林 敏，路永紅

線狀銀屑病(1inear psoriasis，LP)是一種皮損表現(xiàn)為沿Blaschko線帶狀分布的特殊類型銀屑病[1]，臨床上較為罕見。為進(jìn)一步了解LP的臨床特點(diǎn)，本文對成都市第二人民醫(yī)院皮膚科經(jīng)治的1例LP患者及國內(nèi)文獻(xiàn)報道的25例LP患者進(jìn)行分析，結(jié)果報告如下。

1 資料與方法

報告成都市第二人民醫(yī)院皮膚科診治的1例LP，并回顧性分析國內(nèi)文獻(xiàn)報道的25例LP患者資料。以“線狀銀屑病”、“帶狀銀屑病”、“銀屑病”和“Blaschko線”等為關(guān)鍵詞，通過檢索 CNKI、萬方數(shù)據(jù)庫2000年1月～2018年12月已報道的線狀銀屑病病例，取其中診斷確切且臨床資料齊全者[2-23]，提取其年齡、病程、皮損特點(diǎn)、組織病理檢查、診療方案及轉(zhuǎn)歸等病例資料進(jìn)行分析。

2 結(jié)果

2.1 病例報告

例1，女，43歲。因左小腿鱗屑性紅斑伴癢10年,加重1個月就診于本科?；颊?0年前于左小腿出現(xiàn)少許紅斑，伴瘙癢，未予診治。紅斑逐漸增多，上覆鱗屑，呈線狀排列。1個月前患者上呼吸道感染后自覺皮損較前增多、加重，瘙癢明顯，遂到我科就診。既往體健，無特殊病史及服藥史，家族中無類似病史。系統(tǒng)檢查無異常。皮膚科情況：左小腿脛前可見鱗屑性紅斑，呈1～2 cm寬的線條狀排列，Auspitz征陽性，周圍可見色素沉著，身體其余部位未見皮損（圖1）。實(shí)驗室檢查均無異常。左小腿皮損組織病理示：表皮角化過度伴角化不全，灶區(qū)見Munro微膿腫，顆粒層變薄，棘層增厚，真皮乳頭充血水腫，真皮淺層炎性細(xì)胞浸潤（圖2）。結(jié)合臨床表現(xiàn)及組織病理改變，診斷為線狀銀屑病。予雷公藤多苷片，復(fù)方青黛膠囊，復(fù)方甘草酸苷片口服，鹵米松乳膏及卡泊三醇軟膏外用。治療后2個月皮損明顯消退，隨訪半年病情未加重。

圖1 線狀銀屑病患者下肢皮損

圖2 線狀銀屑病患者下肢皮損組織病理

2.2 結(jié)合文獻(xiàn)病例分析

2.2.1 一般資料 本科經(jīng)治的1例和國內(nèi)文獻(xiàn)報道的25例共納入可分析LP患者26例，其中男15例，女11例，男女比例為15:11。年齡6～43歲，平均（21.85±12.43）歲，男性平均年齡（25.40±10.38）歲，女性平均年齡（ 17.09±14.55）歲；兒童（＜14歲）9例，年齡為6～12歲，平均年齡（8.67±2.60）歲。1例有銀屑病家族史（表1），1例上呼吸道感染后皮損加重，1例皮損部位燙傷后皮損加重。

2.2.2 發(fā)病年齡和病程 發(fā)病年齡3個月～42歲，平均（17.36±12.30）歲，其中男性平均為（21.25±11.87） 歲，女性平均為（ 12.05±11.27 ）歲。以組距2歲對納入的26例患者進(jìn)行分組，發(fā)現(xiàn)患者以3月～24歲發(fā)病居多（18例，占69.23%），14歲前發(fā)病者13例（占50%）。就診時病程為20 d～15年，平均（52.14±49.58）個月。

2.2.3 臨床表現(xiàn)特點(diǎn) 26例線狀銀屑病患者以四肢受累多見，軀干亦可累及。上肢12例，下肢16例，軀干5例。均為單側(cè)發(fā)病，左側(cè)13例，右側(cè)13例。皮損表現(xiàn)為鱗屑性紅斑、丘疹、斑塊，局部增生苔蘚化，沿Blaschko線呈帶狀排列。鱗屑明顯，易于剝除，Auspitz征陽性。

2.2.4 分型 根據(jù)LP的臨床表現(xiàn)，可分為以下3種類型[2]：①單純性線狀銀屑病：皮損沿Blaschko線單獨(dú)存在；②重疊性線狀銀屑?。浩p沿Blaschko線存在并發(fā)其他部位的銀屑病皮損；③線狀銀屑病并發(fā)其他沿Blaschko線分布的疾病。本組26例患者中，單純性線狀銀屑病18例，重疊性線狀銀屑病7例[3-6,17,23]，線狀銀屑病并發(fā)同側(cè)炎性線狀疣狀表皮痣1例[18]。7例重疊性線狀銀屑病患者中1例頭皮受累，表現(xiàn)為厚積性鱗屑和束狀發(fā)形成[5]。1例龜頭部位出現(xiàn)境界清楚的光滑干燥性紅斑，表面附著鱗屑如薄膜狀[23]，其余銀屑病皮損均出現(xiàn)在頸部、軀干及四肢[3-6,17,23]（表1）。

2.2.5 皮損組織病理特征 26例患者均可見表皮角化過度伴角化不全，顆粒層變薄或缺失，棘層增厚，表皮突呈釘突狀向下延長；真皮乳頭小細(xì)血管擴(kuò)張、充血，淺層血管周圍淋巴細(xì)胞浸潤。14例可見Munro微膿腫。1例患者既往行組織病理檢查，誤診為炎性線狀表皮痣，第二次行組織病理檢查和免疫組化染色示：皮損表皮基底層、棘層中角質(zhì)形成細(xì)胞強(qiáng)陽性表達(dá)Ki-67，最終確診為線狀銀屑病[11]。

2.2.6 治療及轉(zhuǎn)歸 7例未述治療及轉(zhuǎn)歸[6,7,9,12,15,17,18]。外用藥物以糖皮質(zhì)激素軟膏及其復(fù)合制劑、維生素D3類似物最為常見，維A酸制劑、他克莫司軟膏、煤焦油制劑、水楊酸軟膏、芥子氣軟膏亦有應(yīng)用。系統(tǒng)用藥中，阿維A膠囊、復(fù)方甘草酸苷片、維生素類藥物及中成藥均有應(yīng)用，療程為4～12周不等。1例使用了物理療法[20]。除1例給予口服及外用藥物治療2個月無明顯效果外[23]，所有患者給予藥物治療2～12周后病情多可控制（表2）。

表1 不同類型線狀銀屑病患者臨床特征

表2 線狀銀屑病患者的治療

3 討論

LP是1922年由Clark首先報道的一種銀屑病的少見類型[24]。其發(fā)病機(jī)制尚未完全明確。目前可用基因嵌合現(xiàn)象解釋，即線狀銀屑病皮損的產(chǎn)生與其致病基因在胚胎發(fā)育早期中發(fā)生變異造成雜合子缺失有關(guān)，重疊性線狀銀屑病與多基因異常背景相關(guān)[25,26]。

既往研究顯示銀屑病的發(fā)病年齡高峰為15～30歲[27]。本研究分析共納入26例線狀銀屑病，平均發(fā)病年齡為（17.36±12.30）歲，且以3個月～24歲發(fā)?。?8例，占69.23% ）多見。較典型銀屑病發(fā)病年齡提前，與國外研究結(jié)果基本一致[28]。

本病的典型臨床表現(xiàn)為鱗屑性丘疹和斑塊連續(xù)或間斷排列成寬窄不等的線條狀損害，皮損常沿Blaschko紋單側(cè)分布，也有個別報道皮損沿神經(jīng)走行[29]。同典型銀屑病類似，線狀銀屑病的鱗屑易于剝除，剝除后可見薄膜現(xiàn)象，Auspitz征陽性。本組26例線狀銀屑病患者均為斑塊型銀屑病，Say等[28]收集的30例線狀銀屑病患者中，出現(xiàn)1例膿皰性線狀銀屑病。

在組織病理學(xué)上，線狀銀屑病仍具有尋常性銀屑病的組織病理特點(diǎn)。本病需與眾多皮損沿Blaschko線分布的皮膚病，如炎性線狀疣狀表皮痣（inflammatory linear verrucous epidermal nevus，ILVEN）、線狀苔蘚、線狀扁平苔蘚、線狀神經(jīng)性皮炎鑒別[30]。線狀銀屑病和ILVEN臨床表現(xiàn)和組織病理改變存在重疊，鑒別較為困難。ILVEN病變通常出現(xiàn)在生命早期，較線狀銀屑病早，男女發(fā)病比例為 1:4，常見于左下肢，瘙癢較線狀銀屑病劇烈，對于銀屑病治療抵抗，必要時行免疫組化染色有助于鑒別[31]。

LP起病緩慢，病程長，治療以控制、改善癥狀為原則。根據(jù)患者年齡、皮損部位與嚴(yán)重程度等多方面的因素，選擇相應(yīng)的抗銀屑病治療的口服及外用藥，多數(shù)患者治療反應(yīng)良好。對于部分重疊性線狀銀屑病患者而言，相同的治療方法下，線狀皮損較尋常性銀屑病皮損顯效更慢[3,5]，與國外研究基本一致。對部分抗銀屑病治療抵抗的患者，國外文獻(xiàn)報道使用依奇珠單抗等生物制劑有效[32]，國內(nèi)尚無生物制劑治療線狀銀屑病的報道。