劉 霞，施 琳，賈永峰

患者男性，50歲，2019年8月20日因黑便、消瘦1個(gè)月余入住我院?；颊咦允鋈矸α?，夜間偶發(fā)全身水腫，面色蒼白，呈貧血面容，右上腹有壓痛、反跳痛和肌緊張。2019年8月6日于北京某三甲醫(yī)院行胃鏡示：貧血胃黏膜，十二指腸降段隆起，性質(zhì)待查。穿刺病理結(jié)果：十二指腸間葉源性惡性腫瘤。影像學(xué)檢查未見(jiàn)其它臟器病變。8月26日在我院全麻下行腫物切除術(shù)。

病理檢查眼觀：手術(shù)切除十二指腸標(biāo)本，大小20 cm×3 cm×3 cm，帶部分胃、胰頭及膽囊、大網(wǎng)膜，距幽門(mén)側(cè)2 cm處十二指腸腔內(nèi)見(jiàn)一大小10 cm×8 cm×7 cm的隆起型腫物，境界清楚，包膜完整，充滿腸腔，未侵及腸漿膜，切面灰白色、實(shí)性、質(zhì)略軟，質(zhì)地細(xì)膩，部分區(qū)域有出血，膽管、胰管通暢。鏡檢：腫瘤位于十二指腸黏膜下層，結(jié)節(jié)狀，腫瘤細(xì)胞呈多種形態(tài)，絕大部分為條束狀排列的梭形細(xì)胞，異型性大，呈肉瘤樣改變，核分裂象易見(jiàn)(圖1)，僅在局部可見(jiàn)分化較好的血管樣結(jié)構(gòu)，血管腔形成，腔內(nèi)充滿紅細(xì)胞，可見(jiàn)成片出血。部分區(qū)域血管不規(guī)則，相互吻合，呈交通狀(圖2)，血管內(nèi)皮細(xì)胞有異型性，可形成乳頭。免疫表型：Fli-1彌漫陽(yáng)性(圖3)，其中梭形細(xì)胞弱陽(yáng)性，高分化區(qū)域強(qiáng)陽(yáng)性，高分化區(qū)域CD31(圖4)、CD34、FⅧRAg、BCL-2、vimentin、CD99、Calponin陽(yáng)性，Ki-67增殖指數(shù)為40%，CK(AE1/AE3)、CD117、SMA、desmin、S-100、DOG1、ALK均陰性。

①②③④

病理診斷：十二指腸原發(fā)性低分化血管肉瘤，以梭形細(xì)胞為主。十二指腸周查及淋巴結(jié)6枚，均未見(jiàn)腫瘤。

討論血管肉瘤(angiosarcoma)是由血管內(nèi)皮細(xì)胞或向血管內(nèi)皮細(xì)胞方向分化的一種惡性間葉性腫瘤。血管肉瘤較少見(jiàn)，占所有軟組織肉瘤的1%～2%[1]。男性較多見(jiàn)，可能與接觸工業(yè)化學(xué)品及射線等相關(guān)?？砂l(fā)生于身體任何部位，皮膚最多見(jiàn)，其次為軟組織、骨等，預(yù)后極差，5年生存率僅為26.5%[2]。臨床表現(xiàn)主要取決于腫瘤所在部位，可呈結(jié)節(jié)狀、潰瘍型或彌漫型，一般為單個(gè)病灶，也可多發(fā)。發(fā)生于小腸的血管肉瘤罕見(jiàn)，全球僅報(bào)道了49例，鏡下見(jiàn)腫瘤細(xì)胞形態(tài)多樣，從分化好的類(lèi)似良性毛細(xì)血管瘤到分化差的梭形細(xì)胞肉瘤均可見(jiàn)，有上皮樣型、高分化型、低分化型、混合型[3]。核分裂象1～9個(gè)/10 HPF。空腸和回腸是小腸血管肉瘤最好發(fā)的部位，十二指腸極少見(jiàn)[4]。目前僅見(jiàn)1例十二指腸原發(fā)血管肉瘤報(bào)道[5]，另有2例十二指腸合并其它部位的血管肉瘤，預(yù)后均極差[6-7]。十二指腸轉(zhuǎn)移性血管肉瘤也有報(bào)道[8]。腸道血管肉瘤臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，主要為消化道出血、腹痛和貧血，因此臨床診斷較為困難。穿刺標(biāo)本如果僅送檢低分化區(qū)域，無(wú)論從形態(tài)還是免疫表型上均很難診斷，本例曾行穿刺檢查，病理診斷為間葉源性惡性腫瘤，但無(wú)法進(jìn)一步明確腫瘤組織學(xué)類(lèi)型。遂入我院行腫物擴(kuò)大范圍切除，充分取材，鏡下大部分為梭形細(xì)胞，核分裂象易見(jiàn)，僅在局部可見(jiàn)高分化的血管區(qū)域。如果取材不足，極易漏診，對(duì)于低分化血管肉瘤我們應(yīng)多處充分取材，仔細(xì)查找在局部總可找到高分化的血管樣結(jié)構(gòu)，呈蜂窩狀或裂隙樣，可相互交通，可形成乳頭。免疫組化標(biāo)記血管肉瘤中CD31、CD34、EGR、FⅧRAg、Fli-1陽(yáng)性，50%表達(dá)VEGFR3，低分化血管肉瘤部分表型可以丟失。低分化血管肉瘤需與一些其它軟組織惡性腫瘤，比如胃腸道間質(zhì)瘤等鑒別，借助免疫組化等方法有助于鑒別診斷。