吳鐘琪
作者單位:410013 長沙,中南大學湘雅醫(yī)學院
黃疸是由于血清膽紅素增多而使皮膚、黏膜、鞏膜和其他組織染成黃色的一種臨床征象。正常血液中,總膽紅素濃度為4~17 μmol/L,若血清膽紅素>17 μmol/L。即為高膽紅素血癥。一般血清膽紅素濃度在17~34 μmol/L之間,臨床無明顯黃疸,稱為隱性黃疸;>34 μmol/L則可見皮膚、黏膜黃染。黃疸的檢查應在自然光線下進行,燈光下易漏診、誤診。
1.1 溶血性黃疸 一般為輕度,呈淺檸檬色。
1.2 肝細胞性黃疸 呈淺黃至深黃色。
1.3 膽汁淤積性黃疸 呈暗黃色或黃綠色,嚴重時痰、淚液、汗液也呈黃色,唾液一般不變色。
2.1 急性溶血性黃疸 可有寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛、嘔吐、血紅蛋白尿,嚴重時可有急性腎衰竭。
2.2 肝細胞性黃疸 尿色加深,伴有肝功能減退的表現如腹痛、腹脹、乏力、食欲減退、惡心、嘔吐、腹瀉等。
2.3 膽汁淤積性黃疸 糞色變淺或白陶土色,伴有膽鹽血癥的表現如皮膚瘙癢、心動過緩、脂肪消化不良和脂溶性維生素吸收不良而致出血傾向、脂肪瀉和夜盲癥等。
3.1 黃疸伴發(fā)熱 見于急性膽管炎、肝膿腫、鉤端螺旋體病、敗血癥、大葉性肺炎。病毒性肝炎或急性溶血可先有發(fā)熱而后出現黃疸。
3.2 黃疸伴上腹劇痛 可見于膽道結石、肝膿腫或膽道蛔蟲病。右上腹劇痛、寒戰(zhàn)高熱和黃疸為夏科(Charcot)三聯征,提示急性化膿性膽管炎。持續(xù)性右上腹鈍痛或脹痛者可見于病毒性肝炎、肝膿腫或原發(fā)性肝癌。
3.3 黃疸伴肝大 若輕度至中度腫大,質地軟或中等硬度且表面光滑者,見于病毒性肝炎、急性膽道感染或膽道阻塞。肝臟明顯腫大,質地堅硬,表面凹凸不平有結節(jié)者見于原發(fā)或繼發(fā)性肝癌。肝大不明顯,而質地較硬邊緣不整,表面有小結節(jié)感者見于肝硬化。
3.4 黃疸伴膽囊腫大 提示膽總管有梗阻,常見于胰頭癌、壺腹癌、膽總管癌及膽道結石等。
3.5 黃疸伴脾大 可見于病毒性肝炎、鉤端螺旋體病、敗血癥、瘧疾、門靜脈性或膽汁性肝硬化、各種原因引起的溶血性貧血及淋巴瘤等。
3.6 黃疸伴腹水 見于重癥肝炎、肝硬化失代償期、肝癌等。
4.1 確定是否黃疸 疑似黃疸應注意與皮膚蒼黃、球結膜下脂肪及高胡蘿卜素血癥等相區(qū)別。詢問有無黃疸病人應有的尿色變化。
4.2 黃疸的起病 急起或緩起,有否群集發(fā)病、外出旅游、藥物使用及長期酗酒或肝病的歷史。
4.3 黃疸伴隨癥狀 有無胃腸道癥狀,有無發(fā)熱、腹痛,以及黃疸、發(fā)熱、腹痛之間的關系。如果先有右上腹痛,后有黃疸多為膽石梗阻;如果先有發(fā)熱,繼而黃疸,可能為傳染性疾病,如病毒性肝炎;畏寒、發(fā)熱、腹痛、黃疸多為膽總管結石、梗阻伴感染的典型表現。
4.4 黃疸的時間與波動情況 有利于區(qū)別梗阻性與肝細胞性黃疸。
5.1 主要伴隨癥狀為發(fā)熱、寒戰(zhàn) 可能的診斷有以下三種。
5.1.1 肝膿腫 分細菌性和阿米巴性兩種,均為繼發(fā)性感染,好發(fā)于右半肝。細菌性肝膿腫以多發(fā)性或多囊性膿腫為主,阿米巴肝膿腫則以單發(fā)性膿腫常見。肝膿腫表現為右上腹脹痛、肝大、惡心、嘔吐、發(fā)熱、乏力等。B超可顯示肝內占位性損害,診斷性肝穿刺抽膿并培養(yǎng)是確診本病的重要手段。
5.1.2 敗血癥 起病急驟,寒戰(zhàn)高熱,發(fā)熱多為弛張熱或間歇熱,少數可呈稽留熱或不規(guī)則熱、雙峰熱,伴有頭痛、全身不適、肌肉酸痛、軟弱無力、食欲下降、皮膚瘀點、關節(jié)紅腫疼痛及活動受限,肝脾大、皮膚鞏膜黃疸及遷徙性損害,可引起皮下膿腫、肺膿腫、關節(jié)炎、骨髓炎、心包炎。
5.1.3 溶血性黃疸 由各種原因引起的紅細胞在血管內大量破壞所致,例如先天性溶血性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血、新生兒貧血、異型輸血后溶血及蠶豆病、蛇咬傷等。起病急、病情發(fā)展快,表現為寒戰(zhàn)、高熱、頭痛、腰背痛、腹痛、四肢痛、惡心嘔吐、明顯貧血、黃疸,尿呈醬油色或棕紅色、深黃色,嚴重時發(fā)生心腎功能不全、休克和昏迷,常需緊急處理。
5.2 主要伴隨癥狀為持續(xù)性皮膚瘙癢 可能的診斷為膽汁淤積性黃疸。系膽道排泄障礙引起血中膽紅素升高所致,表現為皮膚暗黃色或黃綠色、皮膚瘙癢、心動過緩、尿色深、糞色變淺或白陶土色。其常見原因有肝內泥沙樣結石、癌栓、寄生蟲病,膽總管狹窄、結石、炎性水腫,膽道蛔蟲、膽道腫瘤或胰膽管腫瘤等。
5.3 主要伴隨癥狀為一過性皮膚瘙癢 可能的診斷為肝細胞性黃疸。由于肝細胞病變,肝臟攝取、結合和排泄膽紅素的功能減退,血中膽紅素增多所致。常見于病毒性肝炎、中毒性肝炎、肝硬化、肝癌等,表現為皮膚、黏膜淺黃至深黃色、乏力、食欲減退、出血傾向等。
5.4 主要伴隨癥狀為肝大 可能的診斷為肝癌。原發(fā)性肝癌是指自體肝細胞和肝內膽管細胞發(fā)生的癌,在我國每年有11萬人死于肝癌。主要的臨床表現有肝區(qū)疼痛、肝大、黃疸、消瘦等。A F P(甲胎蛋白)對原發(fā)性肝癌的診斷有較大價值。B超、C T等也有較好的診斷價值。肝穿刺及剖腹探察是確診的金標準。
5.5 主要伴隨癥狀為脾大 可能的診斷有以下兩種。
5.5.1 肝硬化 是一種以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結節(jié)形成為特征的慢性肝病。早期可無癥狀,失代償期以肝功能減退、門靜脈高壓為主要表現,常出現脾大,并可發(fā)生消化道出血、肝性腦病、肝腎綜合征、繼發(fā)感染等嚴重并發(fā)癥。
5.5.2 傳染性單核細胞增多癥 是由EB病毒所致的急性自限性傳染病。經口鼻密切接觸、飛沫及輸血傳播。潛伏期5~15 d。約40%的患者有前驅癥狀,如乏力、頭痛、納差、惡心、稀便、畏寒等。其臨床特征為發(fā)熱、咽喉炎、淋巴結腫大和肝脾大。外周血淋巴細胞顯著增多并出現異常淋巴細胞,嗜異性凝集試驗陽性,感染后體內出現抗EBV抗體。
5.6 主要伴隨癥狀為進行性黃疸 可能的診斷有以下四種。
5.6.1 胰頭癌 是一種發(fā)生于胰腺頭部的惡性腫瘤,惡性程度高,發(fā)展快、預后差。該病多見于40~70歲的男性,黃疸進行性加重是其特征性臨床表現,還可有腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、食欲缺乏、消瘦、惡病質等。B超、CT等影像學檢查有助于診斷,細針穿刺活檢可以確診。
5.6.2 急性膽囊炎 是膽囊的急性化膿性炎癥,80%伴有膽囊結石,是臨床常見的急腹癥之一。表現為突發(fā)性右上腹持續(xù)性絞痛,向右肩胛下區(qū)放射,伴有惡心、嘔吐、發(fā)熱、腹脹、黃疸,右上腹肌緊張、壓痛、反跳痛,墨菲征陽性,可觸及腫大膽囊。5.6.3 膽石癥 膽道系統(tǒng)內任何部位發(fā)生結石所引起的疾病統(tǒng)稱膽石癥,包括膽囊、膽總管及肝內膽管結石。膽石引起膽道梗阻時,即可發(fā)生黃疸,并常伴有不同程度的腹痛。
5.6.4 膽道蛔蟲 為蛔蟲鉆人膽道所致,少則一條,多至百余條?;紫x刺激膽道,尤其是嵌頓在乳頭部時,將引起括約肌痙攣而發(fā)生劇痛。蟲體阻塞膽道可引起黃疸和細菌感染,并發(fā)急性化膿性膽管炎、肝膿腫、膽道出血和急性胰腺炎等。
5.7 主要伴隨癥狀為貧血 可能的診斷為紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺乏癥。本病為X連鎖隱性遺傳病,是紅細胞酶遺傳性疾病中常見的一種,臨床可分以下類型:①藥物性溶血性貧血。②蠶豆病。③感染性溶血性貧血。④新生兒高膽紅素血癥。⑤先天性非球形紅細胞溶血性貧血。臨床要點:多見于學齡期兒童,可有家族史。食蠶豆、使用伯氨奎林或磺胺等藥物和感染均可誘發(fā)急性溶血,短期內出現貧血、溶血性黃疸和血紅蛋白尿,可伴發(fā)熱、氣促、嘔吐等。紅細胞變性珠蛋白小體陽性(>5%),高鐵血紅蛋白還原率低(<75%)。自身溶血試驗加入葡萄糖或A T P后溶咀能部分糾正。
5.8 主要伴隨癥狀為肝功能異常 可能的診斷有以下三種。
5.8.1 急性病毒性肝炎 由甲型、乙型、丙型、丁型、戊型肝炎病毒導致的黃疸型肝炎,病程在6個月以內的為急性病毒性肝炎。甲型肝炎及戊型肝炎主要是通過消化道傳播,乙、丙、丁三型均為血液、體液、性關系及母嬰垂直傳播。臨床特點:在黃疸前期多有發(fā)熱,甲型較乙型發(fā)熱高,容易誤診為“上感”。患者常伴有惡心、嘔吐、厭油、食欲缺乏、腹瀉等消化道癥狀,部分病例有右上腹痛。大多數伴有肝大。此期血清膽紅素為結合膽紅素和未結合膽紅素都增高,丙氨酸氨基轉移酶也明顯升高。尿膽紅素陽性。血清學檢查特異性病毒抗體陽性。5.8.2 暴發(fā)型肝炎 急性重型暴發(fā)型肝炎分為急性重型和慢性重型。起病急,呈暴發(fā)性過程,黃疸迅速加深,肝臟進行性縮小,出現腹水、出血傾向,短期內出現行為反常、性格變化、精神異常、意識障礙等肝性腦病癥狀。肝功能迅速惡化,清蛋白降低,球蛋白升高,血清膽紅素升高;丙氨酸氨基轉移酶升高,晚期降低;血氨增高,凝血酶原時間延長。
5.8.3 慢性病毒性肝炎 既往有乙型、丙型、丁型肝炎或HBsAe攜帶史或急性肝炎病程超過半年而目前仍有肝炎癥狀、體征及肝功能異常者為慢性病毒性肝炎?;颊哂休p重不等的肝炎癥狀如乏力、納差、腹脹、厭油等,可伴有肝病面容、肝掌、蜘蛛痣或肝脾大。實驗室檢驗血清丙氨酸氨基轉移酶廈復或持續(xù)升高,清蛋白減低或A/G比例倒置,血清學檢查發(fā)現特異性病毒抗體陽性。
5.9 其他黃疸疾病 遺傳性球形紅細胞增多癥、珠蛋白生成障礙性貧血、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿(PNH)、自身免疫性溶血性貧血、瘧疾、流行性出血熱、鉤端螺旋體病、先天性膽道閉鎖、急性膽管炎、先天性膽總管囊腫、敗血癥。