李 博，姚雪妍，張建中，周 城

臨床資料

患者，女，40歲。主因頭發(fā)出現(xiàn)灰白色結(jié)節(jié)、易斷5年，于2019年5月20日就診?；颊?年前開始反復(fù)燙染頭發(fā)，未使用護(hù)發(fā)素及發(fā)膜。此后頭發(fā)逐漸出現(xiàn)大量微小結(jié)節(jié)，輕拉即可在該處斷裂，頭發(fā)干枯，光澤度較前明顯降低，多次剪發(fā)后此現(xiàn)象仍反復(fù)出現(xiàn)?；颊叻裾J(rèn)有家族類似病史。系統(tǒng)檢查：一般情況好，各系統(tǒng)檢查未見明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、糞常規(guī)及其他檢查均未見明顯異常。皮膚科檢查：患者頭發(fā)密度可，無(wú)模式性脫發(fā)表現(xiàn)，頭發(fā)遠(yuǎn)端1/5處可見大量灰白色點(diǎn)狀結(jié)節(jié)（圖1），結(jié)節(jié)處輕拉易斷，全身其余部位毛發(fā)均未受累。毛發(fā)鏡檢查：大體所見灰白色結(jié)節(jié)處毛干皮質(zhì)斷裂，向外膨脹呈毛刷樣對(duì)接（圖2），無(wú)結(jié)節(jié)處毛干基本正常，頭皮未見明顯異常。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及毛發(fā)鏡特征，診斷：獲得性結(jié)節(jié)性脆發(fā)病。治療：停止?fàn)C染頭發(fā)；避免使用熱水洗發(fā)，避免使用吹風(fēng)機(jī)；使用護(hù)發(fā)素。電話隨訪18個(gè)月，頭發(fā)改善明顯，已基本恢復(fù)正常。

圖1 獲得性結(jié)節(jié)性脆發(fā)病患者頭發(fā)表現(xiàn)

圖2 獲得性結(jié)節(jié)性脆發(fā)病患者毛發(fā)鏡下所見

討論

結(jié)節(jié)性脆發(fā)?。╰richorrhexis nodosa，TN）為毛干結(jié)構(gòu)異常性疾病，多發(fā)于女性。臨床表現(xiàn)為毛干單個(gè)或數(shù)個(gè)肉眼可見的灰白色結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)處易折斷，可形成參差不齊的斷發(fā)。毛發(fā)鏡下可見結(jié)節(jié)處毛干皮質(zhì)斷裂，似對(duì)接的毛刷樣向外膨脹[1]。通過(guò)典型臨床表現(xiàn)及鏡下特征即可確診該病。TN可分為先天性TN和獲得性TN。先天性TN幼年發(fā)病，多為遺傳代謝性疾病的伴隨癥狀，主要見于精氨酸琥珀酸尿癥[2]。該病患者體內(nèi)精氨酸琥珀酸裂解酶缺陷，精氨酸琥珀酸無(wú)法分解為精氨酸和延胡索酸而隨尿液直接排出體外，導(dǎo)致體內(nèi)精氨酸缺乏，毛發(fā)角質(zhì)形成過(guò)程中因缺乏必要的精氨酸而導(dǎo)致毛干異常，出現(xiàn)典型的結(jié)節(jié)樣改變。獲得性TN通常與毛發(fā)反復(fù)或過(guò)度損傷有關(guān)，如染發(fā)、燙發(fā)、反復(fù)梳洗、使用定型劑、過(guò)度紫外線照射等，根據(jù)其臨床表現(xiàn)可分為近端型、遠(yuǎn)端型和局限型3種。近端型TN主要發(fā)生于非裔美洲人，多在對(duì)卷發(fā)使用腐蝕性化學(xué)染發(fā)劑和定型劑后出現(xiàn)。其特征為距離頭皮數(shù)厘米處毛干出現(xiàn)結(jié)節(jié)，可在梳頭、佩戴頭巾摩擦后出現(xiàn)斷發(fā)，部分患者可呈脫發(fā)樣外觀；此外，Lurie等[3]還報(bào)道了1例甲狀腺功能減退出現(xiàn)近端型TN的患者。遠(yuǎn)端型TN主要發(fā)生于高加索人和亞洲人，通常為反復(fù)燙發(fā)和染發(fā)所致，毛干結(jié)節(jié)多位于毛發(fā)遠(yuǎn)端，毛發(fā)粗糙、光澤暗淡，部分患者可并發(fā)羽狀脆發(fā)癥，即所謂的毛發(fā)分叉[4]。局限型TN表現(xiàn)為片狀、小范圍的毛干結(jié)節(jié)，患者常伴有瘙癢性皮膚病如局限型神經(jīng)性皮炎、接觸性皮炎、特應(yīng)性皮炎等，反復(fù)搔抓及摩擦為該病原因[1]。治療該病時(shí)應(yīng)首先治療原發(fā)病，并去除誘因，避免物理及化學(xué)刺激，如染發(fā)、燙發(fā)、反復(fù)梳洗及使用刺激性化學(xué)制劑等，此外應(yīng)積極使用護(hù)發(fā)素、發(fā)膜等對(duì)毛發(fā)進(jìn)行護(hù)理[5]。