吳慧捷，江紹濤，陳汝芳＊

（1.佛山市第一人民醫(yī)院產(chǎn)科，廣東 佛山 528000；2. 華南理工大學附屬廣州市第一人民醫(yī)院，廣東 廣州 510000）

尿崩癥（diabetes insipidus）是指由于下丘腦- 神經(jīng)垂體病變引起精氨酸加壓素（AVP）缺乏，或由于多種原因?qū)е履I臟對AVP 不敏感，致使腎小管重吸收水的功能出現(xiàn)障礙的一種臨床綜合征。此病可分為中樞性尿崩癥（central diabetes insipidus）和腎性尿崩癥（nephrogenic diabetes insipidus）。尿崩癥患者的臨床表現(xiàn)是多尿、煩渴、低比重尿或低滲尿等。妊娠合并尿崩癥在臨床上十分少見。2019年我院收治了1 例娠合并尿崩癥患者，現(xiàn)將其臨床特點及對其進行診療的經(jīng)過報道如下。

1 病歷介紹

患者××，25 歲，因“停經(jīng)31+4周，經(jīng)B 超檢查發(fā)現(xiàn)胎兒異常1 d”于2019 年7 月11 日入住我院。2019 年7月11 日該患者在我院門診進行B 超檢查的結(jié)果顯示，其宮內(nèi)妊娠30+2周，胎兒全心增大，心胸比為0.7，大腦中動脈峰值流速為76.8 cm/s，臍動脈收縮末期峰值（S）與舒張末期峰值（D）的比值（S/D）為3.0，動脈搏動指數(shù)（PI）為1.19，其羊水過少，羊水的最大液性暗區(qū)為18 mm，羊水指數(shù)為18 cm。該患者入院時無腹痛、腹脹、陰道流血、流液等癥狀，自覺胎動如常，孕期其精神狀態(tài)、飲食、睡眠可，大小便正常，其體重的增長幅度正常。該患者在2004 年因患有“良性腦瘤”于外院進行“開顱手術”，術后其左上肢發(fā)生偏癱，其相關病歷均已遺失。入院時對其病情進行診斷的結(jié)果是：1）胎兒重度貧血。2）胎兒全心增大。3）羊水過少。4）G1P0G31+4W ROA 宮內(nèi)單活胎。5）腦瘤術后，左上肢偏癱。入院后對該患者進行全面的檢查。對其進行電解質(zhì)檢查的結(jié)果報危急值：血清氯的水平為124.43 mmol/L，血清鈉的水平為154.5 mmol/L。其自訴無不適感，生命體征正常，不能排除因水攝入不足而發(fā)生血液濃縮、酸中毒的可能。囑其多飲水后對其進行復查。夜間其上述指標再次報危急值：血清氯的水平為133.33 mmol/L，血清鈉的水平為161.92 mmol/L。其飲食正常，無口干、多飲、多尿、氣促、呼吸困難等癥狀?？紤]其發(fā)生高氯、高鈉血癥的原因不明，予以補液、糾正內(nèi)環(huán)境紊亂等治療，不能排除其出現(xiàn)高氯、高鈉血癥是受到既往腦瘤手術的影響。第二天對其進行電解質(zhì)復查的結(jié)果是：血清氯的水平為134.3 mmol/L，血清鈉的水平為159.3 mmol/L，血清鉀的水平為3.44 mmol/L。請內(nèi)分泌科及神經(jīng)外科醫(yī)生對該患者進行會診。神經(jīng)外科醫(yī)生對該患者進行會診的意見是：其左側(cè)上肢呈神經(jīng)損傷后攣縮狀態(tài)，肌張力高。其自訴在入院第2 天的晚上開始出現(xiàn)尿頻（20 ～30 次/d）、夜尿增多的癥狀，無煩渴癥狀。其24 h 的液體出量為5160 ml，液體入量為5190 ml。對其進行垂體MRI 檢查的結(jié)果是：空泡蝶鞍，垂體后葉顯示不清。內(nèi)分泌科醫(yī)生對該患者進行會診的意見是：中樞性尿崩癥。因該患者無保胎意愿，建議對其進行如下治療：皮下注射垂體后葉素6 U 進行引產(chǎn)，并減少其尿量；口服醋酸去氨加壓素片（彌凝片），0.1 mg/ 次，3 次/d（根據(jù)其尿量合理調(diào)整醋酸去氨加壓素片的用量）。與該患者及其家屬進行充分溝通后，其同意上述治療方案。為該患者皮下注射垂體后葉素后其下腹脹痛并出現(xiàn)規(guī)律的宮縮，隨后順利產(chǎn)下一活嬰。將嬰兒轉(zhuǎn)入新生兒重癥監(jiān)護病房（NICU）進行監(jiān)護。產(chǎn)后對該患者進行電解質(zhì)檢查的結(jié)果是：血清氯的水平為127 mmol/L，血清鈉的水平為153.16 mmol/L。其24 h 的液體出量為3020 ml，液體入量為4900 ml。再次請內(nèi)分泌科的專家對其進行會診，會診后將其彌凝片的用量增至0.2 mg/ 次，3 次/d，將其尿量維持在2500 ml/d 左右。產(chǎn)后1 個月左右，該患者的臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，其尿量保持在2500 ～3000 ml 之間。在其出院后定期對其進行電解質(zhì)復查和尿常規(guī)復查。在該患者出院42 d 后對其進行復查的結(jié)果顯示，其血清氯和血清鈉的水平正常，多飲、多尿的癥狀全部消失。

2 討論

妊娠合并尿崩癥是一種罕見的妊娠合并內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病。有報道稱，尿崩癥在孕婦中的發(fā)病率為1/30 000 左右[1]。根據(jù)尿崩癥病因的不同，可將此病分為中樞性尿崩癥、腎性尿崩癥及妊娠期短暫性尿崩癥。本研究中該患者患有中樞性尿崩癥。中樞性尿崩癥是由于抗利尿激素（ADH）分泌不足或垂體后葉發(fā)生損傷，使AVP 分泌不足，引起腎小管濃縮功能障礙所致。有報道稱，妊娠合并尿崩癥的發(fā)生可能與患者血液中AVP 降解酶的水平升高有關[2]。臨床上診斷尿崩癥的依據(jù)是：1）患者的尿量增多，其尿量為4 ～10 L/d。2）患者出現(xiàn)低滲尿的表現(xiàn)，其尿滲透壓低于血漿滲透壓，多低于200 mOsm/（kg·H20），其尿比重多小于1.005。3）對患者進行禁水試驗不能使其尿量減少，也不能使其尿滲透壓和尿比重增加，但為其注射加壓素可使其尿量減少，使其尿滲透壓和尿比重增加，且其尿比重和尿滲透壓較注射加壓素前增加9% 以上。4）用血管加壓素或去氨加壓素對患者進行治療的效果明顯[3]。若孕婦存在上述表現(xiàn)，可將其病情診斷為妊娠合并尿崩癥。通常情況下，若妊娠合并尿崩癥患者的渴覺中樞未受累，飲水未受限制，則一般僅會出現(xiàn)睡眠障礙，不易危及母嬰的生命安全。若患者的渴覺敏感度減退或消失，補充水分后不會出現(xiàn)應激反射，且其血漿滲透壓和血清鈉的水平明顯升高，則會危及母嬰的生命安全[4]。妊娠合并尿崩癥患者的病情在得到確診后需盡早為其補液，以糾正其水電解質(zhì)紊亂。目前，臨床上常采用醋酸去氨加壓素片對妊娠合并尿崩癥患者進行治療。該藥雖然可分泌至乳汁中，但嬰兒從乳汁中吸收的藥量很少，不會對其產(chǎn)生較大的影響。在用此藥對妊娠合并尿崩癥患者進行治療時，應將其每天的用藥量控制在0.2 ～1.2 mg 之間，并根據(jù)其病情的變化及時調(diào)整用藥量。超量使用醋酸去氨加壓素片可能引起水潴留和低鈉血癥。

通過對本例患者進行診治，筆者總結(jié)出以下經(jīng)驗：1）根據(jù)妊娠合并尿崩癥患者發(fā)病時間的不同，可將此病分為妊娠前已存在的尿崩癥、孕期確診的尿崩癥（即妊娠期暫時性尿崩癥）、產(chǎn)后長期存在的尿崩癥。對于孕期確診的尿崩癥患者來說，其在分娩后尿崩癥的癥狀會明顯減輕[4]。在對不同類型的妊娠合并尿崩癥患者進行治療時應根據(jù)其具體情況合理調(diào)整治療方案。2）在對妊娠合并尿崩癥患者進行治療時應密切監(jiān)測其24 h 的出入水量，確保補液量充足。若患者的補液量不足，可發(fā)生水電解質(zhì)紊亂，對母嬰造成不良的影響。國外的研究指出，孕婦在罹患尿崩癥后會增加其發(fā)生子癇前期的風險[1]。究其原因主要是，孕婦在發(fā)生尿崩癥后其血液會出現(xiàn)輕度濃縮，導致其血液的黏稠度增加，引起胎盤絨毛缺血。因此，在對妊娠合并尿崩癥患者進行治療時應密切監(jiān)測其血壓的變化，警惕其發(fā)生子癇前期。3）孕婦發(fā)生尿崩癥并不是對其進行剖宮產(chǎn)手術的指征，若其無陰道試產(chǎn)的禁忌證，可讓其嘗試進行陰道分娩，但需提前告知其在分娩時或產(chǎn)后可能因縮宮素缺乏而發(fā)生宮縮乏力性產(chǎn)后出血。

綜上所述，妊娠合并尿崩癥較為少見，臨床醫(yī)生若發(fā)現(xiàn)孕婦存在尿量增多、尿滲透壓降低、煩渴等臨床表現(xiàn)時應考慮其發(fā)生尿崩癥，需對其進行相應的檢查。待患者的病情得到確診后，應及時為其補液，并用醋酸去氨加壓素片對其進行治療。