林 敏,路永紅
線狀銀屑病(1inear psoriasis,LP)是一種皮損表現(xiàn)為沿Blaschko線帶狀分布的特殊類型銀屑病[1],臨床上較為罕見。為進(jìn)一步了解LP的臨床特點(diǎn),本文對成都市第二人民醫(yī)院皮膚科經(jīng)治的1例LP患者及國內(nèi)文獻(xiàn)報道的25例LP患者進(jìn)行分析,結(jié)果報告如下。
報告成都市第二人民醫(yī)院皮膚科診治的1例LP,并回顧性分析國內(nèi)文獻(xiàn)報道的25例LP患者資料。以“線狀銀屑病”、“帶狀銀屑病”、“銀屑病”和“Blaschko線”等為關(guān)鍵詞,通過檢索 CNKI、萬方數(shù)據(jù)庫2000年1月~2018年12月已報道的線狀銀屑病病例,取其中診斷確切且臨床資料齊全者[2-23],提取其年齡、病程、皮損特點(diǎn)、組織病理檢查、診療方案及轉(zhuǎn)歸等病例資料進(jìn)行分析。
例1,女,43歲。因左小腿鱗屑性紅斑伴癢10年,加重1個月就診于本科?;颊?0年前于左小腿出現(xiàn)少許紅斑,伴瘙癢,未予診治。紅斑逐漸增多,上覆鱗屑,呈線狀排列。1個月前患者上呼吸道感染后自覺皮損較前增多、加重,瘙癢明顯,遂到我科就診。既往體健,無特殊病史及服藥史,家族中無類似病史。系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科情況:左小腿脛前可見鱗屑性紅斑,呈1~2 cm寬的線條狀排列,Auspitz征陽性,周圍可見色素沉著,身體其余部位未見皮損(圖1)。實(shí)驗室檢查均無異常。左小腿皮損組織病理示:表皮角化過度伴角化不全,灶區(qū)見Munro微膿腫,顆粒層變薄,棘層增厚,真皮乳頭充血水腫,真皮淺層炎性細(xì)胞浸潤(圖2)。結(jié)合臨床表現(xiàn)及組織病理改變,診斷為線狀銀屑病。予雷公藤多苷片,復(fù)方青黛膠囊,復(fù)方甘草酸苷片口服,鹵米松乳膏及卡泊三醇軟膏外用。治療后2個月皮損明顯消退,隨訪半年病情未加重。
圖1 線狀銀屑病患者下肢皮損
圖2 線狀銀屑病患者下肢皮損組織病理
2.2.1 一般資料 本科經(jīng)治的1例和國內(nèi)文獻(xiàn)報道的25例共納入可分析LP患者26例,其中男15例,女11例,男女比例為15:11。年齡6~43歲,平均(21.85±12.43)歲,男性平均年齡(25.40±10.38)歲,女性平均年齡( 17.09±14.55)歲;兒童(<14歲)9例,年齡為6~12歲,平均年齡(8.67±2.60)歲。1例有銀屑病家族史(表1),1例上呼吸道感染后皮損加重,1例皮損部位燙傷后皮損加重。
2.2.2 發(fā)病年齡和病程 發(fā)病年齡3個月~42歲,平均(17.36±12.30)歲,其中男性平均為(21.25±11.87) 歲,女性平均為( 12.05±11.27 )歲。以組距2歲對納入的26例患者進(jìn)行分組,發(fā)現(xiàn)患者以3月~24歲發(fā)病居多(18例,占69.23%),14歲前發(fā)病者13例(占50%)。就診時病程為20 d~15年,平均(52.14±49.58)個月。
2.2.3 臨床表現(xiàn)特點(diǎn) 26例線狀銀屑病患者以四肢受累多見,軀干亦可累及。上肢12例,下肢16例,軀干5例。均為單側(cè)發(fā)病,左側(cè)13例,右側(cè)13例。皮損表現(xiàn)為鱗屑性紅斑、丘疹、斑塊,局部增生苔蘚化,沿Blaschko線呈帶狀排列。鱗屑明顯,易于剝除,Auspitz征陽性。
2.2.4 分型 根據(jù)LP的臨床表現(xiàn),可分為以下3種類型[2]:①單純性線狀銀屑病:皮損沿Blaschko線單獨(dú)存在;②重疊性線狀銀屑?。浩p沿Blaschko線存在并發(fā)其他部位的銀屑病皮損;③線狀銀屑病并發(fā)其他沿Blaschko線分布的疾病。本組26例患者中,單純性線狀銀屑病18例,重疊性線狀銀屑病7例[3-6,17,23],線狀銀屑病并發(fā)同側(cè)炎性線狀疣狀表皮痣1例[18]。7例重疊性線狀銀屑病患者中1例頭皮受累,表現(xiàn)為厚積性鱗屑和束狀發(fā)形成[5]。1例龜頭部位出現(xiàn)境界清楚的光滑干燥性紅斑,表面附著鱗屑如薄膜狀[23],其余銀屑病皮損均出現(xiàn)在頸部、軀干及四肢[3-6,17,23](表1)。
2.2.5 皮損組織病理特征 26例患者均可見表皮角化過度伴角化不全,顆粒層變薄或缺失,棘層增厚,表皮突呈釘突狀向下延長;真皮乳頭小細(xì)血管擴(kuò)張、充血,淺層血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤。14例可見Munro微膿腫。1例患者既往行組織病理檢查,誤診為炎性線狀表皮痣,第二次行組織病理檢查和免疫組化染色示:皮損表皮基底層、棘層中角質(zhì)形成細(xì)胞強(qiáng)陽性表達(dá)Ki-67,最終確診為線狀銀屑病[11]。
2.2.6 治療及轉(zhuǎn)歸 7例未述治療及轉(zhuǎn)歸[6,7,9,12,15,17,18]。外用藥物以糖皮質(zhì)激素軟膏及其復(fù)合制劑、維生素D3類似物最為常見,維A酸制劑、他克莫司軟膏、煤焦油制劑、水楊酸軟膏、芥子氣軟膏亦有應(yīng)用。系統(tǒng)用藥中,阿維A膠囊、復(fù)方甘草酸苷片、維生素類藥物及中成藥均有應(yīng)用,療程為4~12周不等。1例使用了物理療法[20]。除1例給予口服及外用藥物治療2個月無明顯效果外[23],所有患者給予藥物治療2~12周后病情多可控制(表2)。
表1 不同類型線狀銀屑病患者臨床特征
表2 線狀銀屑病患者的治療
LP是1922年由Clark首先報道的一種銀屑病的少見類型[24]。其發(fā)病機(jī)制尚未完全明確。目前可用基因嵌合現(xiàn)象解釋,即線狀銀屑病皮損的產(chǎn)生與其致病基因在胚胎發(fā)育早期中發(fā)生變異造成雜合子缺失有關(guān),重疊性線狀銀屑病與多基因異常背景相關(guān)[25,26]。
既往研究顯示銀屑病的發(fā)病年齡高峰為15~30歲[27]。本研究分析共納入26例線狀銀屑病,平均發(fā)病年齡為(17.36±12.30)歲,且以3個月~24歲發(fā)?。?8例,占69.23% )多見。較典型銀屑病發(fā)病年齡提前,與國外研究結(jié)果基本一致[28]。
本病的典型臨床表現(xiàn)為鱗屑性丘疹和斑塊連續(xù)或間斷排列成寬窄不等的線條狀損害,皮損常沿Blaschko紋單側(cè)分布,也有個別報道皮損沿神經(jīng)走行[29]。同典型銀屑病類似,線狀銀屑病的鱗屑易于剝除,剝除后可見薄膜現(xiàn)象,Auspitz征陽性。本組26例線狀銀屑病患者均為斑塊型銀屑病,Say等[28]收集的30例線狀銀屑病患者中,出現(xiàn)1例膿皰性線狀銀屑病。
在組織病理學(xué)上,線狀銀屑病仍具有尋常性銀屑病的組織病理特點(diǎn)。本病需與眾多皮損沿Blaschko線分布的皮膚病,如炎性線狀疣狀表皮痣(inflammatory linear verrucous epidermal nevus,ILVEN)、線狀苔蘚、線狀扁平苔蘚、線狀神經(jīng)性皮炎鑒別[30]。線狀銀屑病和ILVEN臨床表現(xiàn)和組織病理改變存在重疊,鑒別較為困難。ILVEN病變通常出現(xiàn)在生命早期,較線狀銀屑病早,男女發(fā)病比例為 1:4,常見于左下肢,瘙癢較線狀銀屑病劇烈,對于銀屑病治療抵抗,必要時行免疫組化染色有助于鑒別[31]。
LP起病緩慢,病程長,治療以控制、改善癥狀為原則。根據(jù)患者年齡、皮損部位與嚴(yán)重程度等多方面的因素,選擇相應(yīng)的抗銀屑病治療的口服及外用藥,多數(shù)患者治療反應(yīng)良好。對于部分重疊性線狀銀屑病患者而言,相同的治療方法下,線狀皮損較尋常性銀屑病皮損顯效更慢[3,5],與國外研究基本一致。對部分抗銀屑病治療抵抗的患者,國外文獻(xiàn)報道使用依奇珠單抗等生物制劑有效[32],國內(nèi)尚無生物制劑治療線狀銀屑病的報道。