黃文鵬，周志剛，李莉明，高劍波

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，河南鄭州 450052)

上皮樣血管肉瘤(epithelioid angiosarcoma，EA)多位于深部軟組織，發(fā)生于尿路系統(tǒng)罕見，臨床表現(xiàn)不典型，易誤診。鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治1例尿道海綿體EA，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例報(bào)告

患者男性，73歲，因“前列腺電切術(shù)后4月余，發(fā)現(xiàn)尿道腫物5 d”入院?；颊?月前因前列腺增生行“經(jīng)尿道前列腺電切術(shù)”，術(shù)后出現(xiàn)尿頻、尿痛、尿不盡。既往糖尿病病史10年，無家族性遺傳史。查體：陰莖根部腫脹。實(shí)驗(yàn)室檢查：尿紅細(xì)胞33.62個(gè)/μL，尿白細(xì)胞972.18個(gè)/μL，神經(jīng)元特異性烯醇化酶(NSE)25.42 ng/mL。計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography,CT)：尿道海綿體體積增大，平掃CT值約45 Hu(圖1A)，增強(qiáng)后動(dòng)脈期CT值約73 Hu，靜脈期CT值約86 Hu(圖1B)，呈漸進(jìn)性均勻明顯強(qiáng)化，邊界欠光整。雙肺內(nèi)見散在多發(fā)高密度結(jié)節(jié)(圖1C)，縱隔內(nèi)淋巴結(jié)增大。核磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)：尿道海綿體區(qū)間團(tuán)塊狀T1WI等信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)、DWI呈高信號(hào)，病變邊界不清，最大截面大小約4.3 cm×3.5 cm。膀胱鏡檢查：前尿道狹窄，黏膜異常，觸及尿道腫物，質(zhì)地硬。穿刺病理：鏡下上皮樣腫瘤細(xì)胞腺樣排列，核分裂象多見，異型性明顯。免疫組化檢測：Vimentin(+)、F-Ⅷ(少數(shù)+)、CD34(+)、CK(+)、Ki-67(20%+)、ERG(+)。病理診斷：上皮樣血管肉瘤(EA)。全身麻醉后行核素組織間介入治療及筋膜組織瓣成形術(shù)，術(shù)中見尿道球部硬性腫塊包繞尿道、陰莖、海綿體，質(zhì)硬，活動(dòng)度差，腫塊侵犯尿道及周圍組織，于腫瘤組織不同層面中均勻置入核素粒子30枚(圖1D)過程中避開尿道。術(shù)后化療使用表柔比星0.1 g+異環(huán)磷酰胺11.5 g+靶向藥物(阿帕替尼)，化療2周期后患者出院。電話隨訪10個(gè)月后，患者全身多發(fā)轉(zhuǎn)移死亡。

A：平掃示尿道海綿體體積增大;B：靜脈期矢狀位示漸進(jìn)性均勻明顯強(qiáng)化;C：雙肺內(nèi)散在多發(fā)高密度結(jié)節(jié)(箭頭);D：患者行核素組織間介入治療的CT圖像示腫瘤組織中均勻核素粒子。圖1 原發(fā)性尿道EA患者的CT圖像

2 討 論

血管肉瘤起源于血管或淋巴管內(nèi)皮細(xì)胞，是種少見的高度惡性軟組織腫瘤，EA作為血管肉瘤的亞型，侵襲性強(qiáng)、易轉(zhuǎn)移，好發(fā)于老年男性患者深部軟組織，如四肢和腹膜后，位于尿路系統(tǒng)罕見，僅有少數(shù)位于膀胱的報(bào)道，臨床癥狀多為無痛性肉眼血尿，偶見尿路刺激征[1]。病因及發(fā)病機(jī)制目前尚不十分清楚，危險(xiǎn)因素包括長期的慢性淋巴水腫、放射治療、二氧化釷造影劑、動(dòng)靜脈瘺等[2]。本例尿道出現(xiàn)無痛性腫物，易誤診，發(fā)病是否與前列腺電切術(shù)后創(chuàng)傷有關(guān)仍需進(jìn)一步探究。EA診斷依靠病理，腫瘤細(xì)胞呈上皮樣、多邊形，以巢狀、腺樣排列，異型性明顯，病理性核分裂象易見，血管上皮可圍成相互吻合的大小不一的迷路樣血管腔[3]。免疫組織化學(xué)檢測CD31、CD34、ERG及F-Ⅷ等血管源性標(biāo)志物陽性[4]。本例上皮樣內(nèi)皮腫瘤細(xì)胞浸潤性生長，異型性明顯，F(xiàn)-Ⅷ、CD34、ERG陽性，與文獻(xiàn)報(bào)道相符。

尿道EA的影像征象未見報(bào)道，本例CT特點(diǎn)為尿道海綿體體積增大，邊界欠光整，增強(qiáng)呈明顯漸進(jìn)性均勻強(qiáng)化，符合EA富血供的病理特點(diǎn)?；颊呒韧鶡o呼吸系統(tǒng)疾病史，CT見雙肺內(nèi)散在多發(fā)高密度結(jié)節(jié)，有文獻(xiàn)報(bào)道EA早期常出現(xiàn)淋巴結(jié)和實(shí)質(zhì)臟器的轉(zhuǎn)移，尤其是肺、骨和軟組織，雖未行穿刺確診，臨床考慮肺內(nèi)結(jié)節(jié)為轉(zhuǎn)移灶。MRI表現(xiàn)為尿道海綿體區(qū)間T1WI等信號(hào)、T2WI稍高信號(hào)腫塊，DWI呈高信號(hào)，MRI可以提供病變大小、形態(tài)、內(nèi)部結(jié)構(gòu)、生長特征以及對(duì)周圍軟組織的浸潤情況，具有重要的臨床價(jià)值。

EA治療方式目前首選手術(shù)切除，輔以化療可適當(dāng)延長生存期，有文獻(xiàn)報(bào)道靶向藥物能延長EA患者生存的時(shí)間[5]，由于EA侵襲性強(qiáng)，大多數(shù)確診時(shí)已發(fā)生轉(zhuǎn)移，絕大多數(shù)患者難以獲得完整切除，預(yù)后很差。本例病患因位于尿道，部位特殊，故行核素介入治療，但仍無法改善預(yù)后，患者從確診到病死僅10個(gè)月，預(yù)后差。