張小艷，袁玉山，馬培旗

支氣管平滑肌瘤是發(fā)生于支氣管極罕見(jiàn)的良性腫瘤，影像學(xué)上難以與其他支氣管來(lái)源的良性腫瘤區(qū)分。本病臨床體征、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查均無(wú)明顯特性，術(shù)前診斷較為困難?，F(xiàn)報(bào)道1例支氣管黏膜下占位并分析其影像學(xué)表現(xiàn)，為提高其術(shù)前診斷提供參考。

病人女，47歲，因體檢發(fā)現(xiàn)右肺占位就診于我院呼吸科，無(wú)明顯臨床癥狀，一般情況良好，呼吸系統(tǒng)未見(jiàn)明顯陽(yáng)性體征，實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常。影像學(xué)表現(xiàn)：胸部CT平掃示右肺下葉背段見(jiàn)團(tuán)塊狀軟組織密度影，邊緣尚光滑(見(jiàn)圖1A、B)，內(nèi)密度尚均勻，CT值約31.65 Hu(見(jiàn)圖1C)，大小約3.6 cm×2.2 cm，病灶與背段支氣管呈“喇叭口樣”改變(見(jiàn)圖1B)，增強(qiáng)后動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，動(dòng)脈期、靜脈期CT值分別約39.48 Hu、35.06 Hu(見(jiàn)圖1D、E)，縱隔及兩側(cè)肺門(mén)未見(jiàn)明顯異常腫大淋巴結(jié)，兩側(cè)胸腔未見(jiàn)積液影。

行纖維支氣管鏡檢查示右肺下葉背段支氣管有圓形腫物突出管腔致管腔阻塞，表面黏膜尚光滑，腫物牽拉有出血(見(jiàn)圖1F)。纖支鏡活組織病理示少量支氣管黏膜組織，內(nèi)見(jiàn)炎性細(xì)胞浸潤(rùn)及局部膠原纖維組織增生伴灶性鈣化。之后于全麻下行右肺下葉背段切除術(shù)，探查見(jiàn)右肺下葉背段支氣管，其遠(yuǎn)端膨大，腫瘤位于支氣管內(nèi)，質(zhì)硬，為橢圓形白色物質(zhì)。術(shù)中病理診斷：右肺下葉平滑肌瘤，瘤體長(zhǎng)徑3.8 cm，位于支氣管黏膜下。免疫組織化學(xué)結(jié)果：Vim(+)，SAM(+)，bcl-2(少數(shù)細(xì)胞+)，des(+)，CD99(少數(shù)細(xì)胞+)，S-100(-)，TTF-1(-)，CKpan(-)，CD56(-)，F(xiàn)8(血管內(nèi)皮+)，CD34(血管內(nèi)皮+)。

討論肺平滑肌瘤根據(jù)起源及部位分為肺實(shí)質(zhì)型、氣管內(nèi)型、支氣管內(nèi)型和肺血管內(nèi)型。其中以肺實(shí)質(zhì)型最為多見(jiàn)，而血管內(nèi)型極為罕見(jiàn)，肺實(shí)質(zhì)型一般認(rèn)為與女性子宮肌瘤轉(zhuǎn)移至肺有關(guān)。本例屬于支氣管內(nèi)型，支氣管平滑肌瘤起源于支氣管平滑肌，部分來(lái)自肺組織內(nèi)血管平滑肌和胚胎迷走平滑肌，一般情況下，常沿支氣管膜部生長(zhǎng)，為罕見(jiàn)的肺內(nèi)良性腫瘤[1]。有文獻(xiàn)[2]報(bào)道，本病發(fā)病機(jī)制與支氣管平滑肌對(duì)雌激素反應(yīng)性增高有關(guān)。病理表現(xiàn)為由成束分化好的平滑肌細(xì)胞相互交織構(gòu)成，表面被覆假?gòu)?fù)層纖毛柱狀上皮，免疫組織化學(xué)表達(dá)SAM、vinmentin、desmin、和actin，因其他部位的平滑肌瘤可轉(zhuǎn)移至肺內(nèi)，所以確診支氣管平滑肌瘤應(yīng)首先排除這種可能[3]。

本病多見(jiàn)于中年女性，臨床表現(xiàn)與腫瘤所在位置及大小有關(guān)，體積較小時(shí)可無(wú)明顯臨床癥狀，當(dāng)腫瘤增大，阻塞管腔>50%～75%或殘余管腔直徑<1 cm時(shí)才會(huì)出現(xiàn)阻塞癥狀，如干咳、呼吸困難、喘鳴、阻塞性肺不張、阻塞性肺炎等，但本例病人支氣管狹窄最窄處寬度約3 mm，卻未出現(xiàn)明顯阻塞癥狀，這與有關(guān)報(bào)道不相符，由于本病臨床癥狀缺乏特異性，因此只憑臨床表現(xiàn)易誤診為支氣管哮喘。

本病CT主要表現(xiàn)為邊緣光滑，內(nèi)密度均勻，局限于支氣管壁的腔內(nèi)軟組織，可有淺分葉，腫瘤阻塞氣道時(shí)，遠(yuǎn)端可出現(xiàn)阻塞性肺炎、阻塞性肺不張等，增強(qiáng)檢查均勻輕中度強(qiáng)化[4]。本例病人CT表現(xiàn)基本如此，且腫瘤向支氣管腔內(nèi)外生長(zhǎng)，呈“冰山樣”改變，即腫瘤的腔內(nèi)部分較小而腔外部分較大，這與文獻(xiàn)[5]報(bào)道相符，另外本例病人病灶周圍可見(jiàn)血管繞行，且血管顯示清晰，未見(jiàn)侵犯，可基本判斷為良性病變。本病影像學(xué)表現(xiàn)無(wú)特異性，與其他支氣管良性腫瘤表現(xiàn)相似，一般影像學(xué)表現(xiàn)難以作出準(zhǔn)確診斷，主要提供定位作用，但通過(guò)影像學(xué)可與支氣管的惡性腫瘤相鑒別。支氣管惡性腫瘤常侵犯支氣管壁，導(dǎo)致管壁不均勻增厚，管腔局限性或向心性狹窄，且腫瘤表面欠光滑，形態(tài)不規(guī)則，常向腔外生長(zhǎng)，致其與周圍組織結(jié)構(gòu)脂肪間隙消失。因腫瘤的良惡性對(duì)于臨床治療及預(yù)后至關(guān)重要，如可以鑒別，是極為有意義的事情。目前本病仍要依靠病理學(xué)確診，主要治療手段一般認(rèn)為手術(shù)切除，以預(yù)防或緩解腫瘤帶來(lái)的支氣管阻塞癥狀。

綜上，支氣管平滑肌瘤較罕見(jiàn)，早期臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，發(fā)病隱匿，常誤診為支氣管哮喘，當(dāng)病人長(zhǎng)期出現(xiàn)反復(fù)性咳嗽、咳痰，藥物治療無(wú)緩解時(shí)應(yīng)進(jìn)一步排查，如采用CT、纖維支氣管鏡等，排除支氣管良性腫瘤的可能性，本病CT表現(xiàn)有一定特點(diǎn)，但與其他支氣管鏡良性腫瘤較難鑒別，主要起到定位、提示腫瘤良惡性的作用，確診需依靠病理學(xué)診斷，臨床應(yīng)發(fā)揮影像學(xué)檢查無(wú)創(chuàng)、直觀的優(yōu)勢(shì)，為臨床診斷提供依據(jù)，幫助早發(fā)現(xiàn)、早治療。