趙 奇， 馬素平， 趙文霞

(1.河南中醫(yī)藥大學(xué)，鄭州 450000； 2.河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院，鄭州 450000)

肝性脊髓病(hepatic myelopathy，HM)是在慢性肝病過程中出現(xiàn)雙下肢緩慢進(jìn)行性加重的對稱性痙攣性癱瘓，病理表現(xiàn)為頸髓以下脊髓側(cè)索脫髓鞘病變[1]，致殘率極高。HM發(fā)病機(jī)制未明，可能與門體分流和肝功能障礙導(dǎo)致毒性物質(zhì)聚集穿過血腦屏障后對脊髓產(chǎn)生損害[2]、肝臟合成功能障礙及腸肝循環(huán)破壞使脊髓必須的營養(yǎng)物質(zhì)缺乏[3]、長期門靜脈高壓導(dǎo)致椎靜脈叢瘀血最終脊髓變性壞死、錳代謝異常[4]有關(guān)。近年來，隨著經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(tran-sjugular intrahepatic portosystemic shunt, TIPS)在門靜脈高壓消化道出血中的廣泛應(yīng)用，本病漸呈增多趨勢[5]。目前肝移植被認(rèn)為是治療早期HM患者最有效的方法[6]，但因遠(yuǎn)期療效不明確、手術(shù)風(fēng)險大、費(fèi)用昂貴等因素臨床應(yīng)用較少，當(dāng)前現(xiàn)代醫(yī)學(xué)尚無簡便可行的治療方法，HM被認(rèn)為是難治性肝系并發(fā)癥之一。

肝性脊髓病患者以筋脈拘攣、四肢強(qiáng)直、屈伸不利為主要特征，隸屬于中醫(yī)學(xué)“痙病“范疇，部分患者可出現(xiàn)神昏譫妄、躁擾不寧等癥狀，屬于中醫(yī)學(xué)“肝厥”“神昏”等范疇。本文立足于歷代中醫(yī)學(xué)者對痙病的認(rèn)識，探討本病脊髓病期中醫(yī)藥辨治思路，為發(fā)揮中醫(yī)藥優(yōu)勢、改善患者臨床癥狀、延緩病情進(jìn)展、降低致殘率提供思路與方法。

1 追根溯源審辨病名

“痙”最早見于《五十二病方·嬰兒索痙》：“索痙者……筋(攣)難以信(伸)。[7]”《素問·至真要大論篇》提出：“諸痙項強(qiáng)“；《說文解字·卷七》記載“痙，強(qiáng)急也”；《景岳全書·雜癥謨·痙證》曰：“抽攣僵撲者，皆是此證”；清·吳鞠通提出“要知痙者筋病也”“謹(jǐn)按痙者，強(qiáng)直之謂”[8]。可知凡以筋脈拘攣、四肢強(qiáng)直、屈伸不利為主要特征的疾病都可屬于“痙病”范疇，相當(dāng)于現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的肌張力障礙綜合征以及其他引起肌張力增高的疾病[9]。西醫(yī)將HM分為神經(jīng)癥狀前期、亞臨床期、肝性腦病期、脊髓病期4期[10]，臨床觀察多數(shù)患者只出現(xiàn)神經(jīng)癥狀前期和脊髓病期。早期主要為肝病表現(xiàn)，可伴有雙下肢沉重感、乏力、活動不便等不適，隨著病情進(jìn)展逐漸出現(xiàn)不能獨(dú)立行走，肌肉僵硬，肌張力增高，痙攣或剪刀步態(tài)，最終出現(xiàn)雙下肢痙攣性癱瘓，符合痙病的典型癥狀，故肝性脊髓病應(yīng)屬于中醫(yī)學(xué)“痙病”范疇，部分患者可并見神昏譫妄、躁擾不寧等癥狀，則應(yīng)屬于中醫(yī)學(xué)“肝厥”“神昏”等范疇。

2 “本虛標(biāo)實”明辨病因病機(jī)

痙病病因病機(jī)復(fù)雜，外邪侵襲、痰瘀阻絡(luò)、陰血虧虛、久病失養(yǎng)等均可導(dǎo)致筋脈失養(yǎng)引起痙病的發(fā)生。病理性質(zhì)有虛實兩端，虛者以陰虛、氣虛、血虛為主，實者以血瘀、痰熱為要，然無論虛實、筋脈失養(yǎng)都是痙病的主要病機(jī)。

肝性脊髓病多由“肝積”“臌脹”等病發(fā)展而來，其致病因素或因疫毒、酒食等外邪留滯筋脈，或因肝病日久痰濁、瘀血內(nèi)生阻于脈絡(luò)，或因肝郁化火、肝陰不足不能資助腎陰導(dǎo)致肝腎陰虛，精血不足，筋脈失濡，或因肝郁日久乘克脾土，氣血生化乏源不能養(yǎng)營筋脈，故肝脾腎不足、邪壅經(jīng)絡(luò)、筋脈失養(yǎng)為本病的基本病機(jī)，屬于本虛標(biāo)實之證。本病病位在筋脈，病本在肝，涉及腎脾胃三臟。

2.1 肝失疏泄，痰瘀阻絡(luò)，筋脈失養(yǎng)

肝為風(fēng)木之臟，主疏泄及藏血。肝主疏泄包括調(diào)暢氣機(jī)、促進(jìn)全身氣血津液運(yùn)行、促進(jìn)脾胃運(yùn)化及調(diào)暢情志，肝藏血主要指肝臟具有貯藏血液和調(diào)節(jié)血量的功能，二者相輔相成、相互為用，方能使全身氣機(jī)暢達(dá)，血脈通暢[11]，津液得以運(yùn)化輸布，肢體筋脈得以充養(yǎng)。肝性脊髓病患者疫毒、酒食等邪毒久居機(jī)體，肝郁日久，疏泄失常，氣機(jī)郁滯，導(dǎo)致血運(yùn)失暢而為瘀，津液停聚而為痰。正所謂“見肝之病，知肝傳脾”。肝郁日久乘脾，脾失健運(yùn)，一方面可導(dǎo)致氣血生化乏源，氣虛無力推動血行而加重血瘀；另一方面痰飲不化留滯于臟腑經(jīng)絡(luò)，阻滯氣機(jī)，妨礙血行，使血瘀更甚，終致痰瘀互結(jié)?！鹅`樞·邪客》曰：“邪氣惡血，固不得留。住留則傷筋絡(luò)骨節(jié)，機(jī)關(guān)不得屈伸，故拘攣也”，痰瘀血阻滯筋脈，導(dǎo)致血絡(luò)不通，肢體筋脈失養(yǎng)出現(xiàn)強(qiáng)直及屈伸不利而發(fā)為痙病。

2.2 肝腎不足，陰血虧虛，筋脈失濡

《素問·六節(jié)臟象論篇》曰：“肝者……其充在筋”，《素問·痹論篇》曰：“宗筋主束骨而利機(jī)關(guān)也?！备文I同居下焦，乙癸同源，精血互生，陰液互養(yǎng)，共同維持人體精血充足和陰陽動態(tài)平衡。若肝腎精血充足，經(jīng)筋得以濡養(yǎng)，則肢體關(guān)節(jié)屈伸靈活，行動有力。肝性脊髓病患者久病肝失疏泄，肝郁化火，耗灼精血，子病及母，則肝腎陰虛；脾胃運(yùn)化功能受損，水谷精微化生不足，則肝腎精血充養(yǎng)乏源；肝血不足則無以補(bǔ)養(yǎng)腎精，腎精虧虛則無以滋養(yǎng)肝血，導(dǎo)致肝腎精血俱虛。肝藏血主筋，肝傷則筋骨拘攣；腎藏精生髓，肝腎虧損、陰血不足則筋脈失濡。若腎陰虛極不能涵養(yǎng)肝陰，可導(dǎo)致肝陽上亢生風(fēng)，出現(xiàn)肢體強(qiáng)直及屈伸不利。

2.3 外邪內(nèi)浸，濕熱留滯，筋脈不利

《素問·生氣通天論篇》言：“濕熱不攘，大筋緛短，小筋弛長?！备涡约顾璨』颊咭叨镜韧庑熬昧舨怀?，復(fù)因飲食不節(jié)，或嗜酒及辛辣刺激之物，或過食肥甘厚味，脾胃受損，氣機(jī)失調(diào)致濕熱內(nèi)生。濕性重濁黏滯，熱則灼傷津液，濕熱互結(jié)侵入經(jīng)絡(luò)脈隧中，使筋脈不舒、經(jīng)氣不利，造成四肢強(qiáng)直不能屈伸。濕性趨下，濕熱久滯下遺腸腑，腑氣壅滯則濡滯肌肉，浸淫經(jīng)脈，導(dǎo)致氣血不運(yùn)、肌肉筋脈失養(yǎng)，加重痙病。

2.4 脾胃失運(yùn)，氣血不足，筋脈失充

脾胃同居中州，主運(yùn)化水谷精微。脾氣健運(yùn)則四肢百骸、筋肉方能得以濡養(yǎng)；脾胃功能失常，既不能運(yùn)化水谷以化生氣血，也不能轉(zhuǎn)輸精微，五臟失其滋養(yǎng)，筋脈失其充煦而致四肢乏力、行動不利，即《醫(yī)宗必讀·卷之十·痿》“陽明者胃也，主納水谷，化精微以滋養(yǎng)表里……下潤宗筋”“陽明虛則血?dú)馍伲荒軡欚B(yǎng)宗筋，故弛縱，宗筋縱則帶脈不能收引”[12]之意。

臨床觀察發(fā)現(xiàn)，肝性脊髓病發(fā)病前后易并發(fā)肝性腦病[1]?，F(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為，肝性脊髓病與肝性腦病發(fā)病機(jī)制有相似之處，二者皆因肝功能障礙及門體分流術(shù)后大量毒性物質(zhì)未經(jīng)肝臟解毒，直接進(jìn)入體循環(huán)后透過血腦屏障破壞神經(jīng)細(xì)胞，導(dǎo)致神經(jīng)功能紊亂致病[13]。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為，肝性腦病病機(jī)多為痰濁、瘀血阻滯，而致清陽不升、濁陰不降；肝腎衰竭引起肝風(fēng)內(nèi)動、上蒙心竅所致[14]。若肝性脊髓病久治不愈，肝氣內(nèi)郁，脾失健運(yùn)，濕熱、痰濁、瘀血留滯腸腑郁而化熱，熱毒上沖犯腦蒙蔽神明，加之肝腎不足，髓海空虛，神機(jī)失養(yǎng)，此時正氣虛極，邪實盛強(qiáng)，可出現(xiàn)反應(yīng)遲鈍、語無倫次、煩躁不安等癥狀，誘發(fā)肝性腦病，進(jìn)一步加重病情，因此積極有效的治療對肝性脊髓病的預(yù)后至關(guān)重要。

3 “調(diào)虛實，和逆順”詳辨論治

“調(diào)其虛實，和其逆順”出自《素問·痿論篇》：“各補(bǔ)其滎而通其俞，調(diào)其虛實，和其逆順，筋脈骨肉，各以其時受月，則病已矣?！鼻宕t(yī)家張志聰在《黃帝內(nèi)經(jīng)素問集注·痿論篇》提出：“各補(bǔ)其滎者，補(bǔ)五臟之真氣也；通其俞者，通利五臟之熱也；調(diào)其虛實者，氣虛則補(bǔ)之，熱盛則瀉之也，和其逆順者，和其氣之往來也”[15]，為“調(diào)五臟之虛實，和氣血之逆順“的治療法則。若五臟安和，氣血調(diào)暢，則其病自愈，肝腎虧虛者當(dāng)滋補(bǔ)，氣滯血瘀者當(dāng)理氣化瘀，痰熱壅盛者當(dāng)清化，氣血不足者當(dāng)健脾培中。肝性脊髓病臨證治療時應(yīng)緊扣病機(jī)，辨病與辨證相結(jié)合，以滋補(bǔ)肝腎為主，兼以調(diào)理脾胃，通腑瀉濁，調(diào)暢氣血，以達(dá)“不盛不虛”“陰平陽秘”之功。

3.1 滋補(bǔ)肝腎

本病與肝腎關(guān)系密切，肝腎虧虛，精血不能濡養(yǎng)筋骨經(jīng)脈而漸至雙下肢痙攣性癱瘓，治療當(dāng)補(bǔ)益肝腎為主，常選用六味地黃湯加減，酌加狗脊、牛膝入肝腎經(jīng)，可壯筋骨利關(guān)節(jié)；當(dāng)歸、白芍入肝經(jīng)可養(yǎng)血柔肝，榮筋舒絡(luò)。若兼視物昏花，心煩失眠，口燥咽干，小便黃，大便秘結(jié)，舌質(zhì)紅，脈沉數(shù)偏陰虛火旺者可加知母、黃柏清虛火，臨床二者常選用鹽制品，可引藥入腎,增強(qiáng)滋陰降火作用[16]；若四肢不溫，畏寒怕冷，腰背沉重，脈沉取無力，舌質(zhì)淡，屬陰損及陽者酌加少量肉桂、附子等補(bǔ)腎壯陽；無火當(dāng)用菟絲子、鹿角膠等填精益髓。

3.2 通腑泄?jié)?/h3>

濕熱之邪不去，下遺腸腑致腑氣壅滯，氣血不運(yùn)，筋脈失養(yǎng)而加重痙病，使疾病纏綿難愈。正如《素問·至真要大論篇》所言 “留者攻之”，兼有濕熱之癥者應(yīng)輔以通腑泄?jié)嶂芬员俜x瀉濁。藥物常選用大黃、厚樸、枳實、蒼術(shù)、黃柏、郁金、石菖蒲、烏梅等入煎劑或采用高位保留灌腸之法。臨床觀察，高位保留灌腸不僅能令藥物的有效成分直接通過直腸黏膜被吸收，還具有刺激腸道、促進(jìn)排便的作用，可以達(dá)到清熱通腑瀉濁之效，臨床應(yīng)用操作簡單，療效顯著。同時應(yīng)注意本病病性以虛為主，當(dāng)中病即止，切勿傷正。

3.3 調(diào)理脾胃

脾胃為后天之本，肝腎精血是否充足依賴于脾胃是否健運(yùn)。若脾胃運(yùn)化功能正常，津液精血化生有源，才能充養(yǎng)五臟，濡養(yǎng)筋脈，宗筋方能恢復(fù)束骨利機(jī)關(guān)的作用，促進(jìn)痙病的康復(fù)。臨證在補(bǔ)肝腎的同時應(yīng)重視調(diào)理脾胃，常選四君子湯加減。若少氣懶言、體倦肢軟、舌淡、脈虛屬中氣不足者，可選用補(bǔ)中益氣湯；兼氣滯者加陳皮、砂仁理氣和胃；兼雙下肢肌肉麻木不仁、面垢、苔白厚膩者可加用橘絡(luò)、白芥子化痰舒筋通絡(luò)；若飲食不調(diào)、濕熱內(nèi)蘊(yùn)、脾胃失健者當(dāng)加用連翹、黃連清胃火去濕熱。

3.4 調(diào)暢氣血

肝積病程中氣滯血瘀貫穿始終，日久或因肝腎陰虛，虛火灼津，或因脾失健運(yùn)生化乏源，推動無力，或痙病日久坐臥少動，而加重氣滯血瘀，導(dǎo)致血脈瘀阻。正如吳師機(jī)所言：“氣血流通即是補(bǔ)”，治療時應(yīng)配合調(diào)暢氣血之品，令氣機(jī)調(diào)順，筋脈皆通，痙病則愈。酌加龜甲、鱉甲、穿山甲、牡蠣以活血化瘀、通絡(luò)消積，四藥均為貝殼類藥物，常選用醋制品有利于煎出有效成分，引藥入肝經(jīng)，增強(qiáng)活血消積的功效[17]；如舌質(zhì)紫暗、舌下絡(luò)脈迂曲、脈細(xì)澀者，可加川芎、赤芍、丹參、紅花活血行氣通絡(luò)；如氣虛血滯加黃芪、黨參、當(dāng)歸、雞血藤以補(bǔ)養(yǎng)氣血；切勿應(yīng)用破血逐瘀之品損傷正氣。

3.5 非藥物康復(fù)療法

肝性脊髓病病程較長，預(yù)防調(diào)攝尤為重要，除內(nèi)服藥物外還應(yīng)配合針灸、推拿按摩、導(dǎo)引、食療等綜合療法，以期提高療效，促進(jìn)恢復(fù)，降低致殘率及病死率。針刺治療在調(diào)理各臟腑的同時能夠激發(fā)經(jīng)氣，有效緩解下肢痙攣[18]。針對本病肝腎不足的本質(zhì)，可選用足三里以健脾補(bǔ)中，肝俞、腎俞、脾俞疏肝利膽、行氣止痛、補(bǔ)脾益腎，三陰交、血海、太沖調(diào)暢氣血。推拿治療具有舒緩筋脈、疏通氣血的作用。肝性脊髓病患者飲食方面需減少溫?zé)嵯阍?、肥甘厚膩之品的攝入，宜選用平補(bǔ)精血食物，如雞蛋、牛乳等補(bǔ)養(yǎng)腎氣，多食山藥、枸杞等健脾養(yǎng)肝，通過飲食調(diào)養(yǎng)恢復(fù)正氣。運(yùn)動導(dǎo)引療法自古備受推崇，《呂氏春秋·古樂》云:“筋骨瑟縮不達(dá)，故作為舞以宣導(dǎo)之”[19]，馬王堆漢墓出土的“導(dǎo)引圖”、華佗創(chuàng)制的“五禽戲“皆認(rèn)為，運(yùn)動導(dǎo)引療法是祛疾強(qiáng)身的方法之一[20]。對于肝性脊髓病患者而言，制定個體化康復(fù)訓(xùn)練方案，可提高患肢的肌肉力量及活動能力，促進(jìn)肢體運(yùn)動功能的恢復(fù)，改善生活質(zhì)量，降低致殘率。

4 典型病案

康某，男性，41歲，2015年3月10日初診：主因“雙下肢僵硬無力2月余，加重3天”就診。發(fā)現(xiàn)乙肝肝硬化2年，既往有多次腹水、嘔血病史。刻下癥見雙下肢僵硬無力，步態(tài)不穩(wěn)，行走困難，需兩位家屬幫助，口干，納差，乏力，大便干，舌質(zhì)紅，少苔，舌下靜脈增粗，脈沉細(xì)稍數(shù)。查體示神志清楚，肝掌、蜘蛛痣陽性，雙下肢肌力Ⅲ級，肌張力增高，雙膝反射活躍，雙側(cè)巴賓斯基征陽性，雙側(cè)踝陣攣陽性，深淺感覺及共濟(jì)運(yùn)動未見明顯異常。入院后檢查示血氨44umol/L，肝功能白蛋白30.7 g/L，上腹部CT平掃+增強(qiáng)示肝硬化、脾大、門靜脈高壓、少量腹水，頭顱MRI平掃未見明顯異常，脊髓內(nèi) MRI 可看見異常高信號。中醫(yī)診斷痙病，辨證屬肝腎陰虛證，西醫(yī)診斷肝性脊髓病、乙肝肝硬化失代償期。中醫(yī)治療以滋補(bǔ)肝腎為主，方以“六味地黃湯”加減：生地黃24 g，山藥12 g，山茱萸12 g，牡丹皮9 g，澤瀉9 g，茯苓9 g，人參10 g，牡蠣30 g，龜甲10 g，鱉甲10 g，穿山甲10 g，地龍10 g，川芎15 g，枳殼15 g，雞內(nèi)金15 g，厚樸10 g，水煎服每日1劑，早晚分服。并給予大黃30 g，枳實10 g，厚樸10 g，白術(shù)15 g，郁金24 g，石菖蒲10 g，烏梅10 g，水煎100 ml，高位保留灌腸。電針取穴脾俞、胃俞、腎俞、足三里、陽陵泉、三陰交，灸法取穴腎俞、命門、脾俞、胃俞，每日1次，每次30 min，電針頻率為60次/min。

二診：患者服前方加減1個月，下肢肌力雙下肢肌力Ⅳ級，肌張力增高，雙膝反射活躍癥狀減輕，雙側(cè)巴賓斯基征陽性，雙側(cè)踝陣攣陽性有好轉(zhuǎn)但仍然乏力，舌質(zhì)紅，苔少，舌下靜脈增粗，脈弦細(xì)。處方：前方加黃芪30 g、當(dāng)歸6 g、狗脊15 g繼服，繼續(xù)針灸等治療。

三診：服藥3個月后患者可自行行走，不需家人扶持，乏力明顯減輕，下肢肌力雙下肢肌力Ⅳ級，肌張力稍高，雙膝反射正常，雙側(cè)踝陣攣陽性明顯減輕，繼續(xù)前方加減鞏固治療。隨訪至今，患者現(xiàn)可自行上3層樓，每日行走約1萬步。

按語：該患者原有“肝積““臌脹”“嘔血”病史，病程日久日漸體虛，雙下肢僵直無力緩慢進(jìn)行性加重，結(jié)合查體及檢查結(jié)果，排除腦血管疾病，符合肝性脊髓病診斷?；颊吒尾∪站眉又駢毫Υ螅逯臼д{(diào)，火起于內(nèi)，耗灼精血，導(dǎo)致肝腎俱虛，肝不主筋，腎不主骨，故見雙下肢無力、行走困難；肝郁乘克脾土，脾胃運(yùn)化失常，氣血生化乏源，故見納差乏力；精血虧虛，津液失于輸布，無以上乘則口干，無以下潤則大便干燥。結(jié)合舌脈四診合參，辨病為“痙病”，辨證屬肝腎陰虛證，故以六味地黃湯為主方滋補(bǔ)肝腎、滋陰清熱，伍以地龍通經(jīng)活絡(luò)，川芎活血行氣，使氣機(jī)暢順，百脈皆通，肢體筋脈得以充養(yǎng)。另以人參扶正補(bǔ)虛，加用枳殼、雞內(nèi)金、厚樸行氣除滿，健運(yùn)中焦，四藥通用不僅有健脾益胃之效，又可調(diào)暢氣機(jī)令補(bǔ)而不滯，使津液精血生化有源，給予牡蠣、龜甲、鱉甲、穿山甲軟堅散結(jié)。輔以高位保留灌腸以清熱通腑，辟穢瀉濁，配合電針及灸法疏通經(jīng)絡(luò)，補(bǔ)脾益腎。二診患者已服1個月，查體見雙下肢肌力改善，肌張力降低仍有乏力，守前方加黃芪、當(dāng)歸、狗脊益氣血、強(qiáng)肝腎，繼續(xù)針灸等治療。三診患者即可自行行走,效不更方，鞏固治療。本病病程長，需根據(jù)病情變化及時隨證加減，同時務(wù)必把握主病主癥，謹(jǐn)守病機(jī)，收效后不可立即停藥，應(yīng)繼服并配合針灸、推拿按摩、導(dǎo)引、食療等鞏固療效。