潘珊珊，王靜

發(fā)熱伴皮疹是小兒常見的就醫(yī)原因，有研究表明發(fā)熱伴皮疹最主要的病因?yàn)楦鞣N病原感染，在嬰幼兒中以病毒感染多見，而非感染性疾病以川崎病常見。川崎病是一種兒童急性發(fā)熱且伴有皮疹的全身性疾病，該病可導(dǎo)致嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥，是引起兒童后天性心臟病的重要影響因素。其診斷主要以臨床表現(xiàn)為依據(jù)，缺乏有效的判斷標(biāo)準(zhǔn)，容易造成誤診從而延誤最佳的治療時(shí)機(jī)。本病初期誤診率高，較易被誤診為敗血癥、上呼吸道感染、淋巴結(jié)炎等［1］。因此，在我國(guó)川崎病發(fā)病率呈逐年上升趨勢(shì)的大背景下，及時(shí)正確地識(shí)別川崎病，對(duì)于全科醫(yī)生來(lái)說(shuō)顯得尤為重要。本文介紹全科醫(yī)生對(duì)發(fā)熱伴皮疹患兒的診治經(jīng)過(guò)及與患兒家屬的溝通交流過(guò)程，探討發(fā)熱伴皮疹患兒的全科醫(yī)學(xué)臨床診療思路，從而展現(xiàn)了全科醫(yī)學(xué)以人為中心和以家庭為單位的全科醫(yī)療服務(wù)［2］。

1 病例簡(jiǎn)介

患兒，男，4 歲，發(fā)熱4 d 余，上午10 點(diǎn)由母親抱來(lái)就診。整理患兒發(fā)病過(guò)程和就醫(yī)情況如下：第1 天：患兒突然出現(xiàn)高熱，體溫最高39.9 ℃。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果：白細(xì)胞計(jì)數(shù)15×109/L，中性粒細(xì)胞比例76.0%，血紅蛋白134 g/L，血小板計(jì)數(shù)412×109/L，C 反應(yīng)蛋白（CRP）39 mg/L，紅細(xì)胞沉降率30 mm/1 h?？紤]細(xì)菌感染，給予靜脈滴注頭孢類抗生素治療，另口服布洛芬混懸液（美林）退熱。第2 天：患兒仍有高熱，右側(cè)頸部發(fā)現(xiàn)有腫塊，考慮淋巴結(jié)炎，繼續(xù)靜脈滴注抗生素治療。第3 天：患兒口服布洛芬混懸液（美林）退熱，效果欠佳，仍高熱，繼續(xù)靜脈滴注抗生素治療。靜脈滴注結(jié)束后，全身出現(xiàn)猩紅熱樣皮疹，考慮藥物過(guò)敏，加用抗過(guò)敏藥物（撲爾敏）口服。第4 天：患兒高熱無(wú)好轉(zhuǎn)，頸部腫塊無(wú)縮小，復(fù)驗(yàn)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果：白細(xì)胞計(jì)數(shù)18×109/L，中性粒細(xì)胞比例77.7%，血紅蛋白112 g/L，血小板計(jì)數(shù)450×109/L，CRP 50 mg/L；紅細(xì)胞沉降率40 mm/1 h。換用阿奇霉素靜脈滴注，并繼續(xù)服用抗過(guò)敏藥物。第5 天：患兒體溫和皮疹仍然不退，來(lái)到我的診室就診。

2 病例診療過(guò)程

2.1 如何構(gòu)建全科醫(yī)學(xué)整體性臨床診療思維？

2.1.1 臨床5 問思維法 發(fā)熱是指病理性體溫升高，是發(fā)熱激活物作用于產(chǎn)致熱原細(xì)胞，使其產(chǎn)生和釋放的內(nèi)生致熱原作用于下丘腦體溫調(diào)節(jié)中樞，在中樞發(fā)熱遞質(zhì)的介導(dǎo)下使體溫調(diào)定點(diǎn)上移而引起的，是疾病進(jìn)展過(guò)程中的重要臨床表現(xiàn)。皮疹是指不同于正常皮膚的皮膚病變，病原體直接侵入皮膚、細(xì)菌毒素、自身免疫現(xiàn)象、變態(tài)反應(yīng)等均會(huì)引起皮疹。發(fā)熱伴皮疹是很多疾病的共同表現(xiàn)，發(fā)熱的病因十分復(fù)雜多樣，不同疾病的皮疹又有相似性和多形性［3］，要正確診斷此類疾病，需要全科醫(yī)生構(gòu)建整體性的臨床診療思維?，F(xiàn)采用約翰·莫塔教授的臨床安全策略——臨床5 問思維法，對(duì)患兒的病情進(jìn)行分析（見圖1）。

2.1.2 發(fā)熱伴皮疹的全科醫(yī)學(xué)鑒別思維 發(fā)熱伴皮疹的原因很多，常見發(fā)熱伴皮疹的疾病可分為5 大類［4］。第一類是病毒和細(xì)菌感染性疾病，是兒科最常見的，其中急性出疹性傳染病比例最高，如風(fēng)疹、麻疹、幼兒急疹、手足口病、傳染性單核細(xì)胞增多癥、水痘、猩紅熱等；其次一些非傳染病病原體感染也可導(dǎo)致發(fā)熱伴皮疹，如肺炎支原體、金黃色葡萄球菌等。第二類是免疫性疾病，常見的兒科免疫性疾病有風(fēng)濕熱、川崎病、幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎等均會(huì)有發(fā)熱伴皮疹。第三類是變態(tài)反應(yīng)性疾病，如藥物性皮炎、急性蕁麻疹、重型多形紅斑。第四類是惡性腫瘤，如惡性淋巴瘤、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥，發(fā)病率較低，但預(yù)后差。第五類是某些特殊性皮膚病，如剝脫性皮炎，兒科較少見。在發(fā)熱伴皮疹表現(xiàn)的感染性疾病中，有些疾病屬于急危重癥，比如膿毒癥、流行性腦脊髓膜炎等，這些要引起警惕，要及時(shí)轉(zhuǎn)診上級(jí)醫(yī)院救治。

發(fā)熱伴皮疹是兒科中常見的臨床表現(xiàn)，全科醫(yī)生作為居民健康的“守門人”，常是此類患兒的第一接診人。對(duì)小兒發(fā)熱伴皮疹，全科醫(yī)生要有清晰的鑒別思維。對(duì)于持續(xù)高熱不退、精神反應(yīng)差的患兒，有進(jìn)展為急危重癥的風(fēng)險(xiǎn)或者已經(jīng)確認(rèn)為急危重癥的，需要及時(shí)轉(zhuǎn)診上級(jí)醫(yī)院。在排除急危重癥的高風(fēng)險(xiǎn)和急危重癥的前提下，要積極地尋找病因，找到導(dǎo)致發(fā)熱伴皮疹最可能的疾病。將小兒發(fā)熱伴皮疹分為常見疾病和不可忽略的疾病進(jìn)行鑒別（見圖2）。

2.2 是不是急危重癥疾??？依據(jù)是什么？

2.2.1 初步病史 該患兒以發(fā)熱4 d 余為主訴，高熱為主，服用退熱藥效果不大。病程第2 天出現(xiàn)頸部淋巴結(jié)腫大，靜脈滴注抗生素4 d，實(shí)驗(yàn)室檢查提示感染未得到控制，使用抗生素過(guò)程中出現(xiàn)皮疹，更改抗生素及加用抗過(guò)敏藥物后，皮疹未消退。

2.2.2 初步觀察 患兒由母親抱入診室，頭一直搭在母親肩上，精神萎靡。

2.2.3 根據(jù)病史及初步觀察，考慮有轉(zhuǎn)為急危重癥的風(fēng)險(xiǎn)。

2.2.4 依據(jù) 高熱4 d 余，精神萎靡，靜脈滴注抗生素似乎無(wú)效，服用退熱藥效果欠佳。

圖1 發(fā)熱伴皮疹臨床5 問思維導(dǎo)圖Figure 1 Clinical 5-question thinking method mind map of fever with rash

2.3 最有可能的診斷和診斷依據(jù) 什么疾病導(dǎo)致患兒高熱持續(xù)不退？血常規(guī)提示細(xì)菌性感染，已經(jīng)合理使用抗生素，為什么感染沒有被控制的跡象？考慮藥物過(guò)敏導(dǎo)致的皮疹，在更換抗生素及加用抗過(guò)敏藥物后，皮疹為何沒有消退？這些問題迫使我們思考：除了細(xì)菌感染導(dǎo)致的發(fā)熱外，還有別的病因嗎？皮疹真的是過(guò)敏引起的嗎？為了找到答案，從全科醫(yī)學(xué)的角度出發(fā)，結(jié)合以患者為中心的問診，全面、深度、多角度地了解疾病的發(fā)生、發(fā)展和結(jié)局。

全科醫(yī)生：您好！我是潘醫(yī)生，請(qǐng)坐，寶寶怎么啦？（開放式提問）

患兒母親：潘醫(yī)生，寶寶發(fā)燒第5 天了，掛了4 d 鹽水，一點(diǎn)好轉(zhuǎn)的跡象都沒有，身體還出了好多紅疹子。（患兒母親非常焦慮）

全科醫(yī)生：不要著急，寶寶發(fā)燒比較常見，我會(huì)盡力幫助您的。您先告訴我寶寶發(fā)燒有沒有受涼？發(fā)燒時(shí)最高溫度是多少？有沒有吃過(guò)退燒藥？（寬慰患兒母親，讓她覺得醫(yī)生會(huì)盡力幫助她，同時(shí)了解發(fā)熱的誘因、程度及服藥情況）

患兒母親：寶寶是突然發(fā)燒的，沒有受涼。體溫最高有39.9 ℃，醫(yī)生讓我們超過(guò)39.0 ℃時(shí)給他吃退燒藥。吃完退燒藥后會(huì)降到38.0 ℃，但一直在38.0～39.9 ℃徘徊。因?yàn)槌酝藷幰? h，所以我就用溫水擦浴給他降溫。

全科醫(yī)生：你的退熱處理非常正確。除了發(fā)燒，寶寶有沒有咳嗽、拉肚子？（肯定母親的做法，有利于建立良好的醫(yī)患關(guān)系。鑒別小兒呼吸道、消化道等常見部位的感染性疾?。?/p>

患兒母親：沒有。

全科醫(yī)生：跟別的發(fā)燒小朋友，特別是發(fā)燒并且長(zhǎng)疹子的小朋友接觸過(guò)嗎？（了解有無(wú)常見傳染病的接觸史）

患兒母親：也沒有。潘醫(yī)生，我們寶寶發(fā)燒時(shí)間有點(diǎn)久了，我有些擔(dān)心。

全科醫(yī)生：我們先了解寶寶具體的生病原因，再進(jìn)行針對(duì)性治療，相信寶寶會(huì)好起來(lái)的，寶寶這次發(fā)燒與以往發(fā)燒有什么不同嗎？（寬慰患兒母親，給她以信心，同時(shí)了解家長(zhǎng)對(duì)自身問題的看法，并繼續(xù)了解伴隨癥狀）

患兒母親：潘醫(yī)生，寶寶這次發(fā)燒有點(diǎn)奇怪的，眼睛燒得紅紅的，嘴唇燒的又干又紅，吃東西甚至喝水都說(shuō)舌頭痛。李醫(yī)生說(shuō)是跟高燒有關(guān)系。

全科醫(yī)生：好的，我了解了，那我先給寶寶檢查一下，看看到底是什么問題。

查體：體溫38.6 ℃，脈搏115 次/min，呼吸28 次/min；神清，精神萎靡；軀干和大腿內(nèi)側(cè)可見猩紅熱樣皮疹，部分融合成片狀；右側(cè)頸部可及腫大淋巴結(jié)，3 cm×4 cm 大小，局部無(wú)紅腫；雙眼結(jié)膜充血，鞏膜無(wú)黃染；咽及口腔黏膜彌漫性充血，雙側(cè)扁桃體Ⅰ度腫大，唇紅且皸裂，楊梅舌；雙肺呼吸音粗，無(wú)干濕啰音；心音中等，律齊，未聞及明顯的雜音；腹平軟，全腹無(wú)明顯壓痛，肝脾肋下未及；四肢關(guān)節(jié)無(wú)壓痛、畸形，手足無(wú)皰疹，指（趾）末端發(fā)紅、硬腫，末端無(wú)脫皮；神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)殊。

全科醫(yī)生：目前懷疑寶寶得了川崎病，您了解川崎病嗎？（了解家長(zhǎng)對(duì)疾病的認(rèn)知）

患兒母親：川崎?。窟€是第一次聽說(shuō)，醫(yī)生，嚴(yán)重嗎？

全科醫(yī)生：川崎病是一種病因未明的非特異性免疫性的全身血管炎病變，可能會(huì)引起心臟冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，可以表現(xiàn)為發(fā)熱、頸淋巴結(jié)腫大、皮疹、手足硬腫、球結(jié)膜充血、口唇干紅皸裂、楊梅舌等，你之前說(shuō)的眼睛紅、嘴唇干紅、舌頭痛都是這個(gè)病的表現(xiàn)。（讓患兒母親大概了解川崎?。?/p>

患兒母親：會(huì)影響心臟啊，那是不是很嚴(yán)重？（患兒母親再次焦慮）

圖2 發(fā)熱伴皮疹鑒別思維導(dǎo)圖Figure 2 Mind map for differential diagnosis of fever with rash

全科醫(yī)生：不要太擔(dān)心，大部分的川崎病患兒經(jīng)過(guò)積極治療，預(yù)后良好。我把寶寶轉(zhuǎn)診到上級(jí)醫(yī)院心血管內(nèi)科進(jìn)一步診治。我會(huì)和上級(jí)醫(yī)生取得聯(lián)系，關(guān)注寶寶的病情，你有什么需要也可以和我聯(lián)系。（寬慰患兒母親，讓家長(zhǎng)了解疾病的預(yù)后，并表示會(huì)繼續(xù)提供幫助）

患兒母親：好的，潘醫(yī)生，太謝謝您了。

最可能的診斷：川崎??？

診斷依據(jù)：發(fā)熱4 d 余；軀干和大腿內(nèi)側(cè)可見猩紅熱樣皮疹、頸部淋巴結(jié)腫大、球結(jié)膜充血、口腔黏膜充血、唇紅且皸裂、楊梅舌、指（趾）末端發(fā)紅硬腫；實(shí)驗(yàn)室檢查提示白細(xì)胞計(jì)數(shù)、中性粒細(xì)胞比例、CRP 增高，紅細(xì)胞沉降率加快；抗生素治療無(wú)效。

轉(zhuǎn)診至上級(jí)醫(yī)院心血管內(nèi)科，反饋如下：患兒發(fā)熱第5天入院，第6 天給予靜脈注射丙種球蛋白，口服阿司匹林，體溫開始下降。第9 天出現(xiàn)川崎病典型的體征：指（趾）端甲床及皮膚移行處膜狀脫皮，確診為川崎病。住院7 d 出院。

2.4 治療方案和患者管理 川崎病患兒急性期需要在心血管內(nèi)科住院治療。由于血小板計(jì)數(shù)會(huì)逐漸增高，有血栓形成可能，需要阿司匹林連續(xù)服用12 周?？紤]到長(zhǎng)期服用阿司匹林的醫(yī)囑遵從性不高，出院后需要全科醫(yī)生繼續(xù)隨訪，采用?？啤啤彝ジ深A(yù)模式管理川崎病患兒。

患兒出院后1 周，患兒母親抱著患兒進(jìn)入診室，看上去憂心忡忡。詢問后得知：母親憂慮阿司匹林的不良反應(yīng)。因自己的母親長(zhǎng)期口服阿司匹林做腦部手術(shù)引起大出血死亡（說(shuō)起此事幾度落淚），患兒母親擔(dān)心患兒也會(huì)大出血死亡，想給患兒停服阿司匹林。此時(shí)，我只做一位認(rèn)真的傾聽者，了解患兒母親的想法和擔(dān)心。在她流淚時(shí)，適時(shí)遞上紙巾，并給予安慰。待她情緒恢復(fù)后，耐心地向她解釋，患兒口服的阿司匹林劑量是在安全范圍內(nèi)的，只要嚴(yán)密觀察不良反應(yīng)，定期評(píng)估，平時(shí)盡量避免外傷，是不會(huì)有危險(xiǎn)的。聽完解釋，患兒母親放下疑惑，表示會(huì)遵從醫(yī)囑按時(shí)服藥。

3 病例總結(jié)

發(fā)熱伴皮疹是兒科中常見的就診原因，有近100 多種疾病發(fā)熱伴有皮疹，如急性出疹性傳染病、結(jié)締組織病、血液病、變態(tài)反應(yīng)性疾病。發(fā)熱伴皮疹在非感染性疾病中以川崎病較為常見。全科醫(yī)生接診發(fā)熱伴皮疹的患兒時(shí)，在排除急危重癥疾病的情況下，從常見病、多發(fā)病出發(fā)，留意一些不可忽視的疾病，合理運(yùn)用時(shí)間工具，努力尋找最可能的疾病。做到在臨床工作中仔細(xì)觀察皮疹的形態(tài)、分布、與發(fā)熱關(guān)系以及伴隨癥狀等，結(jié)合病史、查體和實(shí)驗(yàn)室檢查綜合分析，鑒別臨床相似的疾病，得出正確的診斷。本案例的幾點(diǎn)啟示：（1）發(fā)熱伴淋巴結(jié)腫大，血常規(guī)提示細(xì)菌性感染，應(yīng)用抗生素后效果欠佳，要考慮到川崎病的可能。（2）小兒發(fā)熱性疾病，如果是用藥后出現(xiàn)皮疹，不能簡(jiǎn)單歸結(jié)為藥物過(guò)敏，也要警惕川崎病。（3）眼結(jié)膜充血、口唇干紅、口腔黏膜充血、楊梅舌等川崎病面容與急性熱病容有些相似，在詢問病史及查體時(shí)注意甄別。

川崎病患兒急性期需要在心血管內(nèi)科住院治療。由于血小板計(jì)數(shù)會(huì)逐漸增高，有血栓形成可能，所以，出院后仍需要繼續(xù)服用阿司匹林并隨訪，導(dǎo)致患兒及家屬的心理負(fù)擔(dān)重，院外康復(fù)治療依從性差，影響療效。全科醫(yī)生可以提供出院后追蹤延伸的醫(yī)療服務(wù)，給予延續(xù)性的醫(yī)療干預(yù)，采用?？啤啤彝ジ深A(yù)模式管理川崎病患兒，根據(jù)患兒治療的不同階段制定隨訪計(jì)劃，給予醫(yī)學(xué)檢查、藥物應(yīng)用、日常保健、心理等方面的指導(dǎo)，同時(shí)與心內(nèi)科醫(yī)生保持聯(lián)系。兒科學(xué)與成人醫(yī)學(xué)不同點(diǎn)在于需要家長(zhǎng)的參與，所以全科醫(yī)生不僅需要關(guān)注患兒本身疾病，也需要關(guān)注患兒及家屬在精神心理層面以及家屬認(rèn)知上的內(nèi)在訴求，使其更好地實(shí)施居家病情管理與照護(hù)。體現(xiàn)全科醫(yī)學(xué)以人為中心和以家庭為單位的全科醫(yī)療服務(wù)［2］。

4 知識(shí)拓展

川崎病主要發(fā)生于5 歲以下兒童，是一種急性中小動(dòng)脈血管炎綜合征，其病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，病變主要累及冠狀動(dòng)脈，嚴(yán)重者可導(dǎo)致冠狀動(dòng)脈瘤、缺血性心肌病、心肌梗死等，已成為兒童獲得性心臟病的重要原因之一［5］。2017年，美國(guó)心臟協(xié)會(huì)發(fā)布的《川崎病的診斷、治療及遠(yuǎn)期管理——美國(guó)心臟協(xié)會(huì)對(duì)醫(yī)療專業(yè)人員的科學(xué)聲明》［6］中提出：發(fā)熱5 d 以上和≥4 項(xiàng)主要臨床特征確診川崎病，同時(shí)指出對(duì)于＞4項(xiàng)主要臨床特征，尤其是出現(xiàn)手足潮紅、硬腫時(shí)，熱程4 d 也可以確診。主要臨床特征包括：（1）雙眼球結(jié)膜充血（無(wú)滲出物）；（2）口唇及口腔所見：口唇絳紅、皸裂、楊梅舌、口腔黏膜彌漫性充血；（3）皮膚改變：多形性紅斑、皮疹；（4）肢體改變：急性期為手掌、足底及指（趾）端潮紅、硬腫，恢復(fù)期為指（趾）端甲床及皮膚移行處膜狀脫皮；（5）非化膿性頸部淋巴結(jié)腫大，常為單側(cè)，直徑＞1.5 cm。

作者貢獻(xiàn)：潘珊珊負(fù)責(zé)資料的收集與整理、撰寫論文并對(duì)文章負(fù)責(zé)；王靜負(fù)責(zé)文章的構(gòu)思與設(shè)計(jì)，進(jìn)行質(zhì)量控制與審校。

本文無(wú)利益沖突。