸和距骨體三部分組成。距骨體可分為上、下、內(nèi)側(cè)、外側(cè)4 個關(guān)節(jié)面。距骨下面有前、中和后跟關(guān)節(jié)面,前跟關(guān)節(jié)面有時與中跟關(guān)節(jié)面相連。距骨滑車的后內(nèi)下方有距骨后突,后突有內(nèi)、外側(cè)結(jié)節(jié),兩結(jié)節(jié)間有向內(nèi)下方的拇 長屈肌腱溝。而該雙側(cè)距舟聯(lián)合標本呈距骨與足舟骨完全骨性融合,無距骨頭存在(圖A、B)。聯(lián)合標本的中跟關(guān)節(jié)面(g)到前跟關(guān)節(jié)面(h)距離異常,左側(cè)為1.76 cm,右側(cè)為1.57 cm,標本還存在副外側(cè)后跟關(guān)節(jié)面(e) (圖B)。聯(lián)合標本中足舟骨的前面(l)畸形,足舟骨內(nèi)側(cè)面存在舟骨粗隆(i),左側(cè)粗隆處存在[足舟骨]副舟骨關(guān)節(jié)面(j)(副舟骨Geist分型:2 型)(圖B、C);聯(lián)合標本的距骨后突(m、o)及外側(cè)突(r)較尖長(圖D、F)。
跗骨聯(lián)合(tarsal coalitions)是指兩個或兩個以上跗骨纖維、軟骨或骨性連結(jié)融合的一種足部畸形疾病[1~3]。根據(jù)其發(fā)生部位可分為:距跟聯(lián)合、跟舟聯(lián)合、距舟聯(lián)合、跟骰聯(lián)合、舟楔聯(lián)合、骰舟聯(lián)合、多塊聯(lián)合和全部聯(lián)合等[4-6]。它的病因尚不清楚,可能包括遺傳易感性、原始間充質(zhì)分割失敗、創(chuàng)傷、關(guān)節(jié)炎性變化和/或跗骨骨軟骨病(如科勒氏病)等先天性和獲得性原因[7,8]。跗骨聯(lián)合很少繼發(fā)于感染、瘤變或創(chuàng)傷[9]。跗骨聯(lián)合中50%~68%的患者為雙側(cè)受累[8]。臨床表現(xiàn)為距下關(guān)節(jié)活動受限,前足外展、后足外翻、扁平足畸形,足部處于外翻位,不能內(nèi)翻。過度活動后會出現(xiàn)疼痛,疼痛點多在跗骨竇、距舟部或全足。隨著運動加劇疼痛也會隨之加劇。任何類型的跗骨聯(lián)合都可以用X線進行診斷。X 線和CT 可以區(qū)分骨性與纖維軟骨聯(lián)合,MRI 可以區(qū)分纖維與軟骨聯(lián)合[10,11]。
距舟聯(lián)合的發(fā)生率尚不清楚,它可能是跗骨聯(lián)合中最不常見也是記載最少的類型[12]。據(jù)估計,跗骨聯(lián)合的總發(fā)病率為1%~2%,在一項尸體解剖的研究中,其發(fā)病率可為13%[1,11]。但由于許多患者無明顯癥狀,其真實發(fā)病率尚不清楚。在一項跗骨聯(lián)合相對發(fā)生率的研究中,最常見的是跟舟聯(lián)合(53%),它與跟距聯(lián)合一起占總發(fā)病率的90%以上[6,13]。因此推測距舟聯(lián)合的發(fā)生率占總發(fā)病率的10%甚至是更少的1%~2%。國內(nèi)外對距舟聯(lián)合病例的文獻報道較少,到1984 年為35 例,到1998 年,這一數(shù)字略上升到46 例[12]。有學者認為距舟聯(lián)合的發(fā)生可能比文獻報道的更為常見,因為這種聯(lián)合通常被認為是影像學的次要發(fā)現(xiàn)而被忽略[12]。
Anderson 在1879 年首次提出距舟聯(lián)合形成的原因,他認為聯(lián)合是距骨與足舟骨纖維、軟骨或骨性連結(jié)形成的先天性融合[14]。1955 年Harris 發(fā)現(xiàn)足跗骨聯(lián)合在胎兒時已發(fā)生,因此認為,異常的骨骼發(fā)育是原始間質(zhì)組織分化和分節(jié)失敗的結(jié)果。1935 年,Rothberg 等人描述了1 例雙側(cè)距舟聯(lián)合的病人,推測這位年輕女性可能受遺傳因素的影響。1974 年,Leonard 通過對31 例患者的98 位一級親屬進行檢查,他們發(fā)現(xiàn)有39%的家屬有不同形式的跗骨聯(lián)合[15],他的工作揭示了先天性距舟聯(lián)合有很強的遺傳傾向。先天性距舟聯(lián)合通常為高外顯率的常染色體顯性遺傳,有時也可為隱性遺傳[16]。在最近的研究中,遺傳的異常已被描述為Noggin(NOG)基因的突變[17]。
距舟聯(lián)合通常發(fā)生在雙側(cè),可與一些骨骼發(fā)育畸形有關(guān),其中包括 趾比第二腳趾短、杵臼踝關(guān)節(jié)、腕骨骨性融合、腓骨肌痙攣性平足、指關(guān)節(jié)粘連以及指彎曲等[6,14,18,19]。距舟聯(lián)合患者通常無癥狀,但一小部分患者特別是在運動或工作期間可能會有足部疼痛[18]。隨著年齡的增長,距舟間的連結(jié)從纖維或軟骨到骨性的過程中,關(guān)節(jié)活動會進一步受到限制,這會增加應(yīng)力進而出現(xiàn)癥狀[20]。
對于距舟聯(lián)合的患者,首選保守治療,如減少活動等。疼痛較重者可服用非甾體類抗炎藥,也可行局部封閉以減輕癥狀;在持續(xù)疼痛的情況下,矯形器或石膏固定6 周可使癥狀緩解[1]。當保守治療無效時,可考慮手術(shù)治療,在這種情況下,聯(lián)合切除術(shù)或關(guān)節(jié)融合術(shù)可能是有效的治療方法[18]。
國內(nèi)外對跗骨聯(lián)合的研究絕大多數(shù)是從臨床、影像方面進行報道的[6,10,19],極少有解剖方面的研究,對距舟聯(lián)合的解剖描述就更為罕見。本文對雙側(cè)距舟聯(lián)合標本的詳細描述,可直觀、全面地理解其形態(tài)結(jié)構(gòu)及相關(guān)概念,為解剖學習及臨床診療提供實物參考。
圖1 雙側(cè)距舟聯(lián)合標本與正常距骨標本